Dans la terminologie médicale, le syndrome de Goodpasture désigne un syndrome particulier, qui est déterminé par des troubles auto-immuns entraînant des lésions des membranes basales des alvéoles pulmonaires, ainsi que des glomérules rénaux, c'est-à-dire que deux organes sont impliqués dans le processus pathologique: poumons et reins. Le corps produit des anticorps dirigés contre les organes énumérés.
Tous les syndromes synonymes ci-dessus sont aggravés par la néphrite et la glomérulonéphrite
La principale manifestation est une hémorragie pulmonaire récurrente et progressive associée à une glomérulonéphrite.
Déterminons quel type de maladie est le syndrome de Goodpasture.
Histoire et statistiques
Les premières manifestations cliniques de cette maladie ont été décrites et systématisées par Goodpasture en 1919, d'où le nom de ce syndrome. Pendant la pandémie de grippe, ce syndrome a été isolé comme un syndrome aggravé distinct, comme une combinaison de glomérulonéphrite et d'hémorragie pulmonaire.
C'est une pathologie assez rare - un syndromeBons pâturages et hémoptysies, elles sont plus fréquentes chez les jeunes de 12 à 35 ans, majoritairement masculins.
Dans les pays européens, où il se produit relativement plus souvent, l'incidence est de 1:2 million.
Étiologie du syndrome
Dans la médecine moderne, il n'y a pas de réponse unique concernant l'étiologie de la maladie
Il n'y a que quelques suggestions, parmi lesquelles on peut distinguer les causes possibles suivantes du syndrome de Goodpasture:
- Dommages chimiques aux tissus résultant de l'aspiration de solvants organiques et d'hydrocarbures volatils.
- Certains chercheurs considèrent ce syndrome non pas comme une maladie distincte, mais comme une variante de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique. Cette hypothèse est basée sur des preuves circonstancielles de l'existence d'un état de transition entre les deux maladies, à la fois cliniquement et pathologiquement déterminé.
- La procédure d'écrasement des calculs dans la lithiase urinaire.
- Nature génétique, certains gènes HLA.
- On a également des spéculations sur une origine virale de la maladie, mais pas assez de faits ont été recueillis concernant cette spéculation.
Pathogenèse du syndrome de Goodpasture
Considérons plus en détail les caractéristiques anatomiques de la structure des organes affectés et les caractéristiques de cette pathologie.
Avec la maladie de Goodpasture, les alvéoles et les glomérules des reins sont touchés.
Les alvéoles sont des vésicules respiratoires en forme de grappe situées aux extrémités des plus petitesbronchioles. Les parois des alvéoles comportent deux couches: une couche d'épithélium, qui est en contact direct avec l'air, et une couche de cellules endothéliales, situées sur les parois des capillaires sanguins. L'espace entre ces couches contient une membrane spéciale, la membrane basale, dans laquelle pénètrent l'oxygène et le dioxyde de carbone.
Les glomérules rénaux sont le matériau de construction des reins, leur plus petite unité fonctionnelle. Ils sont constitués d'une capsule et d'un réseau capillaire qui se trouve dans cette capsule. La surface interne des capillaires contient une couche spéciale d'endothélium et la face externe, tournée vers la capsule, est représentée par des podocytes. Entre eux, ils sont séparés par une membrane basale, qui a une fonction de débit - elle fait passer les sels, l'eau, les protéines du sang dans la capsule. L'emplacement de la membrane basale n'est pas limité à l'emplacement décrit ci-dessus. Il sépare également les tubules rénaux, dont la fonction est d'excréter l'urine primaire. Il sépare également les capillaires sanguins dans lesquels le liquide est absorbé.
Résumant tout ce qui précède, on peut noter que la membrane basale est une sorte de filtre biologique qui élimine le dioxyde de carbone et les substances formées au cours de leur métabolisme dans le corps, et fournit également de l'oxygène.
En conséquence, si la membrane est endommagée, tous ces processus métaboliques sont perturbés.
Formation d'anticorps
Ci-dessus dans la définition, nous avons noté que les dommages au tissu membranaire sont dus à la formation d'anticorps contre lui-même (protectionsubstances). Ce processus appartient à la catégorie des auto-immunes. Il s'avère que les anticorps attaquent leur propre tissu, formant des dépôts de la couche pathologique, l'endommageant ainsi. Le résultat de ce processus auto-immun est une hémorragie pulmonaire et une glomérulonéphrite, un processus inflammatoire des glomérules rénaux.
Bien que la structure de l'endothélium vasculaire des capillaires pulmonaires soit telle qu'elle ne permette pas aux anticorps résultants d'y pénétrer, néanmoins, dans certaines conditions défavorables, une augmentation de la perméabilité vasculaire se produit, à la suite de quoi les anticorps pénètrent toujours jusqu'à la membrane basale.
Facteurs défavorables
Ces facteurs indésirables du syndrome de Goodpasture comprennent:
- augmentation des concentrations d'oxygène dans l'air inhalé;
- hypertension pulmonaire;
- lésions sanguines septiques ou intoxication générale du corps;
- processus infectieux des voies respiratoires supérieures;
- fumer;
- aspiration de vapeurs d'essence ou d'autres types de dérivés d'hydrocarbures.
Ce qui est principalement affecté, les reins ou les poumons, n'a pas été établi. Cependant, la fréquence des manifestations de la lésion primaire du tissu pulmonaire est plus élevée que celle du tissu rénal.
Des échantillons histologiques de tissu pulmonaire montrent la présence d'une alvéolite nécrosante. Comme nous l'avons noté ci-dessus, il s'agit d'un changement tissulaire pathologique similaire à celui de l'hémosidérose idiopathique.
Caractéristiques histologiques de la pathologie
Diagnostic rapide du syndromeUn bon pâturage est très important.
Les tests histologiques du tissu rénal révèlent la présence d'une néphronéphrite (une combinaison de dégénérescence dystrophique lipoïde des reins et de glomérulonéphrite diffuse). Le développement de modifications thrombotiques intracapillaires focales et de fibrose glomérulaire est également détecté.
Quels sont les symptômes du syndrome de Goodpasture ?
Symptomatologie et résultats de laboratoire
Ceux-ci incluent:
- hémoptysie et anémie à la suite d'hémorragies pulmonaires récurrentes;
- symptômes progressifs d'essoufflement, perte de poids, douleurs thoraciques;
- La radiographie des poumons montre des changements dans les petits foyers individuels de la structure pulmonaire sous la forme d'une déformation à mailles fines;
- symptômes de lésions rénales: comme nous l'avons noté ci-dessus, ils se rejoignent souvent après une lésion du tissu pulmonaire;
- l'analyse d'urine détecte la présence de protéines, le sang est également détecté dans l'urine.
- le test sanguin révèle des niveaux élevés d'azote résiduel, une anémie ferriprive hypochrome progressive, dans le contexte d'une infection secondaire, la numération globulaire reflète cela.
Il convient de noter que les saignements pulmonaires ne se produisent pas toujours dans le contexte de l'hémoptysie et que la gravité des saignements ne dépend pas de l'intensité de l'hémoptysie. Très souvent, les saignements surviennent à la vitesse de l'éclair et entraînent une issue fatale en quelques heures seulement. Un essoufflement sévère se développe, un œdème pulmonaire se produit et une pneumonie fulminante se développe.
Cliniqueimage
Dans le contexte des caractéristiques générales des symptômes décrits ci-dessus, il est d'usage de distinguer trois formes d'évolution de cette maladie systémique:
- Forme maligne. Elle se caractérise par la présence d'une nature récurrente de pneumonie et le développement rapide de la glomérulonéphrite.
- Développement lent de changements pathologiques dans les tissus pulmonaires et rénaux.
- La glomérulonéphrite progressive qui prévaut sur les modifications pulmonaires dans les plus brefs délais entraîne une insuffisance rénale aiguë.
Chez les enfants
Pourquoi un enfant développe-t-il une pathologie ? La raison en est la prédisposition héréditaire de l'enfant, qui peut être infecté par ses parents. Dans la plupart des cas, la maladie se développe chez les bébés dont les mères au cours de la période de portage ont mené une vie malsaine et ont fumé. En conséquence, le bébé en cours de développement n'a pas reçu l'oxygène nécessaire au corps et ses poumons se sont simplement transformés en poumons de fumeur. De plus, d'autres facteurs peuvent affecter négativement la santé du bébé, comme, par exemple, la présence d'infections virales qui affectent le système respiratoire, ainsi que l'inhalation de vapeurs d'hydrocarbures.
Le syndrome de Goodpasture chez les enfants commence souvent de manière très aiguë, avec une élévation de la température à des valeurs élevées, une hémoptysie, une hémorragie pulmonaire, un essoufflement intense apparaissent. L'écoute révèle des râles humides exprimés dans les poumons. La glomérulonéphrite se développe le plus souvent, bien que plus tard, mais assez rapidement. Comme indiqué ci-dessus, le développement de l'insuffisance rénale suit presque instantanément. Un marqueur immunologique caractéristique dela maladie est la présence d'anticorps dirigés contre les membranes basales du rein.
Il est nécessaire de traiter ces maladies, en particulier chez les enfants, sous la stricte surveillance de spécialistes, tout en garantissant la perméabilité des voies respiratoires.
Étant donné que le syndrome de Goodpasture se développe assez activement chez les organismes jeunes et adultes, en l'absence d'un diagnostic correctement effectué, ainsi que d'un traitement efficace, la maladie peut entraîner des conséquences plus complexes. De plus, dans la pratique médicale, il y a eu des cas de décès.
Prévisions
Le pronostic de la pathologie, malheureusement, est défavorable. Le patient meurt en moyenne dans l'année. Comme nous l'avons noté ci-dessus, il existe également des formes d'évolution fulminante de la maladie, lorsqu'une semaine passe littéralement des premiers signes de la maladie sous forme de fièvre à une issue fatale.
Mécanisme de progression de la maladie
Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune, c'est-à-dire causée par la génération d'anticorps dirigés contre ses propres cellules. La membrane basale glomérulaire est l'endroit où ces anticorps sont fabriqués. Ces anticorps se lient à un domaine spécifique du quatrième type de collagène.
C'est cette partie du quatrième type de collagène qui est la cible des anticorps. Cette partie du collagène de type 4 est appelée l'antigène Goodpasture.
Chez les personnes en bonne santé, cet antigène n'est pas un déclencheur de chaînes pathologiques. La maladie affecte les tissus pulmonaires et rénaux, car c'est dans ces tissus queun grand nombre d'antigènes de cette espèce.
Lorsqu'un anticorps se lie à l'antigène Goodpasture, le système du complément est déclenché. Ce sont des protéines immunitaires, ou plutôt leur genre spécial. Cette liaison formée est le mécanisme déclencheur d'une réaction en chaîne protéique pathologique. Au foyer du contact entre les anticorps et les antigènes, une connexion se produit avec les leucocytes.
Tout tient au fait que les leucocytes attaquent activement les tissus affectés, les détruisant ainsi. La réponse immunitaire à ce processus est une forte augmentation du nombre de cellules épithéliales. Leur dépôt important se produit à la surface de la membrane basale. L'organe commence à perdre rapidement sa fonctionnalité, ne peut pas supporter la charge, les déchets s'accumulent rapidement dans le corps.
Les mécanismes des changements pathologiques dans les reins et les poumons ont un cours identique.
Traitement du syndrome de Goodpasture
Il n'y a que des méthodes pour ralentir la progression de la maladie afin de prolonger la vie du patient. À cette fin, des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs sont prescrits, une hémodialyse est effectuée, après quoi, si nécessaire, une néphrectomie et une transplantation rénale sont effectuées, ce qui permet d'éliminer la source des réactions antigéniques. La plasmaphérèse élimine les anticorps circulants.
Il a été remarqué que les anticorps dirigés contre les membranes basales ne sont pas détectés dans le sérum sanguin en moyenne six mois après le début de la maladie. C'est pourquoi on suppose que les mesures de soins intensifs susmentionnées peuvent prolonger la vie du patient jusqu'àfin du processus auto-immun pathologique.
Les mesures symptomatiques comprennent les transfusions sanguines et l'anémie ferriprive.
Dans le syndrome de Goodpasture, les directives cliniques doivent être strictement suivies.
