La sclérodermie systémique progressive, ou sclérodermie, est l'une des maladies inflammatoires auto-immunes qui affectent le tissu conjonctif. Il se caractérise par une évolution par étapes et une longue liste de manifestations cliniques, principalement associées à des lésions cutanées. La maladie affecte également certains organes internes et le système musculo-squelettique.
Ce type d'inflammation est basé sur une cascade généralisée de troubles circulatoires, un processus inflammatoire et une fibrose généralisée. L'espérance de vie d'un patient atteint de sclérodermie systémique dépend de la nature de l'évolution de la maladie, du stade et de l'étendue des dommages aux organes et systèmes internes.
Classification de la sclérodermie
En médecine, il existe plusieurs types de sclérodermie, chacun d'eux se caractérise par ses propres signes et caractéristiques d'évolution:
- Diffuse diffère en ce qu'elle affecte principalement la peau des bras, des jambes, du visage et du torse. Les lésions caractéristiques de cette forme évoluent au cours de l'année, et après les premiersles lésions visibles de la maladie affectent presque toutes les parties du corps. En même temps que cette forme affecte la quasi-totalité de la peau, les patients sont également atteints du syndrome de Raynaud - il s'agit d'une maladie vasculaire qui les rend particulièrement sensibles au froid ou à la chaleur. Cette forme se caractérise par des dommages rapides à presque tous les organes internes.
- La sclérose systémique croisée combine les symptômes non seulement de la sclérodermie, mais aussi d'autres maladies rhumatologiques.
- La presclérodermie, ou comme de nombreux médecins appellent cette maladie avec prudence, est une véritable sclérodermie, et tout cela parce qu'elle se caractérise par un syndrome de Raynaud isolé et la présence d'auto-anticorps dans le sang.
- La forme limitée est une maladie auto-immune typique qui se manifeste par le syndrome de Raynaud, ce n'est qu'après une longue période que des lésions cutanées mineures apparaissent, le plus souvent sur les pieds, les mains ou le visage. Un peu plus tard, la maladie affecte également les organes internes.
- La sclérose systémique viscérale se distingue par le fait qu'elle n'affecte que les organes internes.
La forme juvénile est considérée à part, qui se développe principalement dans l'enfance.
Selon la nature du cours, la sclérodermie survient:
- chronique;
- tune;
- piquant.
Selon l'activité de développement, on distingue trois stades de la maladie:
- minimum;
- modéré;
- maximum.
Seul un spécialiste pourra poser un diagnostic précis et choisir un traitement après une série derecherche.
Causes provoquant le développement de la maladie
À ce jour, les causes exactes du développement de la maladie n'ont pas été clarifiées. On pense que la pathologie se développe en raison de facteurs génétiques. Il existe une prédisposition héréditaire au développement de maladies auto-immunes. Mais cela ne signifie pas qu'immédiatement après la naissance, la maladie commencera à se développer. Chez les personnes susceptibles de développer une sclérodermie systémique (selon le code M34 de la CIM 10), la maladie peut être déclenchée par de tels facteurs:
- maladies infectieuses passées;
- troubles hormonaux;
- hypothermie, surtout avec engelures des membres;
- mimétisme moléculaire des micro-organismes, qui provoque une activité élevée des lymphocytes;
- intoxication par des produits chimiques et des drogues;
- vivre dans une région écologiquement défavorable;
- travailler dans une usine chimique.
La santé humaine et l'environnement sont interconnectés. C'est pourquoi, le plus souvent, la sclérodermie systémique (selon le code M34 de la CIM 10) provoque une atmosphère défavorable dans laquelle vit une personne. Cela est particulièrement vrai de la forme qui se développe dans la petite enfance. Les substances suivantes peuvent avoir un effet nocif sur le corps:
- silice;
- white spirit;
- gaz de soudage;
- solvants;
- cétones;
- trichloroéthylène.
Mais toutes les personnes qui entrent fréquemment en contact avec ces substances ne développent pas de sclérodermie. Mais s'il y aprédisposition héréditaire, le risque de développer la maladie chez les personnes travaillant avec des produits chimiques est assez élevé.
Symptomatiques
Le signe principal du développement de la maladie (sclérodermie systémique) est une augmentation de la fonction des fibroblastes. Ce sont ces cellules du tissu conjonctif responsables de la synthèse du collagène et de l'élastine qui confèrent au tissu une résistance et une élasticité élevées. Au cours de l'augmentation de la fonction, les fibroblastes commencent à produire plus de collagène. En conséquence, des foyers de sclérose apparaissent dans les organes et les tissus. En outre, de tels changements affectent les parois des vaisseaux sanguins, qui s'épaississent. En conséquence, un obstacle au flux sanguin normal est créé, à la suite de quoi des caillots sanguins se forment et des processus ischémiques se développent.
Le tissu conjonctif est présent dans tous les organes et systèmes, c'est pourquoi la maladie se propage dans tout le corps et présente une variété de symptômes.
Dans la forme aiguë, des modifications scléreuses de la peau et une fibrose des organes internes se développent au cours des premières années après le début de la maladie. Le premier signe du développement de la maladie est une température corporelle élevée et une perte de poids soudaine. La mortalité des patients atteints de cette forme est élevée.
La classification chronique de la sclérodermie systémique se manifeste sous la forme du syndrome de Raynaud, qui affecte les articulations et la peau. Les symptômes peuvent être cachés pendant plusieurs années.
Le symptôme le plus caractéristique de la maladie est la défaite de la peau des mains et du visage. Vous pouvez également déterminer le développement de la maladie par des troubles vasculaires et des lésions articulaires.
Si la maladie affecte le système musculo-squelettique, les symptômes suivants sont observés:
- douleurs musculaires et articulaires;
- raideur et mouvements limités, surtout le matin;
- doigts déformés;
- extension d'ongle;
- Accumulation de calcium dans les doigts, exprimée par des taches blanchâtres autour des articulations.
Si la sclérodermie affecte les poumons, elle peut se manifester par:
- fibrose interstitielle;
- hypertension pulmonaire;
- processus inflammatoire dans la plèvre.
Lorsque le cœur est atteint, les symptômes de la sclérodermie systémique, dont le traitement nécessite une approche intégrée, se présentent comme suit:
- épaississement sensible du muscle cardiaque;
- péricardite ou endocardite;
- malaise cardiaque;
- accélération du rythme cardiaque;
- essoufflement;
- insuffisance cardiaque.
Les lésions rénales se caractérisent par les symptômes suivants:
- hypertension;
- diminution du débit urinaire par jour, chez certains patients il y en a une absence complète;
- augmentation rapide de l'insuffisance rénale;
- les niveaux de protéines urinaires augmentent;
- déficience visuelle;
- s'évanouir par intermittence.
Lorsque les intestins et l'estomac sont touchés, la maladie se manifeste par les symptômes suivants:
- la déglutition est perturbée;
- rots et brûlures d'estomac;
- ulcères sur les parois de l'œsophage;
- le périst altisme diminueintestins;
- diarrhée ou constipation;
- gêne dans l'estomac.
Lorsque le système nerveux central est affecté, des douleurs dans les membres sont observées, la sensibilité de la peau des bras et des jambes est perturbée.
De plus, la sclérodermie systémique progressive peut affecter le système endocrinien, provoquant un dysfonctionnement de la glande thyroïde.
Méthodes de diagnostic
Pour établir un diagnostic précis, vous devrez subir un examen approfondi, car la maladie peut affecter tous les organes et systèmes internes. Dans un premier temps, le patient est examiné par un rhumatologue qui étudiera les antécédents médicaux du patient lui-même et de sa famille immédiate. Recueille une anamnèse et procède à un examen qui vous permet d'évaluer l'état de la peau et des articulations. Un examen est également effectué à l'aide d'un phonendoscope, ce qui permet de déterminer le stade de progression de la maladie.
Il est recommandé au patient de subir des tests de laboratoire, mais ils ne sont pas informatifs et n'aident à identifier le dysfonctionnement des organes que lorsqu'ils sont endommagés.
En outre, les personnes atteintes de sclérodermie doivent subir des méthodes de diagnostic instrumental:
- radiographie des os et des organes internes;
- ECG et EchoCG;
- CT et IRM;
- Échographie du cœur et d'autres organes;
- biopsie de la peau et des tissus des organes internes.
De plus, la consultation de spécialistes étroits sera requise.
Interventions thérapeutiques
Jusqu'à présent, les causes de la sclérodermie systémique n'ont pas été clarifiées avec précision, mais sisignes, il est possible non seulement d'améliorer l'état du corps, mais aussi le fonctionnement des organes et des systèmes. En conséquence, il est possible de prolonger la vie du patient et d'améliorer sa qualité.
Le traitement de cette maladie est basé sur l'élimination et l'atténuation des symptômes. Le traitement médicamenteux est divisé en trois groupes:
- médicaments anti-fibrotiques: Colchicine, Diucifon;
- vasculaire, qui dilate les vaisseaux sanguins et prévient la formation de caillots sanguins, comme la nifédipine, Trental;
- médicaments anti-inflammatoires et médicaments qui suppriment certaines des réponses immunitaires de l'organisme.
De plus, les médicaments suivants sont utilisés pour soulager les symptômes de la sclérodermie systémique:
- aminoquinoléines: Delagil, Plaquenil;
- diminution de la tension artérielle: Captopril, Kapoten.
Pour le traitement de la sclérodermie, le principal médicament est la "D-pénicillamine", qui permet d'arrêter le développement de la maladie de manière agressive. Cet outil vous permet de réduire l'épaississement de la peau, les symptômes du syndrome de Raynaud, ne permet pas le développement de formes graves de maladies des organes internes.
Les immunosuppresseurs préviennent le développement de complications potentiellement mortelles. Le plus souvent, les experts recommandent de prendre de l'azathioprine ou du chlorambucil.
Les glucocorticostéroïdes ne sont utilisés que pour l'exacerbation de la sclérodermie chronique.
Pour améliorer les parois des vaisseaux sanguins et de la peau, on injecte de la "Lidase".
Vous pouvez éliminer les spasmes dans le syndrome de Raynaud à l'aide de tels moyens: Prazosine, Nifédipine et Réserpine.
Drogues pourl'élimination des symptômes de la sclérodermie systémique sont sélectionnés par un spécialiste individuellement pour chaque patient, en fonction de l'évolution et du stade de la maladie.
Traitements supplémentaires
Assurez-vous de prescrire une physiothérapie pour la sclérodermie, grâce à laquelle il est possible d'améliorer la mobilité articulaire.
Pour prévenir le développement de l'inflammation et soulager la douleur, utilisez des anti-inflammatoires non hormonaux, tels que la prednisolone, mais pas plus de 10 mg par jour.
Une cure de massage aux huiles est prescrite, ce qui permet de maintenir la mobilité des membres et l'élasticité de la peau.
Pour accélérer la guérison des ulcères sur les doigts, il est recommandé d'utiliser des bandages occlusifs, de laver les ulcères, d'enlever les tissus morts à l'aide d'enzymes. La peau est lubrifiée avec une pommade à la nitroglycérine, et la "réserpine" ou "octadine" est utilisée pour dilater les vaisseaux sanguins.
Si les ulcères sont infectés, des agents antibactériens sont utilisés, par exemple Stellanin.
Afin d'éviter le dessèchement de la peau, il est recommandé d'utiliser des produits doux, sans alcali contenant des huiles pour le lavage.
Les vitamines B10 et E, ainsi que la «pénicillamine» ou «l'alcaloïde de colicine» contribueront à améliorer l'état de la peau.
Une description détaillée du traitement de la sclérodermie systémique progressive, dont les symptômes causent beaucoup d'inconvénients au patient, sera faite par le médecin après avoir procédé à un examen et découvert quels organes sont touchés par la maladie.
Méthodes préventives
S'il y a un soupçonau fait qu'une personne développe une sclérodermie, il lui suffit alors de demander une aide qualifiée et de subir un examen complet par tous les spécialistes. Les principales méthodes de prévention pour les personnes à risque comprennent:
- examens réguliers par un spécialiste, observation au dispensaire, surtout pour les enfants en période de puberté;
- effectuer les tests de laboratoire nécessaires, don d'urine et de sang obligatoire;
- nécessairement le patient doit être examiné par un cardiologue une fois par an, pendant qu'un électrocardiogramme est fait, un neurologue et un psychothérapeute;
- il est recommandé au patient de subir régulièrement des radiographies et un examen échographique des organes internes;
- une personne devrait choisir pour elle-même un travail qui ne provoquera pas le développement et la progression de la sclérodermie systémique, pas de blessures, d'hypothermie, de surmenage;
- nécessairement, un patient atteint de sclérodermie doit manger rationnellement, arrêter complètement de fumer et de boire de l'alcool, exclure les facteurs négatifs qui détruisent la structure des parois des vaisseaux sanguins;
- évitez complètement l'hypothermie, le surmenage et le stress.
Si la sclérodermie systémique n'est pas traitée à temps, la maladie peut provoquer des conséquences graves et irréversibles.
Complications
La sclérodermie est une maladie grave qui, sans traitement approprié, peut provoquer de nombreuses complications dans l'organisme. La maladie provoque une inflammation des petits vaisseaux, les provoquantcroissance du tissu fibreux. Et lorsque les vaisseaux sont touchés, cela entraîne une perturbation du travail de tous les organes. La principale menace pour le patient est considérée comme un trouble grave de la circulation sanguine, qui nourrit les tissus et les cellules des organes internes avec de l'oxygène.
Les complications se développent le plus souvent chez les patients chez qui le diagnostic de sclérodermie systémique n'est pas précisé ou est diagnostiqué tardivement. Parmi les complications les plus souvent détectées:
- nécrose tissulaire;
- fibrose pulmonaire;
- hypertension pulmonaire;
- protéinurie;
- insuffisance cardiaque et arythmies;
- gangrène des mains et des pieds.
Si vous ne suivez pas les recommandations pour le traitement de la sclérodermie, la maladie détruit activement les parois des vaisseaux sanguins, les tissus des organes internes, les articulations et les systèmes internes du corps, ce qui fait que l'espérance de vie de patients est réduite.
Prévisions
Le pronostic le plus favorable est dans la forme juvénile, qui se manifeste principalement chez les enfants. Lorsque les recommandations de traitement sont suivies, presque tous les symptômes disparaissent et n'apparaissent pas pendant de nombreuses années.
Forme chronique de la sclérodermie systémique, les photos de l'article indiquent des manifestations vives de la maladie, chez les adolescents, elle se déroule de manière bénigne, sans causer d'inconvénients au jeune patient. Les patients atteints de la forme chronique survivent à plus de 84 %, tandis que ceux atteints de la forme subaiguë ne survivent qu'à 62 %.
Mais les personnes atteintes de sclérodermie, qui cause des chromosomes anormaux, ont un mauvais pronostic.
Pour ralentir la progression de la maladie aujourd'hui, seule la "D-pénicillamine" aide. Cet outil améliore significativement le pronostic. Pour 6Ces dernières années, 9 patients sur 10 ont survécu en prenant ce médicament et en suivant à la lettre les recommandations. Mais sans traitement approprié, sur 10 patients, 5 meurent.
Un emploi rationnel est un facteur important pour la survie et le rétablissement des patients atteints de sclérodermie:
- dans les formes aiguës et sévères, le patient est transféré en invalidité;
- dans la forme chronique, le patient est complètement libéré du travail acharné, il est également important d'exclure l'hypothermie et le contact avec des produits chimiques.
Si vous abordez correctement le traitement et choisissez un lieu de travail adéquat, le pronostic des patients atteints de sclérodermie est favorable. Il permet à une personne de maintenir des performances normales et un mode de vie actif.
Conclusion
La sclérodermie est une maladie grave qui nécessite un diagnostic précoce et un traitement médicamenteux complexe, ainsi que des thérapies supplémentaires. Les causes du développement de la maladie à ce jour n'ont pas été clarifiées, il est donc difficile de diagnostiquer correctement et de prévenir le développement.
C'est pourquoi, dès les premiers symptômes alarmants, il vaut mieux consulter un médecin, surtout pour les patients prédisposés à cette maladie. Le pronostic n'est favorable que pour ceux qui demandent de l'aide à temps et suivent toutes les recommandations.
