La granulomatose de Wegener est une inflammation des parois vasculaires, qui a un caractère granulomateux auto-immun. La maladie est grave car elle touche les voies respiratoires supérieures, les poumons, les reins, les yeux et d'autres organes en plus des capillaires, des artères, des veinules et des artérioles.
Pourquoi cela se produit-il ? Comment les symptômes indiquent-ils son développement? Comment se déroule le diagnostic ? Que faut-il pour le traitement ? Maintenant, il faut répondre à ces questions et à bien d'autres.
Caractéristiques de la maladie
La granulomatose de Wegener est une maladie grave à évolution rapide. Si vous ne prêtez pas attention aux symptômes à temps et ne commencez pas le traitement, la mort surviendra dans les 6 à 12 mois.
Malheureusement, l'étiologie n'a pas encore été établie. Cependant, selon les statistiques, cette maladie affecte le plus souvent les personnes qui ont déjà souffert d'une maladie infectieuse des voies respiratoires. Les médecins, cependant, n'excluent pas le liengranulomatose à micro-organismes nuisibles et agents parasitaires.
Il est important de noter que les complexes immuns sont presque toujours présents dans le sang des patients atteints de ce diagnostic, mais leur rôle dans la pathogenèse n'a pas encore été prouvé. De même que la présence d'anticorps dirigés contre le cytoplasme, les neutrophiles et les antigènes DR2, HLA B7 et B8. Mais on suppose que tous ces facteurs sont des catalyseurs du développement de la granulomatose de Wegener.
La raison peut également être une sensibilité accrue du corps ou une immunité affaiblie.
Symptômes
Cette maladie s'accompagne d'un tableau clinique prononcé. Les symptômes de la granulomatose de Wegener sont:
- Fièvre avec frissons.
- Faiblesse et fatigue.
- Infection des voies respiratoires supérieures.
- Rhinite avec écoulement nasal purulent.
- Difformité du nez en selle.
- Transpiration excessive.
- Ulcération des muqueuses, pouvant atteindre une perforation de la cloison nasale.
- Perte de poids déraisonnable.
- Douleurs musculaires dues à l'hypertonie cellulaire (myalgie).
- Apparition de maladies des articulations (arthrite).
Ces symptômes de la granulomatose de Wegener surviennent dans presque tous les cas. Certains présentent également les symptômes suivants:
- Modifications infiltrantes dans le tissu pulmonaire.
- Toux avec expectoration sanglante (indiquant une pleurésie).
- Développement de la glomérulonéphrite.
- Insuffisance rénale aiguë.
- Éruption cutanée hémorragique.
- Développement d'une épisclérite (se manifestant par une inflammation de la sclère).
- Formation d'exophtalmie et de granulomes orbitaires.
- Problèmes avec le système nerveux.
Les cas avancés peuvent s'accompagner de lésions des artères coronaires et du myocarde.
Formulaire localisé
Ce type de granulomatose de Wegener se caractérise par des lésions des voies respiratoires supérieures. Par conséquent, les symptômes les plus courants sont:
- Voix rauque.
- Formation de croûtes sanglantes dans les voies nasales.
- Nez qui coule têtu.
- Saignements de nez.
- Difficulté à respirer.
Si un patient est diagnostiqué avec des lésions graves dans une forme localisée de la maladie, il devra subir une intervention chirurgicale.
Indications pour la chirurgie
Habituellement, ce sont:
- Destruction de la cloison nasale. Dans ce cas, une chirurgie plastique de l'arrière du nez est effectuée.
- Sténose avec menace d'étouffement. Imposer une trachéotomie (trachée artificielle).
- La menace de cécité. Le granulome est réséqué.
- Insuffisance rénale terminale. Dans cette situation, la transplantation rénale est indiquée.
Il est important de préciser qu'avec la granulomatose de Wegener, la recommandation d'une opération n'est proposée par un médecin que si la vie du patient est réellement en danger ouhandicap.
Forme généralisée de la maladie
Il se caractérise par une variété de manifestations systémiques. Ceux-ci incluent:
- Hémorragies.
- Une toux saccadée paroxystique, accompagnée d'expectorations sanglantes et purulentes.
- Fièvre.
- Douleurs articulaires.
- Pneumonie abcès.
- Insuffisance rénale et cardiopulmonaire.
- Éruption polymorphe.
La granulomatose de Wegener de la forme généralisée est traitée à l'aide de méthodes d'hémocorrection extracorporelle. Ceux-ci incluent:
- Cryoaphérèse. Les substances pathologiques sont sélectivement éliminées du plasma sanguin. Des liens utiles subsistent. La différence avec la filtration plasma est que pendant la cryoaphérèse, le plasma est refroidi.
- Plasmaphérèse. Cette procédure consiste à prélever du sang, puis à le nettoyer et à le renvoyer dans la circulation sanguine.
- Filtration plasma en cascade. Une méthode semi-sélective de haute technologie qui permet l'élimination sélective des virus et des agents pathogènes du plasma sanguin. L'un des purificateurs de sang les plus efficaces au monde.
- Pharmacothérapie extracorporelle. Hémocorrection, grâce à laquelle les médicaments sont administrés directement dans la zone du processus pathologique. La particularité de la méthode réside dans l'effet de point. Souvent utilisé dans le traitement de la granulomatose nasale de Wegener. L'utilisation de la méthode vous permet d'éviter les effets indésirables des médicaments sur l'ensemble du corps.
Et bien sûrle traitement pharmacologique est obligatoire. Les médicaments couramment prescrits pour les deux formes de granulomatose de Wegener sont décrits ci-dessous.
Diagnostic
Il devrait être informé de sa mise en œuvre. Si une personne remarque les symptômes de la granulomatose de Wegener (la photo des manifestations de la maladie n'est pas présentée pour des raisons éthiques), elle doit alors consulter un rhumatologue.
Le diagnostic de cette maladie est une tâche difficile. Elle doit être distinguée de la sarcoïdose, des tumeurs malignes, des uvéites, des sinusites, des otites moyennes, des maladies du sang et des reins, de la tuberculose et des autres maladies auto-immunes. La phase initiale comprend les études suivantes:
- Don d'urine et de sang pour analyse clinique. Les résultats peuvent indiquer la présence d'anémie chez une personne, un processus inflammatoire, aider à s'assurer que la densité de l'urine et sa teneur en sang et en protéines changent. Aussi, cette étude révèle une accélération de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, une anémie normochrome, une thrombocytose, ainsi qu'une microhématurie et une protéinurie.
- Don de sang pour analyse biochimique. Les résultats indiqueront des signes de dommages au foie et aux reins. Il est également possible de détecter une augmentation de la γ-globuline, de l'urée, de la créatinine, de l'haptoglobine, du séromucoïde et de la fibrine.
- Échographie des reins et des organes abdominaux. L'examen échographique aidera à identifier les lésions et la réduction du flux sanguin.
- Tests urologiques (scintigraphie, urographie excrétrice). Ces études aideront à déterminer le degré de déclin de la fonctionrein.
- Rayons X des poumons. Aide à déterminer la présence d'infiltrats dans leurs tissus, ainsi qu'à identifier l'exsudat pleural et les caries.
- Bronchoscopie avec biopsie des muqueuses des voies respiratoires supérieures. Cela permet d'identifier les signes morphologiques de la maladie.
En plus de ce qui précède, dans le cadre du diagnostic de la granulomatose de Wegener, il peut être nécessaire de consulter des spécialistes apparentés - un pneumologue, un oto-rhino-laryngologiste, un ophtalmologiste, un néphrologue, un urologue et un dermatologue. Ils, après avoir examiné et interrogé le patient, excluront d'autres maladies similaires.
Traitement
Le traitement de la granulomatose de Wegener est prescrit par un médecin après un examen complet.
En règle générale, le médicament "Cyclophosphamide" est prescrit. C'est un médicament chimiothérapeutique cytostatique qui a un type d'action alkylante. Il a un très large spectre d'activité antitumorale. De plus, le médicament a un effet immunosuppresseur prononcé. Prenez ce remède par voie intraveineuse, la posologie quotidienne est de 150 mg par jour.
Le médicament est associé à la "Prednisolone", un glucocorticoïde synthétique dont l'action vise à supprimer les fonctions des macrophages et des leucocytes des tissus. Il stabilise également les membranes lysosomales, perturbe la capacité des macrophages à phagocytose et empêche les leucocytes de pénétrer dans la zone enflammée. La posologie quotidienne de "Prednisolone" est de 60 mg. À mesure que l'état s'améliore, la quantité de médicament administréedécroissant.
Ce traitement de la granulomatose de Wegener est pratiqué dans les lésions systémiques, lorsque la maladie recouvre la peau, les articulations, les reins et les yeux.
La pharmacothérapie dure longtemps. Ainsi, par exemple, "Cyclophosphamide" devra être pris pendant encore 1 an après que le médecin a diagnostiqué le stade de disparition complète des symptômes aigus. Bien sûr, la dose quotidienne devra être progressivement réduite.
Prendre des immunosuppresseurs
Sans ces médicaments avec la granulomatose de Wegener (une photo de granulomes au microscope est présentée ci-dessus). Parce que cette maladie est de nature auto-immune, il est obligatoire de prendre des médicaments pour supprimer la défense immunitaire.
Les deux médicaments listés ci-dessus sont aussi des immunosuppresseurs, et les plus efficaces. Mais il existe des alternatives:
- Méthotrexate. Un agent antitumoral apparenté aux antimétabolites. Inhibe la synthèse des nucléotides de thymidylate et de purine. Particulièrement actif contre les cellules à croissance rapide, il a également un effet immunosuppresseur.
- "Fluorouracile". Son action vise à bloquer la synthèse d'ADN et la formation d'ARN structurellement imparfaits. Ainsi, le processus de division cellulaire est inhibé.
- "Dexaméthasone". Réduit la concentration d'enzymes protéolytiques, réduit la perméabilité capillaire, inhibe la formation de collagène et l'activité des fibroblastes.
- "Azathioprine". Analogue structurel de l'adénine, de la guanine et de l'hypoxanthine, qui constituent les acides nucléiques. Le médicament bloque la prolifération des tissus et la division cellulaire, et affecte égalementsynthèse d'anticorps.
- Chlorbutine. Il a un effet alkylant. Le médicament a une propriété cytostatique, il perturbe donc également la réplication de l'ADN. Il a un effet particulièrement fort sur le tissu lymphoïde.
Les médicaments répertoriés réduisent le degré d'activité immunitaire qui a augmenté avec la granulomatose de Wegener, affectant le corps "en rage". En d'autres termes, réprimez sa réaction.
Malheureusement, un effet secondaire est une diminution de la résistance globale de l'organisme à diverses infections et troubles métaboliques, mais sans prendre ces médicaments, la maladie ne peut être maîtrisée.
Qu'en est-il des doses et du mode d'administration ? Ceci est déterminé par un rhumatologue. Pour certains patients, par exemple, la thérapie par impulsions convient - l'administration du médicament à fortes doses 1 à 2 fois par semaine.
Maintenir la rémission et traiter les rechutes
Lorsque l'état d'une personne s'améliore, toutes les forces sont dirigées vers le maintien de sa rémission. Pour ce faire, vous devez continuer à suivre un traitement immunosuppresseur, sinon la maladie progressera. Mais quels médicaments prendre et en quelle quantité - cela est déterminé par le médecin.
La rémission peut être longue. Mais le patient doit être préparé aux rechutes. Lorsque la maladie s'aggrave, il est nécessaire d'augmenter la posologie des médicaments contenant des hormones ou de revenir à la norme prescrite au début du traitement.
Beaucoup de gens, soit dit en passant, souhaitent savoir s'il existe des remèdes populaires efficaces qui peuvent aider à faire face à celamaladie? La réponse est évidente. Même s'il n'y a pas de préparations pharmacologiques dont l'utilisation pourrait conduire à une guérison complète, le traitement à base de plantes n'aidera pas. Les infusions et les décoctions ne peuvent que soulager les symptômes négatifs. Mais même dans ce cas, leur consommation doit être discutée au préalable avec votre médecin.
Complications et pronostic
Si le traitement de la maladie a été commencé en temps opportun, les chances de rémission sont très élevées. Avec un traitement approprié, il survient chez presque tous les patients.
Mais la progression de la maladie entraîne de graves conséquences, notamment:
- Destruction des os du visage.
- Insuffisance rénale.
- Conjonctivite chronique.
- Insuffisance respiratoire.
- Développement de granulomes nécrotiques dans les tissus pulmonaires.
- Gangrène des doigts.
- Développement de la pneumonie à Pneumocystis.
- Surdité due à une otite persistante.
- Modifications gangréneuses et trophiques du pied.
- Acquisition d'infections secondaires sur fond d'immunité affaiblie.
Si une personne ignore les symptômes et ne se tourne pas vers un spécialiste, on ne peut pas compter sur un résultat favorable. Environ 93 % des patients meurent entre 5 mois et 2 ans.
Il est également important de noter que la forme locale de la granulomatose est bénigne. Lors de la conduite d'un traitement de haute qualité, chez 90% des patients, l'état s'améliore de manière significative et chez 75%, une rémission se produit. Mais, malheureusement, pour 50% ça ne dure pas longtemps,environ six mois, après quoi il y a une exacerbation et tous les symptômes reviennent.
Par conséquent, afin d'éviter les complications et les exacerbations, il est nécessaire de renforcer constamment votre immunité, de traiter les maladies infectieuses en temps opportun, de consulter régulièrement un rhumatologue et de suivre toutes ses recommandations sans exception.
