Tumeur neuroendocrine du pancréas : classification, traitement et complications, pronostic

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Tumeur neuroendocrine du pancréas : classification, traitement et complications, pronostic
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Code d'une tumeur neuroendocrine du pancréas dans la CIM 10 - C25. C'est cette combinaison dans le classificateur international qui désigne les néoplasmes malins localisés dans l'organe indiqué. Quelles sont ces maladies ? Essayons d'examiner plus en détail.

Informations générales

Sans le fonctionnement normal du système nerveux, des glandes sécrétrices, le corps humain ne peut pas fonctionner et être en ordre. La médecine moderne considère ces éléments comme un tout, les classant dans le système neuroendocrinien. Des cellules spécifiques localisées dans les structures glandulaires endocrines sont responsables de la production de composés actifs. L'un des éléments importants du pancréas sont les îlots de Langerhans. Le codage du cas lorsqu'un néoplasme est détecté dans cette zone est C25.4 selon la CIM. Une tumeur neuroendocrine du pancréas de ce format peut se former si les cellules du type spécifié commencent à se diviser, fonctionnent, meurent de manière incorrecte et incorrecte.

Indiquéune variété de pathologies n'est pas accidentellement isolée dans un groupe séparé. Ses manifestations, les nuances de clarification du diagnostic et les méthodologies de traitement sont très différentes de celles applicables aux néoplasmes formés par des cellules épithéliales.

tumeur neuroendocrine du pancréas
tumeur neuroendocrine du pancréas

Anatomie et médecine

Système nerveux, les substances hormonales générées par les structures endocriniennes fonctionnent mutuellement. Les signaux du système nerveux arrivent à l'hypothalamus, où ils stimulent la production de substances hormonales. Ceux-ci, à leur tour, affectent la glande pituitaire, activant ou ralentissant l'activité des tropines. Les substances à circulation sanguine se répandent dans tout le corps, stimulant la fonction sécrétoire des structures glandulaires.

La génération d'hormones n'est pas seulement déterminée par les impulsions du système nerveux. Les facteurs importants sont les processus qui se produisent dans le corps, l'état de la personne dans son ensemble et les organes et structures individuels. Le système nerveux central et le système sécrétoire sont interconnectés: grâce aux hormones, le travail des nerfs est régulé par les glandes surrénales. Cela se fait par la libération d'adrénaline dans le sang.

Pancréas: comment ça marche

Sous le code de tumeur neuroendocrine du pancréas, C25 fait référence à un état pathologique associé à un mauvais fonctionnement du SNE gastro-entéropancréatique. Dans le corps humain, il domine les autres NES en taille. C'est ce système que les scientifiques ont particulièrement bien étudié. Il a été possible d'établir que le NES est formé de neurones, des apudocytes qui génèrent des composés hormonaux. Ces cellules sont dispersées dans tout le tractus gastro-intestinal,présent dans tous les organes.

La partie la plus importante du pancréas de ce point de vue est les îlots de Langerhans, c'est-à-dire la zone de la queue. Par rapport à l'ensemble de l'organe, ces îlots ne représentent qu'environ 2 % de la masse, soit environ 1,5 g. Le nombre d'îlots est beaucoup plus impressionnant; il a été établi que leur nombre est proche du million.

tumeur neuroendocrine du pancréas, code CIM 10
tumeur neuroendocrine du pancréas, code CIM 10

Tumeurs: les nuances de la formation

La tumeur neuroendocrine du pancréas (G2, G1) peut se former à partir de n'importe quelle cellule de ce type localisée dans l'organe spécifié. Le mécanisme d'apparition de la maladie est le processus de division cellulaire incontrôlée. Actuellement, les nuances de la formation des néoplasmes n'ont pas été suffisamment étudiées. Il a été précisé qu'un pourcentage significatif de patients ont une mutation dans la onzième paire de chromosomes. NET appartient à la catégorie des maladies rares, ce qui complique considérablement la spécification de la condition: seul un médecin hautement qualifié peut déterminer ses symptômes.

Dans la majorité des cas, une tumeur neuroendocrinienne du pancréas se présente sous la forme d'une bulle ou d'une plaque. Le nom officiel de ces formes (respectivement): alvéoles, trabécules. Chez certains patients, la progression de la maladie est assez lente, tandis que d'autres se caractérisent par une évolution fulminante. En général, comme le montrent les preuves accumulées par la médecine, la pathologie est extrêmement imprévisible. Une tumeur de petites dimensions est loin d'être toujours maligne. La conclusion sur son caractère est faite en déterminant la vitessedéveloppement. Dans certains cas, la tumeur est localisée dans un organe, dans les cas plus graves, elle se propage aux structures voisines.

Les nuances de la manifestation

Les symptômes d'une tumeur neuroendocrinienne du pancréas aux premiers stades du développement de la maladie sont absents ou extrêmement flous. Un pourcentage assez important de cas ne peut être détecté qu'à un stade avancé, lorsque l'état pathologique se développe depuis 5 à 8 ans. Les manifestations spécifiques aux premiers stades de la plupart des tumeurs ne sont pas typiques. Certains problèmes de santé des patients sont inquiétants, mais ils ne peuvent pas être liés au système neuroendocrinien et le traitement de maladies complètement différentes est prescrit.

diagnostic de tumeur neuroendocrine pancréatique
diagnostic de tumeur neuroendocrine pancréatique

Il est possible de supposer qu'il existe une tumeur neuroendocrinienne du pancréas (avec ou sans métastases, elle est déterminée après un examen complet) si vous craignez des douleurs abdominales. Les sentiments peuvent venir par intermittence ou être permanents. Le patient perd du poids, se sent constamment fatigué. Il y a un trouble des selles, des nausées et des vomissements. Dans le contexte du néoplasme, la glycémie chute, le pouls devient plus fréquent, les bouffées de chaleur sont dérangeantes.

Catégories et types

À bien des égards, le pronostic d'une tumeur neuroendocrinienne du pancréas dépend du type de cas. Un système a été développé pour les diviser en plusieurs groupes. Le principal critère d'évaluation est la capacité à générer des composés hormonaux, l'activité de ce processus. Il existe quatre variétés: actif, inactif, non fonctionnel et actif.

Le premier type est une tumeur neuroendocrinienne du pancréas, dont les cellules produisent des substances biologiques qui régulent le fonctionnement de l'organisme. Parmi le nombre total de néoplasmes, les actifs représentent environ 80 %. Une variété beaucoup moins commune est inactive. Diagnostiquer une telle pathologie est le plus difficile. Les TNE non fonctionnels peuvent sécréter des composés hormonaux. Le cas n'est pas caractérisé par des symptômes spécifiques. Enfin, la dernière catégorie est HSO, qui génère plus que la norme, la quantité d'hormones. Cela peut généralement être déterminé assez tôt. Une production accrue d'hormones est souvent observée sous l'influence d'un facteur de stress. Cela peut être la réponse à l'anesthésie, à la biopsie.

Mise à jour du statut

Diagnostiquer une tumeur neuroendocrinienne du pancréas n'est pas une tâche facile pour un médecin moderne. Il est plus probable de soupçonner que les problèmes de santé du patient sont dus à une telle raison, chez un médecin hautement qualifié et expérimenté qui a déjà rencontré des cas similaires. S'il existe une hypothèse sur la possibilité de l'existence de NET, il est nécessaire de mener une série d'études pour confirmer ou réfuter l'hypothèse. Ils commencent par étudier les antécédents médicaux de la personne et de sa famille immédiate. La clarification des pathologies héréditaires est une information importante pour analyser les causes des symptômes. De plus, lors du premier rendez-vous, le patient est soigneusement examiné, toutes les plaintes sont clarifiées et cette information est systématisée.

La prochaine étape dans la détermination d'une tumeur neuroendocrinienne du pancréas consiste à prélever des échantillons de liquides, de tissus pourrecherche en laboratoire. Le patient doit obtenir des cellules contenant des substances hormonales, vraisemblablement générées par le néoplasme. Le médecin détermine également une liste d'autres substances actives, dont l'analyse aidera à obtenir des informations plus utiles sur le cas. Des zones tissulaires sont sélectionnées pour obtenir des échantillons pour la biopsie, une scintigraphie à la somatostatine est prescrite. La prochaine étape est la tomodensitométrie, l'échographie, l'IRM, la radiographie. Une échographie peut être commandée à l'aide d'un endoscope.

tumeur neuroendocrine du pancréas pronostic
tumeur neuroendocrine du pancréas pronostic

Diagnostic confirmé: et après ?

Le traitement d'une tumeur neuroendocrine du pancréas est choisi en fonction du type de cas. Il existe plusieurs méthodes et approches principales: thérapie ciblée, radiothérapie, chimiothérapie, chirurgie, radioablation, méthode biologique. Il n'existe actuellement aucune mesure pour prévenir les néoplasmes de ce type. Cela est dû à la rareté de tels cas et au manque de connaissances suffisantes sur le processus de leur formation. Le mécanisme d'apparition n'a pas encore été identifié avec précision, ce qui exclut la possibilité d'une prévention efficace.

Dans la majorité des cas, l'évolution thérapeutique implique une intervention chirurgicale. La catégorie décrite de néoplasmes permet des mesures peu invasives. Il est possible d'utiliser un laparoscope. Dans le même temps, la partie minimale de l'organe malade est retirée, ce qui minimise les complications et accélère la rééducation du patient. Si des métastases sont détectées, elles doivent être retirées sans faute.

Bonne approcheavec une tumeur neuroendocrine du pancréas, nucléaire, un traitement médicamenteux est envisagé. Cette approche active les processus intracellulaires destructeurs. Vous pouvez recourir à ces méthodes seules ou les combiner avec la chirurgie. En général, le pronostic d'une tumeur neuroendocrine du pancréas est plus favorable que de nombreuses autres formes de néoplasmes malins du tractus gastro-intestinal. Les meilleures perspectives sont celles dont les formes actives sont diagnostiquées à un stade précoce, s'il est possible de commencer un traitement adéquat sans perdre de temps.

Types actifs: insulinome

Ce néoplasme est constitué de cellules bêta productrices d'insuline. Parmi les autres cas de NET, ce type représente jusqu'à 75 %. Probabilité plus élevée de formation d'un processus tumoral chez les femmes; groupe d'âge à risque - 40-60 ans. Dans le pourcentage principal des cas, une seule tumeur est détectée, l'emplacement dans l'organe est imprévisible. Un petit pourcentage de cas se produisent en dehors du pancréas. Les dimensions du néoplasme sont rarement supérieures à 1,5 cm et sa couleur est semblable à celle de la cerise, gris jaunâtre ou marron. Jusqu'à 15 % des cas sont malins.

Cette forme de tumeur génère de grandes quantités d'insuline, ce qui détermine le principal symptôme: la teneur en glucose dans le système circulatoire est considérablement réduite. L'hypoglycémie est particulièrement prononcée après l'exercice ou avec un long intervalle de temps entre les repas. Une concentration réduite de glucose provoque un métabolisme énergétique inapproprié, qui affecte le corps et le sous-cortex du cerveau. Le patient se sent faible et affamé. Les glandes sudoripares sont plus activesles normes, la fréquence et la vitesse des battements cardiaques sont perturbées, les tremblements et les désorientations dans l'espace, parfois dans le temps, sont inquiétants. La mémoire s'aggrave progressivement, la conscience est confuse, le patient devient apathique et souffre de convulsions. La complication la plus grave de ce type de tumeur neuroendocrine pancréatique est le coma hypoglycémique.

Nuances de l'affaire

Détecter un insulinome n'est pas facile. Il s'agit d'un néoplasme relativement petit, dont les symptômes sont caractéristiques d'un large éventail d'autres pathologies. Les études les plus précises sont la scintigraphie, l'échographie endoscopique, la TDM. Jusqu'à 50% des cas sont détectés par radiodiagnostic. Lorsque l'emplacement n'est pas clair, la tomographie par émission de positrons est montrée pour clarifier le cas. Vous pouvez deviner les nuances de la localisation en effectuant une analyse angiographique.

Le traitement d'une tumeur neuroendocrinienne du pancréas de cette classe est le plus efficacement chirurgical. Avec de petites dimensions, la tumeur est immédiatement complètement retirée. Avec un diamètre de 3 cm ou plus, une résection d'un élément d'organe est indiquée. Ceci est particulièrement important si le NET est malin. Un événement correctement organisé est la clé d'une récupération absolue.

tumeur neuroendocrine du pancréas
tumeur neuroendocrine du pancréas

Gastrinome

Parmi toutes les TNE, cette espèce est la deuxième la plus répandue. Il représente jusqu'à 30% de tous les cas. La probabilité de formation d'un néoplasme chez les représentants du sexe fort est plus élevée; groupe d'âge à risque - 30-50 ans. Environ un cas sur trois vous permet de déterminer le NET pendantstructures externes relatives à l'organe. Les dimensions ne dépassent généralement pas 3 cm. Les TNE supérieures au diamètre spécifié sont considérées comme malignes. Une caractéristique distinctive de cette forme est la tendance à la formation précoce de métastases. La maladie se manifeste par une génération excessive de gastrine, qui active la production de jus dans l'estomac. Cela provoque la formation d'ulcères dans les intestins. Un tel processus est souvent la première manifestation d'une tumeur.

Vous pouvez suspecter un gastrinome par des selles molles et des crises de douleur ressemblant à des coliques. L'ulcère peptique montre une résistance accrue au traitement. Le risque de TNE est plus élevé si les parents en ont été diagnostiqués.

Nuances de l'affaire

La clarification du gastrinome est compliquée par les petites dimensions du néoplasme et les manifestations caractéristiques d'un ulcère peptique étendu. Pour déterminer la tumeur, il est nécessaire de vérifier le système circulatoire pour le contenu de la gastrine. L'approche optimale est le radioimmunodosage. La clarification de la localisation est possible à l'aide de l'échographie, de l'examen endoscopique, de la tomodensitométrie, de l'IRM. Jusqu'à 90 % de toutes les TNE de ce type sont localisées entre le col de la glande, la partie intestinale descendante et la voie biliaire commune.

Cours thérapeutique implique une intervention radicale. Le patient est montré une opération. S'il existe une forte probabilité de malignité du site, si le néoplasme se caractérise par sa capacité à se propager aux organes et tissus voisins, il est nécessaire de retirer non seulement le gastrinome, mais également l'élément glandulaire dans lequel il s'est formé. Prélèvement hors du corps du patient seule la TNE est pratiquée siles dimensions de la formation sont petites. Sur la base des résultats du traitement, le pronostic d'une tumeur neuroendocrine du pancréas est positif, vous pouvez compter sur une guérison complète.

grossesse après tumeurs neuroendocrines pancréatiques
grossesse après tumeurs neuroendocrines pancréatiques

Glucagonome

Cette forme est très rare. Elle peut apparaître lors de la dégénérescence des structures alpha cellulaires productrices de glucagon. La probabilité de détecter une telle maladie chez les femmes jeunes et matures est plus élevée. En moyenne, parmi la moitié des femmes, la pathologie survient trois fois plus souvent que chez les hommes. Un plus grand pourcentage de cas se produit à l'emplacement de la formation dans la queue ou la partie principale de la glande. Habituellement NET est unique, les dimensions sont de 5 cm et plus. Jusqu'à 70% de tous les cas sont malins. La production active de glucagon stimule la production d'insuline et, dans les structures hépatiques, le glycogène se décompose plus rapidement.

Vous pouvez suspecter la maladie par un érythème migrant, accompagné de zones nécrotiques. Des thrombus apparaissent dans le système veineux profond, l'état du patient devient déprimé. Possible diabète secondaire. Dans l'étude du sang, les indicateurs de glucagon dépassent les normes des dizaines de fois. Pour clarifier la localisation, échographie, CT sont indiqués.

L'avenir après la tumeur

Les femmes avec ce diagnostic sont traditionnellement les plus préoccupées par: une grossesse est-elle possible après des tumeurs neuroendocrines du pancréas ? Comme l'a montré la pratique clinique, non seulement cela est possible, mais cela s'est également produit dans la vie réelle. De plus, des cas réussis de mise au monde et de mise au monde d'un enfant sont connus, même dans le contexte deablation du pancréas en raison d'une TNE maligne précédemment diagnostiquée. Bien sûr, vous devrez d'abord suivre un traitement complet et récupérer, attendre la stabilisation de l'état, et seulement après cela, pensez à la procréation. Et pourtant, le fait demeure: la grossesse après des tumeurs neuroendocrines du pancréas est possible, pratiquée, réussie, et les enfants peuvent naître en parfaite santé.

tumeur neuroendocrine du pancréas
tumeur neuroendocrine du pancréas

Comme le disent les médecins, l'aspect principal du pronostic est l'opération correcte dans un délai adéquat. Un événement mené avec précision avec la participation de médecins qualifiés contribue à assurer une vie longue et épanouissante à une personne.

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