La sclérose nodulaire est une variété histologique de lymphogranulomatose, caractérisée par une croissance dense de tissu conjonctif, se divisant en une masse de cellules et de lobules de forme irrégulière. Ils contiennent de la matière lymphoïde envahie par un grand nombre de cellules de Berezovsky-Sternberg. La maladie commence par une augmentation des nœuds. Cette pathologie est l'une des variantes du lymphome de Hodgkin classique.
La maladie de Hodgkin est considérée comme une affection grave affectant le système lymphatique. La maladie peut se former dans n'importe quel organe qui contient du tissu lymphoïde (glande thymus, amygdales, rate, végétations adénoïdes, etc.).
Sclérose nodulaire: symptômes
Le lymphome de Hodgkin peut toucher une personne si elle présente des symptômes tels que:
- perte de poids;
- ganglions lymphatiques enflés (souvent dans la région du cou);
- perte d'appétit;
- essoufflement;
- sueurs nocturnes ou fièvre;
- douleur thoracique;
- hypertrophie du foie (5 % des patients) ou de la rate (30 % des patients);
- lourdeur ou douleur dans l'abdomen (chez les enfants);
- démangeaisons cutanées (seulement 1/3personnes malades);
- respiration difficile;
- toux.
Raisons
La lymphogranulomatose peut être contractée à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les jeunes hommes âgés de 16 à 30 ans ou chez les personnes âgées de plus de 50 ans. Les enfants de moins de 5 ans ne tombent pratiquement pas malades. Ce qui provoque exactement cette maladie est encore inconnu. Cependant, on suppose que la source est un virus. On pense que l'apparition de cette maladie peut être:
- états d'immunodéficience;
- mononucléose infectieuse (causée par le virus d'Epstein-Barr).
La sclérose nodulaire du lymphome de Hodgkin peut disparaître instantanément, durer de 3 à 6 mois ou s'étirer pendant 20 ans.
Quels sont les stades de la maladie ?
Les grades du lymphome hodgkinien sont déterminés par les résultats de laboratoire et basés sur les indicateurs suivants:
- nombre de ganglions lymphatiques affectés et leur emplacement;
- la présence de ces nœuds dans différentes zones du diaphragme;
- tumeurs dans d'autres organes (par exemple, dans le foie ou la rate).
La première étape. Dans ce cas, un seul ganglion lymphatique ou organe lymphoïde (rate, anneau de Pirogov-Walder) est touché.
Deuxième étape. Les ganglions lymphatiques des deux côtés de la poitrine, du diaphragme et des organes lymphoïdes sont généralement touchés ici.
Troisième étape. Ce degré de lymphome de Hodgkin est presque le même que le deuxième stade. Cependant, elle a deux types de sclérose nodulairetroisième étape:
- dans le premier cas, les organes situés sous le diaphragme (ganglions abdominaux, rate) sont touchés;
- en plus des zones énumérées dans la première variété, d'autres endroits avec des ganglions lymphatiques situés près du diaphragme sont également touchés.
La quatrième étape. Non seulement les ganglions sont touchés, mais également les organes non lymphoïdes - la moelle osseuse, le foie, les os, les poumons et la peau.
Désignations des degrés du lymphome de Hodgkin
L'indicateur de la gravité de la situation clinique et de l'évolution douloureuse des autres tissus et organes est marqué de lettres.
A - aucune manifestation générale grave de la maladie.
B - un ou plusieurs symptômes présents (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes, perte de poids rapide).
E - lésions propagées aux tissus et organes situés près des ganglions lymphatiques touchés.
S - il y a une lésion de la rate.
X - il y a une tumeur grave de taille énorme.
Types histologiques de maladies
Concernant la structure cellulaire de la lymphogranulomatose, il existe 4 formes de malaise.
- La sclérose nodulaire du lymphome de Hodgkin est la forme la plus courante de la maladie, représentant environ 40 à 50 % de tous les cas. Ils sont le plus souvent touchés par des femmes jeunes, qui sont principalement atteintes par les ganglions lymphatiques du médiastin. Dans le matériel de biopsie, en plus des cellules de Berezovsky-Sternberg, il existe également de grandes cellules lacunaires avec un cytoplasme mousseux et une masse de noyaux. Prévoir avec çala maladie est généralement bonne.
- Lymphome lymphohistiocytaire, qui se forme dans 15 % des cas. Plus souvent, il peut être trouvé chez les jeunes hommes de moins de 35 ans. Il a un excellent taux de survie à cinq ans et possède des cellules lymphatiques matures, ainsi que des cellules de Strenberg. Ce type de maladie avec une petite malignité et il est détecté dans les premiers stades.
- La variété combinée est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées et les enfants. Il se distingue par un tableau clinique typique caractéristique et une tendance à généraliser l'action. L'examen histologique révèle différentes variantes de connexions cellulaires, y compris Sternberg. On le retrouve chez 30 % des patients atteints de lymphome. La sclérose nodulaire dans ce cas a un pronostic relativement bon, et si le traitement est prescrit à temps, une rémission solide se produit sans problème.
- Un granulome dangereux avec destruction du tissu lymphoïde est rarement observé, seulement dans 5 % des cas (surtout chez les personnes âgées). Une caractéristique ici est qu'il n'y a pas de lymphocytes et que les cellules de Sternberg prédominent. Cette forme de lymphome a le plus faible taux de survie à cinq ans.
Diagnostic
Le diagnostic de "lymphome" n'est déterminé que par un examen histologique des ganglions lymphatiques et n'est considéré comme prouvé que si, à la suite de cette étude, des cellules de Sternberg multinucléées spéciales ont été trouvées. Dans les cas graves, un immunophénotypage est nécessaire. L'analyse cytologique du ganglion lymphatique ou la ponction des reins ne suffit généralement pas à confirmersclérose nodulaire type 1. Que faut-il faire pour établir un diagnostic de la maladie:
- tests sanguins généraux et biochimiques;
- radiographie des poumons (obligatoire en projection latérale et directe);
- biopsie ganglionnaire;
- examen échographique de tous les types de ganglions lymphatiques périphériques et intra-abdominaux, de la glande thyroïde, du foie et de la rate;
- tomodensitométrie médiastinale pour éliminer les ganglions lymphatiques invisibles sur la radiographie conventionnelle;
- trépan-biopsie de l'ilium pour exclure une atteinte de la moelle osseuse;
- Scans et radiographies des os.
Thérapie
Contient la radiothérapie, la chirurgie et la chimiothérapie. Le choix de la méthode est déterminé par le stade du malaise et la présence de facteurs pronostiques positifs ou négatifs. Les facteurs favorables incluent:
- sclérose nodulaire et de type lymphohistiocytaire détectée par examen histologique;
- moins de 40 ans;
- volumes de ganglions lymphatiques ne dépassant pas 6 cm de diamètre;
- absence de manifestations générales d'efficacité biologique (développement des paramètres biochimiques du sang);
- pas plus de 3 emplacements de hit.
Si au moins une de ces raisons est manquante, alors le patient est classé comme ayant un mauvais pronostic.
Radiothérapie
La radiothérapie totale en tant que méthode individuelle est utilisée pour les patientsStades IA et IIA, confirmés à la laparotomie, et ayant de bons facteurs pronostiques. Il est fait de champs libres avec irradiation de tout type de ganglions lymphatiques affectés, ainsi que de passages d'écoulement lymphatique.
La portion totale absorbée dans les métastases de la lésion est de 40 à 45 g en 4 à 6 semaines, dans les lieux d'irradiation prophylactique - 30 à 40 g en 1 à 4 semaines. De plus, avec le champ large, des méthodes d'irradiation multichamp de certains foyers sont utilisées pour prévenir la sclérose nodulaire ns1.
La radiothérapie peut entraîner des complications telles que la fibrose sous-cutanée, la pulmonite radique et la péricardite. Les détériorations apparaissent dans une période différente - de 3 mois à 5 ans après le traitement. Leur complexité dépend de la dose consommée.
Opérations
Le traitement chirurgical est rarement utilisé séparément, il fait généralement partie intégrante de la thérapie dans le complexe. Une splénectomie est pratiquée, ainsi que des opérations de la trachée, de l'œsophage, de l'estomac et d'autres organes (s'il existe un risque d'asphyxie, un trouble du passage des aliments). Une grossesse détectée avec une maladie de Hodgkin en cours doit être interrompue.
Chimiothérapie
Ce type est utilisé comme l'un des composants du traitement complexe. Pour soigner la sclérose nodulaire, différents médicaments sont utilisés:
- alcaloïdes ("Vinblastine" ou "Rozevin", "Etoposide" ou "Vincristine," Onkovin");
- mélanges alcalins ("Mustargen", "Cyclophosphan" ou "Embikhin", "Nitrosomethylurea" ou "Chlorbutin");
- produits de synthèse ("Natulan" ou"Procarbazine", "Dacarbazine" ou "Imidazole-Carboxamide");
- Antibiotiques antinéoplasiques (Bléomycine, Adriablastine).
Monochimiothérapie
Utilisé uniquement dans des cas particuliers à des fins indicatives. En règle générale, une thérapie avec plusieurs médicaments avec différents mécanismes d'action (polychimiothérapie) est prescrite. Au quatrième stade chez les patients présentant des lésions diffuses du foie ou de la moelle osseuse, ce type de traitement est le seul moyen - c'est le lymphome de Hodgkin classique. La sclérose nodulaire est traitée selon les schémas suivants:
- ABVD ("Bléomycine", "Dacarbazine", "Adriablastine", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastine, Prednisolone, Cyclophosphamide, Procarbazine).
La thérapie est réalisée par des cours de courte durée (2, 7, 14 jours) avec des pauses de deux semaines. Le nombre de cycles varie en fonction de l'ampleur de la lésion initiale et de la sensibilité au traitement. Habituellement, une rémission complète est obtenue avec la prescription de 2 à 6 cours. Après cela, il est recommandé d'effectuer 2 cycles de traitement supplémentaires. Si le résultat était une rémission partielle, le schéma thérapeutique est modifié et le nombre de cures est augmenté.
La médication s'accompagne de pression hématopoïétique, d'alopécie, de manifestations dyspeptiques qui disparaissent à la fin du traitement. La sclérose nodulaire entraîne également des complications tardives telles que l'infertilité, la leucémie et d'autres tumeurs malignes (tumeurs secondaires).
Prévisions
Déterminécaractéristiques de l'évolution de la lymphogranulomatose, stade clinique de la maladie, âge du patient, aspect histologique, etc. Avec un processus aigu et subaigu de la maladie, le pronostic n'est pas bon: les patients meurent généralement entre 1-3 mois et 1 an. Mais avec la lymphogranulomatose chronique, le pronostic est conditionnellement positif. La maladie peut durer très longtemps, jusqu'à 15 ans (dans certains cas beaucoup plus longtemps).
Chez 40 % de tous les infectés, en particulier aux 1er et 2e stades, ainsi que pour des raisons pronostiques favorables, pendant 10 ans ou plus, les rechutes ne sont pas observées. La capacité de travail à la suite de rémissions prolongées n'est pas perturbée.
Prévention
Habituellement destiné à la prévention des rechutes. Les patients atteints de lymphogranulomatose sont soumis à un examen de dispensaire par un oncologue. Dans l'étude, qui pendant les 3 premières années doit être réalisée tous les six mois, puis une fois par an, il faut se concentrer sur les indicateurs biologiques d'efficacité, qui sont souvent les premiers signes de rechute (une augmentation du niveau de fibrinogène et de globulines, augmentation des POP). Les patients atteints de lymphogranulomatose sont nocifs pour la physiothérapie thermique, la surchauffe et l'insolation directe. Une augmentation du nombre de rechutes dues à la grossesse a été établie.
Maintenant, c'est sûr, beaucoup de gens savent que le lymphome de Hodgkin est une variante de la sclérose nodulaire, qui est une maladie très désagréable et intraitable.
