L'atrophie du nerf optique ou la neuropathie optique est un arrêt partiel ou complet du fonctionnement des fibres nerveuses qui transmettent l'irritation visuelle de la rétine au cerveau. Cela conduit, en règle générale, à une diminution significative ou à une perte absolue de la vision, ainsi qu'à un rétrécissement du champ visuel, à une vision des couleurs altérée et à un blanchiment de l'ONH.
Le diagnostic peut être établi en identifiant des signes spécifiques de la maladie à l'aide de méthodes telles que l'ophtalmoscopie, la périmétrie, les tests de couleur, l'acuité visuelle, la craniographie, la tomodensitométrie et l'IRM du cerveau, l'échographie B-scan de l'œil, l'angiographie rétinienne, EP visuel et autres
En cas d'atrophie partielle du nerf optique, le traitement doit viser à éliminer la cause à l'origine de cette complication.
Description de la pathologie
La maladie du nerf optique en ophtalmologie survient dans 1 à 2 % des cas; d'entre eux de20 à 25 % conduisent, en règle générale, à une atrophie complète des nerfs optiques et, par suite, à une cécité incurable. Le changement pathomorphologique en présence de cette maladie se caractérise par la destruction des cellules ganglionnaires situées dans la rétine avec leur modification du tissu conjonctif glial, l'oblitération du réseau capillaire du nerf et l'amincissement. La maladie peut être le résultat d'un grand nombre d'autres affections qui se manifestent par une inflammation, une compression, un gonflement, des lésions de fibres nerveuses spéciales et une perturbation des vaisseaux sanguins du globe oculaire.
Causes de la pathologie
Facteurs qui conduisent à l'atrophie du nerf optique (selon le code H47.2 de la CIM-10) - maladies oculaires, lésions du SNC, dommages mécaniques, intoxication, maladies infectieuses ou auto-immunes, etc.
La cause des lésions et des processus atrophiques ultérieurs dans les nerfs optiques est souvent une pathologie ophtalmique: glaucome, dystrophie rétinienne, processus occlusifs, myopie, uvéite, rétinite, névrite optique, etc.
Le danger d'atrophie du nerf optique peut être directement lié à une variété de tumeurs et de maladies de l'orbite oculaire: méningiome et gliome des nerfs optiques, neurinome, neurofibrome, cancer orbitaire primitif, ostéosarcome, vascularite orbitaire locale, sarcoïdose, etc.
Parmi les maladies du système nerveux central, le rôle principal est joué par une variété de tumeurs de l'hypophyse et de la fosse crânienne, la compression des zones de chiasme visuelnerveux (chiasme), maladies inflammatoires purulentes (abcès, encéphalite, méningite), sclérose, lésions crâniennes et lésions de la zone faciale, qui s'accompagnent de lésions des nerfs optiques.
Quelles sont les autres causes d'atrophie du nerf optique ?
Il arrive souvent que la pathologie soit précédée du développement de l'hypertension, du béribéri, de l'athérosclérose, ainsi que d'une famine prolongée ou d'une intoxication du corps (intoxication alcoolique, dommages causés par de fortes doses de nicotine, chlorophos, substances médicinales), perte de sang sévère, par exemple, avec des maladies utérines ou gastro-intestinales, le diabète sucré, l'anémie. L'atrophie du nerf optique peut-elle être guérie? Découvrons.
Le processus dégénératif qui se développe dans le nerf optique peut être dû au syndrome des antiphospholipides, au lupus érythémateux disséminé, à la granulomatose de Wegener, à la maladie de Takayasu, à la maladie de Horton.
Dans certains cas, cette pathologie se développe comme une complication d'infections bactériennes, virales ou parasitaires sévères.
L'atrophie congénitale du nerf optique est observée dans l'acrocéphalie (crâne en forme de tour), la micro et la macrocéphalie, les dysostoses craniofaciales (maladie de Cruson), le syndrome héréditaire. Dans 30 % des cas d'observation, l'étiologie de cette maladie reste incertaine.
Classement
L'atrophie des nerfs optiques peut être héréditaire et non héréditaire (acquise). Les formes héréditaires de cette pathologie comprennent les autosomiques diminantes, autosomiques récessives et mitochondriales. Les formes autosomiques dominantes peuvent être sévères ou bénignes, parfois l'évolution de la maladie est associée à une surdité. Les types autosomiques récessifs d'atrophie des nerfs optiques surviennent chez les patients atteints du syndrome de Vera, Bourneville, Kenny-Coff, Wolfram, Rosenberg-Chattorian, Jensen et autres. Le type de pathologie mitochondriale est observé avec certaines mutations de l'ADN mitochondrial et est accompagnée de la maladie de Leber.
Les formes acquises d'atrophie du nerf optique chez les enfants et les adultes, selon divers facteurs, peuvent être primaires, secondaires et glaucomateuses.
Formes primaires et secondaires
Le schéma de développement de la forme primaire d'atrophie est associé à la compression des neurones périphériques dans la voie visuelle. L'ONH ne change pas et ses limites conservent leur clarté.
Dans la pathogenèse des formes secondaires d'atrophie nerveuse, on observe un gonflement du disque optique, dû à des processus pathologiques dans la rétine, ainsi que dans le nerf optique lui-même. Le remplacement des fibres nerveuses par la névroglie devient le plus prononcé; Le disque du nerf optique grossit en diamètre et le processus de perte de clarté des limites commence. La survenue d'une atrophie glaucomateuse des nerfs optiques peut être causée par l'affaissement des plaques criblées de la sclère avec une augmentation régulière de la pression intraoculaire.
Forme de changement de couleur
Sous forme de décoloration des disques des nerfs optiques, on distingue l'atrophie initiale, partielle (incomplète) et complète du nerf optique. Le degré initial de pathologie peut être caractérisé par un léger blanchissement de la papille avecconservation de la coloration normale. Avec une forme partielle, un blanchiment des disques en segments uniques peut être observé. L'atrophie complète se caractérise par un blanchiment et un amincissement uniformes de l'ensemble du disque nerveux, ainsi que par un rétrécissement de certains vaisseaux du fond d'œil.
Localisation
Selon la localisation, il y a: atrophie ascendante (avec lésions rétiniennes) et descendante (avec lésions des fibres); selon la localisation, unilatéral et bilatéral sont également notés; selon le degré de développement - stationnaire et progressif (déterminé lors de l'observation par un ophtalmologiste en dynamique).
Symptômes du processus pathologique
Le principal symptôme de l'atrophie du nerf optique est l'acuité visuelle qui ne peut pas être corrigée avec des lunettes. Dans les formes évolutives de cette maladie, une diminution de la fonction visuelle peut se développer sur une période de plusieurs semaines à plusieurs mois, et se termine, en règle générale, par une cécité absolue. En cas d'atrophie partielle, le changement pathologique atteint certaines limites, après quoi il ne se développe pas. En conséquence, la vision peut n'être que partiellement perdue.
Rétrécissement des champs visuels
Lorsque ce processus pathologique se produit, la déficience visuelle peut se manifester par un rétrécissement concentrique des champs visuels, par exemple la disparition de la vision latérale, ainsi que le développement de la vision dite "en tunnel", une trouble de la vision des couleurs, en particulier vert-rouge, moins souvent - parties bleu-jaune du spectre; l'apparition de taches sombres dans certaines zones des champsvision. L'identification des défauts pupillaires afférents est typique - une diminution des réactions des pupilles à la lumière, tout en maintenant une réaction amicale. Des perturbations similaires du changement peuvent être observées à la fois chez un et chez les deux élèves.
Les principaux signes d'atrophie optique partielle peuvent être détectés lors d'un examen ophtalmologique de routine.
Méthodes de diagnostic pour déterminer la maladie
Lors de l'examen de patients atteints d'une telle pathologie, il est nécessaire de rechercher tout d'abord la présence de maladies indépendantes, le fait de prendre des médicaments, ainsi que les contacts avec des produits chimiques. La présence de mauvaises habitudes joue également un rôle.
Au cours de l'examen, l'ophtalmologiste doit déterminer l'absence ou la présence d'exophtalmie, examiner la mobilité du globe oculaire, vérifier les réactions pupillaires à la lumière, ainsi que les réflexes cornéens. Des tests de qualité de la vision, des études de périmétrie et de perception des couleurs doivent être effectués.
Ophtalmoscopie
Des données de base sur la présence, le degré et la variété de la maladie peuvent être obtenues par ophtalmoscopie. Selon les causes et les formes de cette maladie, l'image ophtalmoscopique peut varier, cependant, il existe un certain nombre de caractéristiques typiques qui se produisent avec différents types d'atrophie du nerf optique.
Ceux-ci incluent:
- Blanchiment de l'ONH.
- Modifier son contour et ses couleurs (du gris au jaunâtre).
- Excavation des surfaces du disque.
- Réduction de disquenombre de capillaires (symptôme de Kestenbaum).
- Rétrécissement des calibres des artères de la rétine.
- Changements veineux.
Autres méthodes de diagnostic
L'état de l'ONH peut être clarifié à l'aide de la tomographie. Les études de type électrophysiologique (PEV) révèlent une diminution de la labilité ou une augmentation de la sensibilité des nerfs optiques. Dans les formes glaucomateuses de la maladie, la tonométrie peut déterminer les modifications de la pression intraoculaire.
Les pathologies des orbites sont détectées par radiographie simple. L'étude des vaisseaux de la rétine est réalisée au moyen d'une angiographie à la fluorescéine. La détermination des caractéristiques du flux sanguin dans les artères ophtalmiques et supratrochléaires, ainsi que dans la partie intracrânienne des artères carotides, est réalisée par échographie Doppler.
Si nécessaire, un examen de la vue peut être complété par des examens neurologiques, qui comprennent une consultation avec un neurologue, une radiographie du crâne, ainsi que la selle turque.
Consultation d'un neurochirurgien
Si un patient présente des lésions massives dans la région du cerveau ou des poussées d'hypertension intracrânienne, vous devriez consulter un neurochirurgien. En cas de liens pathogéniques de cette maladie avec une vascularite systémique, une consultation avec un rhumatologue est indiquée. En présence de tumeurs de l'orbite oculaire, il est nécessaire de subir un examen par un oncologue ophtalmique. La tactique thérapeutique en cas de lésions occlusives des artères est déterminée par le chirurgien ophtalmologiste.
En cas d'atrophie d'un ou des deux yeux causée par des pathologies infectieuses, informatiftests de laboratoire tels que les diagnostics ELISA ou PCR.
Traitement de l'atrophie du nerf optique
Étant donné que la pathologie dans la plupart des cas ne peut pas être une maladie indépendante, mais agit comme une conséquence d'autres pathologies, son traitement doit commencer par l'élimination des facteurs qui l'ont provoquée. Les patients atteints de tumeurs intracrâniennes, d'hypertension, d'anévrismes artériels dans le cerveau sont indiqués pour une intervention neurochirurgicale.
Les méthodes non spécifiques de traitement conservateur de cette maladie visent à préserver au maximum les fonctions visuelles. Afin de réduire l'infiltration inflammatoire et le gonflement du nerf optique, des injections rétrobulbaires de solution de dexaméthasone sont effectuées, ainsi que des perfusions intraveineuses de solutions de glucose et de chlorure de calcium et l'introduction de médicaments diurétiques ("furosémide") par voie intramusculaire.
Quel autre est le traitement de l'atrophie optique ?
Drogue
Pour normaliser la circulation sanguine, la pentoxifylline, le nicotinate de xanthinol, l'atropine (parabulbarno ou retrobulbarno) sont indiqués; par voie intraveineuse - acide nicotinique et aminophylline; vitamines (B2, B6, B12), injections d'extrait d'aloès; prendre des médicaments "Cinnarizine", "Piracetam", "Riboxin", etc. Pour maintenir un niveau normal de pression intraoculaire, il est nécessaire d'effectuer des instillations de "Pilocarpine", des diurétiques peuvent également être prescrits.
Dans les cas où il n'y a pas de contre-indications, il peut être prescritl'acupuncture et la physiothérapie, comme l'électrophorèse, la stimulation laser ou électrique, la magnétothérapie, etc.) Si la vision descend en dessous de 0,01, le traitement conservateur n'est pas efficace.
L'atrophie du nerf optique entraîne-t-elle un handicap ?
Prévisions et mesures préventives
Si cette maladie des nerfs optiques a été correctement diagnostiquée et traitée à un stade précoce, il est possible de préserver la vision, cependant, sa guérison complète ne se produit pas. Avec une forme progressive d'atrophie du nerf optique de l'œil et l'absence de traitement, le développement d'une cécité complète peut commencer. L'invalidité dans ce cas est délivrée sans faute.
