Avez-vous l'impression que les jambes ou les bras de votre petit bébé grandissent lentement ? Il a peut-être la maladie d'Olier. Il s'agit d'une maladie caractérisée par des anomalies du développement du squelette osseux, c'est-à-dire sa dysplasie. Les autres noms de la maladie mentionnée sont la chondromatose osseuse multiple, la chondromatose unilatérale ou la dyschondroplasie des os. La maladie tire son nom principal du nom du chirurgien lyonnais Olier. Il a découvert et décrit la maladie à l'aide de rayons X en 1899.
Qu'est-ce que la maladie d'Olier
Cette maladie fait référence à des anomalies dans le développement du squelette osseux, qui comprend de nombreuses maladies, dont la dysplasie de la hanche, bien connue de nombreuses mères de bébés.
La maladie se manifeste souvent dans l'enfance, c'est pourquoi on pensait auparavant qu'il s'agissait d'une maladie infantile. Il est maintenant prouvé que la pathologie peut également faire ses débuts chez l'adulte (des signes peuvent apparaître même à l'âge de 20-40 ans). Il s'agit d'une pathologie congénitale, mais elle est détectée après un certain temps - dans la petite enfance ou l'adolescence - c'est-à-dire pendant la croissance intensive, lorsquedes déformations osseuses et/ou un développement anormal des bras et des jambes deviennent apparents.
Lorsque la maladie d'Olier dans les métaphyses des longs os tubulaires des membres, des excroissances de cartilage apparaissent. La maladie se développe principalement dans les os, le cartilage et les articulations des bras et des jambes, en particulier dans les pieds et les mains, ainsi que dans les os du bassin, mais elle survient également dans les côtes, le sternum ou le crâne.
Les excroissances, ou enchondromes, rendent la couche externe de l'os mince et cassante. En fait, ce sont des tumeurs bénignes qui peuvent évoluer vers des tumeurs malignes (par exemple, les chondrosarcomes). Heureusement, cela arrive rarement.
Pendant la puberté, les excroissances se stabilisent et sont remplacées par des os.
Ainsi, la maladie d'Ollie est une maladie héréditaire grave, une ossification du squelette cartilagineux, qui provoque également un épaississement des métaphyses (cols des os tubulaires). La raison de son apparition est encore inconnue. Dans certains cas, il a un caractère génétique autosomique dominant.
Les syndromes rares de Maffucci et Proteus sont similaires aux maladies dyschondroplasiques. Dans le premier cas, en plus des excroissances bénignes du cartilage et des déformations du squelette, des hémangiomes se forment sur la peau - des taches rouge foncé de forme irrégulière, constituées de vaisseaux sanguins. Dans la seconde, des tumeurs bénignes se développent dans diverses parties du corps.
Qui est concerné
Avant, la chondromatose osseuse était rare. Mais maintenant, lorsque l'examen aux rayons X est effectué assez largement, il s'est avéré qu'il ne peut pas être qualifié de rareté. S'il y a 20 ans, 30 cas étaient décrits, il y en a maintenant deux fois plus.
Il est généralement impossible de déterminer le début exact à moins que des examens radiologiques dynamiques réguliers aient été effectués depuis la naissance, en particulier dans la petite enfance et le développement intra-utérin, lorsque, en fait, la maladie d'Olier survient. Cette maladie, soit dit en passant, est détectée chez les filles presque deux fois plus souvent que chez les garçons.
Symptômes de la maladie
Afin de ne pas rater les signes de la maladie, les parents doivent être vigilants si l'enfant:
- développement retardé de certaines parties du ou des membres;
- il y a asymétrie et raccourcissement;
- il y a boiterie;
- il y a une inclinaison du bassin;
- il y a des courbures des articulations de type valgus ou varus.
Tous ces facteurs permettent de supposer que l'enfant est atteint de la maladie d'Olier.
La maladie n'apparaît pas toujours immédiatement à la naissance, mais déjà à l'âge de 1 à 4 ans, vous pouvez remarquer que les jambes ou les bras de l'enfant grandissent plus lentement que prévu. C'est le principal symptôme de la maladie, qui ne doit pas être ignoré. Sinon, le bébé se développe normalement, malgré le fait qu'il ait été diagnostiqué avec la maladie d'Olier.
La dyschondroplasie affecte le plus souvent un membre, cependant, il n'est pas rare que les deux membres soient affectés. Si la maladie a touché les jambes, l'enfant sera court en raison de leur raccourcissement. Les os sont particulièrement en retard de croissance si le processus pathologique a commencé très tôt. Les déformations sont douloureuses et progressent lentement. membre soumis àmaladie, il devient plus court, plus épais, la démarche change, on observe une boiterie. Il peut y avoir une déformation en varus ou en valgus du genou (moins souvent - l'extrémité proximale de la cuisse ou du pied), une scoliose de la colonne vertébrale. L'atrophie musculaire n'est pas présente dans cette maladie.
Les phalanges, les métatarsiens et, dans certains cas, les os métacarpiens subissent de grands changements. Ils sont raccourcis, élargis, maladroits et contiennent beaucoup d'illumination du cartilage.
Atteints de la maladie d'Olier, ils sont sujets aux fractures, car du fait de la maladie, leur tissu osseux ne se développe pas correctement. Cependant, les fractures guérissent le plus souvent sans problème.
Comorbidités
La dyschondroplasie peut s'accompagner de lésions d'autres organes, bien que des maladies concomitantes ne se développent pas toujours. En particulier, chez les jeunes filles, en plus de la maladie d'Olier, un tératome ovarien et des troubles endocriniens, y compris graves, peuvent être observés, notamment des menstruations très précoces et une puberté prématurée avec ossification accélérée.
Cependant, le développement revient à la normale lorsque la tumeur ovarienne est retirée.
Diagnostic
Pour détecter la maladie d'Olier, il faut tout d'abord passer une radiographie. Une biopsie osseuse et une imagerie par résonance magnétique doivent également être réalisées. Si une maladie est détectée, les patients doivent être examinés régulièrement par un médecin afin de détecter à temps les transformations malignes en chondrosarcome si nécessaire.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel dans la maladie d'Olier, en fait, n'est pas nécessaire après un examen radiographique, car le tableau de la chondromatose est très spécifique. Cependant, chaque cas est différent et l'ensemble des symptômes douloureux ne se répète presque jamais. Les médecins doivent donc exclure un certain nombre de maladies similaires.
La radiographie exclut la chondrodystrophie atypique, l'hémihypertrophie ou l'hémiatrophie des os, les déformations rachitiques et certaines autres maladies. De plus, grâce aux rayons X, la maladie de Recklinghausen, qui peut généralement être confondue avec la maladie d'Olier, est exclue. Le principe de base est qu'il est nécessaire de prendre une radiographie de tout le squelette, et non d'une partie de celui-ci.
Principes de traitement
Dischondroplasia actuellement, malheureusement, n'a pas de traitement rationnel. Contrairement, par exemple, à une maladie telle que la dysplasie de la hanche, la chondromatose n'est traitée qu'avec une correction chirurgicale de la déformation. Dans certains cas, une endoprothèse artificielle est indiquée. Le reste du traitement que le patient doit recevoir est symptomatique et de soutien.
L'intervention chirurgicale est indiquée principalement pour les adultes, car, selon les observations modernes, aucun résultat stable n'a été obtenu avec une correction chirurgicale à l'âge scolaire, ce qui signifie qu'il est logique d'effectuer un traitement chirurgical uniquement avec des déformations formées, mais pas les dynamiques. Cependant, en cas de lésions sévères, la chirurgie est également possible chez les enfants, notamment pour les doigts, fortement recourbés dans la maladie d'Olier.
La maladie nécessite le maintien des articulations et des os: il est indiqué aux patients de porter des chaussures orthopédiques, d'utiliser des appareils orthopédiques et d'autres dispositifs pour fixer les articulations. Les patients doivent être engagés dans les exercices du complexe thérapeutique et de culture physique conçu spécifiquement pour cette pathologie.
La gymnastique et les exercices sur simulateurs spéciaux sont également utiles. Cela aide à restaurer le tonus musculaire et à renforcer les ligaments.
Prévisions
Selon les recherches, le tissu cartilagineux est le plus souvent remplacé par du tissu osseux à la puberté (c'est peut-être pour cette raison que les cas de la maladie sont extrêmement rares chez les adultes). Cependant, chez les jeunes enfants, le pronostic est moins rose: la déformation, bien que lente, progresse. C'est pourquoi la maladie d'Ollie est dangereuse.
La maladie se manifeste si individuellement dans chaque cas qu'il est sans équivoque difficile d'évaluer le pronostic en général. Avec des lésions multiples, il est plus favorable que dans le cas de changements uniques localisés. Les déformations simples conduisent au raccourcissement d'un des membres et, par conséquent, à leur asymétrie, surtout lorsqu'il s'agit de jeunes enfants. Et c'est déjà impossible à réparer. De plus, avec le développement précoce des tumeurs, le risque de diverses déformations des doigts augmente.
Transformation en chondrosarcome
Malgré le fait que la transformation en une forme maligne - le chondrosarcome - se produise rarement, il existe toujours un risque de développer un cancer. Elle survient surtout pendant l'adolescence, bien qu'un certain nombre deles recherches actuelles montrent que cela peut arriver beaucoup plus tard. Pour cette raison, des consultations régulières avec un médecin et des examens médicaux sont recommandés pour les patients atteints de dyschondroplasie.
