Les maladies myéloprolifératives, les causes, les symptômes, dont le diagnostic sera discuté ci-dessous, sont un groupe de conditions contre lesquelles il y a une production accrue de plaquettes, de leucocytes ou d'érythrocytes dans la moelle osseuse. Il existe six types de pathologies au total.
Informations générales
La moelle osseuse produit normalement des cellules souches (immatures). Au bout d'un moment, ils mûrissent, deviennent à part entière. Une cellule souche peut être à l'origine de la formation de deux types d'éléments: les cellules de la série lymphoïde et myéloïde. Les cellules immatures sont le matériau de formation des leucocytes. A partir des éléments de la série myéloïde sont formés:
- Érythrocytes. Ils transportent l'oxygène et d'autres nutriments vers les organes et les tissus.
- Leucocytes. Ces éléments sont responsables de la résistance aux pathologies infectieuses et autres.
- Plaquettes. Ces cellules empêchent les saignements et forment des caillots.
Avant transformation en érythrocytes, les leucocytesou les cellules souches plaquettaires doivent passer par plusieurs étapes. Si une maladie myéloproliférative est présente, alors 1 ou plusieurs types de cellules formées sont formés à partir d'une grande quantité de matière première. Habituellement, la pathologie progresse assez lentement, à mesure que l'excès d'éléments sanguins augmente.
Classement
Le type de maladie myéloproliférative dépend du nombre de globules rouges, de plaquettes ou de globules blancs. Dans certains cas, il y a un excès d'éléments de plus d'un type dans le corps. Les pathologies sont divisées en:
- Leucémie neutrophilique chronique.
- Polycythémie vraie.
- Leucémie myéloïde chronique.
- Thrombocytopénie essentielle.
- Myélofibrose idiopathique (chronique).
- Leucémie à éosinophiles.
Étapes des pathologies
La maladie myéloproliférative chronique peut se transformer en leucémie aiguë. Cette condition est caractérisée par un excès de globules blancs. La maladie myéloproliférative chronique n'a pas de schéma de stadification spécifique. Les mesures thérapeutiques dépendront du type de pathologie. En termes de voies de transmission, la maladie myéloproliférative peut se développer de l'une des trois façons suivantes:
- Croissance dans d'autres tissus. Dans le même temps, la tumeur maligne se propage aux segments sains environnants, les affectant.
- Par voie lymphogénique. La maladie myéloproliférative peut envahir le système lymphatique etvaisseaux de se propager à d'autres tissus et organes.
- Voie hématogène. Les cellules néoplasmiques malignes envahissent les capillaires et les veines qui alimentent les tissus et les organes.
Lorsque les cellules tumorales se propagent, un nouveau néoplasme (secondaire) est susceptible de se former. Ce processus est appelé métastase. Les néoplasmes secondaires, ainsi que primaires, sont classés comme un type de tumeur maligne. Par exemple, il y a une propagation des cellules leucémiques au cerveau. On y trouve des éléments tumoraux. Ils font référence à la leucémie, pas au cancer du cerveau.
Signes de pathologie
Comment se manifeste la maladie myéloproliférative ? Les symptômes de la pathologie sont les suivants:
- Perte de poids, anorexie.
- Fatigue.
- Gêne dans l'estomac et sensation de satiété rapide avec de la nourriture. Ce dernier est provoqué par une hypertrophie de la rate (splénomégalie).
- Prédisposition aux saignements, ecchymoses ou thromboses.
- Violation de la conscience.
- Douleurs articulaires, gonflement causé par l'arthrite goutteuse.
- Acouphènes.
- Douleur dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen et de l'épaule gauche due à une inflammation ou à un infarctus de la rate.
Examen
La maladie sanguine myéloproliférative est diagnostiquée sur la base de tests de laboratoire. L'enquête comprend les éléments suivantsÉvénements:
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Examen du patient. Dans ce cas, le spécialiste détermine l'état général, révèle des signes de pathologie (gonflement, par exemple), ainsi que des manifestations non observées chez une personne en bonne santé. Le médecin interroge également le patient sur le mode de vie, les maladies antérieures, les mauvaises habitudes, le traitement prescrit.
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UAC étendu. Un prélèvement sanguin est effectué pour déterminer:
- le nombre de plaquettes et d'érythrocytes;
- le rapport et le nombre de leucocytes;
- le taux d'hémoglobine;- le volume occupé par les érythrocytes.
- Ponction et biopsie de la moelle osseuse. Au cours de la procédure, une aiguille creuse épaisse est insérée dans le sternum ou l'ilium. Ces manipulations vous permettent de prélever des échantillons de moelle osseuse et de tissus, ainsi que du sang. Le matériel est examiné au microscope pour détecter la présence d'éléments pathologiques.
- Analyse cytogénétique. Cette procédure vous permet de détecter les changements dans les chromosomes.
Traitement de la maladie myéloproliférative chronique
Aujourd'hui, il existe plusieurs méthodes de traitement de la pathologie. L'une ou l'autre option est choisie en fonction de l'état du patient et des manifestations qui accompagnent la maladie myéloproliférative. Le traitement peut être prescrit standard - prouvé par la pratique ou expérimental. La deuxième option est une étude utilisant divers nouveaux outils.
Phlébotomie
Cette procédure consiste à prélever du sang dans une veine. Le matériel est ensuite envoyé àanalyse biochimique ou générale. Dans certains cas, la saignée est indiquée chez les patients diagnostiqués avec une maladie myéloproliférative. Dans ce cas, le traitement vise à réduire le nombre de globules rouges.
Aphérèse plaquettaire
Cette méthode est similaire à la précédente. La différence est que les plaquettes en excès sont éliminées à l'aide d'un équipement spécial. Le patient prélève du sang, qui passe à travers le séparateur. Il bloque les plaquettes. Le sang "purifié" est restitué au patient.
Transfusion
Cette procédure est une transfusion sanguine. Dans ce cas, un élément est remplacé par un autre. En particulier, le patient reçoit une transfusion de leucocytes, d'érythrocytes et de plaquettes à la place de ses cellules détruites et endommagées.
Chimiothérapie
Cette méthode implique l'utilisation de médicaments cytotoxiques. Leur action vise à détruire les cellules tumorales ou à ralentir la croissance du néoplasme. Avec l'utilisation orale, intraveineuse ou intramusculaire de médicaments, leurs composants actifs pénètrent dans la circulation systémique, détruisant les éléments pathologiques. Une telle chimiothérapie est appelée systémique. La technique régionale consiste à introduire directement des fonds dans le canal rachidien, l'organe affecté ou la cavité corporelle.
Radiothérapie
Le traitement est effectué à l'aide de rayons X ou d'autres rayonnements à haute fréquence. La radiothérapie vous permet d'atteindre des résultats absolusélimination des cellules tumorales et ralentissement de la croissance des néoplasmes. En pratique, deux types de ce traitement sont utilisés. La radiothérapie externe est une exposition provenant d'un appareil situé à côté du patient. Avec la méthode interne, les aiguilles, les cathéters, les tubes sont remplis de substances radioactives, qui sont ensuite insérées directement dans la tumeur ou dans les tissus situés à proximité. La méthode qui sera utilisée par un spécialiste dépend du degré de malignité du processus. Les patients qui reçoivent un diagnostic de maladie sanguine myéloproliférative sont généralement irradiés dans la région de la rate.
Chimiothérapie avec greffe de cellules
Cette méthode de traitement consiste à utiliser des médicaments à fortes doses et à remplacer les cellules affectées par des effets antitumoraux par de nouvelles. Les éléments immatures sont obtenus d'un donneur ou du patient lui-même et congelés. Après la fin de la chimiothérapie, le matériel stocké est introduit dans le corps. Les cellules nouvellement introduites commencent à mûrir et activent la formation de nouveaux éléments sanguins.
Période de récupération
Après le traitement, le patient doit consulter régulièrement son médecin. Pour évaluer l'efficacité de la thérapie, il peut être nécessaire d'effectuer un certain nombre de procédures utilisées précédemment avant le rendez-vous. En fonction des résultats obtenus, une décision est prise pour poursuivre, compléter ou modifier le schéma thérapeutique. Certains examens doivent être répétés régulièrement même après la fin du cours thérapeutique. Ils permettent d'évaluerefficacité des interventions et détection rapide des récidives.
