Le système d'hémostase ou de coagulation sanguine est un ensemble de processus nécessaires pour prévenir et arrêter les saignements, ainsi que pour maintenir un état liquide normal du sang. Un flux sanguin normal assure l'apport d'oxygène et de nutriments aux tissus et aux organes.
Types d'hémostase
Le système de coagulation du sang comporte trois éléments principaux:
- système de coagulation réel - prévient et élimine la perte de sang;
- système anti-coagulant - empêche la formation de caillots sanguins;
- système de fibrinolyse - dissout les caillots sanguins déjà formés.
Ces trois composants doivent être en équilibre constant pour éviter l'obstruction des vaisseaux sanguins par des caillots sanguins ou, à l'inverse, une perte de sang élevée.
L'hémostase, c'est-à-dire l'arrêt du saignement, est de deux types:
- hémostase plaquettaire - fournie par l'adhésion (collage) des plaquettes;
- hémostase coagulative - fournie par des protéines plasmatiques spéciales - facteurs du système de coagulation sanguine.
Hémostase plaquettaire
Ce type d'arrêt d'hémorragie est inclus dans le travail en premier, avant même l'activation de la coagulation. Si le vaisseau est endommagé, on observe son spasme, c'est-à-dire le rétrécissement de la lumière. Les plaquettes sont activées et adhèrent à la paroi vasculaire, c'est ce qu'on appelle l'adhésion. Ensuite, ils se collent entre eux et les fils de fibrine. Ils sont agrégés. Au début, ce processus est réversible, mais après la formation d'une grande quantité de fibrine, il devient irréversible.
Ce type d'hémostase est efficace dans le saignement des vaisseaux de petit diamètre: capillaires, artérioles, veinules. Pour l'arrêt définitif du saignement des vaisseaux moyens et gros, il est nécessaire d'activer l'hémostase de coagulation, qui est assurée par les facteurs de coagulation sanguine.
Hémostase de coagulation
Ce type d'arrêt d'hémorragie, contrairement aux plaquettes, est inclus dans le travail un peu plus tard, il faut plus de temps pour arrêter la perte de sang de cette manière. Cependant, cette hémostase est la plus efficace pour l'arrêt définitif du saignement.
Les facteurs de coagulation sont produits dans le foie et circulent dans le sang sous une forme inactive. Lorsque la paroi du vaisseau est endommagée, ils sont activés. Tout d'abord, la prothrombine est activée, qui se transforme ensuite en thrombine. La thrombine divise le gros fibrinogène en molécules plus petites, qui à l'étape suivante sont à nouveau combinées en une nouvelle substance - la fibrine. Premièrement, la fibrine soluble devient insoluble et fournit l'arrêt définitif du saignement.
Composants principaux de l'hémostase de coagulation
Comme indiqué ci-dessus, les principaux composants de l'hémorragie de type coagulation sont les facteurs de coagulation. Au total, ils se distinguent par 12 pièces, dont chacune est indiquée par un chiffre romain:
- I - fibrinogène;
- II - prothrombine;
- III - thromboplastine;
- IV - ions calcium;
- V - proaccélérine;
- VII - proconvertine;
- VIII - globuline antihémophilique A;
- IX - Facteur de Noël;
- X - Facteur Stuart-Prower (thrombotropine);
- XI - Facteur Rosenthal (précurseur de la thromboplastine plasmatique);
- XII - Facteur de Hageman;
- XIII - Facteur de stabilisation de la fibrine.
Auparavant, le facteur VI (accélérine) était également présent dans la classification, mais il a été retiré de la classification moderne, car il s'agit d'une forme active du facteur V.
De plus, l'un des composants les plus importants de l'hémostase de la coagulation est la vitamine K. Certains facteurs de coagulation et la vitamine K sont en relation directe, car cette vitamine est nécessaire à la synthèse des facteurs II, VII, IX et X.
Principaux types de facteurs
Les 12 principaux composants de l'hémostase de coagulation énumérés ci-dessus sont liés aux facteurs de coagulation plasmatiques. Cela signifie que ces substances circulent à l'état libre dans le plasma sanguin.
Il existe également des substances qui se trouvent dans les plaquettes. Ils sont appelés facteurs de coagulation plaquettaire. Ci-dessous les principaux:
- PF-3 - thromboplastine plaquettaire - un complexe constitué de protéines et de lipides, sur la matrice duquel se déroule le processus de coagulation sanguine;
- PF-4 - facteur antihéparine;
- PF-5 - assure l'adhésion des plaquettes à la paroi du vaisseau et entre elles;
- PF-6 - nécessaire pour sceller un caillot de sang;
- PF-10 - sérotonine;
- PF-11 - se compose d'ATP et de thromboxane.
Les mêmes composés sont ouverts dans d'autres cellules sanguines: les érythrocytes et les leucocytes. Lors d'une hémotransfusion (transfusion sanguine) avec un groupe incompatible, ces cellules sont massivement détruites et des facteurs de coagulation plaquettaire sortent en grande quantité, ce qui entraîne la formation active de nombreux caillots sanguins. Cette affection est appelée syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CID).
Types d'hémostase de coagulation
Il existe deux mécanismes de coagulation: externe et interne. Le facteur tissulaire est nécessaire pour activer le facteur externe. Ces deux mécanismes convergent pour produire le facteur de coagulation X, qui est nécessaire à la formation de la thrombine, qui à son tour convertit le fibrinogène en fibrine.
La cascade de ces réactions est inhibée par l'antithrombine III, qui est capable de se lier à tous les facteurs sauf VIII. En outre, les processus de coagulation sont affectés par le système protéine C - protéine S, qui inhibe l'activité des facteurs V et VIII.
Phases de la coagulation sanguine
Trois phases consécutives doivent être effectuées pour arrêter complètement le saignement.
Le plus longest la première phase. Le plus grand nombre de processus se produit à ce stade.
Pour commencer cette phase, un complexe prothrombinase actif doit être formé, ce qui, à son tour, rendra la prothrombine active. Deux types de cette substance sont formés: la prothrombinase sanguine et tissulaire.
Pour la formation du premier, l'activation du facteur Hageman est nécessaire, ce qui se produit en raison du contact avec les fibres de la paroi vasculaire endommagée. Le facteur XII nécessite également du kininogène et de la kallikréine de haut poids moléculaire. Ils ne sont pas inclus dans la classification principale des facteurs de coagulation sanguine, cependant, dans certaines sources, ils sont désignés respectivement par les numéros XV et XIV. De plus, le facteur Hageman active le facteur XI Rosenthal. Cela conduit à l'activation des facteurs IX d'abord, puis VIII. La globuline antihémophilique A est nécessaire pour que le facteur X devienne actif, après quoi il se lie aux ions calcium et au facteur V. Ainsi, la prothrombinase sanguine est synthétisée. Toutes ces réactions se produisent sur la matrice de thromboplastine plaquettaire (PF-3). Ce processus est plus long et prend jusqu'à 10 minutes.
La formation de prothrombinase tissulaire se produit plus rapidement et plus facilement. Tout d'abord, la thromboplastine tissulaire est activée, qui apparaît dans le sang après une lésion de la paroi vasculaire. Il se combine avec le facteur VII et les ions calcium, activant ainsi le facteur X de Stuart-Prower. Ce dernier, à son tour, interagit avec les phospholipides tissulaires et la proaccélérine, ce qui conduit à la production de prothrombinase tissulaire. Ce mécanisme est beaucoup plus rapide - jusqu'à 10 secondes.
Deuxième et troisième phases
La deuxième phase commence par la conversion de la prothrombine en thrombine active par le fonctionnement de la prothrombinase. Cette étape nécessite l'action de facteurs de coagulation plasmatiques tels que IV, V, X. L'étape se termine par la formation de thrombine et se déroule en quelques secondes.
La troisième phase est la conversion du fibrinogène en fibrine insoluble. Tout d'abord, le monomère de fibrine est formé, qui est fourni par l'action de la thrombine. De plus, il se transforme en un polymère de fibrine, qui est déjà un composé insoluble. Cela se produit sous l'influence d'un facteur de stabilisation de la fibrine. Après la formation d'un caillot de fibrine, des cellules sanguines se déposent dessus, ce qui entraîne la formation d'un caillot sanguin.
Après, sous l'influence des ions calcium et de la thrombosténine (une protéine synthétisée par les plaquettes), le caillot se rétracte. Au cours de la rétraction, le thrombus perd jusqu'à la moitié de sa taille d'origine, car le sérum (plasma sans fibrinogène) est expulsé. Ce processus prend plusieurs heures.
Fibrinolyse
Pour que le thrombus résultant n'obstrue pas complètement la lumière du vaisseau et n'arrête pas l'apport sanguin aux tissus qui lui correspondent, il existe un système de fibrinolyse. Il fournit la division d'un caillot de fibrine. Ce processus se produit en même temps que l'épaississement du thrombus, mais il est beaucoup plus lent.
Pour la mise en œuvre de la fibrinolyse, l'action d'une substance spéciale est nécessaire -plasmine. Il se forme dans le sang à partir du plasminogène, qui est activé en raison de la présence d'activateurs du plasminogène. Une de ces substances est l'urokinase. Initialement, il est également dans un état inactif, commençant à fonctionner sous l'influence de l'adrénaline (une hormone sécrétée par les glandes surrénales), les lysokinases.
La plasmine décompose la fibrine en polypeptides, ce qui entraîne la dissolution du caillot sanguin. Si les mécanismes de la fibrinolyse sont perturbés pour une raison quelconque, le thrombus est remplacé par du tissu conjonctif. Il peut soudainement se détacher de la paroi vasculaire et provoquer un blocage ailleurs dans l'organe, ce qu'on appelle une thromboembolie.
Diagnostic de l'état de l'hémostase
Si une personne présente un syndrome de saignement accru (saignements abondants lors d'interventions chirurgicales, saignements nasaux, utérins, ecchymoses sans cause), il convient de suspecter une pathologie de la coagulation sanguine. Pour identifier la cause d'un trouble de la coagulation, il est conseillé de faire une analyse de sang générale, un coagulogramme, qui affichera l'état de l'hémostase de la coagulation.
Il convient également de déterminer les facteurs de coagulation, à savoir les facteurs VIII et IX. Étant donné qu'une diminution de la concentration de ces composés entraîne le plus souvent des troubles de la coagulation sanguine.
Les principaux indicateurs caractérisant l'état du système de coagulation sanguine sont:
- numération plaquettaire;
- temps de saignement;
- temps de coagulation;
- temps de prothrombine;
- indice de prothrombine;
- temps de thromboplastine partielle activée (APTT);
- quantité de fibrinogène;
- activité des facteurs VIII et IX;
- niveaux de vitamine K.
Pathologie de l'hémostase
Le trouble de déficit en facteur de coagulation le plus courant est l'hémophilie. Il s'agit d'une pathologie héréditaire transmise avec le chromosome X. La plupart des garçons sont malades et les filles peuvent être porteuses de la maladie. Cela signifie que les filles ne développent pas de symptômes de la maladie, mais qu'elles peuvent transmettre le gène de l'hémophilie à leur progéniture.
Avec un déficit en facteur de coagulation VIII, l'hémophilie A se développe, avec une diminution de la quantité de IX - hémophilie B. La première variante est plus sévère et a un pronostic moins favorable.
Cliniquement, l'hémophilie se manifeste par une perte de sang accrue après des interventions chirurgicales, des interventions esthétiques, des saignements nasaux ou utérins fréquents (chez les filles). Un trait caractéristique de cette pathologie de l'hémostase est l'accumulation de sang dans les articulations (hémarthrose), qui se manifeste par leur douleur, gonflement et rougeur.
Diagnostic et traitement de l'hémophilie
Le diagnostic consiste à déterminer l'activité des facteurs (significativement réduite), à réaliser un coagulogramme (allongement du temps de coagulation sanguine et du TCA, augmentation du temps de recalcification plasmatique).
L'hémophilie est traitée par une thérapie de remplacement du facteur de coagulation à vie (VIII et IX). Également recommandé des médicaments qui renforcent la paroi vasculaire("Trental").
Ainsi, les facteurs de coagulation jouent un rôle important pour assurer le fonctionnement normal de l'organisme. Leur activité assure le travail coordonné de tous les organes internes en leur apportant de l'oxygène et des nutriments essentiels.
