Le syndrome de Lyell est une maladie grave de nature toxique-allergique, qui entraîne une violation aiguë de l'état général du patient, et se caractérise également par des formations bulleuses sur l'ensemble de la peau et des muqueuses. Noms synonymes de cette pathologie: nécrolyse épidermique aiguë ou toxique.
Étiologie
La définition de la maladie indique son étiologie toxique-allergique. Qu'est-ce que tout cela signifie? Les processus inflammatoires dans le contexte de la manifestation des allergies causent des dommages au corps par les toxines. Il y a un décollement de la couche superficielle de la peau avec une nécrose supplémentaire.
Le syndrome est considéré comme un type de dermatite bulleuse. Nommé d'après le médecin Lyell, qui l'a décrit pour la première fois en 1956 comme une forme grave de toxicodermie. Le tableau clinique peut être comparé à une brûlure cutanée du 2e degré. Un autre nom commun pour le syndrome est "pemphigus malin".
Avec le choc anaphylactique, cette maladie est considérée comme la réaction allergique la plus grave. EtIl convient de noter qu'en plus de cette pathologie mortelle, il existe une autre maladie quelque peu similaire à celle-ci, qui s'appelle le syndrome de Stevens-Johnson (en abrégé SJS). Ils sont souvent confondus, mais c'est aux professionnels expérimentés de reconnaître ces maux.
Causes du syndrome de Lyell
Certains des cas pathologiques connus sont causés par des réactions allergiques aiguës aux médicaments. La cause la plus fréquente est les sulfamides. Moins souvent - antibiotiques tétracyclines, érythromycines, anticonvulsivants, certains analgésiques, antituberculeux et anti-inflammatoires. Il existe également des cas isolés de réactions allergiques individuelles aux compléments alimentaires, aux préparations vitaminées, ainsi qu'à l'anatoxine tétanique et aux agents radio-opaques.
Comme autre groupe de cas, on peut distinguer les réactions aux processus infectieux, le plus souvent causées par le groupe II Staphylococcus aureus. Une telle allergie grave (syndrome de Lyell, pas de Johnson) est généralement observée dans l'enfance et a une évolution extrêmement sévère.
Il existe un certain nombre d'autres cas idiopathiques, dont les causes restent non identifiées.
Le développement du syndrome a également été observé lors du traitement de formes sévères de diverses pathologies. On suppose que c'est une combinaison de facteurs, infectieux et médicinaux, qui est à l'origine du développement de cette maladie.
Pathogenèse
La pathologie décrite se manifeste assez rapidement: de quelques heures à 1 semaine. Il y a des cas de son développement dansdates ultérieures.
Il est généralement admis que l'apparition du syndrome de Lyell est provoquée par une sensibilité allergique individuelle accrue du corps, qui est un trait génétiquement déterminé. C'est une sorte d'intolérance sévère aux drogues.
L'anamnèse de nombreux patients contient des manifestations allergiques telles que rhinite, rhume des foins, dermatite de contact, eczéma, asthme bronchique, etc.
Mécanisme pour le développement d'une réaction exotique
Comment le syndrome de Lyell se manifeste-t-il chez les enfants ? Le processus de détoxification des produits métaboliques est perturbé dans le corps. Ainsi, le médicament se combine avec une protéine qui fait partie des couches superficielles de la peau. En conséquence, une substance étrangère se forme dans la structure de ce dernier, à laquelle s'ensuit une réaction immunitaire aiguë. Il s'avère que la peau elle-même devient l'allergène le plus puissant. Cela peut être assimilé aux réactions du corps à une greffe étrangère. Seulement dans ce cas, il n'y a rien d'extraterrestre.
Il est intéressant de noter que tous les patients atteints à la fois des syndromes de Lyell et de Johnson se caractérisent par la présence de réactions immunologiques dans le corps, connues sous le nom de phénomène de Schwartzman-Sanarelli.
Troubles dans le corps
Dans le corps, le processus des chaînes de substances protéiques et la régulation de leur décomposition sont perturbés. Cela se manifeste par leur dégradation incontrôlée et très rapide, à la suite de laquelle ils s'accumulent dans le corps (dans ses fluides), ce qui a à son tour un effet toxique sur les organes internes.
Tout cela conduit au fait que les fonctions des organes eux-mêmes, qui sont responsables del'élimination des produits de désintégration et leur retrait souffrent également beaucoup. En conséquence, l'équilibre eau-sel dans le corps est perturbé, ainsi que l'équilibre des minéraux. L'état du patient se détériore brusquement et rapidement, et si des soins médicaux d'urgence ne lui sont pas fournis à temps, la probabilité d'une issue fatale est élevée. La mortalité dans le syndrome de Lyell est très élevée.
Symptômes et caractéristiques diagnostiques
La maladie touche principalement les jeunes et les enfants. Le diagnostic est généralement facile car les symptômes et les résultats de laboratoire simples sont clairs dans ce cas.
Ci-dessus, nous avons noté que la maladie se caractérise par un développement en peu de temps. L'état se détériore fortement, le patient peut même mourir avant le début du traitement. Tout commence par une forte élévation de la température, parfois jusqu'à des valeurs critiques, le corps est couvert d'éruptions cutanées abondantes sous forme de taches rouges avec de petits œdèmes. Le diagnostic du syndrome de Lyell doit être posé très rapidement.
Augmenter la taille des spots
Progressivement, les taches grossissent, elles fusionnent les unes avec les autres, formant de grandes lésions. Ensuite, le processus devient similaire à l'image du développement des brûlures du deuxième degré:
- Environ 2 jours plus tard, les zones touchées sont couvertes de cloques de différentes tailles. La peau est très fine et sujette aux blessures mécaniques, elle se casse très facilement.
- Au bout d'un moment, l'apparence du patient devient comme s'il avait été brûlé avec de l'eau bouillante.
- La peau est extrêmement douloureuse, il y a un symptôme de "linge mouillé": lorsque vous le touchezfacile à plier. Il peut également y avoir une abondance d'hémorragies mineures dans tout le corps.
Personnes souffrant de mucus
Dans le processus du syndrome de Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell, les muqueuses souffrent. En bouche, il y a des défauts extrêmement douloureux même avec un toucher léger. Saignement élevé présent.
Sur les lèvres - la même image. Plus tard, les lésions touchées sont couvertes de croûtes. Leur épaisseur et leur emplacement sont tels que le patient ne peut pas manger.
Les muqueuses des voies respiratoires supérieures, du tractus gastro-intestinal et même de la vessie peuvent être endommagées.
Mort de la couche superficielle de la peau
L'examen microscopique du matériau révèle la mort de toute la couche superficielle de la peau, sous laquelle se trouvent un nombre important de cloques. Leur contenu est stérile, il ne contient aucune bactérie pathogène.
Les couches plus profondes du syndrome de Lyell sont œdémateuses, elles révèlent un grand nombre de cellules immunitaires qui ont envahi la circulation sanguine. Ils sont situés à proximité des vaisseaux, tandis que les parois de ces derniers gonflent également.
Signes de dommages à l'échelle du système
Comme nous l'avons déjà noté, l'état général du patient se détériore rapidement:
- Il y a une température élevée, des maux de tête sévères, l'orientation dans l'espace peut être perturbée, un trouble de la conscience, une somnolence se produit.
- Montrez des signes de déshydratation sous forme de soif extrême, bouche sèche, diminution de la salivation.
- Le travail du cardio-le système vasculaire, le sang s'épaissit, ce qui entraîne par conséquent des dysfonctionnements dans le travail de tous les organes et du corps dans son ensemble.
- Étant donné que le point clé de cette maladie est une grave violation de l'équilibre eau-sel, c'est une source de déshydratation importante, une intoxication se produit avec les produits de décomposition des organes et de leurs tissus.
- La violation de la synthèse des protéines et les mécanismes de leur dégradation entraînent l'accumulation d'un grand nombre de protéines plus petites dans les tissus.
Indicateurs de laboratoire
Avec le syndrome de Lyell (sur la photo, vous pouvez voir le stade initial de la maladie), un test sanguin montre une leucocytose élevée, ce qui indique un processus inflammatoire intense dans le corps. La formule leucocytaire montre l'apparition de formes immatures de leucocytes, la VS est augmentée, la coagulation sanguine est également plus élevée que la normale.
Un test sanguin biochimique révèle une diminution significative des protéines, mais la teneur en corps protéiques est élevée. La bilirubine est également augmentée, ce qui est un indicateur d'une fonction hépatique altérée. Il y a aussi une teneur élevée en urée, ce qui indique une violation de la fonction rénale. Il y a une forte teneur en azote et l'activité de certaines enzymes.
Le test d'urine détecte les protéines qu'il contient.
Quelles sont les recommandations pour le syndrome de Lyell ?
Traitement
Il est très important d'identifier rapidement les signes de la maladie décrite, de fournir des soins médicaux d'urgence au patient et de le placer dans un hôpital, de préférence immédiatement dans l'unité de soins intensifs. Nous avons déjà noté combienl'état du patient s'aggrave, et quelles conséquences et complications généralisées ce processus pathologique entraîne.
Curieusement, mais la période la plus critique de la maladie est de 2 à 3 semaines, lorsque les complications ci-dessus se développent. C'est à ce moment qu'il est important d'apporter une aide maximale.
Haute mortalité
Malgré l'amélioration constante des méthodes thérapeutiques, avec le syndrome de Lyell, la mortalité reste assez élevée - environ 30% de tous les cas meurent. Plus le diagnostic est posé et le traitement commencé tard, plus le risque de décès est élevé. Une probabilité similaire augmente avec la défaite de plus de 50 % de la peau.
Les méthodes thérapeutiques pour le traitement du syndrome de Lyell visent à lutter contre les modifications pathologiques de l'organisme, résultant de l'effet toxique des produits de désintégration des protéines et des tissus organiques. L'équilibre eau-sel et minéraux dans le corps est également soutenu, des mesures sont prises pour réduire la coagulation du sang.
Techniques de soins intensifs
Avec les symptômes du syndrome de Lyell, des soins intensifs sont effectués. Il ressemble généralement à ceci:
- Hémosorption extracorporelle. C'est la méthode numéro 1 dans le traitement du syndrome de Lyell. Il est conseillé de l'utiliser dans les deux premiers jours, car l'efficacité du traitement est encore nettement réduite. Avec un traitement rapide, 2 à 3 procédures suffisent pour que le patient se rétablisse complètement. Quelques jours plus tard, l'état du patient s'aggrave sensiblement et les dommages toxiques pour le corps augmententse tourne. Dans ce cas, d'autres traitements peuvent être nécessaires.
- Plasmaphérèse. Il a un effet bidirectionnel. Premièrement, il élimine les toxines, les allergènes, les complexes immuns circulant dans le sang, ainsi que les cellules immunitaires actives du corps. Deuxièmement - il normalise les défenses de l'organisme. Au stade initial de la maladie, 2-3 procédures suffisent également pour rétablir l'état normal du patient.
- Méthodes thérapeutiques visant à stabiliser l'équilibre eau-sel et protéines dans le corps. Il s'agit d'une étape très importante dans le traitement, car c'est la violation mentionnée qui déclenche les processus pathologiques généralisés des organes internes. Le corps est constamment injecté de liquide (environ 2 litres par jour) sous forme de solutions spéciales pour injections intraveineuses.
- Puisque pendant la période de la maladie décrite il y a une décomposition active de la peau et de ses propres organes, le patient reçoit des médicaments spéciaux qui suppriment la production d'enzymes visant à la destruction.
- Corticoïdes. Ils ont une activité anti-inflammatoire et anti-allergique prononcée. Leurs doses pendant la période de soins intensifs sont augmentées.
- Médicaments pour assurer la normalisation et le maintien de la fonction hépatique et rénale.
- Antibiotiques. Leur but est plutôt préventif. Étant donné que des processus inflammatoires et destructeurs actifs se déroulent dans le corps, il existe une forte probabilité de fixation de lésions infectieuses. Mais le choix des antibiotiques est très strict, car dans ce cas, nous avons affaire à un patient très sensible aux médicaments et brillantréaction allergique grave.
- Apport de minéraux avec des diurétiques. Ce sont des préparations de potassium, calcium, magnésium.
- Médicaments qui aident à réduire la coagulation du sang.
- Des pommades cicatrisantes, des aérosols de corticostéroïdes, des médicaments antibactériens locaux sont appliqués sur la zone des lésions cutanées et des pansements stériles sont régulièrement changés. En tant qu'agent cicatrisant et anti-inflammatoire, il est prescrit de se rincer la bouche avec des décoctions d'herbes à valeur antibactérienne.
Le traitement, comme déjà mentionné, est effectué dans des unités de soins intensifs, où ils effectuent une surveillance renforcée et fournissent des soins appropriés au patient. Le froid est inacceptable dans la salle. Il est obligatoire d'équiper les locaux de lampes UV bactéricides.
