Une affection douloureuse associée à une position anormale du duodénum, du caecum et de l'intestin moyen est appelée syndrome de Ledd. Par quels signes ils déterminent la présence de cette pathologie dans le corps et quelles méthodes sont guidées dans son traitement - nous traiterons de ces questions dans notre article.
Syndrome de Ledd
L'anomalie de la rotation intestinale, qui se forme au cours du développement fœtal (généralement à 10-12 semaines) et est une compression du duodénum par le caecum avec volvulus de l'intestin moyen, porte un certain nom - le syndrome de Ledd.
ICD-10 est la classification généralement acceptée pour le codage des diagnostics médicaux développée par l'OMS. Conformément à cette classification internationale des maladies de la 10e révision, le syndrome de Ledd appartient aux maladies de l'appareil digestif (classe XI). L'état pathologique ne survient pas plus d'un cas sur 500 nouveau-nés, et les garçons reçoivent un diagnostic similaire deux fois plus souvent que les filles.
En règle générale, le diagnostic est établi dans la première semaine de vie d'un petit patient, un peu moins souvent- dans le premier mois de vie. Pour poser un diagnostic correct, le pédiatre a besoin d'expérience et d'une large connaissance de la pathologie. À cet égard, la maladie n'est pas toujours détectée à temps. Le signe le plus évident de pathologie dans les premiers jours de la vie est le vomissement avec un mélange de bile.
Malheureusement, la gravité de l'état d'un patient atteint d'une maladie similaire peut être aggravée par des malformations congénitales concomitantes, telles que:
- hypoplasie des reins ou des poumons;
- maladie cardiaque;
- sténose de l'artère pulmonaire, etc.
Le syndrome de Ledd chez l'adulte est extrêmement rare. L'obstruction intestinale peut être le résultat de la mobilité du caecum, ainsi que des adhérences dans la cavité abdominale. Parfois, la formation d'une pathologie est provoquée par une hernie de la paroi abdominale antérieure. Les tumeurs bénignes et malignes de diverses parties de l'intestin ne sont pas la dernière place parmi les facteurs influençant la formation d'un état pathologique.
Signes de maladie
Le syndrome de Ledd chez les nouveau-nés peut présenter des symptômes intermittents. En plus des vomissements et des régurgitations de bile, les bébés ont parfois des douleurs abdominales. Dans certains cas, des rechutes surviennent, entraînant une occlusion intestinale aiguë avec détérioration, jusqu'à l'état collaptoïde de l'enfant.
Symptômes généraux du syndrome:
- douleur paroxystique;
- rétention de selles, accumulation de gaz;
- vomir;
- ballonnement de la région épigastrique;
- rétraction du bas-ventre;
- la palpation ne donne pas d'informations complètes sur l'état du patient.
La radiographie abdominale révèle deux niveaux de liquide dans l'estomac et le duodénum, ainsi qu'une petite quantité de gaz dans les intestins. Si du sulfate de baryum a été utilisé pendant la procédure, le résultat indique l'accumulation d'un agent de contraste dans l'estomac et le duodénum distendus. Dans le même temps, le contraste est uniformément réparti le long des anses de l'intestin grêle.
L'irrigation révèle généralement la fixation du caecum sous le foie. Mais avec l'aide de la tomodensitométrie, un volvulus de l'intestin moyen autour de l'artère mésentérique est déterminé.
Photo clinique
Le syndrome de Ledda est une pathologie qui nécessite une intervention chirurgicale immédiate. Comme indiqué précédemment, les symptômes de la maladie sont incohérents et peuvent se reproduire à des intervalles de plusieurs jours, semaines ou même années.
Dans certains cas, l'état pathologique ne se fait pas sentir pendant de nombreuses années et est asymptomatique. Dans le même temps, les enfants souffrent d'un manque d'appétit et d'un retard de développement physique.
En plus du syndrome de Ledd classique, il existe en plus deux de ses formes:
- Dans le premier cas, il n'y a pas de volvulus de l'intestin moyen, mais une localisation anormale du caecum, qui comprime le duodénum.
- Dans le second cas, seul un volvulus isolé de l'intestin moyen se produit.
L'évolution de la pathologie (syndrome de Ledda) peut être aiguë et subaiguë (chronique). Dans la forme chronique, il n'y a pas de douleurs prononcées dans leestomac, semblable à la colique intestinale, parfois il y a des vomissements, la malnutrition. Il y a des selles cassées. L'état de l'enfant est qualifié de satisfaisant. Le volvulus de l'intestin n'entraîne pas de perturbation de son apport sanguin. Dans les veines de l'intestin grêle, il n'y a qu'une stagnation du sang et des changements réactifs sont observés dans le tractus gastro-intestinal.
Le volvulus aigu est une affection plus grave qui, si elle est défavorable, entraîne une nécrose ou une gangrène de l'intestin.
Traitement du syndrome de Ledd
L'utilisation d'antispasmodiques contribue à améliorer l'état général du patient présentant une évolution chronique de la maladie. Cependant, il ne s'agit que d'une mesure temporaire. La principale méthode de traitement de l'obstruction intestinale reste l'intervention chirurgicale. Le traitement chirurgical de la pathologie (syndrome de Ledda) comprend plusieurs étapes:
- Premièrement, la torsion et l'obstruction sont éliminées.
- De plus, l'intestin grêle est placé du côté droit de l'abdomen, le gros intestin du côté gauche.
- S'il est nécessaire de fixer les anses intestinales dans le péritoine pariétal, effectuez cette manipulation. Une mesure similaire est requise si le patient présente une motilité intestinale anormale.
- Appendicectomie en cours.
Récemment, les méthodes laparoscopiques de diagnostic et de traitement du syndrome se sont généralisées en médecine. Ces technologies mini-invasives sont très efficaces. Cependant, la réalisation d'une intervention chirurgicale de cette manière est associée à certaines difficultés dues au petit volume de la cavité abdominale, ainsi qu'à de petitesépaisseur de la paroi abdominale chez les enfants au cours des premiers mois de la vie. Parfois, des complications surviennent au début de la période postopératoire:
- septicémie;
- péritonite;
- hémorragie intestinale;
- occlusion intestinale.
Les chances d'un rétablissement complet dépendront des résultats de l'opération. Si toutes les parties du tractus gastro-intestinal sont préservées, le pronostic d'une qualité de vie élevée est favorable. Si des résections intestinales importantes ont eu lieu, conduisant au syndrome du « grêle court », le patient a des problèmes liés à l'alimentation et à la dénutrition. Avec de tels résultats de traitement chirurgical, de multiples hospitalisations sont effectuées à des fins de nutrition parentérale. Parfois, les patients devront subir des interventions chirurgicales répétées. Si une occlusion intestinale s'est développée dans le contexte de la mucoviscidose, le pronostic de guérison est sombre.
Préparation préopératoire
Dès qu'un nouveau-né est diagnostiqué avec une occlusion intestinale (syndrome de Ledda), il est transféré dans un hôpital chirurgical, une sonde nasogastrique est insérée et un écoulement constant du contenu de l'estomac est assuré. Le temps nécessaire pour effectuer les mesures préopératoires préparatoires dépend directement de la gravité de l'occlusion intestinale congénitale.
Si un volvulus est suspecté chez un patient de petite taille, les mesures diagnostiques suivantes sont effectuées:
- test sanguin pour le groupe et le facteur Rh;
- test sanguin pour les taux d'hémoglobine et d'hématocrite;
- test de coagulation sanguine.
Le traitement chirurgical est réalisé en urgence, la préparation préopératoire dure au maximum une heure. L'enfant reçoit une thérapie par perfusion, des hémostatiques, des analgésiques et parfois une ventilation pulmonaire artificielle sont prescrits. Un cathéter est inséré dans la veine centrale.
En cas d'occlusion intestinale basse, la préparation préopératoire peut prendre jusqu'à 24 heures. Pendant ce temps, le nouveau-né est en outre examiné afin d'identifier éventuellement des comorbidités. Dans le même temps, un drainage de l'estomac est effectué, les volumes des masses retirées sont pris en compte, une thérapie par perfusion, des antibiotiques et des médicaments hémostatiques sont prescrits. Nourrir le nouveau-né est exclu.
La plupart des enfants en période postopératoire subissent une ventilation mécanique prolongée, qui peut durer jusqu'à cinq jours. La thérapie antibactérienne utilise des médicaments actifs contre les bactéries anaérobies. L'état microécologique est surveillé au moins deux fois par semaine. Un jour après l'opération, des médicaments sont prescrits pour améliorer la motilité intestinale, ainsi que des produits biologiques.
