CROSS-syndrome est une sclérodermie systémique de forme limitée. Cette variété amène le corps à produire une quantité excessive de collagène dans la peau. La maladie peut affecter presque toutes les parties du corps. Ses symptômes apparaissent le plus souvent progressivement et s'aggravent avec le temps. La sclérodermie est une pathologie chronique du tissu conjonctif qui affecte la peau et un certain nombre d'organes internes. La base de cette maladie est un défaut dans les signes de la charpente du tissu conjonctif, en rapport avec lequel apparaissent des changements sclérotiques, exprimés sous la forme de l'apparition de fibres fibreuses grossières non fonctionnelles, c'est-à-dire de tissu cicatriciel.
Comment le syndrome CREST se manifeste-t-il dans la sclérodermie ?
Caractéristiques de la maladie
La sclérodermie est une maladie rhumatologique auto-immune. Le concept "d'auto-immunité" signifie que cette maladie survient en raison d'une altération du fonctionnement du système immunitaire qui, sous l'influence de diverses circonstances, attaque les tissus et les cellules de son propre corps. En conséquence, une réaction inflammatoire se produit, conduisant àresserrement et amincissement des vaisseaux sanguins, de la peau et de certains organes internes, tels que l'œsophage, l'estomac, les reins, les poumons, le cœur et les intestins. Bien que la lésion puisse avoir une localisation différente, il n'est pas possible de distinguer avec précision les formes de sclérodermie. De plus, un certain nombre de chercheurs célèbres pensent que les deux formes de la maladie sont le résultat du même processus pathologique.
La vie des patients est beaucoup plus compliquée avec l'avènement de la sclérodermie. Cela est principalement dû à une diminution de l'activité physique et des douleurs, qui peuvent se faire sentir dans certains cas. En raison de problèmes digestifs, les patients doivent suivre un régime alimentaire particulier et manger de petites portions, mais souvent. Les changements cutanés dégénératifs-sclérotiques obligent les patients à surveiller en permanence la quantité de son humidité et à être particulièrement prudents lors de sports ou de toute activité physique. Les causes du syndrome CREST ne sont pas entièrement comprises.
Inconfort psychologique
De plus, de nombreux patients atteints de sclérodermie ressentent un malaise psychologique causé par la réflexion sur la maladie, qui est actuellement chronique et incurable. Étant donné qu'une telle maladie peut provoquer des changements externes importants, l'image et l'estime de soi d'une personne en souffrent, ce qui entraîne divers conflits personnels et sociaux.
Le soutien psychologique des patients atteints de sclérodermie par les membres de la famille, les proches et les amis est extrêmement important. elle va permettremaintenir la qualité de vie nécessaire.
Ce qui cause la sclérodermie
La sclérodermie est une pathologie chronique acquise du tissu conjonctif, et sa cause exacte n'a pas encore été élucidée. Mais grâce à l'amélioration de la médecine, des diagnostics de laboratoire et de la biologie moléculaire, il est maintenant devenu possible de déterminer et d'étudier les principaux mécanismes pathologiques impliqués dans le développement de la maladie. Il existe maintenant un certain nombre de théories décrivant les facteurs pouvant provoquer la sclérodermie et les caractéristiques de son impact.
Il est généralement admis que des facteurs tels que:
- inflammatoire;
- génétique;
- infectieux;
- auto-immune;
- environnement;
- certains médicaments.
Sclérodermie systémique
La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune du tissu conjonctif qui stimule le système immunitaire, entraînant une peau et des tissus durs qui contiennent trop de collagène. Cette forme de sclérodermie peut provoquer un épuisement du corps du patient. Ses symptômes incluent les suivants:
- atrophie musculaire;
- augmentation du volume intestinal;
- fibrose pulmonaire;
- élargissement du cœur;
- insuffisance rénale;
- attaques de toux et d'étouffement;
- insuffisancecirculation.
Le syndrome CROSS est une forme de sclérodermie systémique limitée et bénigne, se manifestant principalement sur la peau.
Symptomatiques
Le nom du syndrome est une abréviation formée à partir des premières lettres des noms anglais des symptômes caractéristiques de cette maladie:
- C - la calcification est une calcification qui affecte les tissus mous.
- R - Phénomène de Raynaud.
- E - dysmotilité oesophagienne, c'est-à-dire défauts de motilité oesophagienne.
- S - sclérodactylie (sclérodactylie) - épaississement de la peau des doigts.
- T - télangiectasie (télangiectasie) - dilatation des petits vaisseaux sanguins.
Les symptômes du syndrome CREST sont assez désagréables.
Le dépôt de sels de calcium dans les tissus mous peut être déterminé par rayons X. Il y a des calcifications sur le visage, les doigts, la peau des coudes et des genoux, le torse. Si la peau éclate sous l'influence de la calcification, des ulcères douloureux se forment.
maladie de Raynaud
Quelle est cette mystérieuse maladie ? La maladie de Raynaud est un spasme artériel inattendu, le plus souvent des doigts et, plus rarement, des jambes, qui survient sous l'effet d'émotions fortes ou du froid. Il se manifeste sous forme de refroidissement et de blanchiment, puis de bleu des doigts ou de leurs coussinets. Lorsque l'attaque est terminée, les doigts deviennent rouges et s'enflamment, de plus, il y a une sensation de chaleur dans les mains. Cela peut également conduire àischémie, cicatrisation, ulcères et gangrène.
CROSS-syndrome comprend également des anomalies de la motilité de l'œsophage, qui apparaissent en raison de la perte de mobilité normale des muscles lisses de l'œsophage. Le patient a de la difficulté à avaler et peut développer de graves brûlures d'estomac et une inflammation de l'œsophage.
En raison de la rugosité de la peau du bout des doigts, il est difficile de plier et de redresser les doigts. De petites taches rouges apparaissent sur le visage et les mains, dont la cause est l'expansion des petits vaisseaux sanguins. Ces changements sont locaux et surtout cosmétiques.
Le syndrome CROSS se caractérise par une évolution lente, tandis que son pronostic est meilleur qu'avec la sclérodermie systémique générale, affectant, en plus de la peau, également les tissus, les vaisseaux sanguins, les organes internes, les os et les muscles.
Thérapie pathologique
Comment aider un patient avec un tel diagnostic ?
Un traitement prescrit en temps opportun augmente considérablement les chances de succès du patient et l'absence d'invalidité à l'avenir. Lorsque les premiers symptômes de la maladie sont détectés, vous devez immédiatement contacter un spécialiste. Les médecins recommandent également de vérifier périodiquement les personnes dont les proches souffraient également d'une maladie similaire, car il existe une prédisposition héréditaire. Il n'existe pas de système thérapeutique clair, car il existe un grand nombre de méthodes et de variétés utilisées en fonction de la nature du développement de la maladie et de sa forme. TraitementLe syndrome CROSS dans la sclérodermie est symptomatique, le plus souvent des agents anti-inflammatoires et réparateurs sont utilisés, grâce auxquels le patient retrouve progressivement l'activité motrice perdue.
Médicaments pour un prompt rétablissement
Si des infections sont détectées dans le corps, des antibiotiques sont utilisés. Avec le développement rapide du syndrome de Raynaud, il est nécessaire d'utiliser des inhibiteurs calciques qui empêchent la destruction du tissu osseux, dans certains cas une intervention chirurgicale est nécessaire (si les accumulations de calcium sont importantes). Le danger est aussi une variété pulmonaire de la maladie. En cas de difficultés respiratoires, on prescrit au patient de petites doses d'immunosuppresseurs et de corticoïdes, ainsi que des vasodilatateurs pulmonaires (observation au dispensaire). Si un spécialiste effectue le traitement approprié, les patients peuvent récupérer et vivre plus de dix ans. Avec la fibrose pulmonaire progressive, le pronostic est plus difficile. Nous avons examiné ce qu'est le syndrome CREST.
