Considérez qu'il s'agit d'un syndrome néphrotique. Il s'agit d'un complexe de symptômes qui se développe avec des lésions rénales et comprend une protéinurie massive, un œdème et une altération du métabolisme des protéines et des lipides. Le processus pathologique s'accompagne d'une dysprotéinémie, d'une hyperlipidémie, d'une hypoalbuminémie, d'un œdème de localisation différente (jusqu'à l'hydropisie des cavités séreuses), de modifications dystrophiques des muqueuses et de la peau. Dans le diagnostic, le rôle le plus important est joué par le tableau clinique et de laboratoire: symptômes extrarénaux et rénaux, modifications de l'analyse biochimique du sang et de l'urine, données de biopsie rénale. Le traitement du syndrome néphrotique est généralement conservateur. Il comprend la nomination de diurétiques, régime alimentaire, thérapie par perfusion, corticostéroïdes, antibiotiques, cytostatiques.
Le syndrome néphrotique aigu survient souvent avec un large éventail demaladies systémiques, urologiques, infectieuses, métaboliques chroniques, suppuratives. En urologie moderne, un tel complexe de symptômes complique considérablement l'évolution des maladies rénales, ce qui est observé dans environ 20% des cas. La maladie se développe le plus souvent chez les patients adultes après 30 ans, moins souvent chez les personnes âgées et chez les enfants. Parallèlement, il existe une tétrade classique de signes biologiques: protéinurie (plus de 3,5 g/jour), hypoprotéinémie et hypoalbuminémie (moins de 60-50 g/l), hyperlipidémie (taux de cholestérol supérieur à 6,5 mmol/l), gonflement. En l'absence de certaines de ces manifestations, les experts parlent d'un syndrome néphrotique réduit (incomplet). Les causes du syndrome néphrotique seront examinées plus en détail.
Causes d'occurrence
Pour comprendre qu'il s'agit d'un syndrome néphrotique, découvrons les causes de la maladie. De par la nature de son origine, la maladie est primaire (compliquant des pathologies indépendantes des reins) et secondaire (à la suite de maladies qui surviennent avec l'implication des reins de nature secondaire). La pathologie primaire survient avec la pyélonéphrite, la glomérulonéphrite, l'amylose primaire, les tumeurs rénales (hypernéphrome), la néphropathie des femmes enceintes. De plus, le syndrome néphrotique est congénital et, dans ce cas, la pathologie est due à des facteurs héréditaires et aux caractéristiques du déroulement de la période de grossesse.
Qu'est-ce qui cause le complexe de symptômes secondaires ?
Le complexe de symptômes secondaires est souvent causé par de nombreuses pathologies:
- lésions rhumatismales et collagénoses (LED, vascularite hémorragique, nodulairepériartérite, rhumatisme, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde);
- processus de suppuration (abcès pulmonaires, bronchectasies, endocardite septique);
- maladies du système lymphatique (lymphogranulomatose, lymphome);
- maladies parasitaires et infectieuses (paludisme, tuberculose, syphilis).
Dans de nombreux cas, le syndrome néphrotique survient dans le contexte d'un traitement médicamenteux, avec des allergies sévères, une intoxication aux métaux lourds (plomb, mercure), des piqûres d'abeilles et de serpents. Chez les enfants, la cause du développement de la maladie ne peut souvent pas être identifiée, de sorte que les médecins distinguent également une variante idiopathique du processus pathologique. En quoi le syndrome néphrotique est-il différent des autres troubles rénaux ?
Pathogenèse
Parmi les concepts de pathogenèse, le plus raisonnable et le plus répandu est la théorie immunologique. En sa faveur est la fréquence d'apparition de ce syndrome dans les maladies auto-immunes et allergiques et la bonne réponse de l'organisme au traitement immunosuppresseur. Dans ce cas, les complexes immuns circulants formés dans le sang résultent de l'interaction d'anticorps et d'antigènes internes (ADN, cryoglobulines, nucléoprotéines dénaturées, protéines) ou externes (viraux, bactériens, alimentaires, médicamenteux). Ce sont les principaux critères du syndrome néphrotique.
Dans certains cas, des anticorps se forment directement contre la membrane basale des glomérules des reins. Le dépôt de complexes immuns dans les tissus des reins provoque une réaction inflammatoire, perturbemicrocirculation dans les capillaires glomérulaires, contribue au développement d'une coagulation intravasculaire excessive. La violation de la perméabilité des filtres glomérulaires dans le syndrome néphrotique entraîne une altération de l'absorption des protéines et de sa pénétration dans l'urine (protéinurie).
Compte tenu de la perte massive de protéines dans le sang, une hypoalbuminémie, une hypoprotéinémie et une hyperlipidémie (augmentation des taux de triglycérides, de cholestérol et de phospholipides), étroitement associées à de tels troubles du métabolisme des protéines, se développent. Le développement de l'œdème est dû à une hypoalbuminémie, une hypovolémie, une diminution de la pression osmotique, une détérioration du flux sanguin rénal, une production prononcée de rénine et d'aldostérone et une réabsorption du sodium.
Les reins dans le syndrome néphrotique sont macroscopiquement agrandis, plats et lisses. En coupe, la couche corticale a une teinte gris pâle et la moelle est rougeâtre. L'examen microscopique de l'image tissulaire des reins permet de visualiser les changements qui caractérisent non seulement le syndrome néphrotique, mais également la pathologie sous-jacente (glomérulonéphrite, amylose, tuberculose, collagénoses). Histologiquement, le syndrome néphrotique se caractérise par une violation de la structure des membranes basales des capillaires et des podocytes (cellules de la capsule glomérulaire).
Symptômes
De nombreux patients ne réalisent même pas qu'il s'agit d'un syndrome néphrotique. Les principales manifestations de la maladie, en règle générale, sont du même type, malgré la différence existante dans les causes qui la provoquent. Le principal symptôme est la protéinurie, qui atteint 3,5 à 5 g/jour ou plus. Environ 90 % des protéines excrétées parurine, albumines de maquillage. Une forte perte de composés protéiques provoque une diminution de la concentration totale de protéines de lactosérum à 60-40 g / l ou plus. La rétention hydrique se manifeste par une ascite, un œdème périphérique, une anasarque (gonflement généralisé du tissu sous-cutané), un hydropéricarde, un hydrothorax. Les signes du syndrome néphrotique sont assez désagréables.
La progression de ce processus pathologique s'accompagne de faiblesse sévère, soif, bouche sèche, perte d'appétit, maux de tête, lourdeur dans le bas du dos, ballonnements, vomissements, diarrhée. Un autre trait caractéristique est la polygurie, dans laquelle la diurèse quotidienne est inférieure à 1 litre. Il est également possible la survenue de phénomènes de paresthésies, myalgies, convulsions. Le développement de l'hydropéricarde et de l'hydrothorax et provoque un essoufflement au repos et pendant le mouvement. L'œdème périphérique limite considérablement l'activité motrice du patient. Il souffre d'inactivité, de pâleur, d'une sécheresse et d'une desquamation accrues de la peau, d'ongles et de cheveux cassants.
Le syndrome néphrotique de la maladie se développe rapidement ou progressivement et s'accompagne de symptômes plus ou moins prononcés, qui dépendent principalement de la nature de l'évolution de la pathologie sous-jacente. Selon l'évolution clinique, il convient de distinguer deux variantes de la maladie - mixte et pure. Dans le premier cas, il peut prendre une forme néphrotique-hypertonique ou néphrotique-hématurique, et dans le second, le syndrome évolue sans hypertension ni hématurie.
Type inné
Le syndrome néphrotique congénital estpathologie grave retrouvée chez l'enfant. Elle se caractérise par une forme généralisée d'œdème (répandu dans tout le corps), une hyperlipidémie et une protéinurie. Au cœur du développement de cette maladie se trouve la pathologie des reins à caractère héréditaire.
Selon les causes qui provoquent le syndrome néphrotique, plusieurs de ses variétés sont distinguées, et différentes méthodes de traitement sont applicables pour chaque forme. Ces types de maladies congénitales sont:
- Syndrome secondaire, qui est un effet secondaire de diverses pathologies systémiques chez les enfants. Par exemple, le lupus érythémateux, le diabète sucré, les troubles du système circulatoire, le cancer, les lésions hépatiques virales. Le pronostic, l'évolution de la maladie et le choix de la méthode de traitement pour cette forme dépendent de la gravité du processus pathologique et de la gravité des symptômes cliniques.
- Syndrome héréditaire. Cette forme se manifeste rapidement chez les enfants après leur naissance. Dans certains cas, ce diagnostic est déterminé même pendant le développement intra-utérin du bébé. Cependant, il existe des cas où le syndrome néphrotique se manifeste déjà à un âge plus avancé (par exemple, pendant la période scolaire). Dans tous les cas, une telle pathologie est très difficile à traiter. La plupart des patients développent une insuffisance rénale.
- Syndrome idiopathique. Il est diagnostiqué dans le cas où il n'a pas été possible de déterminer la cause exacte de la maladie.
- Syndrome tubulo-interstitiel. Dans cette forme de syndrome néphrotique, les reins sont affectés de telle manière que leur niveau de fonctionnement est réduit. Il y a destypes de maladies chroniques. Le premier est le plus souvent provoqué par la prise de médicaments ou des réactions allergiques à ceux-ci. De plus, un agent infectieux est une cause fréquente. Le type chronique se développe, en règle générale, dans le contexte d'autres maladies.
Les symptômes de la forme interstitielle du syndrome chez les enfants, comme dans d'autres variétés de cette maladie, sont généralement perceptibles immédiatement. Portez une attention particulière aux phénomènes pathologiques suivants:
- Les poches du corps progressent rapidement. Elle apparaît d'abord sur les paupières, puis passe au ventre, aux jambes, à l'aine. Plus tard, une ascite se développe.
- La distribution des fluides dans le corps dépend souvent de la position du corps de l'enfant. Cela affecte également les poches. Par exemple, si un enfant est resté debout pendant un certain temps, ses jambes vont enfler.
- La quantité d'urine excrétée diminue progressivement. Cela affecte les résultats de laboratoire car il augmente les niveaux de protéines dans l'urine.
Au début, l'enfant a une augmentation de la tension artérielle. Il devient léthargique, irritable, a des maux de tête et d'autres symptômes de cette maladie. Si cet état de santé douloureux est ignoré pendant longtemps, l'enfant développe une insuffisance rénale.
Les maladies infectieuses sont extrêmement dangereuses pour les enfants atteints du syndrome néphrotique. Le pneumocoque ou le streptocoque peuvent être activés dans le corps, de sorte que des maladies graves peuvent en résulter. Il peut s'agir de bronchite, d'érysipèle et de péritonite. Découvrez comment la glomérulonéphrite etle syndrome néphrotique. Est-ce la même chose ?
La glomérulonéphrite comme cause de pathologie
La glomérulonéphrite se caractérise par une lésion immuno-inflammatoire des reins. Dans la plupart des cas, l'apparition de cette maladie est due à une réponse immunitaire accrue aux antigènes infectieux. De plus, une forme de pathologie auto-immune est connue, lorsque des lésions rénales surviennent en raison des effets destructeurs des auto-anticorps (anticorps dirigés contre ses propres cellules).
La maladie se classe au deuxième rang des pathologies secondaires des reins chez l'enfant après une lésion infectieuse des voies urinaires. Selon les statistiques, la pathologie est la cause la plus fréquente d'invalidité précoce des patients due au développement d'une insuffisance rénale. Le développement de la glomérulonéphrite aiguë et du syndrome néphrotique est observé à tout âge, mais le plus souvent, la maladie survient chez les personnes de moins de 40 ans.
La cause est généralement une infection streptococcique chronique ou aiguë (pneumonie, amygdalite, amygdalite, streptodermie, scarlatine). La maladie peut survenir à la suite de la varicelle, de la rougeole ou du SRAS. Le risque de développer un état pathologique augmente avec une exposition prolongée au froid avec une humidité élevée (a le nom de néphrite "des tranchées"), car la combinaison de ces facteurs externes modifie les réactions immunologiques et contribue à une insuffisance de l'apport sanguin aux reins.
Mesures de diagnostic
Les principaux critères de diagnostic du syndrome néphrotique sont les informations cliniques et de laboratoire. Un examen objectif permet d'identifierpâle ("perle"), peau sèche et froide au toucher, augmentation de la taille de l'abdomen, fourrure de la langue, hépatomégalie, gonflement. Avec l'hydropéricarde, il y a une expansion des limites du cœur, des tons étouffés. Avec le développement de l'hydrothorax - raccourcissement du son de percussion, râles bouillonnants fins congestifs, respiration affaiblie. L'ECG montre des signes de dystrophie myocardique, une bradycardie est enregistrée.
Traitement du syndrome néphrotique
Le traitement de cette pathologie est effectué dans un hôpital sous la supervision d'un néphrologue. Les mesures courantes qui ne dépendent pas de la nature de l'origine du syndrome néphrotique sont la mise en place d'un régime sans sel avec une quantité limitée de liquide, un traitement médicamenteux symptomatique (préparations de potassium, diurétiques, antihistaminiques, médicaments cardiaques, vitamines, héparine, antibiotiques), alitement, infusion d'albumine, rhéopolyglucine.
Qu'implique d'autre le traitement du syndrome néphrotique ?
Lorsque la genèse de la maladie n'est pas claire, dans une affection causée par des lésions rénales auto-immunes ou toxiques, un traitement stéroïdien avec de la méthylprednisolone ou de la prednisolone (par voie orale ou intraveineuse par thérapie pulsée) est indiqué pour les patients. Le traitement stéroïdien immunosuppresseur aide à supprimer la formation d'anticorps, CEC, normalise la filtration glomérulaire et le flux sanguin rénal. Un bon effet de la thérapie pour la variante hormono-résistante de la maladie peut être obtenu par une thérapie cytostatique avec du chlorambucil et du cyclophosphamide, qui est effectuée par impulsions. Pendant la période de rémissionle traitement dans les stations climatiques est recommandé. Toutes les recommandations pour le syndrome néphrotique doivent être strictement suivies.
Régime
Avec le développement de cette pathologie, le patient doit suivre un régime alimentaire spécial. Il est prescrit aux patients qui ont un gonflement prononcé, avec la capacité des reins à filtrer. L'alimentation dépend également en grande partie du niveau de protéines dans l'urine.
En cas de diagnostic de syndrome néphrotique, le régime implique le respect des recommandations suivantes:
- manger 5 à 6 fois par jour en petites portions;
- pas plus de 3 000 calories;
- il est interdit de manger des aliments épicés et gras;
- ne pas consommer plus de 4 g de sel par jour;
- boire au moins 1 litre de liquide par jour.
Il est également recommandé de manger une grande quantité de fruits et légumes, ainsi que des pâtes, des céréales, des compotes, des variétés de poisson et de viande faibles en gras, du pain au son.
Prévention et pronostic
L'évolution et le pronostic sont liés à la nature et aux causes du développement de la pathologie sous-jacente. En général, la suppression des facteurs étiologiques, un traitement correct et opportun peuvent restaurer la fonctionnalité rénale et obtenir une rémission stable. Avec des causes non résolues, le syndrome néphrotique prend souvent une évolution récurrente ou persistante avec une transition vers une insuffisance rénale chronique.
La prévention de cette maladie comprend destraitement renforcé de la pathologie extrarénale ou rénale, qui peut être compliquée par la survenue d'un syndrome néphrotique, utilisation contrôlée et prudente de médicaments ayant des effets allergiques et néphrotoxiques. Dans tous les cas, si des symptômes de cette pathologie apparaissent, une visite rapide chez le médecin est recommandée.
Nous avons considéré qu'il s'agit d'un syndrome néphrotique.
