L'une des rares malformations cardiaques est l'anomalie d'Ebstein. Il s'agit d'une maladie congénitale dans laquelle la valve tricuspide du cœur est déplacée vers le ventricule droit, bien qu'elle doive se trouver à la frontière entre le ventricule et l'oreillette. Il est situé bien en aval de la circulation sanguine.
Caractéristiques anatomiques
L'anomalie d'Ebstein conduit au fait que la cavité du ventricule droit devient plus petite, et l'oreillette droite - plus que la normale. Les tiges de valve sont également différentes. Ils peuvent être mal développés ou déplacés. Le développement de tout l'appareil cordal et musculaire, qui met en mouvement l'appareil tricuspide, est perturbé.
En raison de la petite taille du ventricule droit, moins de sang en est éjecté. Et l'augmentation de la taille de l'oreillette droite est due au fait qu'une partie du sang veineux y pénètre.
De nombreux patients atteints de la maladie d'Ebstein ont également une communication interauriculaire et un foramen ovale perméable. Ce vice concomitant pour beaucoup est salvateur. À travers le défaut du septum de l'oreillette droite débordante, il y a un écoulement de sang. vrai, alors quele sang veineux dans l'oreillette gauche se mélange au sang artériel. Cela provoque une privation d'oxygène des tissus et des organes.
Causes du développement de la maladie
Moins de 1 % des personnes atteintes de malformations cardiaques congénitales reçoivent un diagnostic d'anomalie d'Ebstein. Les raisons de son développement n'ont pas pu être déterminées avec précision. Selon les hypothèses, il semble dû à des anomalies génétiques. En outre, selon une version, l'utilisation de médicaments contenant des sels de lithium pendant la grossesse peut entraîner un tel développement du muscle cardiaque.
Cette maladie congénitale s'accompagne dans 50% des cas d'une communication interauriculaire. Dans d'autres cas, il y a violation du rythme. Les médecins n'ont pas encore été en mesure de comprendre pourquoi certaines combinaisons de malformations cardiaques se produisent.
Variantes possibles de l'évolution de la maladie
L'anomalie d'Ebstein est une cardiopathie congénitale critique. Il survient chez les garçons et les filles. L'évolution de la maladie et le pronostic dépendront du degré de déformation de la valve tricuspide. Les modifications physiopathologiques qui se sont produites dans l'oreillette et le ventricule droits sont également importantes.
Dans certains cas, le défaut perturbe considérablement la circulation sanguine du fœtus. Une insuffisance cardiaque survient, une hydropisie se développe et, dans 27% des cas, une mort intra-utérine de l'enfant survient. Avec une pathologie profonde après la naissance, les bébés meurent au cours du premier mois de vie. Selon les statistiques, cela représente environ 25% de tous les enfants atteints de l'anomalie d'Ebstein. Le diagnostic pendant la grossesse peut être établi dès le 20semaine.
Environ 68% des nouveau-nés atteints de cette pathologie vivent jusqu'à six mois et jusqu'à 5 ans - 64% des enfants. Ce groupe comprend les bébés chez qui la fonction de la valve tricuspide et du ventricule droit est satisfaisante. Ils meurent dans la plupart des cas d'une insuffisance cardiaque progressive et de troubles du rythme.
Classification des types de maladies
Les spécialistes identifient plusieurs stades de la maladie, connue sous le nom d'anomalie d'Ebstein. Les symptômes dépendront de l'ampleur des dommages au cœur. Le plus rare est le stade asymptomatique. Ces patients peuvent même ne pas être conscients de la pathologie et mener une vie normale. Ils tolèrent bien l'activité physique.
Au deuxième stade, les manifestations cliniques sont prononcées. Cette anomalie se manifeste même dans l'enfance et se déroule assez durement. Les étapes sont distinguées séparément:
- II a - se caractérise par l'absence d'arythmies cardiaques;
- II b – les convulsions sont fréquentes.
La troisième étape est appelée la période de décompensation persistante. Il est diagnostiqué lorsque le corps est incapable de compenser l'activité du cœur par des mécanismes auxiliaires.
Tableau clinique de la maladie
À la naissance, les bébés atteints de l'anomalie d'Ebstein sont bleus. La cyanose après 2-3 mois de vie diminue du fait que la résistance des vaisseaux des poumons diminue. Mais chez les enfants présentant une anomalie mineure du septum cardiaque, le risque de décès par complications de la cyanose et de la progressioninsuffisance cardiaque.
Les enfants atteints de la maladie d'Ebstein présentent souvent les symptômes suivants:
- essoufflement même au repos;
- gonflement visible sur les membres inférieurs;
- augmentation de la fatigue, particulièrement perceptible pendant l'effort physique;
- troubles du rythme cardiaque;
- cyanose de la peau et des lèvres.
Le bleuissement apparaît chez les enfants plus tôt que les symptômes d'insuffisance cardiaque. Les enfants plus âgés peuvent se plaindre de palpitations intermittentes.
Diagnostic de la maladie
Dans certains cas, la maladie est déterminée pendant la grossesse ou immédiatement après la naissance à l'hôpital. Il existe plusieurs signes révélateurs qu'un médecin peut soupçonner qu'un enfant a l'anomalie d'Ebstein. Le diagnostic comprend l'auscultation, la radiographie pulmonaire, l'échocardiographie, l'ECG. Toutes ces méthodes combinées vous permettent d'établir avec précision le diagnostic.
Pendant l'auscultation, le médecin peut entendre un rythme caractéristique, il peut être trois ou quatre fois. Il noie le souffle systolique silencieux à haute fréquence de l'insuffisance tricuspide. De plus, le fractionnement du deuxième ton est prononcé, il ne change pas pendant la respiration. Un doux murmure rauque mi-diastolique doit être entendu à l'apex du sternum gauche.
La radiographie montre une ombre cardiaque élargie, cela est dû à une augmentation significative de l'oreillette droite. Le schéma vasculaire des poumons est généralement pâle. Le cœur prend souvent la forme d'une boule.
Les changements sont observés etsur l'ECG. Le cardiogramme montre des signes d'hypertrophie auriculaire droite, l'intervalle PQ est prolongé et il existe un blocage complet ou partiel du bloc de branche droit.
Sur l'échocardiographie, vous pouvez voir une large ouverture de la valve tricuspide. Le septum est décalé vers le haut.
Tactique d'action en cas d'anomalie congénitale
Après avoir établi le diagnostic et déterminé le degré de dommage, le traitement est sélectionné. Bien sûr, ces patients ont besoin d'une intervention chirurgicale. La seule exception est ce petit groupe de patients qui ont une anomalie d'Ebstein asymptomatique.
Le traitement est basé sur d'autres problèmes associés. Si le patient a survécu normalement à la petite enfance, la chirurgie peut être retardée jusqu'à l'apparition de symptômes graves d'insuffisance cardiaque.
Tous les bébés atteints de ce problème devraient être vus par un cardiologue pédiatrique spécialisé dans les malformations cardiaques congénitales. En outre, son état doit être surveillé par des chirurgiens cardiaques.
Si les patients présentent une diminution prononcée du débit sanguin pulmonaire et que des signes d'insuffisance cardiaque sont observés, on prescrit alors des perfusions de médicaments ionotropes, les prostaglandines du groupe E. La correction de l'acidose métabolique est également indiquée. Ce traitement augmente le débit cardiaque et réduit la compression du ventricule gauche par le côté droit agrandi.
Dans les cas où une tachycardie est observée, il est nécessaire d'effectuer un traitement avec des médicaments antiarythmiques spéciaux.
Indicationspour une intervention chirurgicale
Pendant la période néonatale, ils essaient de ne pas se faire opérer. Mais il est nécessaire dans les cas où la dysplasie ventriculaire droite est prononcée et s'accompagne d'une altération du flux sanguin antégrade vers le lit pulmonaire. En même temps, il y a une forte expansion des sections droites et une compression simultanée du ventricule gauche.
Les contre-indications relatives incluent l'âge jusqu'à 4-5 ans. Mais si nécessaire, ils pratiquent également des interventions chirurgicales sur les nouveau-nés. De plus, la chirurgie n'est pas pratiquée pour ceux qui ont des changements organiques irréversibles dans leurs organes internes.
Les patients diagnostiqués avec l'anomalie d'Ebstein peuvent vivre jusqu'à 20 ans en moyenne sans chirurgie. Leur mort est généralement soudaine. Il se produit en raison de la fibrillation ventriculaire du cœur.
Fonctionnement
Ce n'est qu'avec l'aide de la chirurgie que la situation peut être complètement corrigée. Dans le même temps, les médecins recommandent, si possible, de le faire à un âge plus avancé en raison de la trop petite taille du cœur pendant la petite enfance.
L'opération est réalisée à cœur ouvert, pour mettre en œuvre la possibilité de sa mise en œuvre, le processus de circulation extracorporelle est organisé. La partie excédentaire de l'oreillette droite est suturée et la valve tricuspide est soulevée avec des sutures jusqu'à une position proche de la normale. Dans les cas où cela n'est pas possible, il est retiré et remplacé par une prothèse. Cela permet d'oublier que le patient avait une anomalie d'Ebstein. Chez les patients adultes, des prothèses peuvent être réalisées, maisles enfants de moins de 15 ans subissent une chirurgie plastique valvulaire.
La mortalité pendant les opérations ne dépasse pas 2 à 5 %. La probabilité d'une issue fatale dépend à la fois de l'expérience du chirurgien cardiaque et de la gravité de l'anomalie. Dans près de 90 % des cas, les patients peuvent reprendre leur mode de vie normal en un an.
Une attention particulière doit être portée à ces patients par les anesthésistes. Après tout, une approche particulière est nécessaire pour les patients atteints de l'anomalie d'Ebstein. Les caractéristiques de l'anesthésie doivent être connues du médecin. Il doit tenir compte du fait que la pression chez ces patients peut être instable. Par conséquent, l'anesthésiste surveille ses patients après la chirurgie.
Types de prothèses
Dans la plupart des cas, il est possible de décider exactement comment l'opération sera effectuée uniquement lorsque le patient est déjà sur la table d'opération. S'il est possible d'effectuer une chirurgie plastique valvulaire, cette option est préférée. Mais il existe des situations où une prothèse est nécessaire pour les patients atteints de l'anomalie d'Ebstein. C'est le nom d'une valve artificielle, qui ressemble à un anneau recouvert d'un coussin synthétique. À l'intérieur, il y a un mécanisme qui peut ouvrir et fermer la soi-disant passerelle. Elle peut être mécanique ou biologique. La première option est fabriquée à partir d'un alliage de titane, tandis que la seconde peut être fabriquée à partir d'une valve de porc ou d'un tissu de chemise en cœur humain.
Lors de l'installation d'une valve mécanique, le patient doit constamment boire des anticoagulants, mais si le régime est suivi, il peut fonctionner plus longtemps. Le dispositif biologique estmoins durable.
