L'atrophie du cervelet est une maladie du petit cerveau de nature progressive, mais pas rapide, avec des changements dégénératifs. Le processus est causé par des perturbations trophiques. La pathologie est prononcée dans l'histoire et se produit pour diverses raisons. Plus souvent diagnostiqué après 40 ans.
Que se passe-t-il dans l'atrophie ?
Tout d'abord, les cellules de Purkinje, grosses cellules nerveuses du cortex cérébelleux, meurent. Les fibres nerveuses perdent leur gaine - la démyélinisation des fibres se produit à la fois dans le système nerveux central et dans le système nerveux périphérique. Les noyaux dentés des cellules qui composent le cervelet meurent également.
Cervelet, ou cervelet: concepts généraux
Chez un nouveau-né, le poids du cervelet est d'environ 20 g, soit 5 % du poids corporel. À cinq mois, la masse triple. A 15 ans, le cervelet atteint 150 g et ne grossit plus. En apparence, il ressemble aux hémisphères du cerveau, pour lesquels on l'appelle aussi le petit cerveau. Il est situé dans la fosse crânienne postérieure. D'en haut, il est recouvert par les lobes occipitaux du cerveau, sous le cervelet se trouve le bulbe rachidien et le pont.
Grâce à ses fibres de matière blanche, le cervelet est relié à toutes les parties du cerveau. Il a trois départements:
- L'origine la plus ancienne est le crochet.
- Old - un ver situé dans la ligne médiane du cervelet.
- Nouveau - deux hémisphères qui ressemblent à de grands hémisphères. Évolutivement, c'est la partie la plus développée. Chaque hémisphère a trois lobes, et chacun d'eux correspond à une partie du ver. Les hémisphères cérébelleux ont de la matière grise et blanche. Gris - écorce, blanc - fibres à noyaux: sphériques, dentelés, pneus. Ces noyaux servent à conduire les impulsions et jouent un grand rôle.
Fonctions cérébelleuses
Fonction principale du cervelet:
- coordination motrice et maintien du tonus musculo-squelettique;
- douceur et proportionnalité des mouvements;
- l'équilibre du corps en permanence;
- centre de gravité;
- le tonus musculaire est régulé et correctement redistribué.
Grâce au cervelet, les muscles fonctionnent en douceur et peuvent effectuer tous les mouvements quotidiens. Pour l'essentiel, le cervelet est responsable du tonus des muscles extenseurs.
De plus, le cervelet est impliqué dans des réflexes inconditionnés: par ses fibres, il est relié à des récepteurs situés dans différentes parties du corps. Lorsqu'il est exposé à un stimulus, un influx nerveux pénètre dans le cervelet à partir du récepteur, après quoi une réponse est immédiatement donnée dans le cortex cérébral.
Dans l'atrophie, les fibres nerveuses sont endommagées. Violation de la coordination, de la démarche et de l'équilibre du corps. Ces symptômes caractéristiquessont réunis sous le terme général de "syndrome cérébelleux".
Ce syndrome se caractérise par des troubles de nature végétative, de la sphère motrice, du tonus musculaire, qui altèrent immédiatement la qualité de vie du patient.
Causes d'atrophie
Avec l'atrophie, la zone touchée ne reçoit ni nutrition ni oxygène. Des processus irréversibles se développent, la taille de l'organe diminue et il s'épuise.
Parmi les causes possibles de l'atrophie cérébelleuse figurent les suivantes:
- Méningite. Il s'agit d'une maladie infectieuse des membranes du cerveau, dans laquelle l'inflammation affecte différentes parties du cerveau. L'atrophie cérébelleuse avec elle se développe en raison de lésions vasculaires et de l'influence directe des toxines bactériennes.
- Tumeurs à proximité du cervelet (fosse crânienne postérieure). Au fur et à mesure que la tumeur se développe, elle exerce une pression sur le cervelet et les parties voisines du cerveau. L'approvisionnement en sang des tissus en souffre et l'atrophie peut commencer.
- Hyperthermie, coup de chaleur. À des températures élevées, le trophisme des tissus cérébraux et des cellules nerveuses est perturbé et entraîne leur mort.
- Athérosclérose des vaisseaux cérébraux. Le mécanisme de la perturbation trophique est associé à la même perturbation du flux sanguin. Les cellules nerveuses commencent à mourir et des troubles apparaissent. La lumière des artères se rétrécit et perd son élasticité. De plus, l'endothélium est endommagé dans les vaisseaux avec le développement de plaques d'athérosclérose ici.
- Capillaropathie diabétique dans le diabète sucré.
- Thrombose et blocage de la lumière des vaisseaux sanguins qui se produisent dans la vascularite vasculaire. Peut aussi causer la malnutrition et la mortneurones.
- Complications après un AVC - l'apparition de zones ischémiques, lorsqu'elles manquent de sang, provoque leur mort et, par conséquent, une atrophie du cervelet.
- TBI.
- Diverses hémorragies - la formation de cicatrices et de kystes se termine, ce qui perturbe également le trophisme tissulaire.
- Carence en vitamine E.
- La consommation de certains médicaments, alcool, substances vénéneuses peut déclencher le développement d'une atrophie diffuse du cerveau et du cervelet.
Dans la plupart des cas, la cause de l'atrophie ne peut être déterminée. Les maladies du cervelet sont congénitales et acquises.
Atrophie congénitale
La pathologie héréditaire du cervelet est un syndrome collectif, rare.
L'atrophie congénitale du cervelet est sporadique et les enfants sont généralement diagnostiqués avec une paralysie cérébrale. Ce n'est qu'avec le développement d'un tableau clinique similaire chez plusieurs membres de la famille que la nature héréditaire et familiale de la maladie devient généralement apparente.
Types d'atrophie
L'atrophie du vermis cérébelleux survient le plus souvent. Le ver cérébelleux est responsable de la conduite des impulsions nerveuses de nature informationnelle entre le cerveau et diverses parties du corps, l'équilibre du centre de gravité. En raison de sa défaite, des troubles vestibulaires se développent, un déséquilibre et une coordination des mouvements se produisent à la fois lors de la marche et au repos, et un tremblement constant se produit.
L'atrophie diffuse du cervelet signifie le développement simultané d'une atrophie dans d'autres parties du cerveau. Cela arrive souvent avec l'âge. Les manifestations les plus courantes en sont les maladiesAlzheimer et Parkinson.
L'atrophie des hémisphères cérébelleux se manifeste par la déviation du patient lorsqu'il marche d'une direction donnée vers le foyer pathologique. Cela est particulièrement évident lorsque vous essayez de faire un virage.
L'atrophie de l'hémisphère cérébelleux est le plus souvent secondaire, transversale. Ils surviennent du côté opposé de l'hémisphère cérébral affecté avec hémiplégie, si la pathologie est apparue dans l'embryogenèse ou à un âge précoce allant jusqu'à trois ans. Hémiplégie - paralysie de la moitié du corps, cliniquement, elle masque les symptômes cérébelleux. L'atrophie des hémisphères cérébelleux s'accompagne d'une destruction du tissu nerveux dans tout le cerveau. Dans de tels cas, une sous-atrophie des hémisphères cérébraux se produit et se manifeste cliniquement par l'apparition de la démence sénile.
L'atrophie de l'hémisphère cérébelleux (c'est le même hémisphère) peut être associée à la présence de tumeurs, de kystes, d'infarctus dans cette zone. Si les tumeurs deviennent kystiques, elles sont bénignes. Comme la croissance du néoplasme est lente, le dysfonctionnement cérébelleux a le temps de compenser le cortex cérébral.
Les symptômes cérébelleux hémisphériques se manifestent par une ataxie unilatérale et une hypotension dans un bras ou un bras et une jambe d'un côté. Mais le plus souvent, la maladie se manifeste par des crises de maux de tête avec ou sans vomissements, dont la sévérité augmente progressivement.
Un réflexe cornéen tombe du côté de la tumeur. À différents stades de la pathologie, le nystagmus se développe - il est également plus prononcé du côté de la lésion. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, elle peut également affecter les nerfs crâniens, qui donnent déjà leurs symptômes de la lésion.
Une caractéristique essentielle de l'atrophie du cortex cérébelleux est son développement chez les personnes âgées. Les signes visuels sont caractérisés par une démarche instable, l'incapacité de maintenir une position verticale sans soutien et soutien.
Mouvements de la main progressivement altérés (motricité fine): il devient difficile d'écrire, d'utiliser des couverts en mangeant, etc. Les violations de ce genre sont symétriques. Ensuite, le tremblement de la tête, des membres et plus tard de tout le corps se joint. Les tremblements, ou tremblements, sont de petits mouvements rythmiques, mais involontaires du corps ou de ses parties. Avec une diminution du tonus musculaire, le fonctionnement de l'appareil de la parole est perturbé.
Manifestations symptomatiques
L'atrophie du cervelet est dévastatrice pour le patient, car avec la mort des cellules nerveuses, les processus pathologiques deviennent irréversibles.
Les troubles cérébelleux regroupent plusieurs groupes de troubles:
- Le premier groupe. Violations de la douceur des mouvements des membres (principalement des mains). Cela se manifeste par le tremblement de la main à la fin de tout mouvement intentionnel.
- Troubles de la parole.
- Les mouvements volontaires et la parole deviennent lents. Ensuite, l'écriture change. Puisque le cervelet est associé à des actes moteurs, une violation de son travail est un trouble du mouvement.
Symptômes de l'atrophie cérébelleuse: asynergie des muscles des jambes et du torse, alors qu'il y a des difficultés lorsque le patient essaie de se lever d'une position allongée et de s'asseoir. Ce sont des signes très fréquents d'un cervelet atteint, et ils parlent d'un trouble de la synergie musculaire (régularitétravail) appartenant à des groupes musculaires différents lorsqu'ils participent au même acte moteur. La combinaison de mouvements simples et complexes est complètement désordonnée et brisée.
Signes d'atrophie cérébelleuse:
- L'apparition d'une discoordination des mouvements, l'apparition d'une paralysie et divers troubles de la parole. Les gens ne peuvent pas se déplacer en douceur, ils titubent dans différentes directions, leur démarche devient instable.
- Tremblements et nystagmus (mouvements oscillatoires involontaires des globes oculaires lors de leur abduction). Le tremblement est présent tout le temps - en mouvement et au repos. La parole devient brouillée et dysarthrique. Qu'est-ce que ça veut dire? Une personne atteinte de dysarthrie a du mal à prononcer les mots ou les déforme avec une prononciation floue.
- Discours scanné ou télégraphique possible. C'est rythmique, mais les accents ne sont pas placés selon le sens, mais correspondent uniquement au rythme.
- Le tonus musculaire est réduit en raison de l'atrophie des fibres nerveuses.
- La dysdiadochokinésie est une violation de la coordination lorsque le patient ne peut pas effectuer de mouvements alternés rapides.
- Dysmétrie - le patient ne peut pas contrôler l'amplitude du mouvement, c'est-à-dire déterminer avec précision la distance entre l'objet et lui-même.
- De la paralysie vient l'hémiplégie.
- Ophtalmoplégie - paralysie des globes oculaires, peut être temporaire.
- Malentendants.
- Trouble de la déglutition.
- Ataxie - démarche instable; peut être temporaire ou permanente. Avec une telle démarche ivre, le patient est porté vers la lésion.
- Des céphalées sévères sont également possibles, avec nausées et vomissements, vertiges dus à la remontée intracrâniennepression (ICP), somnolence.
- Hyporéflexie ou aréflexie - réduction ou perte complète des réflexes, incontinence urinaire et fécale. Des déviations psychiques sont souvent possibles.
Mesures de diagnostic
D'abord, le neurologue mène une étude des réflexes pour identifier la localisation de la lésion du SNC.
Également attribué:
- L'IRM de l'atrophie cérébelleuse vous permet de connaître en détail toutes les modifications du cortex et du sous-cortex. Le diagnostic peut être déterminé dans les premiers stades de la maladie. Cette méthode est la plus fiable.
- CT donne une image complète des changements après les AVC, révèle leur cause, indique la localisation des formations kystiques, c'est-à-dire toutes les causes des troubles trophiques tissulaires. Prescrit pour les contre-indications à l'IRM.
- L'échographie est utilisée pour diagnostiquer des lésions cérébrales étendues lors d'accidents vasculaires cérébraux, de traumatismes crâniens, de traumatismes et de changements liés à l'âge. Peut identifier la zone d'atrophie et déterminer le stade de la maladie.
Complications et conséquences
Les conséquences de l'atrophie cérébelleuse sont irréversibles. En l'absence de soutien pour le corps au stade initial, la fin peut être la dégradation complète de la personnalité, à la fois sociale et physiologique.
Au fur et à mesure que la pathologie progresse, il est impossible d'inverser les processus de destruction, mais il existe une possibilité d'inhibition, de gel des symptômes afin d'empêcher une progression ultérieure. Un patient atteint d'atrophie du cervelet du cerveau commence à se sentir inférieur, caril apparaît: une démarche perturbée et ivre, tous les mouvements deviennent incertains, il ne peut pas se tenir debout sans soutien, il lui est difficile de marcher, la parole est altérée en raison de violations des mouvements de la langue, les phrases sont mal construites, il ne peut pas exprimer clairement ses pensées.
La dégradation sociale s'installe progressivement. Le tremblement de tout le corps devient constant, une personne ne peut plus effectuer pour elle des choses élémentaires auparavant.
Principes de traitement
Le traitement de l'atrophie cérébelleuse est uniquement symptomatique et vise à corriger les troubles existants et à prévenir leur progression. Les patients sont incapables de se servir eux-mêmes, ils ont besoin de soins extérieurs et ils reçoivent une invalidité, une allocation.
Le diagnostic et le traitement de ces patients après l'examen sont mieux effectués à domicile. L'environnement familier soulage l'état du patient, la nouveauté conduit au stress.
Les soins doivent être méticuleux. Il est fortement déconseillé de se soigner soi-même et d'utiliser des recettes de médecine traditionnelle. Cela ne fera qu'aggraver la condition. À la maison, le patient ne doit pas seulement s'allonger, il doit être chargé mentalement et physiquement. Bien sûr, dans ses limites.
Il est souhaitable que le patient bouge plus pour s'occuper de quelque chose et trouver du travail, mentir moins pendant la journée.
Les soins hospitaliers ne sont nécessaires que pour les formes aiguës d'atrophie.
S'il n'y a personne pour s'occuper du malade, les autorités sociales sont obligées de le placer dans un internat spécialisé. Autrement dit, dans tous les cas, le développement de la maladie ne doit pas suivre son cours.
Importantune alimentation équilibrée, une routine quotidienne claire. Naturellement, il est nécessaire d'arrêter de fumer et d'alcool. Un traitement est également nécessaire pour rétablir le mouvement et réduire les tremblements.
Selon les indications, une opération peut être nécessaire - cela sera déterminé par le médecin. Assurez-vous de prescrire des médicaments qui améliorent le flux sanguin vers le cerveau, améliorent le métabolisme afin de fournir de la nutrition et de l'oxygène aux cellules nerveuses.
Il existe de nombreux médicaments de ce type - ce sont des nootropes, des angioprotecteurs, des antihypertenseurs, etc.
Il n'existe aucun remède contre l'atrophie cérébelleuse car le tissu nerveux est incapable de se régénérer.
Pour éliminer les troubles psychotiques, des médicaments psychotropes peuvent être prescrits: Teralen, Alimémazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax. Ils aideront le patient à réduire la tension, à soulager la peur et l'anxiété, à améliorer l'humeur, car ces patients ressentent leur échec.
Examens réguliers nécessaires et examens par un neurologue. Cela vous permettra de contrôler l'efficacité du traitement. Il est également nécessaire de vérifier l'état du patient, de lui fournir des recommandations et, si nécessaire, de corriger le traitement.
Quelles sont les prévisions ?
Aujourd'hui, il n'y a aucun moyen de prévenir la maladie. Le pronostic de l'atrophie cérébelleuse est décevant, car les cellules nerveuses sont mortes et ne se rétablissent plus. Mais aujourd'hui, il est possible d'empêcher leur dégradation ultérieure.
Mesures de prévention
Il n'y a pas de prévention spécifique en tant que telle. Completla guérison est exclue.
La vie d'un patient avec de bons soins et des soins de soutien ne peut qu'être un peu plus proche de la normale et prolongée autant que possible.
Seuls les proches dépendent de la création de conditions confortables pour le patient, si un membre de la famille est malade. Et les médecins ne peuvent qu'aider à empêcher la maladie de progresser rapidement.
