Les progrès évidents de la médecine au cours des dernières années n'ont pas conduit à une augmentation spectaculaire de l'espérance de vie ni à l'élimination des maladies cardiaques. De plus, au tournant des XIXe et XXe siècles, les scientifiques ont décrit de nombreuses nouvelles maladies. Les causes de certains d'entre eux sont encore un mystère, les symptômes sont flous et le traitement est très difficile. Le syndrome d'Eisenmenger, du nom d'un pédiatre et cardiologue autrichien, ne peut être considéré comme commun. Une pathologie rare a reçu une description détaillée il y a environ 100 ans. Cependant, même aujourd'hui, il n'y a pas de compréhension claire de son étiologie.
Informations générales
Le syndrome d'Eisenmenger (parfois appelé le complexe) est une pathologie très dangereuse qui affecte les systèmes pulmonaire et cardiaque. La maladie cardiaque est caractérisée par une communication interventriculaire combinée à une hypertension. Le développement de la pathologie entraîne une augmentation de la pression et des défaillances de la circulation pulmonaire. En conséquence, un shunt se forme, responsable de l'expulsion du sang de droite à gauche, perturbant les processus hémodynamiques normaux.
En outre, le concept de syndrome d'Eisenmenger inclut toute maladie cardiaque caractérisée par un canal auriculo-ventriculaire ouvert et un conduit artériel, la présence d'un seul ventricule. Parmi les patients présentant des anomalies du septum interventriculaire, la pathologie est diagnostiquée dans 10% des cas. Dans la structure des malformations congénitales du muscle principal du corps, le complexe d'Eisenmenger est de 3%.
Causes du syndrome
Les médecins ne peuvent pas nommer une seule raison pour le développement de la pathologie. Cependant, il existe un certain nombre de facteurs étiologiques qui augmentent la probabilité d'avoir des enfants atteints du syndrome d'Eisenmenger:
- Prédisposition héréditaire. Les troubles génétiques peuvent être transmis de parent à enfant, ce qui les rend plus susceptibles de développer des malformations cardiaques.
- Facteurs environnementaux:
- intoxication fœtale au cours du développement fœtal;
- exposition prolongée aux rayonnements électromagnétiques;
- maladies infectieuses chroniques de l'un des parents;
- effets secondaires des médicaments et des compléments alimentaires utilisés par une femme pendant la grossesse.
Les facteurs énumérés ne sont pas typiques du syndrome d'Eisenmenger, mais théoriquement, ils peuvent provoquer diverses pathologies, dont celle-ci.
Comment la maladie se manifeste-t-elle ?
Les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger ne se plaignent généralement pas de problèmes de santé. Par conséquent, un diagnostic précoce n'est pas toujours possible. Le corps de l'enfant se connecte d'abordmécanismes de compensation, mais après un certain temps, la maladie se manifeste. Les ressources internes s'amenuisent, le système cardiaque tombe en panne. Quels sont les symptômes du syndrome d'Eisenmenger ?
- Augmentation de la faiblesse, pire après l'exercice.
- Douleur dans le côté gauche de la poitrine.
- Augmentation de la cyanose diurne de la peau.
- Évanouissement spontané.
- Épisodes de crachats sanglants.
De tels symptômes ne dérangent pas tout le monde. Le syndrome peut se développer inaperçu pendant longtemps. Si le pédiatre qui observe l'enfant recommande un examen complémentaire au centre de cardiologie, il ne faut pas le négliger.
Gestion de la grossesse en cas de maladie
Les médecins russes sont convaincus que le syndrome d'Eisenmenger et la grossesse sont incompatibles. Par conséquent, à tout moment, il est recommandé à une femme de se faire avorter. Leurs homologues occidentaux pensent différemment. À leur avis, un accouchement en toute sécurité dépend du respect d'un certain nombre de règles et de recommandations.
Tout d'abord, une femme est hospitalisée pendant toute la durée de sa grossesse. À l'hôpital, les médecins doivent surveiller en permanence l'état du fœtus et mesurer la pression dans les capillaires pulmonaires. Au premier signe d'essoufflement - masques à oxygène. À partir du deuxième trimestre, un traitement avec des coagulants est prescrit. Quelques jours avant la date prévue de la naissance de l'enfant, une thérapie de choc avec des glycosides est recommandée pour maintenir le système cardiaque. La livraison n'est possible que naturellement.
Si une femmesuit toutes les prescriptions des médecins, la probabilité d'un résultat positif pour l'enfant est de 50 à 90%. Le pronostic pour la mère n'est pas si favorable. C'est pourquoi, lorsqu'elle décide de poursuivre une grossesse, une femme doit réfléchir aux risques potentiels.
Examen médical
Une thérapie efficace des patients atteints du syndrome d'Eisenmenger ne peut être imaginée sans un examen spécial. Il ne peut être passé que dans des cliniques spécialisées avec l'équipement approprié. Si cette pathologie est suspectée, le programme d'examen comprend généralement:
- radiographie pulmonaire (évaluation des modifications des contours de l'artère pulmonaire et du cœur);
- angiographie (examen des vaisseaux sanguins);
- ECG (détection des arythmies cardiaques latentes);
- EchoCG (visualisation des modifications pathologiques des parois des ventricules);
- cathétérisme cardiaque (évaluation de l'évolution de la maladie et de la nature des dommages, mesure des paramètres numériques du travail du muscle principal).
Le diagnostic différentiel est obligatoire pour tous les patients suspectés d'être atteints du syndrome d'Eisenmenger. Pentade de Fallot, sténose artérielle, persistance du canal artériel est une courte liste de pathologies à exclure.
Principes de thérapie
Le traitement conservateur des patients est possible, mais pas assez efficace. D'autre part, l'utilisation d'une intervention chirurgicale ne donne pas toujours des résultats positifs. C'est pourquoi, aujourd'hui, les médecins ont de plus en plus recours àstratégie combinée.
Les patients présentant un tableau clinique prononcé et une augmentation de l'hématocrite se voient prescrire une phlébotomie. La procédure n'est pas répétée plus de trois fois par an, alors qu'il est nécessaire de contrôler les niveaux de fer dans le sang. L'oxygénothérapie et le traitement anticoagulant sont utilisés extrêmement rarement, plutôt facultativement. Le principal inconvénient de ces procédures est un grand nombre d'effets secondaires, dont le plus important est la diathèse hémorragique. Les patients se voient également prescrire des médicaments. "Epoprostenol" et "Treprostinil" améliorent l'hémodynamique, et "Traklir" réduit la résistance vasculaire.
L'intervention chirurgicale est réalisée en deux versions: implantation d'un stimulateur cardiaque, chirurgie plastique du défaut MPD. Avec le syndrome d'Eisenmenger, la chirurgie peut améliorer considérablement le pronostic de la maladie. Si les méthodes de traitement ci-dessus sont inefficaces, seule une transplantation simultanée des poumons et du cœur peut aider. L'opération de greffe est extrêmement complexe et nécessite des coûts financiers importants. En revanche, il n'élimine pas le risque de complications. Lorsqu'il n'y a pas d'autre solution, la question matérielle ne pose pas de difficultés, une double greffe peut sauver la vie d'une personne. Avant qu'il ne soit effectué, il est nécessaire de subir un examen médical complexe.
Comment vivent les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger ?
Les personnes qui ont dû faire face à cette maladie cardiaque mènent souvent une vie active. Cependant, ils sont obligés de consulter constamment un médecin etsurveiller les indicateurs de santé. Ces patients doivent éviter la déshydratation, l'exposition prolongée à l' altitude et les maladies infectieuses. Il est important d'abandonner les dépendances et les médicaments qui peuvent causer des saignements. Si le patient suit les instructions du médecin, la probabilité de pouvoir mener une vie normale augmente. Sinon, le niveau d'oxygène dans le sang peut chuter à des niveaux critiques, ce qui entraînera la mort.
