Le syndrome néphrotique de la CIM (Classification internationale des maladies) n'est pas une maladie rénale indépendante, mais un groupe de symptômes dont la totalité indique que les reins ne fonctionnent pas aussi bien qu'ils le devraient.
Les petits vaisseaux sanguins (veinules, artérioles et capillaires) dans les reins fonctionnent comme des microfiltres, éliminant les toxines, les déchets et l'excès d'eau du sang. Ces déchets et l'eau pénètrent dans la vessie et quittent notre corps avec l'urine. Normalement, il ne devrait y avoir aucune protéine dans l'urine.
Les vaisseaux rénaux font partie du réseau glomérulaire qui filtre les reins. Lorsque le réseau de filtration est endommagé, trop de protéines passent à travers les filtres dans l'urine. Dont la conséquence est le syndrome néphropathique, c'est-à-dire la destruction progressive du tissu fonctionnel des reins (néphrons).
Cette maladie rénale affecte à la fois les adultes et les enfants.
Signes de maladie rénale
La plupart des personnes qui ont reçu un diagnostic de cette pathologie n'en étaient pas conscientes jusqu'à ce qu'elles subissent des examens cliniques de routine lors d'un examen médical de routine.
Les symptômes de la néphropathologie incluent:
- Excrétion excessive de protéines dans l'urine (protéinurie).
- Protéines plasmatiques faibles. Le dossier médical peut indiquer "hypoalbuminémie".
- Haut cholestérol sanguin. Le terme médical pour cela est l'hyperlipidémie.
- Taux élevés de graisses neutres dans le sang, appelées triglycérides.
- Gonflement du visage, des mains, des pieds et des chevilles.
- Gain de poids.
- Sentiment permanent de fatigue.
- Urine mousseuse.
- Faim réduite.
Si vous souffrez d'un syndrome néphrotique clinique lors d'examens généraux, votre fournisseur de soins de santé devra déterminer la cause du problème. Cela peut nécessiter des tests et des procédures de diagnostic supplémentaires pour trouver la cause sous-jacente.
La maladie rénale ne présente souvent aucun symptôme clinique jusqu'à ce que le tissu fonctionnel du rein soit gravement endommagé (70 à 80 %).
Tout le monde a besoin de protéines
Il existe de nombreux types de protéines. Notre corps utilise les protéines de différentes manières, notamment pour la construction des os, des muscles et d'autres tissus qui composent les organes, et pour lutter contre les infections.
Lorsque le tissu rénal souffre, les reins cessent de fonctionner normalement, permettant ainsi à une protéine appelée albumine de passer à travers leursystème de filtration dans l'urine.
L'albumine aide le corps à se débarrasser de l'excès de liquide. Avec un manque d'albumine dans le sang, le liquide s'accumule dans le corps, provoquant un gonflement du visage et des parties inférieures du corps.
Le cholestérol en tant que composant important de l'organisme
Notre corps a besoin de cholestérol, qui est produit par lui-même. De plus, le cholestérol est également ingéré à partir des aliments. Un apport excessif de cholestérol dans le sang nuit aux vaisseaux sanguins, car les gouttelettes de cette substance se collent sur les parois des veines et des artères et peuvent former des caillots sanguins (obstruction complète ou partielle de la lumière du vaisseau). Les caillots sanguins dans les vaisseaux entravent le travail du cœur et la circulation du sang vers les organes et les tissus, ce qui peut entraîner par la suite un infarctus du myocarde ou un accident vasculaire cérébral.
Les triglycérides sont un type de graisse "énergétique" dans le sang
Lorsque nous mangeons, notre corps brûle les calories des aliments entrants pour générer de l'énergie. Si nous consommons plus de calories que nous n'en dépensons, les calories supplémentaires sont converties en triglycérides.
Les triglycérides sont stockés dans le tissu adipeux, en cas d'urgence, ils sont utilisés comme énergie pour maintenir une activité cellulaire normale. La présence de taux élevés de triglycérides dans le sang indique une forte prédisposition aux maladies cardiaques.
Qui est sujet au syndrome néphrotique ?
Les personnes de tous âges, sexes et groupes ethniques peuvent être sujettes à cette pathologie, mais selon le ministère russe de la Santé(MoH), plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Le syndrome néphrotique chez les enfants apparaît généralement entre 2 et 6 ans.
Certains facteurs augmentent la probabilité d'une maladie rénale progressive, notamment:
- Néphropathologie (glomérulonéphrite, néphrolithiase, etc.).
- Urolithiase - lithiase urinaire.
- Utilisation à long terme de médicaments tels que les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les antibiotiques.
- Infections: VIH, hépatite virale, paludisme.
- Diabète, lupus et amylose.
Facteurs étiologiques (causes)
Le syndrome peut être causé par diverses maladies rénales et d'autres facteurs.
Si la maladie n'affecte que les reins, on les appelle les principales causes du syndrome néphrotique. D'autres facteurs qui affectent tout le corps, y compris les reins, sont appelés causes secondaires.
La plupart des gens souffrent d'insuffisance rénale avancée due à des causes secondaires.
La cause principale la plus fréquente chez les adultes est une affection appelée glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS). Le FSGS provoque des cicatrices microscopiques sur les filtres rénaux appelés glomérules.
Diverses maladies auto-immunes et maladies immunitaires chroniques peuvent gravement endommager les reins.
L'amylose est une maladie génétiquement déterminée dans laquelle il y a une accumulation d'une substance protéique appelée amyloïde dans le sang. Il se dépose sur les parois des vaisseaux sanguinsdivers organes, dont les reins.
Le facteur secondaire le plus courant chez les adultes est le diabète. La pathologie s'accompagne d'une maladie rénale connue sous le nom de diabète rénal (rénal).
La principale cause la plus fréquente de syndrome rénal chez les enfants est la maladie à changement minime (MCD). La maladie peu altérée provoque des dommages cachés aux reins qui ne peuvent être vus qu'avec un microscope très puissant.
Le facteur secondaire le plus fréquent chez les enfants est le diabète.
Dans toutes les formes, la caractéristique unificatrice de cette maladie est la destruction progressive des glomérules.
Les maladies des reins qui affectent les tubules et l'interstitium, telles que la néphrite interstitielle, ne provoquent pas de syndrome néphrotique.
Capacités de diagnostic
- Le test sanguin de filtration glomérulaire estimée (DFGe) est un test rapide pour évaluer la fonction rénale. Votre eGFR est un nombre basé sur une analyse de vos taux sériques de créatinine et d'urée. L'urine primaire est formée en filtrant le plasma sanguin à travers la barrière glomérulaire; chez l'homme, le débit de filtration glomérulaire (TFG) est de 125 ml/min.
- Test d'urine clinique. En cas de lésions rénales graves, une grande quantité de protéines passe dans l'urine. Cela peut être l'un des premiers signes du syndrome néphrotique des reins. Pour vérifier la présence de protéines dans l'urine (appelée protéinurie), il est nécessaire de passer une analyse d'urine générale avecmicroscopie des sédiments. La valeur physiologique de l'albumine plasmatique est de 0,1 %, qui peut normalement traverser la barrière de filtration glomérulaire.
- Échographie des reins et de la vessie pour le diagnostic du syndrome néphrotique. Permet d'évaluer l'état morphologique (structurel) des reins et de la circulation sanguine. L'échographie aidera également à identifier les pathologies concomitantes du système urinaire.
Vous pouvez suspecter une pathologie rénale après un test d'urine express avec une bandelette réactive. Avec une valeur de référence de protéinurie élevée, la bandelette réactive changera de couleur.
Un test sanguin clinique montrant de faibles niveaux d'une protéine sérique appelée albumine confirmera le diagnostic.
Dans certains cas, lorsque le traitement prescrit est inefficace, une biopsie rénale sera prescrite. Pour ce faire, un très petit échantillon de tissu rénal est prélevé avec une aiguille et examiné au microscope.
La protéinurie rénale est la perte de trois grammes ou plus de protéines par jour dans l'urine ou, dans une seule collecte d'urine, la présence de 2 grammes de protéines par gramme de créatinine urinaire.
Le syndrome néphrotique est caractérisé par une combinaison de protéinurie néphrotique avec une hypoalbuminémie sérique et un œdème de l'espace facial et des parties inférieures du corps.
Facteurs de complication du syndrome rénal
Les protéines remplissent de nombreuses fonctions différentes. Lorsque les taux de protéines sériques (sanguines) sont faibles, le corps devient prédisposé aux problèmes de coagulation du sang et au développementinfections (étant donné que la fraction protéique du sang comprend des immunoglobulines - les principales cellules du système immunitaire).
Les complications bactériennes et virales les plus courantes sont la septicémie aiguë, la pneumonie et la péritonite.
La thrombose veineuse et l'embolie pulmonaire (EP) sont des séquelles bien connues du syndrome néphrotique aigu.
Les autres complications incluent:
- Anémie (anémie).
- Cardiomyopathie, y compris l'ischémie.
- Hypertension artérielle - hypertension systémique.
- Œdème chronique.
- Insuffisance rénale aiguë et chronique (IRA, IRC).
Options thérapeutiques pour les maladies rénales
Il n'y a pas de traitement spécifique pour le syndrome néphrotique, tous les traitements sont généralement uniquement symptomatiques (soulager les symptômes et les complications) et préventifs (empêcher une destruction supplémentaire du tissu rénal).
Il est important de savoir qu'une insuffisance rénale complète (insuffisance rénale terminale) nécessite une dialyse et une nouvelle greffe de rein pour sauver la vie.
Le médecin traitant prescrit des médicaments pour soulager certains symptômes. Ceux-ci peuvent inclure des médicaments pour contrôler l'hypertension et le cholestérol afin de réduire le risque de maladie cardiaque.
Médicaments hypohypertenseurs appelés inhibiteurs de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) et ARA (bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II), qui abaissent la pression capillaire etempêcher la libération de protéines dans l'urine.
Les diurétiques sont prescrits pour aider le corps à se débarrasser de l'excès d'eau, ainsi que pour contrôler la tension artérielle et réduire l'enflure.
Les médicaments anticoagulants (anticoagulants) sont recommandés en cas de risque de caillots sanguins pour prévenir les crises cardiaques (infarctus du myocarde) et les accidents vasculaires cérébraux.
Le changement de régime alimentaire joue un rôle très important dans le traitement; Un régime faible en gras aide à contrôler le taux de cholestérol sanguin. Choisissez du poisson ou des viandes maigres.
Restreindre la consommation de sel (chlorure de sodium) pour réduire l'œdème et maintenir la tension artérielle à un niveau sain.
Les médicaments immunosuppresseurs suppriment la réponse excessive du système immunitaire, avec la glomérulonéphrite et le lupus érythémateux disséminé, tels que les glucocorticoïdes (Prednisolone, Decortin, Medopred, etc.).
Comment prévenir les lésions rénales progressives ?
Le seul moyen de prévenir ce syndrome est de prévenir les maladies qui peuvent en être la cause.
Si vous avez une maladie qui peut endommager vos reins, consultez votre médecin pour élaborer des directives cliniques pour le syndrome néphrotique afin de contrôler votre maladie sous-jacente et de prévenir les lésions rénales.
Parlez également à votre médecin des tests spécifiques de la fonction rénale.
C'est très importantpour les personnes atteintes de diabète, d'hypertension artérielle ou d'antécédents familiaux de maladie rénale. Les dommages aux reins sont toujours irréversibles, leurs cellules ne se rétablissent pas après la mort. Mais si vous avez une maladie sous-jacente détectée à un stade précoce et qu'un traitement rapide est prescrit, il y a une chance d'empêcher l'aggravation de la maladie.
Pathologie rénale chez l'enfant
Bien que le syndrome néphrotique puisse toucher des personnes de tout âge, il est généralement diagnostiqué pour la première fois chez les enfants âgés de 2 à 5 ans.
La pathologie touche plus de garçons que de filles. Chaque année, environ 50 000 enfants sont diagnostiqués avec une glomérulonéphrite avec syndrome néphrotique. Il a tendance à être plus fréquent dans les familles ayant des antécédents de maladie rénale ou auto-immune, ou dans la diaspora asiatique, bien que l'on ne sache pas encore pourquoi.
Symptômes de la maladie rénale chez les enfants
Comme les adultes, le gonflement se voit d'abord autour des yeux, puis dans le bas des jambes et le reste du corps.
Les immunoglobulines sont des anticorps qui sont un groupe spécialisé de protéines dans le sang qui combattent les infections. Lorsque le corps perd des protéines, les enfants sont beaucoup plus susceptibles de développer une maladie infectieuse.
Il y a des changements dans l'urine - parfois des niveaux élevés de protéines dans l'urine la font devenir mousseuse.
La plupart des enfants atteints du syndrome néphrotique ont une "maladie à changement minimum". Cela signifie que leurs reins semblent être normaux ou presque normaux lors des tests jusqu'à ce qu'un échantillon de tissu obtenu à partir d'une biopsiepas examiné au microscope. La cause de la maladie avec un changement minime est inconnue.
Dans le syndrome néphrotique héréditaire de type finlandais, le gène de la néphrine, une protéine filtrante, mute, entraînant une maladie rénale dans la petite enfance.
Il survient également à la suite de problèmes rénaux ou d'autres affections telles que:
- glomérulosclérose - lorsque la structure interne des reins est endommagée;
- glomérulonéphrite - inflammation du système de filtration des reins;
- infections telles que le VIH ou l'hépatite B et C;
- lupus érythémateux disséminé;
- diabète;
- anémie falciforme;
- Dans de très rares cas, certains types de cancer, comme la leucémie, le myélome multiple ou le lymphome.
Mais ces problèmes sont plus fréquents chez les adultes que chez les enfants.
Les symptômes du syndrome néphrotique chez les enfants peuvent être contrôlés avec des médicaments stéroïdiens.
La plupart des enfants réagissent bien aux stéroïdes et le risque d'insuffisance rénale est minimisé. Cependant, un petit nombre d'enfants ont (héréditairement) un syndrome néphrotique congénital, et il a tendance à être moins sensible au traitement. En fin de compte, leur syndrome se termine par une insuffisance rénale chronique, et ces enfants ont besoin d'une greffe de rein.
Chez la plupart des enfants qui répondent positivement au traitement, les symptômes sont contrôlés, il y a une rémission - une suspension temporaire du développement de la maladie, puis après un certain temps, les symptômes reviennent - une rechute se produit.
BDans la plupart des cas, les rechutes deviennent moins fréquentes à mesure que les enfants grandissent et le syndrome néphrotique disparaît souvent à l'adolescence.
Contrôle des conditions pathologiques
Les parents doivent emmener leur enfant chez un spécialiste (néphrologue pédiatrique) pour obtenir des conseils sur le syndrome néphrotique, des tests et un traitement spécial.
Le traitement principal est la corticothérapie (glucocorticostéroïdes), mais des traitements supplémentaires peuvent également être utilisés si l'enfant développe des effets secondaires importants.
La plupart des enfants rechutent avant la fin de l'adolescence et ont besoin de stéroïdes pendant ces périodes.
Les enfants atteints du syndrome néphrotique congénital reçoivent généralement au moins un traitement de 4 semaines de prednisolone suivi d'une dose réduite tous les deux jours pendant quatre semaines supplémentaires. Cela prévient la protéinurie.
Lorsque la prednisolone est administrée pendant de courtes périodes, il n'y a généralement pas d'effets secondaires graves ou à long terme, bien que certains enfants ressentent:
- augmentation de l'appétit;
- prise de poids;
- rougeur du visage;
- changements d'humeur fréquents.
La plupart des enfants répondent bien au traitement du syndrome néphrotique par la prednisolone, les protéines disparaissant souvent de leur urine et l'enflure disparaissant en quelques semaines. Pendant cette période, la rémission se produit.
Les diurétiques, ou diurétiques, peuvent également être utilisés pour réduire l'accumulationliquides. Ils agissent en augmentant la quantité d'urine produite.
La pénicilline est un antibiotique et peut être administrée pendant les rechutes pour réduire le risque de contracter une infection.
Les aliments diététiques sont importants. Réduisez la quantité de sel dans l'alimentation de votre enfant pour éviter une rétention d'eau et un œdème supplémentaires.
