Le syndrome de Geller est un trouble désintégratif caractérisé par une démence rapidement progressive chez les jeunes enfants qui survient après une période de développement normal. C'est rare et, malheureusement, ne promet pas un pronostic favorable. L'article expliquera pourquoi il se produit, quels symptômes indiquent son développement, comment le diagnostiquer et si une telle maladie peut être traitée du tout.
La maladie en bref
Le syndrome de Geller se manifeste par la perte soudaine de compétences et de fonctions précédemment formées par l'enfant. Il tombe sur la période de 2 à 10 ans - les enfants de cet âge sont à risque.
Un enfant atteint de cette pathologie perd la parole, la capacité d'effectuer des rituels domestiques ordinaires et de résoudre des problèmes intellectuels qu'il était capable de faire. Il arrête d'utiliser des moyens de communication non verbaux, ne s'intéresse à rien.
Et,Malheureusement, l'étiologie est encore inconnue. Grâce à des études récentes, il a été possible d'établir un certain lien entre ce processus et les mécanismes neurobiologiques du système nerveux central. À la suite d'un examen électroencéphalographique, il s'est avéré qu'environ 50 % des enfants avaient une activité électrique altérée dans le cerveau.
La recherche continue également d'établir un lien entre le syndrome de Heller et la maladie de Schilder, la leucodystrophie et les convulsions. Il existe une version concernant le fait que la maladie a une origine infectieuse. Apparemment, il existe un virus filtrant - un agent pathogène de petite taille, qui n'est pas encore disponible pour une étude au microscope.
Pathogenèse
Malheureusement, il est également inconnu. Mais les scientifiques ont réussi à identifier les schémas de développement des processus pathologiques. Cette maladie est précédée d'au moins deux et d'au plus dix ans d'évolution absolument normale. L'enfant maîtrise bien la parole et les compétences sociales, comprend les adultes et effectue certaines tâches ménagères. Et puis des symptômes d'anxiété apparaissent soudainement.
Les parents remarquent que l'enfant est devenu irritable et hyperactif, observent des troubles émotionnels de nature différente. Et puis dans les 6 à 12 mois, la grande majorité des compétences qu'il a précédemment acquises disparaissent. L'intelligence du bébé est tellement réduite qu'il semble que l'enfant soit autiste. Les signes, cependant, sont similaires.
La maladie progresse rapidement. Le gamin devient déficient mental, il perd son réflexecontrôle de la vidange des intestins et de la vessie. Puis l'état se stabilise à ce niveau. À partir de ce moment, vous pouvez commencer à développer et à restaurer les compétences perdues. Cependant, ce processus est très lent et, de plus, on ne peut se passer d'une aide psychologique et pédagogique.
Premiers symptômes
Il faut en parler un peu plus en détail. Il est important de connaître les symptômes qui indiquent qu'un enfant est autiste. Soit dit en passant, les signes ressemblent au syndrome de Kanner. Mais il y a aussi une différence. Par conséquent, il est toujours faux de qualifier d'autistes les patients atteints de la maladie de Geller.
Ainsi, les symptômes de ce syndrome peuvent être identifiés dans la liste suivante:
- Apparition soudaine d'irritabilité, d'obstination, d'anxiété et de colère.
- L'irascibilité affective se produit, complétée par l'hyperactivité.
- La capacité à mener à bien des activités complexes qui demandent de la persévérance, de la concentration et de la répartition de l'attention est perdue.
- Des actions simples (décorer, assembler un constructeur, participer à des jeux de rôle) causent des difficultés incroyables pour un enfant.
- En colère, l'agitation apparaît.
- Bébé refuse d'étudier s'il a des difficultés ou fait une erreur.
Tout ce qui précède peut être perçu par les parents comme des caprices ordinaires, et ne prêtent donc aucune attention aux changements qui se produisent avec leur enfant.
C'est précisément pour cette raison que le diagnostic de la maladie au stade initial est difficile. L'enfant ne veut pas parler, est méchant,montre du caractère? Et quel âge de transition ! Cela se produit souvent, mais malheureusement, ces changements indiquent parfois le développement d'une pathologie dangereuse.
Autres signes
Pendant plusieurs mois, l'enfant peut être hyperactif et émotionnellement instable. Mais il existe d'autres symptômes du syndrome de Heller, beaucoup plus spécifiques.
La parole change beaucoup. Elle est appauvrie, le vocabulaire du bébé est réduit. Il ne prononce plus de phrases longues, les remplaçant par des phrases simples et des commandes élémentaires - "donner", "aller", "non", "oui". En conséquence, la parole s'effondre tout simplement. L'enfant cesse de parler et de comprendre les autres.
Aussi, le bébé devient renfermé, autiste, indifférent, détaché. Ensuite, la motricité s'effondre. Il ne peut plus se brosser les dents lui-même, comme avant, se laver, ranger les jouets, manger, s'habiller, se soulager. Ces signes peuvent être accompagnés de manifestations de pathologie neurologique.
Un an s'est écoulé depuis l'apparition des premiers symptômes - et maintenant l'enfant a complètement perdu ses compétences quotidiennes, sociales et d'élocution.
Complications
Sans eux, le trouble désintégratif de l'enfance ne disparaît pas. La progression intensive de la maladie est remplacée par une période négative stable. Il n'y a pas de complications de nature mentale et somatique, cependant, l'adaptation sociale devient impossible.
Un enfant dans cet état a besoin d'une formation spéciale. Ils ne peuvent être scolarisés dans aucune école secondaire ouécole professionnelle, ils ne pourront pas maîtriser le métier, il n'y a presque aucune chance de fonder une famille.
Ces enfants se développent très lentement et ont donc besoin de soins constants de l'extérieur. Si la situation évolue positivement, un contrôle normal suffira à l'avenir.
Malheureusement, cette maladie touche surtout les parents d'un enfant malade. Presque tous doivent abandonner la croissance de leur carrière, leurs loisirs, leur vie sociale - ils doivent s'occuper du bébé. Pour sa santé, ils s'adaptent à un nouveau mode de vie.
Diagnostic
Il est réalisé par un psychothérapeute pour enfants. Bien qu'au départ, les parents amènent leur enfant chez un pédiatre ou un neurologue. Cela se produit, en règle générale, à un moment où le bébé commence à perdre les compétences acquises précédemment.
Le syndrome de Geller est rarement suspecté, c'est pourquoi l'examen commence par un examen visuel et des tests généraux. Le médecin essaie d'identifier la présence d'une lésion cérébrale, d'une tumeur, d'épilepsie.
Mais, bien sûr, il ne trouve pas de confirmation de ces maladies, et donc le bébé est envoyé chez un psychothérapeute pour enfants.
Comment se déroule l'examen ?
Tout commence par une conversation. Le médecin interroge les parents, essayant de comprendre les caractéristiques de l'évolution de la maladie. Les nuances suivantes sont clarifiées:
- Une période de bon développement.
- Régression de deux sphères ou plus.
- L'effondrement des fonctionnalités existantes et sa progression.
- Déficience motrice,langage, jeux, compétences quotidiennes et sociales.
Puis la surveillance commence. Le spécialiste doit enregistrer les caractéristiques du comportement de l'enfant et ses réactions émotionnelles.
Beaucoup, soit dit en passant, la question se pose: "Le syndrome de Geller - est-ce de l'autisme ou non ?". En fait, cette maladie ne peut pas s'appeler ainsi. Mais cette pathologie se caractérise par une hyperactivité associée à des manifestations autistiques connues. Donc en partie oui.
L'étape finale du diagnostic est le test psychologique. Le médecin vérifie les capacités intellectuelles de l'enfant en recourant à des méthodes adaptées à l'âge du patient, à la profondeur du défaut et à la capacité d'établir et de maintenir un contact productif. Les tests de Wechsler et Raven, ainsi que les formes de pyramide et de boîte sont couramment utilisés.
Principes de thérapie
Le traitement du syndrome de Heller a une direction commune avec les activités visant à corriger l'autisme précoce. La plus grande attention est accordée aux procédures intensives au tout début du développement de la pathologie.
La base de toutes les méthodes est une approche comportementale, car elles ont un très haut degré de structuration. L'efficacité du traitement médicamenteux n'est pas claire. Cependant, les médicaments sont encore utilisés à un stade précoce, car seuls ils peuvent arrêter les troubles graves du comportement.
Le reste de l'approche est individuel. Parents, médecins, enseignants spécialisés etpsychologues.
Que comprend le traitement ?
Trois méthodes impliquées:
- Mesures d'orientation corrective et développementale. Grâce à eux, il est possible de restaurer un peu la parole et les fonctions intellectuelles, de corriger les troubles émotionnels. L'enfant peut apprendre à coopérer, à accepter de l'aide, à en donner aux autres.
- Psychothérapie et conseil familial. Il est très important de travailler avec les parents. Son objectif est de leur apprendre à prendre soin d'un enfant, de les informer sur les spécificités de la maladie et de les informer du pronostic. Il est important que les parents rencontrent d'autres familles atteintes du syndrome de Geller. Cela les aidera à atténuer le sentiment d'isolement social, à obtenir au moins un soutien émotionnel et à comprendre.
- Réhabilitation. Il est réalisé par des enseignants professionnels qui aident l'enfant à acquérir des compétences pratiques. Il apprend à s'habiller, à se laver, à manier des couverts, à écrire, à dessiner, à faire de l'artisanat à partir de pâte à modeler. De plus, les enseignants aident à corriger les déviations comportementales et émotionnelles. L'enfant devient plus attentif, assidu.
Prévisions
Malheureusement, il est défavorable. Les compétences perdues sont soit perdues à jamais, soit restaurées extrêmement lentement, puis pas complètement.
Si les soins intensifs sont commencés tôt, on peut espérer que l'enfant apprendra à s'exprimer en phrases élémentaires et à prendre soin de lui au quotidien. Ce résultat est observé chez 20% des patients. Ils deviennent même socialement actifs. ceplaît, mais le fait que des mesures préventives n'aient pas encore été développées dérange.
