Le terme "liposarcome des tissus mous" fait référence à une tumeur maligne qui, sous l'influence de divers facteurs indésirables, commence à se former dans la couche de graisse. Selon les statistiques, la maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les hommes âgés de 50 à 60 ans. Dans la plupart des cas, le liposarcome des tissus mous se forme dans la région fémorale. Un peu moins souvent, il est localisé sur les fesses et l'espace rétropéritonéal. Dans des cas isolés, la tumeur se forme dans d'autres parties du corps, y compris dans les organes internes. Actuellement, le seul traitement du liposarcome des tissus mous est la chirurgie. La chimiothérapie et la radiothérapie sont prescrites en entretien.
Pathogenèse
Sous l'influence de divers facteurs indésirables, un néoplasme commence à se former dans le tissu adipeux. La base de la tumeur est immaturecellules du tissu conjonctif appelées lipoblastes.
Au fil du temps, la tumeur grossit. Le liposarcome se développe profondément dans les tissus mous, affectant les muscles, les zones périarticulaires et le fascia. En règle générale, les limites de la tumeur sont bien définies. Le néoplasme peut atteindre jusqu'à 25 cm de diamètre. La tumeur a une couleur jaune et une structure granuleuse.
Les liposarcomes sont divisés en plusieurs types:
- Hautement différencié. Elles se caractérisent par de fréquents épisodes de rechutes, mais les métastases ne sont pas caractéristiques. La tumeur est représentée par des cellules matures et a un pronostic favorable.
- Mixoïde. Le liposarcome des tissus mous (une photo du néoplasme est présentée ci-dessous) est constitué de cellules matures et de lipoblastes. En règle générale, il est localisé sur les hanches.
- Pléomorphe. Contenir des cellules de forme ronde ou fusiforme. Le liposarcome pléomorphe des tissus mous est un type peu différencié.
- Cellule ronde. Constitué de cellules qui ne ressemblent pas à de la graisse.
- Indifférencié. Contiennent deux composants qui peuvent être retrouvés à différents endroits du néoplasme.
La densité de la tumeur est inégale. La croissance d'un néoplasme peut avoir des conséquences graves, à la suite desquelles il est nécessaire de consulter un médecin dès les premiers signes avant-coureurs.
Caractéristiques du liposarcome myxoïde des tissus mous
Le plus souvent, la tumeur est localisée dans les parties proximales des membres inférieurs. Le néoplasme est un nœud unique de forme irrégulière.
Mixoïdele liposarcome des tissus mous (une photo de la tumeur est schématiquement montrée ci-dessous) est représenté à la fois par des cellules graisseuses matures et des lipoblastes fusiformes et ronds. Cette tumeur se caractérise par la présence d'un stroma mucoïde. Le liposarcome a un grand nombre de vaisseaux sanguins.
Ce type de tumeur revient très souvent. Mais en même temps, le liposarcome myxoïde des tissus mous n'est pas sujet à l'apparition de métastases. Dans certains cas, des zones représentées par des cellules peu différenciées se retrouvent dans la tumeur. Dans ce cas, le pronostic est défavorable.
Étiologie
Actuellement, les causes du liposarcome myxoïde des tissus mous de la cuisse n'ont pas été établies. Dans de rares cas, le néoplasme est le résultat d'une malignité du lipome. À cet égard, les médecins recommandent de retirer les gros wen en temps opportun.
Malgré le fait que les causes de la maladie soient inconnues, les médecins identifient un certain nombre de facteurs provoquants, sous l'influence desquels le processus de formation du liposarcome peut commencer. Ceux-ci incluent:
- Présence de neurofibromes. Souvent, la formation d'un néoplasme malin commence dans le tissu adipeux à côté d'une tumeur bénigne, dont le développement commence dans la gaine des fibres nerveuses.
- Toutes sortes de blessures.
- Contact corporel régulier avec des composés cancérigènes.
- Irradiation.
- Pathologies des structures osseuses, tant congénitales qu'acquises.
- Prédisposition héréditaire. Le risque de développer la maladie est plus élevé chez les personnesdont les proches souffraient d'un cancer.
Le liposarcome des tissus mous constitue une menace non seulement pour la santé, mais aussi pour la vie humaine. Il est capable de se développer dans les articulations et les structures osseuses, les détruisant.
Manifestations cliniques
Au stade initial de développement du liposarcome des tissus mous, il n'y a aucun symptôme. Les premières manifestations cliniques surviennent lorsque la tumeur commence à grossir. Le néoplasme est visible à l'œil nu, il peut atteindre 25 cm de diamètre. À la palpation, la tumeur est ressentie comme un nœud dense de consistance inégale. En règle générale, il n'y a qu'un seul néoplasme, mais plusieurs liposarcomes peuvent également être observés.
Au fil du temps, la tumeur se développe dans les tissus mous environnants, les structures osseuses, comprime les vaisseaux sanguins et les fibres nerveuses. Cette étape est caractérisée par les symptômes suivants:
- Sensations douloureuses. Chez une personne sur cinq atteinte de liposarcome, la tumeur se développe dans les structures osseuses et comprime les terminaisons nerveuses. Cela explique la survenue de douleurs de haute intensité dans la zone de localisation tumorale.
- Déformation des membres. Le liposarcome myxoïde des tissus mous de la cuisse (une photo de la partie du corps affectée est présentée ci-dessous) affecte négativement les articulations. Ces derniers commencent à se déformer, l'aspect du membre inférieur change également. Pour la même raison, les patients sont souvent diagnostiqués avec une thrombose, un œdème, une thrombophlébite, une ischémie.
- Violation de la sensibilité des membres inférieurs. myxoïdele liposarcome des tissus mous de la cuisse, comme mentionné ci-dessus, comprime et endommage souvent les fibres nerveuses. Pour cette raison, la sensibilité est perdue, la paralysie et la parésie se produisent.
- Détérioration du bien-être général. Aux derniers stades de l'évolution de la maladie, les états pathologiques suivants sont détectés chez les patients: signes d'intoxication, faiblesse musculaire, fièvre, forte diminution du poids corporel, perte d'appétit. La peau dans la zone du liposarcome devient chaude et bleuâtre.
Malgré le fait qu'une tumeur de type myxoïde n'est pas sujette aux métastases, la possibilité de foyers secondaires distants de pathologie ne peut être exclue. Le liposarcome est une tumeur maligne et, dans tous les cas, il existe un risque de propagation de ses cellules à travers les vaisseaux sanguins.
Classement
Les tumeurs sont généralement divisées en fonction du degré de différenciation. Ce terme fait référence au processus de formation de la structure, au cours duquel les cellules acquièrent les caractéristiques spécifiques du muscle, de la graisse ou de tout autre tissu. Lorsqu'ils sont malins, ces traits caractéristiques sont effacés.
La différenciation est indiquée par la lettre G. La valeur G1 indique que des changements mineurs se sont produits dans les cellules. En d'autres termes, la tumeur ne se comporte pas du tout de manière agressive. Il se développe extrêmement lentement et n'est pas sujet aux métastases. Un tel néoplasme dans ses caractéristiques est très similaire à un lipome, qui est une tumeur bénigne.
Pire pronostica un liposarcome G4. Il s'agit d'une tumeur indifférenciée, qui est représentée par des cellules qui ont complètement perdu leurs caractéristiques spécifiques.
En règle générale, le liposarcome myxoïde des tissus mous a un score G3. Cette valeur indique que le néoplasme a un degré moyen de malignité. Avec le liposarcome myxoïde G3 des tissus mous de la cuisse, le pronostic dépend directement de la rapidité de la visite chez le médecin.
Diagnostic
Lorsque les premiers signes avant-coureurs apparaissent, vous devez contacter un oncologue. Lors du rendez-vous, le médecin procédera à un diagnostic initial, qui consiste en une anamnèse et un examen physique. Le spécialiste doit fournir des informations sur tous les symptômes présents. En règle générale, les patients se plaignent de gonflement et de douleur dans la zone tumorale.
Pour établir un diagnostic précis, l'oncologue émet une référence pour un examen complet, comprenant:
- Tests sanguins et urinaires généraux et biochimiques. Sur la base de leurs résultats, le médecin est en mesure d'évaluer le degré de fonctionnement des reins, d'identifier les processus inflammatoires et également de détecter des anomalies du système hématopoïétique (qui indiquent des lésions de la moelle osseuse).
- Rayons X. L'étude est réalisée afin d'évaluer l'état des structures osseuses et d'identifier le degré de dommage. En outre, le médecin a la possibilité de connaître l'emplacement exact et la taille du liposarcome des tissus mous.
- CT, IRM. Ces études sont menées pour évaluer l'état des tissus mous. Au cours de leur mise en œuvre, le médecin reçoit des informations,nécessaires au choix des tactiques de traitement. Cliniquement significatif est l'indicateur du degré de propagation du processus oncologique.
- Balayage des radionucléides. L'essence de la méthode est d'évaluer l'état de tous les os du squelette du patient. La numérisation est effectuée pour détecter les métastases.
- Échographie.
- Examen cytologique et histologique.
L'étape finale est le diagnostic différentiel. Ensuite, sur la base des résultats de toutes les études, le médecin est déterminé avec les tactiques de gestion du patient.
Traitement chirurgical
Le liposarcome myxoïde nécessite une approche intégrée. Mais dans tous les cas, la chirurgie est indispensable.
Il existe plusieurs méthodes de traitement chirurgical. Le choix de la méthode d'intervention est effectué par le médecin. Le spécialiste tient compte non seulement de la gravité de la maladie, mais également de la localisation de la tumeur.
À un stade précoce de développement, le néoplasme est excisé avec les tissus environnants. En règle générale, une couche de 3 à 5 cm de large est coupée. À des stades ultérieurs, une résection radicale est indiquée, mais avec la préservation du membre inférieur. Le liposarcome est enlevé non seulement avec les tissus mous environnants, mais également avec les structures osseuses. En présence de métastases, elles sont également excisées. La dernière étape est la chirurgie plastique. Le chirurgien remplace l'os retiré par une prothèse.
Si la lésion est étendue et qu'une très grande partie de l'os est endommagée, l'amputation du membre inférieur est indiquée. Jambe coupée dans un mustsont envoyés au laboratoire. Ceci est nécessaire pour évaluer le degré de radicalité de l'intervention chirurgicale.
Au stade très tardif du développement de la pathologie, l'opération n'est pas conseillée. Les patients sévères reçoivent une thérapie symptomatique visant à soulager le bien-être. Mais il n'y a aucun espoir de guérison dans ce cas. Ces patients sont admis à l'unité de soins palliatifs.
Radiation et chimiothérapie
La chirurgie est le principal traitement du liposarcome myxoïde des tissus mous. Cependant, l'efficacité de l'opération sera minime si elle n'est pas complétée par une radiothérapie et une chimiothérapie. Cela est dû au risque élevé de rechute.
La radiothérapie est administrée avant et après la chirurgie. Avant l'intervention utilisant cette méthode, il est possible d'arrêter la croissance de la tumeur. Dans ce cas, le néoplasme lui-même et 2 à 3 cm de tissus voisins tombent dans le champ d'irradiation.
Après la chirurgie, la radiothérapie est indiquée si, pour une raison quelconque, la tumeur n'a pas été complètement retirée ou si le taux de malignité était élevé.
La chimiothérapie est une méthode auxiliaire pour influencer un néoplasme. Il est également indiqué pour les patients présentant des métastases. En règle générale, les médecins prescrivent les médicaments suivants: Prednisolone, Méthotrexate, Vincristine, Adriamycine, Cyclophosphamide.
Actuellement, la chimiothérapie régionale est considérée comme la plus efficace. Le schéma thérapeutique classique est le suivant: intraveineuxl'introduction de "Vincristine" (les 1er et 8ème jours), "Doxorubicine" (le premier jour). Du premier au cinquième jour, "Dacarbazine" est montré. Si nécessaire, l'oncologue apporte des ajustements au schéma thérapeutique. Les médicaments sont prescrits en stricte conformité avec les caractéristiques de santé individuelles.
Si, sur la base des résultats du diagnostic, le médecin découvre que le patient n'est pas opérable, les tactiques de traitement dans ce cas incluent une radiothérapie et une chimiothérapie agressives.
Prévisions
L'issue de la maladie dépend directement du degré de différenciation du néoplasme. Si le patient s'est adressé à un établissement médical en temps opportun et que la tumeur a été détectée à un stade précoce de développement, le pronostic est favorable. 75% des patients ont un taux de survie à cinq ans. Dix ans, respectivement, pour 25 %.
À un stade plus avancé du liposarcome des tissus mous, le pronostic est moins favorable. Dans ce cas, les chances d'avoir même un taux de survie à cinq ans sont 2 fois moindres. Si l'opération radicale a été réalisée en temps opportun, en plus, elle a été complétée par une radiothérapie et une chimiothérapie, le pronostic est bon. Dans 30 % des cas, il y a guérison complète.
Quant aux enfants. Pour eux, le pronostic est le plus favorable. Une survie à cinq ans est observée chez 90 % des patients.
En conclusion
Le liposarcome myxoïde des tissus mous est une tumeur maligne. Sous l'influence de divers facteurs défavorables, le processus de formation de tumeurs dans la couche graisseuse commence. Au fil du temps, il grossit et se comprimeles tissus environnants et les fibres nerveuses. De plus, le liposarcome est capable de se développer dans les muscles et les structures osseuses. Le principal traitement de la maladie est la chirurgie. Elle est complétée par la radiothérapie et la chimiothérapie. Dans les cas extrêmement graves, des soins palliatifs sont indiqués.
