Le fibrosarcome des tissus mous est une tumeur maligne à base de matière osseuse. La tumeur se développe dans l'épaisseur des muscles et peut évoluer très longtemps sans symptômes particuliers. Cette maladie se retrouve chez les jeunes, et en plus, chez les enfants (ce public représente environ cinquante pour cent de tous les cas de tumeurs des tissus mous).
Rare chez les personnes âgées. Fondamentalement, une telle tumeur attaque les membres inférieurs. Apparaissant dans les muscles, sous une couche de graisse et dans les ligaments, la formation peut être invisible pendant longtemps. Le fibrosarcome des tissus mous, bien qu'il s'agisse d'une maladie oncologique, n'est pas considéré comme une tumeur cancéreuse, car il est formé de tissus conjonctifs et le cancer de tissus épithéliaux. Examinons plus en détail ce qu'est le fibrosarcome, découvrons pour quelles raisons il se forme et comment le traiter.
Que savons-nous des fibrosarcomes ?
Un phénomène tel que le fibrosarcome des tissus mous fait référence à des néoplasmes pathologiques malins. En règle générale, la base d'une telle tumeur est formée de tissu conjonctif immature. La majeure partie des patients atteints d'une telle néoplasie sont des jeunes et des enfants. En ce qui concerne la maturité et la vieillesse, une telle maladie dans cette catégorie de personnes est diagnostiquée extrêmement rarement. L'incidence la plus élevée de tous les cas de fibrosarcome est détectée chez les moins de cinq ans. Au cours de cette période, la pathologie représente près de la moitié de tous les néoplasmes des tissus mous.
Blessure aux membres
Habituellement, une telle tumeur chez l'homme affecte les membres. Il convient de souligner que les jambes, en règle générale, souffrent le plus souvent. Une tumeur qui survient dans les membres est généralement située dans l'épaisseur des ligaments, des muscles et de la couche de graisse, elle peut donc passer inaperçue pendant très longtemps. D'autres localisations de fibrosarcomes des tissus mous sont également possibles, notamment au niveau de l'espace rétropéritonéal. Cette forme de pathologie est très dangereuse, car il existe certaines difficultés de diagnostic, et les interventions directement chirurgicales peuvent devenir très traumatisantes et même impossibles en raison de l'implication des organes internes.
Il n'est pas rare qu'une tumeur des tissus mous soit appelée cancer, mais ce n'est pas tout à fait exact. Comme on le sait, le cancer diffère par son origine épithéliale et les fibrosarcomes dans le tissu conjonctif, il est donc faux d'appeler une telle tumeur "cancer de la jambe", "cancer du muscle", etc.
Il convient de noter que les fibrosarcomes des tissus mous sont capables de se propager non seulement le longvaisseaux lymphatiques, mais aussi à travers les vaisseaux sanguins, bien que la voie hématogène soit peut-être la voie prédominante. Des nœuds secondaires néoplasiques peuvent être trouvés dans les poumons, le foie et les os. La croissance tumorale dans les tissus environnants peut s'accompagner de sa destruction et, en outre, de lésions des nerfs et des vaisseaux sanguins et de la pénétration dans l'os. Ensuite, découvrez quelles sont les causes de cette dangereuse pathologie.
Les raisons de l'éducation
Pour quelles raisons le fibrosarcome des tissus mous se développe (photo) est encore inconnue. Il existe une version selon laquelle les mutations chromosomiques qui échouent dans l'utérus sont capables de provoquer l'apparition d'une telle tumeur. Pour ces raisons, une tumeur peut apparaître chez un enfant.
Chez un adulte, le fibrosarcome apparaît à la suite d'une exposition répétée aux rayons X et ionisants (par exemple, dans le traitement d'une autre maladie oncologique). De plus, l'intervalle de temps entre l'exposition et l'apparition du fibrosarcome peut être de quinze ans. De plus, les médecins n'excluent pas la version selon laquelle des blessures et des ecchymoses graves peuvent affecter le développement de cette maladie. Ou ils commencent les processus de croissance d'une tumeur du tissu conjonctif existante.
Types de pathologies
Les photos de fibrosarcome des tissus mous abondent.
Les tumeurs sont divisées en deux types principaux:
- Vue hautement différenciée.
- Vue peu différenciée.
Les fibrosarcomes hautement différenciés se caractérisent par un faible degrémalignité, et en outre, une croissance plus faible par rapport à celles peu différenciées. Ses cellules, entourées de fibres de collagène, ressemblent à des tissus sains. De telles tumeurs n'ont pas d'effet spécial sur le corps et, en même temps, elles ne métastasent pas dans la structure voisine.
Les fibrosarcomes peu différenciés sont des formes plus agressives de la maladie. Les cellules de cette tumeur peuvent différer fortement des cellules saines et, en même temps, elles se développent rapidement. C'est pourquoi une telle tumeur grossit rapidement et se métastase dans d'autres tissus.
Ci-dessous sur la photo - fibrosarcome des tissus mous. Ses cellules sont capables de se propager dans tout le corps par les vaisseaux lymphatiques et sanguins. Il existe souvent une voie de propagation hématogène. Les métastases pénètrent principalement dans le foie, la structure osseuse et les poumons. En métastasant dans les tissus et organes voisins, les fibrosarcomes entraînent leur destruction et se développent également dans les os, endommageant les fibres nerveuses avec les vaisseaux sanguins.
Les types suivants sont trouvés:
- L'apparition du sarcome fibromyxoïde peut survenir chez les personnes à l'âge adulte. Dans ce cas, les os des épaules, du torse, des cuisses et du bas de la jambe peuvent être touchés. Le fibrosarcome des tissus mous de la cuisse, par exemple, a un faible degré de malignité.
- La survenue d'un dermatofibrosarcome est une maladie rare. Une telle formation peut se développer dans le tissu conjonctif et se situe à la surface de la peau. On l'appelle aussi tumeur de Darier.
- L'apparition du neurofibrosarcome est une forme dangereuseune maladie qui se développe autour d'une fibre nerveuse. Cinquante pour cent des cas peuvent survenir chez des personnes atteintes d'une maladie appelée neurofibromatose.
- Les fibromes myxoïdes sont une forme rare de maladie qui affecte le cartilage. La formation est considérée comme bénigne, elle représente environ un pour cent de tous les néoplasmes osseux.
- Les fibrosarcomes infantiles sont des tumeurs malignes qui surviennent chez les nourrissons et les enfants de moins de cinq ans. Elle peut être caractérisée par une croissance agressive, et en plus, une malignité très élevée. La pathologie affecte généralement les extrémités, mais peut également survenir au niveau du cou et de la tête.
- Les fibrosarcomes ovariens sont considérés comme une forme rare de cancer, représentant environ 4 % des cas.
Les photos de fibrosarcome des tissus mous au stade initial intéressent beaucoup.
Symptômes de la maladie
La manifestation du fibrosarcome dépend en grande partie de son emplacement, de sa taille et de la malignité du néoplasme. Les tumeurs hautement différenciées peuvent ne pas se faire sentir pendant longtemps, elles sont détectées au hasard lors de l'examen d'un patient pour d'autres maladies. Le patient se tourne vers le médecin lorsque la formation atteint déjà une taille importante. Les fibrosarcomes hautement différenciés peuvent être asymptomatiques jusqu'à quinze ans, et ceux peu différenciés apparaissent déjà dans les douze premiers mois à partir du moment de la formation. Parfois, le fibrosarcome (photo ci-dessus) est détecté plus tôt en raison du syndrome douloureux résultant de la compression des terminaisons nerveuses et de la déformation osseuse.
La peau ne change pas au-dessus de la surface de la tumeur. Seulement dans le contexte d'une forme de fibrosarcome à croissance rapide, un amincissement peut être observé avec une peau bleue dans la zone du néoplasme. La formation d'un réseau veineux n'est pas exclue. Le fibrosarcome à la palpation est confondu avec une formation bénigne, car il a la propriété de former une capsule ronde à bordure lisse.
Les fibrosarcomes de petite taille sont capables de se déplacer pendant la palpation, mais lorsque le néoplasme devient plus gros, il est très difficile de le déplacer en raison de la croissance dans le tissu osseux. Le syndrome douloureux survient dans le contexte de la compression de la fibre nerveuse et des vaisseaux sanguins. Dans le contexte de l'introduction d'une tumeur dans l'os, la douleur devient atroce et devient chronique.
Les symptômes du fibrosarcome sont très désagréables. En augmentant de taille, il affecte le bien-être général du patient. Il peut y avoir une forte diminution du poids corporel accompagnée d'anémie et de fièvre. Ainsi, le corps humain est épuisé et perd de sa force du fait que la tumeur absorbe des nutriments et de l'énergie. Le corps est rapidement empoisonné par les produits de l'activité des cellules tumorales, une fièvre survient, qui est permanente. Les patients se sentent mal en raison de douleurs intenses et d'une mobilité réduite. Cela peut conduire à la dépression.
Les fibrosarcomes au stade terminal métastasent vers d'autres structures, telles que le foie et les poumons. Des douleurs abdominales apparaissent accompagnées d'un essoufflement et d'une toux avec hémoptysie.
Quel est le pronostic du fibrosarcome ?tissus mous, voir ci-dessous.
Diagnostic
Du fait que cette pathologie est depuis longtemps latente chez les patients, soixante-dix pour cent des patients consultent un médecin au dernier stade de la maladie. S'il y a la moindre suspicion de présence de fibrosarcome, le patient est envoyé pour un diagnostic initial pour radiographies et échographie. Cela permet de savoir exactement où se situe la tumeur, quelle est sa taille.
Afin de détecter les métastases secondaires, une radiographie du sternum, une échographie de la région abdominale et une scintigraphie de l'ensemble du squelette sont réalisées. Une analyse biochimique est effectuée pour évaluer l'état général du patient et, en regardant cela, ils décident s'il est possible d'effectuer une opération visant à éliminer la maladie oncologique. La méthode de diagnostic final est une biopsie. Dans le cadre de cette procédure, une partie de la formation est prélevée pour analyse histologique.
Il existe deux types de biopsie au total:
- La biopsie par ponction est réalisée à l'aide d'une injection avec une aiguille spéciale, à travers laquelle le ponctué (c'est-à-dire le contenu du néoplasme) est prélevé.
- La réalisation d'une biopsie ouverte est réalisée par chirurgie. Cette technique donne des résultats plus précis, mais est dangereuse en raison de l'activation possible de la croissance tumorale.
Traitement de la pathologie
La méthode de traitement du fibrosarcome est choisie par le médecin en fonction de la zone, de la taille, du stade de la maladie etbien-être général du patient. La médecine moderne propose les techniques suivantes:
- L'ablation chirurgicale vous permet d'exciser complètement le néoplasme. Cette méthode de traitement est la plus efficace pour éliminer le fibrosarcome hautement différencié. Dans le cas où la tumeur présente un degré élevé de malignité, en plus de l'opération, un traitement par radiothérapie ou chimiothérapie est prescrit.
- La radiothérapie est réalisée sous la forme d'une curiethérapie ou d'une exposition à distance par des rayons. Un composant spécial est introduit dans la zone de localisation de la tumeur, ce qui renforce l'effet des rayons sur le fibrosarcome. Grâce à la radiothérapie, il devient possible d'enlever la partie du néoplasme qui ne peut pas être éliminée à l'aide d'une intervention chirurgicale (ceci est souvent pratiqué lors de l'ablation d'une tumeur hautement différenciée). L'irradiation est également utilisée comme méthode de thérapie indépendante dans le cas où l'état de santé des patients ne permet pas la suppression de l'éducation à l'aide de méthodes alternatives.
- Réaliser un traitement médicamenteux, notamment par chimiothérapie. Dans ce cas, les médecins utilisent des médicaments puissants sous la forme de "cisplatine", "cyclophosphane", "doxorubicine" et "vincristine". Le médicament est sélectionné individuellement en fonction de la taille, du bien-être du patient et de la structure de la tumeur.
Chimiothérapie néoadjuvante et adjuvante
Différence entre la chimiothérapie néoadjuvante et adjuvante. Le premier est utilisé avant la chirurgie afin de réduire la taille de la formation etélimination des métastases. Ceci permet de faciliter le retrait de l'éducation pendant l'intervention chirurgicale. Le deuxième type de chimiothérapie est utilisé immédiatement après la chirurgie pour éliminer toutes les particules tumorales restantes.
À la fin du traitement, le médecin continue d'observer le patient assez longtemps. Au cours des trois premières années, les patients doivent consulter un oncologue tous les trois mois, puis une fois par an ou six mois.
stades du fibrosarcome
Les stades suivants de la maladie en question sont distingués:
- Au stade initial, la taille de la tumeur peut varier d'un à deux centimètres. Selon sa position, les signes primaires peuvent différer. Le fibrosarcome des tissus mous au stade initial (photo) peut être situé dans les muqueuses ou dans la région de la couche sous-muqueuse sous la forme d'un petit nœud. Dans ce cas, le nœud, en règle générale, ne dépasse pas la frontière du cas fascial. A ce stade, la maladie peut évoluer sans aucun symptôme avec une absence totale de métastases. Un diagnostic précoce contribue à des résultats positifs du traitement.
- Le signe principal de la deuxième étape est le dommage aux organes. Dans le cadre de la chirurgie, il est nécessaire d'extraire des tissus. Le pronostic de cette étape est déjà bien pire, cependant, la fréquence des rechutes est extrêmement rare. A ce stade, la tumeur est déjà perceptible, elle commence à pénétrer à travers toutes les couches, y compris la peau. Le fibrosarcome des tissus mous à ce stade est caractérisé par la germination du fascianéoplasmes, la tumeur dans ce cas atteint trois ou même cinq centimètres.
- Au troisième stade du fibrosarcome, des néoplasmes apparaissent dans le corps du patient directement sur les organes voisins. En plus de cela, il peut y avoir l'apparition de métastases régionales qui deviennent perceptibles dans les ganglions lymphatiques. Les métastases s'accumulent dans divers ganglions lymphatiques. En règle générale, une tumeur des tissus mous perturbe les fonctions des organes en les déformant. La taille du néoplasme à ce stade atteint déjà dix centimètres et les métastases pénètrent activement dans les ganglions lymphatiques régionaux, ce qui s'accompagne d'une douleur aiguë et intense. Le pronostic pour un patient dont la pathologie est passée au troisième stade est très décevant. Le traitement dans ce cas sera une intervention chirurgicale. La maladie peut réapparaître.
- La tumeur au dernier (quatrième stade) atteint une taille énorme. À ce stade, en règle générale, un conglomérat tumoral se forme, ce qui se produit en raison de la compression et de sa pénétration dans les organes voisins. Cela peut souvent entraîner des saignements graves. Les métastases sont diagnostiquées dans les ganglions lymphatiques régionaux et des signes de cancer secondaire peuvent également apparaître. Des métastases peuvent être trouvées dans le foie, les poumons et tout autre organe distant. La différence entre cette étape et la troisième étape est que la manifestation externe de la pathologie devient plus prononcée avec la présence de métastases dans divers organes.
Prévision: combien de temps pouvez-vous vivre ?
Fournilocalisation dans la région des extrémités du fibrosarcome hautement différencié, le pronostic est susceptible d'être favorable. Bien sûr, s'il est détecté au stade initial. La situation est bien pire si la tumeur est détectée trop tard, alors qu'elle a déjà réussi à métastaser dans divers organes. Il convient également de noter qu'aux stades avancés, quelle que soit la position de la formation pathologique (qu'il s'agisse d'un fibrosarcome des tissus mous du cou, de la cuisse ou de l'espace abdominal), le pronostic sera décevant.
