Le sarcome synovial des tissus mous est une lésion maligne qui se développe à partir des cellules de la synoviale, du tendon et des gaines tendineuses. Un tel néoplasme ne se limite pas à la capsule, à la suite de quoi il peut se développer dans les tissus mous et dans les structures osseuses dures.
Dans près de la moitié des cas, un sarcome synovial des tissus mous de l'articulation de la cheville droite est diagnostiqué. Parfois, la tumeur se développe dans les articulations des mains, des avant-bras, du cou et de la tête, et est difficile à traiter.
Qu'est-ce qu'il y a dedans ?
Dans la structure d'un tel néoplasme se trouvent des cavités kystiques, une nécrose et une hémorragie. La formation pathologique a une structure molle, mais sa capacité à durcir et à se calcifier n'est pas exclue. Sur la coupe, lors de l'inspection visuelle, le sarcome ressemble à un filet de poisson: il a une structure caverneuse et est de couleur blanche. À l'intérieur de la formation, on observe un écoulement muqueux qui ressemble à du liquide synovial. d'autres malinsLe sarcome des tissus mous synoviaux néoplasmes diffère en ce qu'il n'a pas de capsule.
Cette pathologie se caractérise par une évolution plutôt agressive et un développement rapide. Dans la plupart des cas, il n'est pas traitable et se reproduit dans les prochaines années. Même avec un traitement réussi, des métastases de synoviome peuvent survenir après 5 à 7 ans dans les ganglions lymphatiques, les tissus pulmonaires ou les os.
Selon les statistiques, les hommes et les femmes sont également touchés par le sarcome synovial. Le plus souvent, une telle tumeur est diagnostiquée entre 15 et 25 ans, mais cette maladie est considérée comme rare - elle est diagnostiquée chez trois personnes sur un million.
Raisons
Les principales causes qui provoquent le développement du sarcome synovial des tissus mous ne sont pas connues avec certitude. Néanmoins, certains facteurs qui peuvent servir d'impulsion à l'apparition d'un processus malin ont été distingués en tant que groupe distinct. Ceux-ci incluent:
- Prédisposition héréditaire.
- Rayonnement ionisant. L'exposition aux radiations peut provoquer la malignité des cellules de divers tissus, tels que les os.
- Blessures. De graves atteintes à l'intégrité des articulations provoquent parfois une dégénérescence oncologique des cellules.
- Produits chimiques. L'influence des agents cancérigènes est très dangereuse et peut provoquer un processus malin.
- Thérapie immunosuppressive. La mise en place de ce type de traitement entraîne dans certains cas des maladies oncologiques.
- Mode de vie malsain, mauvaises habitudes.
Âge des patients
Le synoviome malin est considéré comme une maladie des jeunes. L'oncoprocessus, selon les médecins, est dans la plupart des cas provoqué par une hérédité défavorable et l'état de l'environnement. Le groupe à risque de sarcome comprend les jeunes et les adolescents vivant dans des zones écologiques défavorisées.
Symptômes de la maladie
Dans les premiers stades du processus malin, jusqu'à ce que la formation soit importante, les signes cliniques ne sont pas observés. Avec la progression du sarcome des tissus mous synoviaux, une gêne se produit dans la région articulaire, limitant sa fonction motrice. Plus la structure de la tumeur est molle, moins le syndrome douloureux est prononcé.
Si à ce stade le spécialiste palpe le foyer pathologique, il peut noter une tumeur dont la taille varie de 2 à 15 cm. Le processus oncologique n'a pas de frontières, il y a une faible mobilité de la tumeur, dense ou molle cohérence. La peau qui la recouvre fait saillie de manière caractéristique, sa couleur et sa température changent.
Photo d'un sarcome synovial des tissus mous présentée.
À mesure que le synoviome se développe, il a un effet destructeur sur les tissus affectés, ils commencent à s'effondrer, le syndrome douloureux s'intensifie. L'articulation ou le membre cesse de fonctionner normalement, il y a une perte de sensibilité ou un engourdissement dû à la pression du néoplasme sur les terminaisons nerveuses. S'il a touché le cou ou la tête, des symptômes peuvent survenir, tels qu'une sensation de corps étranger lors de la déglutition, des troublesrespiration, changement de voix.
Symptômes généraux d'intoxication
En outre, le patient présente des symptômes généraux d'intoxication oncologique, notamment:
- faiblesse chronique;
- condition subfébrile;
- intolérance à l'exercice;
- perte de poids.
Avec le développement de métastases et la propagation des cellules cancéreuses aux ganglions lymphatiques régionaux, leur augmentation de volume est notée.
Sarcome synovial du genou, de la partie inférieure de la jambe et de la cuisse
La tumeur maligne qui a touché l'articulation du genou est une tumeur oncologique non épithéliale de type secondaire. La cause principale du processus pathologique est les métastases des ganglions lymphatiques voisins ou de l'articulation de la hanche. Si des zones du tissu osseux sont touchées, le médecin diagnostique un ostéosarcome et, si des fragments de cartilage sont impliqués dans le processus oncologique, un chondrosarcome.
Lorsque la tumeur est localisée dans la cavité de l'articulation du genou, le principal symptôme de la pathologie est la douleur, qui couvre généralement tout le membre inférieur. Dans ce contexte, les fonctions motrices de la jambe sont altérées. Si la tumeur se propage vers l'extérieur, c'est-à-dire qu'elle est localisée plus près de la peau, un gonflement local peut être observé et le processus peut être diagnostiqué au stade initial.
En cas de lésion de l'appareil ligamentaire par sarcome, la jambe est privée de toute fonctionnalité, puisque l'articulation est complètement détruite. Avec des tumeurs de grande taille, le flux sanguin dans les tissus change, une pénurie aiguë se produit dans le bas de la jambe.oxygène et nutriments.
Le sarcome synovial des tissus mous de la cuisse peut être formé à partir de presque toutes ses structures. La plupart de ces néoplasmes au stade initial ont une image similaire avec des processus tumoraux bénins. L'essentiel des pathologies de cette localisation sont le cancer des os et les tumeurs des tissus mous.
Le sarcome des tissus mous de la cuisse est une pathologie plutôt rare et touche le plus souvent les hommes âgés de 30 à 60 ans.
Variétés de sarcome synovial
Selon la structure des tissus, cette tumeur est divisée en:
- cellulaire, qui est formé de cellules de l'épithélium glandulaire et se compose de structures papillomateuses et kystiques;
- fibreux, qui se développe à partir de fibres de nature similaire aux fibrosarcomes.
Selon la structure morphologique, les types de sarcome suivants peuvent être distingués:
- alvéolaire;
- cellule géante;
- fibreux;
- histoid;
- mixte;
- adénomateux.
Classification OMS
Selon la classification de l'OMS, la tumeur est divisée en deux types:
- Sarcome synovial monophasique des tissus mous, lorsque le processus malin est constitué de grandes cellules légères et fusiformes. La différenciation du néoplasme est mal exprimée, ce qui complique considérablement le diagnostic de la maladie.
- Sarcome biphasique des tissus mous synoviaux, lorsque la formation est constituée de cellules synoviales et comporte plusieurs cavités. Facilement déterminé lors des procédures de diagnostic.
Le meilleur pronostic pour un patient est observé avec le développement d'un synoviome biphasique.
Très rare est un synoviome fasciogénique à cellules claires. Selon les principales caractéristiques, il a beaucoup en commun avec l'oncomélome et il est extrêmement difficile de le diagnostiquer. La tumeur affecte les tendons et le fascia et se caractérise par un processus pathologique lent.
Étapes de la pathologie
Au stade initial, le néoplasme ne dépasse pas 5 cm et présente un faible degré de malignité. Le pronostic de survie est très favorable et s'élève à 90 %.
Au deuxième stade, la tumeur mesure plus de 5 cm, mais peut déjà affecter les vaisseaux sanguins, les terminaisons nerveuses, les ganglions lymphatiques régionaux et le tissu osseux.
Au troisième stade de ce processus oncologique, des métastases sont observées dans les ganglions lymphatiques.
Au quatrième stade, la zone du processus oncologique ne peut pas être mesurée. Dans ce cas, des dommages aux structures osseuses importantes, aux vaisseaux sanguins et aux nerfs se produisent. Il existe plusieurs métastases. Le pronostic de survie de ces patients est nul. Comment traite-t-on le sarcome synovial des tissus mous de la cuisse ou du bas de la jambe ?
Traitement et pronostic
Le traitement du synoviome dans 70 % des cas repose sur sa résection. Tumeurs des grosses articulations: la hanche, l'épaule ou le genou se développent dans les ganglions lymphatiques et les vaisseaux principaux, et il y a donc des rechutes et des métastases fréquentes, de sorte que les spécialistes ont recours à l'amputation de l'un ou l'autre membre.
BEn général, le traitement et le pronostic du sarcome synovial des tissus mous dépendent du stade de son développement. Aux premier et deuxième stades, la pathologie est traitée avec succès et le pronostic de survie des patients est le plus favorable. Au troisième stade, avec un membre amputé avec succès et en l'absence de métastases, un taux de survie de 60 % est prédit, tandis qu'au quatrième stade, lorsque le processus malin se propage dans tout le corps, le pronostic est extrêmement défavorable.
Le traitement chirurgical est effectué de la manière suivante:
- L'ablation locale, qui n'est réalisable qu'au premier stade de la maladie, lorsque l'examen a confirmé la bonne qualité de la tumeur. D'autres tactiques thérapeutiques dépendent de l'examen histologique des tissus prélevés et de la détermination de leur malignité. La récurrence de la pathologie peut atteindre 95 %.
- Excision large, qui est réalisée avec la capture de tissus adjacents d'une superficie d'environ 5 cm. Dans ce cas, les rechutes de sarcome synovial se produisent dans 50 %.
- Résection radicale, dans laquelle la tumeur est retirée tout en préservant l'organe, mais en rapprochant l'intervention chirurgicale de l'amputation. Dans un tel cas, en règle générale, les prothèses sont utilisées, en particulier le remplacement d'une articulation ou de vaisseaux sanguins, la chirurgie plastique des terminaisons nerveuses, la résection osseuse. Après l'opération, tous les défauts sont cachés à l'aide de l'autodermoplastie. Des lambeaux cutanés et des greffes de tissus musculaires sont également utilisés. Des rechutes de processus surviennent dans environ 20 % des cas.
- Amputation, qui est pratiquée en cas de dommage au vaisseau principal,le tronc nerveux principal, ainsi qu'une croissance massive de la tumeur dans les tissus du membre. Le risque de récidive dans un tel cas est le plus faible - 15 %.
En utilisant un traitement chirurgical en même temps que la chimiothérapie et la radiothérapie, il y a une chance de sauver l'organe dans 80 % des situations cliniques. L'ablation des ganglions lymphatiques ainsi que la mise au point du processus pathologique sont effectuées à condition que l'étude confirme le fait de la malignité de leurs tissus.
Radiothérapie
La radiothérapie du synoviome est réalisée selon les méthodes suivantes:
- Préopératoire ou néoadjuvant, qui est nécessaire pour encapsuler le néoplasme, réduire sa taille, augmenter l'efficacité de l'opération.
- Peropératoire, qui réduit le risque de récidive de la maladie de 40 %.
- Postopératoire ou adjuvant, qui est utilisé lorsqu'il est impossible d'effectuer un traitement chirurgical en raison de la négligence du processus pathologique et de l'effondrement de la tumeur.
