La maladie de Mikulich (maladie de Sjögren) est une maladie chronique plutôt rare qui se manifeste par une augmentation parallèle de toutes les glandes salivaires et lacrymales et leur hypertrophie ultérieure.
Description de la pathologie
Les principaux facteurs qui sous-tendent son développement sont une infection virale, des maladies du sang, des processus allergiques et auto-immuns, des troubles du système lymphatique. Cette maladie ne survient que chez les adultes, principalement chez les femmes. Il a été décrit pour la première fois par le chirurgien allemand I. Mikulich en 1892. On pense maintenant que l'hypertrophie glandulaire n'est pas une maladie indépendante, mais un syndrome concomitant avec divers types de troubles du système endocrinien.
Causes de la maladie
Les scientifiques n'ont toujours pas découvert les causes exactes de la maladie de Mikulich. Seuls des motifs hypothétiques sont avancés, par exemple:
maladie auto-immune;
Premier stade de développement d'une tumeur maligne;
Troubles du système hématopoïétique;
TB;
syphilis;
oreillons (oreillons);
épidémieencéphalite.
Les dommages généralisés aux organes et aux systèmes du corps perturbent la régulation neurovégétative des glandes lacrymales et salivaires, modifient leur fonction sécrétoire. Les réactions auto-immunes ou allergiques contribuent au colmatage des canaux excréteurs des glandes avec des bouchons éosinophiles, conservent le secret et réduisent les canaux des cellules musculaires lisses et myoépithéliales. En conséquence, les tissus interstitiels et lymphoïdes prolifèrent, compriment les canaux et entraînent une hypertrophie toujours plus importante des glandes salivaires et lacrymales. Regardons les symptômes de la maladie de Mikulich.
Symptômes de la maladie
Le plus souvent, la maladie apparaît dans la période d'âge de 20 à 30 ans. Les personnes âgées souffrent moins souvent, il n'a pas été enregistré chez les enfants. Dans les premiers stades, les symptômes sont similaires à ceux de la parotidite chronique, de plus, si des complications inflammatoires surviennent, elles peuvent être provoquées.
Le premier et le plus important symptôme de la maladie de Mikulich est le gonflement des glandes lacrymales. Peu à peu, ils deviennent douloureux lorsqu'ils sont pressés et, dans certains cas, leur taille augmente tellement que sous leur poids, le globe oculaire tombe et même fait saillie vers l'avant. Bien que la consistance des glandes soit assez dense, la suppuration n'est pas observée.
Le deuxième symptôme est une augmentation des glandes salivaires (sous-mandibulaires, parotides, moins souvent sublinguales). Habituellement, ce processus est bilatéral, un gonflement se produit des deux côtés et seulement dans des cas exceptionnels - d'un côté. Il y a souvent une augmentation des ganglions lymphatiques.
Troisième symptôme- plaintes de bouche sèche, conjonctivite sèche et caries dentaires multiples. Dans le cas d'une évolution typique de la maladie, on observe une augmentation du foie et de la rate, une leucocytose et une lymphocytose.
Diagnostic de la maladie
La maladie de Mikulich est diagnostiquée par les médecins à partir du tableau clinique général. Souvent, un sialogramme est réalisé, qui révèle des modifications dystrophiques du tissu glandulaire, ce qui montre clairement une augmentation des glandes salivaires, un rétrécissement de leurs canaux excréteurs. S'ils ne sont pas atteints, les lymphomes orbitaires doivent être soigneusement examinés.
L'histobiopsie par ponction est également largement utilisée. Histologiquement, il est possible de détecter une hyperplasie des glandes lacrymales et salivaires, de déterminer des modifications atrophiques du parenchyme et la présence d'infiltration lymphoïde du stroma.
Les études parallèles du sang autour des ganglions lymphatiques et l'analyse de la ponction de la moelle osseuse sont très efficaces pour le diagnostic et le développement d'un schéma thérapeutique.
Il convient de noter que pendant la maladie de Mikulich (dont nous examinerons le traitement ci-dessous), la capsule de la glande n'est pas affectée, par conséquent, les tissus des glandes salivaires et lacrymales ne se connectent pas aux muqueuses et de la peau, grâce à ce facteur, ce syndrome peut être distingué de divers types d'inflammation chronique productive.
Les tests sanguins de laboratoire montrent une image qui caractérise les maladies lymphoprolifératives, et les tests d'urine ne révèlent généralement aucune pathologie.
Avec l'aide de la tomodensitométrie, vous pouvez déterminer plus précisément la structure et la taille de la saliveglandes, exclure l'apparition de néoplasmes malins.
Le diagnostic de la maladie comprend un examen immunochimique et immunologique avec un examen par un allergologue-immunologue, ainsi qu'une consultation avec un ophtalmologiste, la réalisation d'un test de Schirmer et le prélèvement d'échantillons à la fluorescéine.
Traitement
Le traitement de la maladie de Mikulich doit être sous la supervision d'un hématologue. Le principal remède est les préparations d'arsenic, le plus souvent une solution d'arséniate de sodium à une concentration de 1%. Il est utilisé pour les injections sous-cutanées, à partir de 0,2 millilitres et en augmentant progressivement la dose jusqu'à 1 millilitre une fois par jour. À la fin du traitement, la dose est réduite. Pour un traitement complet, environ 20 à 30 injections sont nécessaires. Aux mêmes doses, le médicament "Duplex" est utilisé. Deux à trois fois par jour, le patient reçoit de l'arséniate de potassium par voie orale. Le cours du traitement dure environ trois à quatre semaines. Vous pouvez également boire des comprimés d'arsenic, du dopan et du myélosan.
Méthodes supplémentaires
Les compresses sur les glandes touchées et les antibiotiques sont largement utilisés. En plus de la pharmacothérapie, les transfusions sanguines sont également utilisées. Dans certains cas, la réalisation d'une dynamique positive devient possible grâce à la radiothérapie, qui arrête le processus inflammatoire et réduit temporairement la taille des glandes, restaure leur fonction sécrétoire et élimine la bouche sèche. Prendre des vitamines contribue au renforcement général du corps.
Nous avons examiné les caractéristiques de la maladie et du syndrome de Mikulich.
