La fente palatine est la malformation congénitale la plus courante. Le défaut se traduit par la divergence des tissus de la lèvre supérieure et/ou du palais. Cela se produit lorsque des parties du visage ne fusionnent pas correctement pendant le développement du fœtus dans l'utérus. Les patients atteints de cette malformation nécessitent des soins particuliers. Le développement de la parole, l'alimentation, la croissance du visage et de la mâchoire, l'apparition de la dentition ne sont que quelques étapes importantes de la vie d'un enfant, avec lesquelles certaines difficultés peuvent survenir. Un nombre important de patients présentent des syndromes associés pouvant entraîner une maladie cardiaque, une maladie des membres ou d'autres anomalies systémiques.
Taux d'incidence
La fente palatine peut être diagnostiquée dès la 17e semaine de grossesse grâce à une échographie. De nombreuses études ont été menées, mais les facteurs environnementaux et génétiques exacts qui jouent un rôle dans le développement du défaut ne sont toujours pas connus.
Environ la moitiéde tous les bébés atteints naissent avec une fente palatine, un quart avec une fente labiale, une autre partie avec une fente labiale et palatine. Les garçons sont plus susceptibles d'avoir une fente labiale ou une fente labio-palatine combinée, tandis que les filles sont plus susceptibles d'avoir une fente palatine.
Étiologie
La formation du palais commence à la fin de la cinquième semaine de grossesse. A ce stade, le ciel se compose de 2 parties: avant et arrière. La fusion du palais dur commence à partir de la huitième semaine. Le processus est terminé entre la 9e et la 12e semaine de grossesse.
Tous les parents ont 1 chance sur 700 d'avoir un enfant avec une fente palatine. Les cas héréditaires se situent entre 2,5 et 10 %.
Comme mentionné précédemment, l'étiologie de la fente palatine n'est pas bien comprise. Cependant, il existe des preuves que des facteurs externes peuvent jouer un rôle dans le développement du défaut. Ceux-ci incluent:
- consommation d'alcool ou de drogues lors de la formation des organes de l'embryon;
- fumer pendant la grossesse;
- obésité maternelle;
- manque d'acide folique pendant la grossesse;
- prendre certains médicaments en portant un enfant (par exemple le méthotrexate).
Les fentes mécaniques peuvent survenir par impact direct sur le fœtus. La cartographie génétique des familles présentant des formes héréditaires de fente palatine a montré que les nouveau-nés présentent un défaut du gène TBX22, impliqué dans le développement du palais.
Diagnostic
La plupart des fissures ouvertespalais dur et/ou mou se trouvent à la naissance. Habituellement, ils apparaissent avec l'apparition de difficultés à nourrir le bébé. La succion peut être altérée en raison de l'incapacité à prendre correctement le sein, le biberon ou le mamelon. Une fente palatine peut également entraîner des difficultés respiratoires car la langue reste coincée dans la cavité nasale et à l'arrière de la gorge.
Les fissures partielles du palais mou peuvent ne pas être diagnostiquées chez les nouveau-nés en raison de l'absence de symptômes. Les premières manifestations sont un reflux nasal de liquide ou de nourriture. À un âge plus avancé, des troubles de la parole sont observés.
Symptômes
La fente peut ressembler à un trou à l'arrière du palais mou et s'élargir également vers la gorge jusqu'à ce que la partie supérieure soit presque complètement séparée. En plus d'affecter l'apparence, la fente labiale et palatine peut également provoquer un certain nombre de symptômes connexes, qui sont décrits ci-dessous.
- Problèmes d'alimentation. À cause de la fente, le bébé ne peut pas téter ni avaler le lait. Ce problème est résolu avec une bouteille spéciale.
- Infections de l'oreille et perte auditive. Chez les enfants atteints de fente palatine, du liquide s'accumule dans l'oreille moyenne, entraînant une perte auditive et des infections.
- Problèmes d'élocution et de langage. Si la fente palatine n'est pas réparée après la chirurgie, cela entraînera des problèmes d'élocution plus tard dans la vie.
- Santé dentaire. Les fentes labiales et palatines peuvent modifier la structure de la bouche et entraîner des problèmes de développement dentaire, rendant les enfants plus vulnérables aux caries.
- Traumatisme psychologique.
Méthodestraitement
Le principal type de traitement de la fente palatine est une opération chirurgicale - l'uranoplastie. Le plus souvent, cette procédure est réalisée avant que le patient ait 1 an. Dans certains cas, la chirurgie peut être reportée à une période ultérieure pour des raisons médicales. Par exemple, en raison d'une cardiopathie congénitale ou d'une obstruction des voies respiratoires. Il existe plusieurs méthodes de réparation chirurgicale des défauts du palais:
- Uranoplastie radicale de Limberg.
- La chirurgie plastique épargnante proposée par L. E. Frolova et A. A. Mamedov.
Le chirurgien plasticien combine les muscles et les tissus du palais pour fermer le trou. Cette procédure est réalisée sous anesthésie générale uniquement.
Échéances
L'uranoplastie est une opération visant à corriger un défaut du palais dur. Il n'y a pas de consensus concernant les limites d'âge pour l'opération. Certains chirurgiens considèrent que l'âge optimal pour une telle manipulation est de 10 à 14 mois. L'avis de la majorité est unanime: toutes les opérations doivent être effectuées à l'âge préscolaire.
Le plus souvent, la réparation de la fente est effectuée avant l'âge d'un an, avant que le développement significatif de la parole ne se produise.
L'opération peut être réalisée en 1 ou 2 étapes. Si les médecins décident de corriger le défaut immédiatement, la procédure est effectuée à l'âge de 11-12 mois. Dans d'autres cas, la 1ère étape de la correction de la fente est réalisée en premier à 3-4 mois. Pendant cette période, le palais mou est restauré. Au fur et à mesure que l'enfant granditla taille de la fente peut diminuer de 7 %. Ensuite, une uranoplastie est réalisée pour les enfants à l'âge de 18 mois. La réparation en deux étapes convient aux patients présentant une grande fente.
Lorsque la correction des défauts du palais est retardée jusqu'à un âge plus avancé, l'opération consiste à appliquer un lambeau. Cela peut aider à combler le défaut et à compenser les troubles de la parole.
Le but de l'uranoplastie est de séparer la bouche et le nez. Il consiste à créer une valve étanche et hermétique. Il est nécessaire au développement normal de la parole. L'uranoplastie du palais est également nécessaire pour maintenir les proportions du visage avec la croissance de l'enfant et la formation correcte de la dentition. La correction précoce des défauts réduit le risque de retard de la parole. Cependant, l'un des effets négatifs d'une intervention chirurgicale à un âge précoce peut être de limiter la croissance de la mâchoire supérieure.
Préparation
Avant une uranoplastie, les enfants doivent être évalués selon les critères suivants:
- taux suffisant d'hémoglobine et de plaquettes;
- pas d'infections et de maladies inflammatoires;
- pas de blessé;
- à terme;
- absence de cardiopathie congénitale et d'autres maladies systémiques.
Élimination des défauts
L'uranoplastie est une technique de restauration d'un défaut du palais dur. Pour les fentes labiale et palatine, la réparation chirurgicale commence par des incisions dans les tissus de chaque côté de la fente. Lors d'une opération de fente palatine, le chirurgien transfèremuqueuse et muscle dans l'espace ouvert, recouvrant le palais. Pendant l'opération, les défauts associés à la fente labiale, tels que la correction de la forme du nez, peuvent également être corrigés.
Limberg Uranoplastie
Il s'agit d'une opération reconstructive pour réparer une fente palatine. La procédure se déroule en 3 étapes:
- Fermer les couches internes qui forment la plaquette nasale.
- Fermeture des couches intermédiaires constituées des muscles à l'arrière du palais.
- Suturer la muqueuse buccale.
Lors de la réalisation d'une uranoplastie de Limberg, toutes ces 3 étapes sont combinées en une seule opération. La méthode porte le nom du professeur Alexander Alexandrovich Limberg. Le scientifique a écrit de nombreux travaux dans le domaine de la restauration de la fente palatine, de la mandibule à l'aide d'ostéotomies en forme de L et de greffes osseuses. L'uranoplastie radicale restaure simultanément la forme et la fonction du palais dur.
La chirurgie de Limberg est pratiquée sur des enfants plus âgés (10-12 ans). L'inconvénient de la méthode est une longue récupération due à l'utilisation de techniques traumatiques pendant la chirurgie, ainsi que l'âge tardif des patients.
Épargner les plastiques
Les bébés de moins de 2 ans sont généralement opérés selon une technique d'épargne, ce qui permet à l'enfant de développer ses capacités d'élocution. L'uranoplastie radicale affecte le ralentissement de la croissance de la mâchoire.
La méthode de plastie économe est basée sur l'élimination progressive des défauts. Jusqu'à un an - ce sont des opérations pour corriger les lèvres et le palais mou. À l'âge de 2-3 ans -correction des défauts du palais dur. Avec une pathologie bilatérale, la chirurgie pour corriger la fente d'un côté et de l'autre est réalisée avec une différence de 2-3 mois.
Période post-opératoire
Après une chirurgie palatine, les patients doivent maintenir un régime alimentaire limité aux liquides et aux aliments mous qui ne nécessitent pas de mastication. L'utilisation de biberons et de tétines est également interdite. L'alimentation est effectuée à l'aide d'une seringue, d'un cathéter ou de cuillères souples (en silicone). Le régime alimentaire normal et l'alimentation peuvent être repris après 10 à 14 jours, selon le type de chirurgie. Après 3 semaines, toutes les restrictions sont levées.
La congestion nasale et la douleur qui peuvent survenir après une uranoplastie sont soulagées par des médicaments. L'hygiène bucco-dentaire doit être effectuée par rinçage à l'eau claire. Un brossage minutieux peut être repris après 5 à 7 jours.
Après sa sortie de l'hôpital, le patient doit être examiné tous les 7 à 10 jours pendant 3 semaines. Si la formation d'une fistule ou des dommages à la plaie postopératoire se produisent pendant cette période, une correction ultérieure peut être effectuée au plus tôt après 6 mois. Cela est nécessaire pour rétablir l'apport sanguin aux tissus.
Certains aspects:
- La période de récupération après une uranoplastie prend jusqu'à 3 semaines. Pendant tout ce temps, il est nécessaire d'être sous la surveillance d'un médecin.
- Les antibiotiques sont prescrits pour prévenir l'infection.
- Les points se dissolvent d'eux-mêmes au bout d'un moment.
- Écoulement de sang par le nez et la bouche, gonflement -ce sont des signes normaux de la période postopératoire.
Complications possibles
L'uranoplastie est une opération comportant des risques et des complications, par exemple:
- obstruction des voies respiratoires;
- divergence de couture;
- saignement;
- formation de fistule.
Les complications à long terme peuvent inclure les symptômes suivants:
- trouble de la parole;
- Désalignement des dents;
- otite moyenne (inflammation de l'oreille moyenne);
- hypoplasie (sous-développement) de la mâchoire supérieure.
Observation
Selon l'âge de l'enfant, le plan de suivi et de traitement comprend les étapes suivantes:
- Les bébés de moins de 6 semaines doivent faire l'objet d'un dépistage des fentes labio-palatine, d'un dépistage auditif et d'une évaluation de l'alimentation.
- A 3 mois, une chirurgie de la fente labiale est pratiquée.
- à 6-12 mois - chirurgie réparatrice de la fente palatine.
- Évaluation de la parole à 18 mois.
- à 3 également niveau discours.
- 5 ans: évaluation du développement de la parole.
- à 8-11 ans: mise en place d'une greffe osseuse dans les gencives (alvéoles).
- Le traitement orthodontique s'effectue de 2 à 15 ans.
Après avoir terminé ces étapes, le patient doit subir des contrôles réguliers pour évaluer son état de santé et éliminer les éventuelles complications.
Avis
Après l'uranoplastie, les enfants constatent une amélioration significative de leur qualité de vieles patients. Les parents notent que la correction du défaut élimine les difficultés de nutrition et de respiration. Les avis sur l'uranoplastie sont pour la plupart positifs, quelle que soit la méthode d'opération.
