Les anomalies des reins sont des troubles intra-utérins du développement des organes du fœtus, qui peuvent menacer la vie et la santé ou ne pas interférer avec la vie à part entière. Les pathologies des reins de nature congénitale consistent en une violation de la structure de l'organe, de ses vaisseaux, de sa localisation ou de ses performances. Les principales causes d'anomalies rénales sont des anomalies génétiques lors de la formation prénatale des organes et systèmes internes (premier trimestre de la grossesse). Les facteurs nocifs affectant une femme enceinte peuvent également affecter négativement le système excréteur de l'enfant à naître.
Causes des anomalies rénales
Les défauts du système excréteur sont diagnostiqués plus souvent que les autres troubles congénitaux. Le fait est qu'une anomalie dans le développement des reins (selon le code ICD-10 Q63) s'accompagne non seulement de symptômes prononcés, mais a également un impact négatif sur le fonctionnement d'autres systèmes du corps. Avec les reins, le foie se développe le plus souvent anormalement chez le fœtus.
En cours de ponte et de différenciation des tissus au stade de maturation de l'embryoncellules il y a une certaine défaillance, ce qui provoque la formation d'organes internes avec des déviations. La pathologie peut survenir en raison de l'influence de divers facteurs endogènes et exogènes sur le fœtus:
- médicaments puissants (antibiotiques, corticostéroïdes, IEC, etc.);
- étude radioactive;
- micro-organismes pathogènes (virus, bactéries, champignons, protozoaires).
La cause des anomalies congénitales des reins chez les enfants peut être une défaillance génétique. Dans ce cas, la déviation dans le développement du système excréteur est associée à des troubles d'une autre localisation, ce qui conduit à la formation de divers syndromes. Selon lequel des processus une violation s'est produite, un certain défaut se produit (dysplasie, dystopie et autres pathologies rénales).
Toutes les déviations de la formation rénale intra-utérine peuvent être divisées en:
- anomalies quantitatives (agénésie et aplasie unilatérale et bilatérale du rein, doublement et présence d'un troisième rein supplémentaire);
- troubles structurels (dysplasie, kyste rénal - structure anormale du tissu rénal);
- pathologie de position (dystopie rénale, c'est-à-dire l'omission d'un organe ou sa localisation dans un endroit atypique, par exemple sous la taille).
La plupart des anomalies congénitales sont associées à d'autres anomalies de l'appareil génito-urinaire. Certaines des malformations rénales génétiques peuvent être absolument incompatibles avec la vie, tandis que d'autres comportent un risque caché pour la santé, de sorte que tout changement non naturel dans les organes internes nécessite une surveillance constante.
Symptômes de pathologie congénitale
Rein anormalement développé ou mal situé, en règle générale, n'a pas de manifestations spécifiques. Dans la plupart des cas, il n'y a pas d'image symptomatique et la pathologie est confirmée par hasard, souvent lors d'un rendez-vous d'échographie pour une toute autre raison.
La situation est légèrement différente en présence d'anomalies bilatérales: elles sont généralement détectées peu de temps après l'accouchement en raison d'un dysfonctionnement partiel ou complet de l'organe. L'anomalie la plus dangereuse dans le développement des reins chez les enfants est l'agénésie et, dans certains cas, même une forme unilatérale peut entraîner la mort du fœtus alors qu'il est encore dans le ventre de la mère. Si cette violation se produit, alors, très probablement, au cours des premiers mois et des premières années de la vie, elle entraînera une insuffisance rénale grave. Une telle anomalie peut être suspectée en présence de malformations du squelette et d'autres organes internes.
En parlant de troubles tels que l'hypoplasie, le lobule rénal accessoire ou polykystique, il convient de noter qu'ils s'accompagnent de signes de pyélonéphrite résultant d'une violation de l'écoulement de l'urine. Les enfants se plaignent généralement de douleurs dans le bas du dos, éventuellement de fièvre et de symptômes d'intoxication. Les anomalies dans la relation des reins sont accompagnées d'hypertension artérielle. Avec une augmentation de la pression à un âge précoce, la première chose à exclure est une perturbation du travail du système rénine-angiotensine.
Lobule supplémentaire du rein - une anomalie dans le développement du corps, qui se caractérise par une incontinence urinaire etcoliques fréquentes. La raison la plus courante pour contacter des spécialistes dans ce cas est l'hématurie, un changement de couleur et de transparence de l'urine.
Diagnostic
L'étude des organes et systèmes internes du bébé à naître est réalisée dans la période de 12 à 16 semaines. Pendant cette période, il est déjà possible d'identifier la plupart des anomalies possibles des reins chez le fœtus. Le dépistage échographique indiquera la présence d'un défaut dans le mauvais onglet à l'emplacement des organes appariés ou l'absence de la vessie, qui peut également être considérée comme un signe secondaire de la déviation du système excréteur.
Chez les jeunes enfants, une indication pour le diagnostic clinique est la présence de symptômes pertinents du système urinaire. Pour les patients qui se tournent vers un pédiatre avec des plaintes, le médecin doit prescrire des tests de laboratoire généraux d'urine et de sang, qui permettent d'évaluer la fonctionnalité des organes et de détecter les signes d'un processus inflammatoire. Si une étiologie bactérienne de pyélonéphrite secondaire est suspectée, une culture d'urine est réalisée.
Le diagnostic des anomalies rénales chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés est effectué à l'aide de procédures instrumentales. Tout d'abord, une échographie est effectuée, ce qui peut révéler des violations du nombre, de la position des organes et suspecter des troubles du tissu dysplasique. Si l'objet d'étude est la fonction urinaire, l'urographie excrétrice deviendra plus informative, ce qui aidera également à évaluer la structure du système pelvicalyceal et indiquera l'hydronéphrose. De plus, si vous soupçonnezmaladie polykystique et des résultats non concluants d'études antérieures, une tomodensitométrie ou une IRM est réalisée.
Troubles vasculaires
Dans la CIM-10, le code d'une anomalie du développement des reins causée par un mauvais apport sanguin à l'organe est le code Q63.8 "Autres anomalies congénitales précisées". C'est précisément à cause de problèmes vasculaires que l'écoulement complet de l'urine de l'organe est perturbé, ce qui entraîne souvent une pyélonéphrite, une augmentation de la pression artérielle et une insuffisance rénale.
Diagnostiquer une anomalie congénitale des vaisseaux rénaux, tout d'abord, il faut la différencier de la tuberculose, des maladies hématologiques et hépatologiques. Les troubles vasculaires sont généralement un phénomène accompagnant le défaut du rein lui-même. Classiquement, la pathologie des vaisseaux des reins est divisée en anomalies des veines et des artères. Un défaut dans la formation des vaisseaux principaux du système excréteur peut être:
- formation de plusieurs vaisseaux;
- l'apparition d'une artère accessoire, qui est déjà la principale et est attachée à l'organe en haut ou en bas;
- présence d'un vaisseau sanguin supplémentaire de taille similaire;
- sténose fibromusculaire (rétrécissement de la lumière des vaisseaux sanguins dû à la croissance intensive des tissus kystiques et musculaires);
- artère en forme de genou;
- anévrismes.
Les malformations veineuses sont des veines multiples et accessoires, ainsi qu'une variante de la disposition des vaisseaux émergeant de l'avant et de l'arrière de l'organe sous une forme annulaire. La confluence extracave et le placement rétroaortral de la veine rénale gauche, et l'attachement de la veine testiculaire droite àvaisseau rénal. Pour détecter de tels écarts, une dopplerographie est prescrite. Selon les résultats de l'étude, le médecin pourra donner une évaluation objective de l'état des vaisseaux rénaux.
Agenesia
En l'absence ou sous-développement profond des reins, le fœtus n'est pas viable. La raison de ces violations dans la formation du système excréteur est une mutation génétique ou un puissant effet négatif sur le bébé à naître dans le ventre de la mère.
Le pronostic le plus favorable est donné aux enfants atteints d'anomalies rénales légères. En l'absence partielle de l'un des organes appariés, la qualité de vie ne change pas. Un rein sain effectue une double quantité de travail, compensant pleinement le dysfonctionnement du second. La pathologie peut ne pas se manifester tout au long de la vie.
Avec l'absence totale de reins (agénésie bilatérale), il est impossible de vivre. Ces enfants naissent morts ou meurent dans les premiers jours après la naissance. Une transplantation immédiate peut les sauver.
Aplasie
Contrairement à l'agénésie, cette pathologie est une absence partielle d'un des organes. Même si extérieurement l'anomalie est invisible sous la forme des reins, cela ne signifie pas toujours que l'organe est complètement développé. Pour la part inapte, toutes les fonctions sont assurées par la part saine. Si le rein s'adapte et que le système excréteur n'est pas défaillant, le patient peut ne pas être conscient de la présence d'un problème, car aucun symptôme n'apparaît avec cette forme d'aplasie.
Le plus souvent, la pathologie est découverte par accident, mais nonle traitement n'est pas donné. Il est recommandé au patient de subir une échographie chaque année, de passer des analyses de sang et d'urine et de mener une vie saine. Il est important de suivre un régime alimentaire économe et d'abandonner les mauvaises habitudes. Si un organe sain ne peut pas faire face à la charge accrue, le patient présentera des symptômes caractéristiques, ce qui indiquera la nécessité d'un traitement urgent.
Autres anomalies du nombre d'organes
La pathologie réside dans la formation congénitale d'un organe supplémentaire - le troisième rein. Une telle anomalie est rare dans la pratique médicale, surtout si le lobe accessoire est pleinement fonctionnel et correctement développé. La structure du troisième organe n'est pas différente du principal, il est également doté d'un apport sanguin séparé.
Le troisième rein est situé sur le côté droit ou gauche sous l'un des organes appariés. Dans le même temps, sa taille peut être légèrement plus petite, mais ce n'est pas une anomalie de développement. Le lobule supplémentaire du rein n'interfère pas avec l'activité vitale du corps. Dans des cas isolés, le patient peut commencer à avoir des fuites d'urine. La déviation est détectée par hasard lors d'une échographie, dont la nécessité est apparue avec des tests sanguins et urinaires insatisfaisants montrant la présence d'une inflammation. Dans la pyélonéphrite chronique, un organe supplémentaire peut être retiré.
Une attention particulière mérite l'hypoplasie - il s'agit d'un phénomène pathologique dans lequel un ou les deux reins ne atteignent pas leur taille normale en raison de leur sous-développement. Dans le même temps, la fonctionnalité et la structure histologique des organes ne présentent aucune différence. La seule chose dansla différence réside dans la plus petite lumière des vaisseaux. Fondamentalement, seul le lobe du rein est affecté. Le besoin de traitement ne se pose que dans les cas où la glomérulonéphrite se développe.
Troubles dans la formation du bassin rénal
Le dédoublement et la bifurcation anormaux des reins sont assez fréquents. La déviation se produit dans la plupart des cas au niveau génétique. Cependant, il existe également des anomalies acquises de la bifurcation du rein, qui se développent avant la naissance, mais après la ponte. La violation consiste en un dédoublement partiel du bassin et des uretères, qui sont combinés en un seul devant la vessie, ou une bifurcation complète - dans ce cas, deux uretères indépendants mènent à la vessie.
La pathologie peut se développer d'un ou des deux côtés à la fois. Une anomalie peut être diagnostiquée à l'aide d'une analyse d'urine générale et bactériologique, d'un dépistage par ultrasons, d'une urographie, d'une cystoscopie. Cette pathologie est traitée uniquement chirurgicalement. La taille d'un rein bifurqué est généralement plus grande que la normale et les sections supérieure et inférieure sont séparées. Chaque fragment du corps est alimenté en sang de manière égale. L'anomalie rénale peut être partielle et entraîne souvent des complications telles que la pyélonéphrite, la tuberculose du tissu conjonctif.
Organe dystopique
Pendant la période prénatale, les reins fœtaux peuvent se déplacer vers la région lombaire ou, à l'inverse, remonter dans la cavité thoracique. Un changement dans la position des organes est appelé dystopie.
Cet écart peut affecter une seule action ou les deux. Ce défaut est le plus fréquent. Il ne met pas la vie en danger et n'est pas une maladie mortelle. Cependant, le déplacement peut entraîner une gêne grave et menacer le bon fonctionnement du système excréteur, des organes abdominaux et du petit bassin. L'anomalie de la position des reins peut être de plusieurs types:
- Lombaire - l'organe est palpé dans l'hypochondre inférieur, les vaisseaux sanguins sont perpendiculaires.
- Iliaque - la part est localisée dans l'iléon, elle est alimentée par de nombreux vaisseaux ramifiés, des douleurs dans le bas du dos sont possibles.
- Pelvic - avec cette anomalie, l'emplacement des reins affecte négativement le travail du rectum et de la vésicule biliaire.
- Thoracique - le lobe rénal monte dans la cavité thoracique, le plus souvent du côté gauche.
- Crossed est une anomalie congénitale qui implique le déplacement de l'un des reins plus près de l'autre, à la suite de quoi les deux organes sont localisés d'un côté, leur fusion n'est pas exclue.
Forme de fer à cheval et biscuit
Les causes de ces pathologies, telles que décrites ci-dessus, sont des modifications congénitales au niveau génétique. Des violations sont posées pendant la grossesse. Une anomalie du rein en fer à cheval est sa fusion avec deux extrémités ensemble, à la suite de quoi l'organe prend la forme d'un fer à cheval.
Souvent, l'examen échographique vous permet de déterminer que cet organe est localisé en dessous de la normale, alors que son apport sanguin n'est pas modifié. Avec une anomalie de fusion des reins, la jonction peut comprimer les vaisseaux et les nerfs.racines dans une position inconfortable du corps. Un symptôme caractéristique dans ce cas est une douleur paroxystique aiguë. En forme de fer à cheval, des processus inflammatoires se produisent souvent dans la structure de l'organe, qui deviennent rapidement chroniques. La pathologie est traitée exclusivement par chirurgie, sans recours à des médicaments.
Les reins ressemblant à des fissures sont un autre type d'anomalie dans la relation des reins qui se produit pendant la grossesse. Pour un tel défaut, la fusion des deux reins l'un avec l'autre est caractéristique. Les organes sont reliés par des bords médiaux, tandis que la pathologie elle-même est localisée sur la ligne médiane de la colonne vertébrale dans la région pelvienne. Le site de fusion est facilement palpable à la palpation de l'abdomen. Vous pouvez également déterminer cette anomalie des reins lorsqu'elle est vue sur une chaise gynécologique. Pour le diagnostic, les mêmes méthodes de diagnostic sont utilisées que pour la dystopie.
Violation de la structure du rein
La structure altérée d'un organe peut aussi être un défaut posé in utero. Les anomalies congénitales de la structure des reins chez les enfants se développent sous l'influence de facteurs tératogènes (médicaments puissants, substances narcotiques, intoxication du corps, etc.). La conséquence de ces déviations dans la structure du corps est une prédisposition aux processus inflammatoires et infectieux. Le traitement implique une intervention chirurgicale. Une anomalie rénale structurelle peut être:
- kyste;
- dysplasie;
- hydronéphrose congénitale;
- hypoplasie.
Formations kystiques simples
S'il n'y a qu'une seule tumeur bénigne,on l'appelle solitaire. Le kyste se forme in utero, mais il peut aussi être acquis, localisé à la surface de l'organe ou à l'intérieur de celui-ci. En règle générale, le néoplasme a une forme arrondie.
Au fil du temps, le kyste grossit, provoque une atrophie et affecte négativement le fonctionnement de l'organe. Les anomalies s'accompagnent de douleurs lombaires sourdes et d'une augmentation de la taille de l'organe. La pathologie peut être vue à l'échographie ou aux rayons X. Ce défaut ne peut être guéri que par l'excision chirurgicale du néoplasme, mais le plus souvent, le kyste est laissé sous de nombreuses années d'observation.
Maladie polykystique et polykystique des reins: quelle est la différence
Dans le premier cas, nous parlons du remplacement complet du tissu rénal par du tissu fibreux, dans le second - d'un compactage anormal et de nombreuses excroissances à la surface de l'organe.
La multicistose n'affecte souvent qu'un fragment d'un des lobes rénaux. La pathologie survient si, pendant la période de développement intra-utérin, l'appareil excréteur n'est pas déposé chez le fœtus. L'urine n'est pas entièrement excrétée, ses restes s'accumulent, ce qui conduit finalement au remplacement du parenchyme par du tissu conjonctif et des formations kystiques. Avec la multicystose, le bassinet du rein est également modifié, parfois complètement absent. Ce trouble n'est pas héréditaire et dans la plupart des cas, il est détecté par hasard. Avec la multicystose, le rein est palpable à travers l'abdomen, en particulier avec le développement parallèle d'une hypoplasie.
Les symptômes de cette maladie incluent une douleur sourde et douloureuse dans le bas du dos. Il est possible d'augmenter la température à des valeurs subfébriles,flatulence. En règle générale, une analyse générale de l'urine ne montre pas d'écarts par rapport aux valeurs normales, mais des changements seront perceptibles à l'échographie.
La maladie polykystique, contrairement à la maladie multikystique, est le plus souvent transmise génétiquement. Cette maladie s'accompagne très souvent de nombreux kystes dans le foie, le pancréas ou d'autres organes. Si une polykystose rénale est suspectée, l'examen est recommandé non seulement pour le patient, mais également pour tous ses proches, en particulier si le patient est une femme enceinte.
Dans les cas graves, la maladie polykystique affecte les deux lobes des reins. Les symptômes de la maladie polykystique ne sont pas très différents de ceux de la polykystose. En plus d'eux, le patient peut souffrir de soif constante, de perte de force, de fatigue. La maladie polykystique s'accompagne presque toujours de pyélonéphrite qui, si elle n'est pas traitée, peut entraîner une atrophie et une insuffisance rénale. Pour confirmer la pathologie, les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées:
- échographie;
- détermination du taux de leucocytes dans l'urine;
- tomodensitométrie;
- examen aux rayons X.
Avec la polykystose rénale, un traitement symptomatique est effectué. Les recommandations générales incluent l'exclusion de l'exercice excessif et prolongé, la prévention des infections chroniques (caries, SRAS, amygdalite, sinusite, etc.), l'adhésion à un régime riche en calories et en vitamines avec restriction en protéines et en sel.
Danger de dysplasie
Une pathologie mortelle rarementse passe de transplantation, est le sous-développement des reins à la suite de lésions tissulaires dysplasiques. Avec la dysplasie, la taille de l'organe est plus petite que d'habitude. Une croissance incorrecte et une formation intra-utérine pathologique des reins affectent négativement la structure du parenchyme et la fonctionnalité de l'organe à l'avenir.
La dysplasie peut être naine et rudimentaire. Dans le premier cas, la petite taille de l'organe et l'absence de l'uretère sont impliquées. La dysplasie rudimentaire consiste à arrêter le développement des reins au premier trimestre de la grossesse. Au lieu d'un rein, le fœtus a une petite quantité de tissu conjonctif sous la forme d'un capuchon sur l'uretère. Un nouveau-né avec une telle pathologie est condamné.
Le pronostic des anomalies du développement des reins est favorable si les fonctions du système urinaire restent normales. Les exceptions sont les malformations macroscopiques et les anomalies bilatérales qui nécessitent une transplantation d'organe urgente ou des procédures d'hémodialyse permanentes. La prévention des déviations dans le développement du système excréteur est réalisée pendant la grossesse.
