Le syndrome hyperéosinophile (CIM 10 - D72.1) est un syndrome dans lequel le critère diagnostique principal est une augmentation du nombre de cellules sanguines appartenant au groupe des leucocytes, détectées dans la circulation sanguine et provoquant, à leur tour, des dysfonctionnement. À l'heure actuelle, dans la communauté scientifique, la pathologie n'est pas considérée comme une unité nosologique indépendante. Néanmoins, le diagnostic, les symptômes et le traitement du syndrome hyperéosinophile intéressent beaucoup de gens.
Épidémiologie
Malgré le fait que ce syndrome touche surtout les adultes, les enfants ne font pas exception et, comme le montrent les statistiques, parmi eux, les garçons tombent beaucoup plus souvent malades que les filles dans un rapport de 4:1.
Pour une analyse détaillée du sujet, il est nécessaire de rappeler les principales fonctions des éosinophiles:
- Les granulocytes éosinophiles font partie des cellules effectrices de l'inflammation dans le corps, selon des études cliniques récentes.
- Les granulocytes libérés par le granulocyte maintiennent le potentiel microbicideinfluence sur les substances étrangères et les tissus environnants.
- Les éosinophiles jouent un rôle clé dans les réactions allergiques et dans la construction de l'immunité antihelminthique.
- Participer au maintien de l'homéostasie tissulaire et immunologique.
Le syndrome hyperéosinophile de l'enfance est souvent causé par un déclencheur allergique, mais peut également être causé par des processus auto-immuns, hémato- et oncopathologiques. Dans le développement de cette pathologie, on distingue également une genèse génétique - chez les enfants, ce problème peut être associé à une trisomie du 8e ou du 21e chromosome.
Classification du syndrome hyperéosinophile
Par facteur étiologique:
- Éosinophilie réactive.
- Syndrome hyperéosinophile idiopathique.
Pour la détection des immunoglobulines dans le sang:
- L'éosinophilie dépendante des immunoglobulines est causée par des IgE spécifiques.
- Indépendant des immunoglobulines.
Par prédominance dans une maladie particulière:
- Myéloprolifératif.
- Lymphoprolifératif.
La variante myéloproliférative présente les symptômes suivants chez les patients:
- vitamine B12 élevée;
- myélofibrose;
- spelénomégalie;
- réponse à l'imatinib (inhibiteur de la tyrosine kinase);
- anémie;
- thrombocytopénie.
La variante lymphoproliférative est causée par un réarrangement clonal des gènes des récepteurs des lymphocytes T et se caractérise par les symptômes suivants:
- CEC (système immunitaire circulantcomplexes);
- hypergammaglobulinémie (IgE);
- réponse au traitement de groupe par corticoïdes;
- œdème de Quincke;
- Anomalies cutanées.
Quels sont les taux normaux d'éosinophiles dans le sang ?
La teneur normale en granulocytes éosinophiles dans le sang périphérique varie de 1 à 5 % du nombre total de leucocytes. En termes absolus, cette valeur est de 120 à 350 cellules dans 1 microlitre.
Les nouveau-nés peuvent avoir une éosinophilie physiologique de plus de 700 cellules par 1 µl, ce qui est également considéré comme un nombre normal d'éosinophiles dans le sang.
Quels seront les principaux critères de définition de la pathologie ?
Premièrement, il est extrêmement important de comprendre que l'éosinophilie est établie en obtenant les valeurs absolues des granulocytes éosinophiles dans le sang périphérique, et selon ce nombre, trois degrés d'éosinophilie sont distingués:
- I degré: légère éosinophilie (de 500 à 1500 cellules dans 1 microlitre).
- II degré: éosinophilie modérée (de 1500 à 5000 cellules dans 1 microlitre).
- III degré: éosinophilie sévère (plus de 5000 cellules dans 1 microlitre).
L'éosinophilie du sang périphérique >1500/microlitre qui dure 6 mois ou plus (!) est le principal critère de diagnostic.
Clinique
Les symptômes non spécifiques incluent malaise, anorexie, perte de poids, douleurs abdominales, myalgie, fièvre, faiblessecorps, c'est-à-dire que l'asthénisation se produit.
Pour identifier le facteur étiologique, il est nécessaire d'établir le syndrome clinique principal, basé sur les principaux symptômes de la maladie:
- Le syndrome hématologique est le principal et se caractérise par: anémie, lymphadénopathie, splénomégalie, thrombocytopénie, thromboembolie.
- Le syndrome d'intoxication s'exprimera dans des maladies telles que: les pathologies myéloprolifératives, la lymphogranulomatose, la leucémie lymphocytaire.
- Bronchopulmonaire (asthme bronchique, périarthrite noueuse, aspergillose bronchopulmonaire).
- Le syndrome cardio-pulmonaire se caractérise par la formation de thrombus pariétaux avec emboles.
- Le syndrome gastro-intestinal se caractérise par des symptômes tels que des crampes abdominales, des selles molles et des vomissements.
- Le syndrome cutané peut se manifester par une dermatite atopique, un œdème de Quincke, un prurit, de l'urticaire, un dermatographisme.
Les dommages aux organes dans ce syndrome sont dus à leur infiltration par les éosinophiles, ce qui peut entraîner un dysfonctionnement de plusieurs organes. Des organes tels que le cœur, la peau, la rate, le système nerveux et les poumons peuvent être touchés.
Pathogenèse
Les experts identifient les principaux mécanismes. C'est:
- La chimiotaxie dépendante des anticorps qui se développe lors des invasions helminthiques (ceci est mis en évidence par l'apparition d'IgE et d'IgG).
- Processus tumoraux, dont certains peuvent libérer un facteur chimiotactique éosinophile.
- Éosinophilie tumorale (leucémie).
Commentreconnaître ?
Le diagnostic du syndrome hyperéosinophile est basé sur l'exclusion d'autres causes possibles d'éosinophilie. Par exemple, infectieux, parasitaire. C'est-à-dire qu'il s'agit d'un diagnostic d'exclusion et qu'il est posé si l'étiologie de ce phénomène n'a pas pu être établie.
Les principales méthodes de laboratoire et instrumentales pour diagnostiquer ce syndrome sont les suivantes:
- Leucogramme indiquant le nombre absolu de granulocytes éosinophiles.
- Biochimie sanguine (enzymes hépatiques, créatine kinase, GFR, urée, troponine, protéines de phase aiguë).
- Immunologie du syndrome hyperéosinophile. Indicateurs tels que anticorps antinucléaires, protéines cationiques, IgE, lymphogramme.
- Analyse des selles pour les kystes, les œufs.
- Électrocardiographie.
- Échocardiographie.
- Examen instrumental des organes respiratoires (radiographie).
- Tomodensitométrie du thorax et de l'abdomen.
- Lors d'un examen tel qu'une ponction de moelle osseuse, les éosinophiles matures et les cellules progénitrices seront détectés.
- Effectue également un examen neurologique, qui comprend: l'examen de l'enfant, la vérification des réflexes, l'électroencéphalographie, l'examen du fond d'œil.
Prévisions
Le pronostic défavorable du syndrome hyperéosinophile chez les enfants est dans la plupart des cas dû à des complications qui se manifestent généralement par un dysfonctionnement de certains organes - le plus souvent, il s'agit du cœur. L'insuffisance cardiaque peut entraîner une invalidité et même la mort.
Traitement de la pathologie
Traitementcommence par la nomination du glucocorticostéroïde prednisolone, suivi de l'imatinib, des médicaments qui régulent le contenu des éosinophiles, par exemple, l'interféron-alpha et l'étoposide.
"Imatinib" est un médicament anticancéreux, un inhibiteur de la tyrosine kinase, une enzyme. Synthétisé dans la leucémie myéloïde chronique.
"Etoposide" est un médicament anticancéreux qui a un effet cytotoxique. Il faut rappeler que ce médicament a des restrictions d'utilisation: il est contre-indiqué chez les enfants de moins de deux ans du fait que dans les études cliniques sa sécurité pour les enfants de moins de deux ans et, en principe, son efficacité n'ont pas été prouvées).
L'effet des glucocorticoïdes est d'inhiber la croissance ou la prolifération du germe éosinophile des granulocytes, leurs facteurs d'activation. Les inhibiteurs des leucotriènes, les inhibiteurs de la phosphodiestérase et les médicaments myélosuppresseurs peuvent également être utilisés à cette fin.
La thérapie de soutien est utilisée pour les symptômes qui indiquent que le cœur est également impliqué dans le processus - cela peut se manifester par une cardiomyopathie infiltrante, une cardiopathie valvulaire, une insuffisance cardiaque). Les anticoagulants, les antiagrégants plaquettaires ("Aspirine", "Clopidogrel") peuvent être utilisés.
Consultation obligatoire de spécialistes afin de choisir le bon traitement. Demandez l'aide des personnes suivantesmédecins: hématologue (sélectionne les soins intensifs pour le patient), dermatologue (ses tactiques de traitement sont nécessaires pour les manifestations cutanées du syndrome), neurologue (impliqué dans le processus d'apparition des troubles neurologiques), cardiologue, pneumologue.
Conclusion
Il faut se rappeler que le syndrome hyperéosinophile nécessite des soins médicaux qualifiés. Une telle pathologie ne doit en aucun cas être ignorée, car en cas de complications, elle entraîne souvent la mort.
Cela ne vaut pas la peine d'espérer que tout s'en ira tout seul - seul l'accès rapide à un médecin et un traitement approprié peuvent garantir le succès des mesures thérapeutiques.
