Le symptôme de Dejerine est une maladie assez rare. Il a une prédisposition génétique. Est incurable. Cela est dû au fait que toute pathologie associée à une mutation génétique est considérée comme irréversible.
Le neurologue Dejerine a été le premier à décrire cette maladie. Il a remarqué que le problème se transmettait au sein d'une même famille. Par conséquent, il y avait une hypothèse sur la relation entre la pathologie et la génétique. Grâce aux appareils modernes, il est possible de savoir à l'avance si un enfant naîtra en bonne santé ou non.
Il est impossible d'empêcher le développement du problème. S'il est transmis à un enfant, il se développera sans aucun doute. Selon la CIM-10, le code de symptôme de Dejerine est G60.
Épidémiologie
À ce jour, de nombreuses variétés du syndrome décrit sont connues. Ils se ressemblent dans des signes spéciaux et apparaissent jusqu'à sept ans. Dans 20% des cas, les premiers symptômes apparaissent déjà dans la première année de vie d'un enfant. Sur la seconde - jusqu'à 16 %.
Le syndrome de Dejerine-Sott le plus courant. Elle est diagnostiquée dans 43 % des cas. Pendant le traitement, jusqu'à 95 % des patients restent handicapés.
Au deuxièmelieu est la soi-disant paralysie de Dejerine-Klumpke. Les symptômes apparaissent assez rapidement, la maladie progresse à la vitesse de l'éclair. Survient dans 30% des cas. En troisième place se trouve le syndrome de Rousseau. Elle survient dans 21% des cas. Cette pathologie se forme au cours de l'année chez les patients qui ont déjà subi un accident vasculaire cérébral ou une autre maladie associée à des problèmes de circulation cérébrale.
Le syndrome de la douleur chez chaque personne se développe à sa manière. Dans la moitié des cas, la gêne survient un mois après un AVC. Dans 40%, la douleur se développe de 1 mois à 2 ans. Dans 11 % - deux ans plus tard.
Causes du problème
Le symptôme de Dejerine est considéré comme une mutation génétique. La maladie affecte la personne dans son ensemble, en particulier le cerveau. Les causes du problème incluent les facteurs suivants:
- sauts constants de la pression intracrânienne;
- fractures des os proches du crâne;
- blessures qui affectent les nerfs situés dans le crâne et dans le cerveau (par exemple, une commotion cérébrale);
- inflammation des méninges des formes aiguës et chroniques.
Premiers signes de maladie
Souvent, le problème se manifeste activement dès l'âge préscolaire. Cependant, ses premiers signes peuvent être remarqués dès la naissance. Par exemple, un enfant se développera lentement par rapport à ses pairs. Son premier pas sera tardif et le mouvement indépendant sera difficile.
L'enfant a des muscles abaissés situés sur le visage. Les membres commencent à se déformer. Ils sont faiblesrépondre aux stimuli externes. Au fil du temps, les muscles s'atrophient complètement.
Il convient de noter que le symptôme de Dejerine en neurologie est considéré comme une maladie assez grave qu'il faut essayer de ralentir dès la première manifestation.
Étapes problématiques
Il y a plusieurs stades de la maladie. Il y a un élémentaire, un intermédiaire et un lourd. Le stade bénin apparaît pour la première fois dans la petite enfance.
Au stade intermédiaire, le patient présente un retard dans le développement des muscles moteurs et de la parole. La sensibilité commence à baisser, les réflexes ralentissent et il y a aussi des problèmes de réactions visuelles.
À un stade sévère, le patient devient invalide. La maladie progresse rapidement. Des déformations du squelette se produisent, le tonus musculaire est perturbé et une perte auditive s'installe.
Syndrome de Klumpke
Dejerine-Klumpke symptôme est accompagné de problèmes avec la connexion de l'épaule. Dans ce cas, ce n'est pas tout le membre qui est paralysé, mais seulement une partie de celui-ci. Au fil du temps, le problème se propage aux mains. Toutes les zones adjacentes commencent à perdre leur sensibilité. Les vaisseaux souffrent, il y a des problèmes avec les réflexes pupillaires.
La paralysie s'étend au cadre musculaire. D'abord, seules les mains s'engourdissent, puis les avant-bras et les coudes. Ensuite, la sensibilité du nerf thoracique est perdue.
Syndrome de Neri-Dejerine
Avec le développement de ce problème, le patient a une violation de la fonctionnalité des racines de la moelle épinière. Avec l'ostéochondrose, le symptôme de Dejerine de cette forme se produit souvent. Aussi il peutprovoquent des tumeurs qui appuient sur le cerveau. Les hernies, les pincements et les blessures diverses affectant les racines sont également des facteurs provocateurs. La principale manifestation est considérée comme une douleur intense au site de pression.
Le plus souvent, le symptôme de Neri-Dejerine est considéré comme la manifestation d'un problème plus grave. Par exemple, la même ostéochondrose. Si nous parlons de tels antécédents médicaux, le patient ressentira une douleur aiguë près du bas du dos, ainsi qu'une gêne près du cou et de la tête. Au fil du temps, la sensibilité de ces zones diminuera et le syndrome douloureux diminuera. Des spasmes musculaires peuvent survenir.
Syndrome de Dejerine-Roussy
Ce problème affecte les artères perforantes. Des zones du cerveau sont également touchées. Une personne a constamment une douleur intense et perçante. Le patient peut ressentir des nausées. L'hyperpathie se développe. À cause de cela, tous les muscles ont un ton fort. Mais en raison d'une sensibilité réduite, le patient ne remarque pas particulièrement cette condition. Avec le développement du symptôme de Dejerine-Roussy, des pleurs aigus, des rires, des cris peuvent survenir.
La paralysie affecte généralement un seul membre. Il n'y a pas que de la douleur, mais aussi une sensation de brûlure. Les sensations sont intensifiées sous l'influence de facteurs externes, ainsi que des sensations internes.
Le diagnostic est difficile dans la plupart des cas. Souvent, le diagnostic correct n'est posé qu'une fois le tableau clinique entièrement construit.
Diagnostic
Le problème est diagnostiqué sur la base des plaintes. Il est possible de soupçonner le développement de ce problème particulier dès le premierexamen externe. Cependant, la complexité du diagnostic réside davantage dans l'impossibilité de diagnostiquer immédiatement. Les symptômes peuvent être similaires à d'autres problèmes neurologiques. Il est important de procéder à un examen subjectif et objectif et à une anamnèse complète. Le diagnostic final ne peut être posé qu'après des tests de laboratoire.
Traitement
Étant donné que le problème est génétique, il est totalement impossible de le guérir. La maladie va progresser et il est même difficile de la ralentir. Cependant, cela ne signifie pas que vous devez abandonner. Le traitement doit être approfondi et rationnel. Ce n'est que par cette approche que la souffrance peut être soulagée.
La thérapie ne vise pas à se débarrasser du problème, mais à éliminer les symptômes. Il est nécessaire d'améliorer l'état du patient, ainsi que d'atténuer les manifestations du problème. Les schémas thérapeutiques diffèrent pour chaque patient. Cela est dû au fait que les symptômes sont toujours différents.
Lors de la réalisation d'une thérapie complexe, des médicaments contre la douleur sont prescrits. Les moyens qui aideront à maintenir l'état des vaisseaux sanguins, des tissus, des processus métaboliques, etc. sont également nécessaires. Une attention particulière doit être portée au maintien de l'état des muscles. Parce qu'ils sont les premiers à souffrir. Les médicaments qui maintiendront l'état du système nerveux sont également nécessaires.
