Le syndrome de Kasabah-Merritt est une tumeur vasculaire, que les médecins appellent aussi hémangiome. Un tel néoplasme peut être situé sur les organes internes et sous la peau. La maladie s'accompagne toujours d'une forte diminution du nombre de plaquettes et d'une anémie, qui se caractérise par trop peu d'hémoglobine et de globules rouges.
Dans le contexte de la thrombocytopénie, le processus de coagulation du sang est perturbé, ce qui provoque souvent des saignements externes et internes soudains. Le plus souvent, les nouveau-nés sont exposés à des anomalies.
Code de l'hémangiome CIM-10 - P83.
Caractéristiques
La maladie est considérée comme assez rare. L'hémangiome rénal le plus courant, mais même aujourd'hui, il peut être traité avec succès.
La formation de tumeurs et la survenue de saignements sont principalement associées à des anomalies de la structure du sang. La thrombocytopénie et l'activation excessive de la fibronolyse entraînent l'accumulation de cellules sanguines dans la zone du néoplasme, où elles sont détruites sous l'influence de facteurs naturels.
Causes du développement de la pathologie
Selonmédecins, le syndrome de Kasabach-Merritt est une maladie génétique et est héréditaire, principalement selon un mode autosomique dominant.
En outre, il existe un certain nombre d'hypothèses concernant les causes de cette maladie:
- Serrant l'enfant au moment de son passage dans le canal génital, diverses blessures à la naissance. Avec une prédisposition génétique à cette maladie, même des hématomes mineurs peuvent entraîner le développement d'un hémangiome.
- Médicaments interdits pendant la grossesse par la future maman.
- Des conditions environnementales défavorables, par exemple l'exposition d'une future mère aux radiations - ces conditions affectent directement l'ADN, provoquant la formation de mutations et, par conséquent, diverses anomalies dans le corps.
Ce sont les principales causes du syndrome de Kazabah-Merritt. Cependant, il faut dire que cette maladie n'a pas encore été complètement étudiée.
Photo clinique
Le principal symptôme du syndrome est la présence d'hémangiomes. Que sont-ils? Ce sont des tumeurs vasculaires qui surviennent le plus souvent immédiatement après la naissance. Certes, les hémangiomes peuvent déjà être sur le corps d'un enfant dans l'utérus.
Progressivement, les tumeurs vasculaires grossissent et se propagent aux structures voisines. S'ils sont localisés sur les organes internes, le diagnostic est nettement plus difficile. Une maladie non détectée à temps est lourde de thrombocytopénie soudaine, ce qui entraînehémorragie interne et externe.
Diagnostic du syndrome de Kazabakh-Merritt
Détecter cette maladie n'est pas du tout difficile si elle affecte la peau et se remarque visuellement. Si l'anomalie couvre les tissus des organes internes, le diagnostic devient difficile. L'examen des nouveau-nés dans ce cas est effectué par toutes les méthodes disponibles:
- Analyse du sang périphérique. Nécessairement montré aux nourrissons avec l'apparition de saignements anormaux. Le test peut montrer une forte diminution du nombre de plaquettes et des taux de fibrinogène. Dans certains cas, les médecins recommandent aux parents d'utiliser un test du temps de prothrombine. Cette surveillance vous permet de déterminer avec précision le taux de coagulation du sang in vivo.
- Tests chromosomiques. Il s'agit d'études génétiques visant à déterminer le gène pathologique qui conduit réellement au développement de la maladie.
- Biopsie d'angiome. L'une des méthodes les plus efficaces, qui consiste à prélever du matériel biologique pour la recherche. Un grand volume de plaquettes détruites, de fibrine et d'autres particules de sang peut être trouvé dans le liquide prélevé.
- Imagerie par résonance magnétique.
- Angiographie.
- Étude isotopique.
- Tomodensitométrie.
Caractéristiques spécifiques
Il faut dire que le syndrome de Kazabah-Merritt apparaît toujours immédiatement après la naissance ou dans les premières semaines de la vie d'un enfant, mais au plus tard 4-5 mois. De plus, la maladie est toujours caractérisée par la survenue d'un hémangiome, d'une anémie et d'une thrombocytopénie. Si le tableau clinique est incomplet, la présence d'une autre pathologie peut être suspectée. Seules les méthodes de diagnostic instrumentales et de laboratoire permettent de déterminer avec précision le diagnostic et les caractéristiques de l'évolution de la maladie.
Caractéristiques de la thérapie
Le traitement de cette maladie complexe doit être complet. De plus, plus tôt vous commencez la thérapie, plus vous pouvez réussir dans le processus.
Les médecins peuvent recommander plusieurs tactiques de traitement optimales, en fonction de la gravité de la pathologie et des caractéristiques de son évolution. La médecine moderne propose plusieurs façons de traiter le syndrome de Kazabach-Merritt:
- la pharmacothérapie;
- chirurgie;
- radiothérapie;
- compression pneumatique.
Directives cliniques pour le syndrome de Kasabach-Merritt chez les enfants
Si un traitement conservateur est choisi, l'enfant se voit attribuer un schéma thérapeutique standard. Il comprend plusieurs groupes de médicaments différents:
- Pilules "Prednisolone". Qu'est-ce qu'ils aident? C'est une hormone stéroïde normalement produite par les glandes surrénales. Il est activement utilisé par les médecins pour maintenir le fonctionnement normal des organes internes dans les pathologies auto-immunes. Ce médicament est prescrit en traitement adjuvant. Les comprimés peuvent provoquer des effets secondaires sous forme de saignements, d'obésité, de troubles du tube digestif, d'apparition d'une bosse, de suppression de l'activité hormonale. Le coût du médicament varie de 100 à 130 roubles.
- "Metipred" est un corticostéroïde, presque similaire à la prednisone. La composition contient également un radical supplémentaire - méthyle, qui a un effet de soutien. Il peut être prescrit en remplacement de "Prednisolone", car il est plus facilement toléré par les enfants et a moins d'effets secondaires. Le coût est d'environ 240-260 roubles.
- "Prednisone" - l'analogue exact de "Prednisolone" d'un autre fabricant. Le prix du médicament atteint environ 120 roubles.
- Le "méthotrexate" est un médicament domestique qui, selon son mécanisme d'action, correspond à un antagoniste de l'acide folique. Ce médicament empêche la croissance et le développement de la tumeur. Les effets secondaires incluent: troubles du tube digestif, effets indésirables sur les organes reproducteurs, le foie, les reins, effet immunosuppresseur. Le coût du "méthotrexate" est de 160 à 180 roubles.
- "L-asparaginase" est un agent enzymatique efficace conçu pour lutter contre les tumeurs d'origines diverses. Décompose les acides aminés nécessaires au développement et à la croissance du néoplasme. Les effets secondaires incluent: hémostase, perturbation du système nerveux central, réactions allergiques, ulcères du tube digestif. Le prix du médicament est d'environ 220 roubles.
- "Daunorubicin" - un remède sous forme de solution pour injection intramusculaire. Aide à combattreavec divers néoplasmes, empêchant le processus de division des cellules tumorales. Le développement d'effets indésirables n'est pas exclu: congestion sanguine, phlébite, réactions allergiques, dysfonctionnement de la reproduction, insuffisance cardiaque. Le coût du médicament atteint environ 520 roubles.
- "Cytarabine" - inhibe l'activité des cellules tumorales et inhibe les processus métaboliques en elles. Il est administré aux enfants sous forme de comprimés. Les effets secondaires des médecins comprennent: fatigue, apathie, calvitie, dépression, apparition de bronchospasme, suppression du système immunitaire, apparition de taches sur la peau. Le coût du médicament ne dépasse pas 60 roubles.
Recommandations supplémentaires
Entre autres choses, les médecins prescrivent des interférons pour les bébés - des solutions spéciales administrées aux enfants par voie intramusculaire ou intraveineuse par goutte à goutte. Ils empêchent l'autodestruction des cellules sanguines modifiées et renforcent le système immunitaire d'un nouveau-né, ce qui lui permet de se sentir mieux plus facilement. Ces médicaments aident de manière significative un corps affaibli qui souffre de processus pathologiques à se rétablir.
Si l'état du bébé s'est soudainement aggravé et qu'un syndrome de coagulation intravasculaire disséminé s'est développé, on prescrit à l'enfant des agents antiplaquettaires et d'autres médicaments qui aident à fluidifier le sang. Ces médicaments sont sélectionnés individuellement pour chaque bébé.
Chirurgie
Si l'hormonothérapie conservatrice est inefficace ou si un hémangiome rénal est découvert pouvant entraîner le développement du syndromeDIC, l'ablation chirurgicale de la tumeur est prescrite. Il en va de même pour les cas dans lesquels les néoplasmes exercent une pression sur les organes internes et interfèrent avec le flux sanguin normal.
L'ablation chirurgicale n'est effectuée que dans des cas extrêmes, tandis que le néoplasme apparu est complètement éliminé. Habituellement, l'état de l'enfant après l'opération revient rapidement à la normale. Pendant la période de rééducation, les médecins prescrivent des médicaments hormonaux au bébé, grâce auxquels il récupère assez rapidement.
Il ne vaut pas la peine de retarder la décision de se faire opérer, car cela pourrait endommager de manière irréversible les organes internes.
Physiothérapie
La compression pneumatique est un moyen moderne et efficace de traiter la thrombocytopénie et l'hémangiome. Une telle thérapie est autorisée pour les enfants contre-indiqués aux anticoagulants.
La compression pneumatique entraîne une augmentation du débit veineux des endroits où le sang s'accumule. Cette procédure permet le plus souvent d'éliminer complètement la tumeur résultante.
La radiothérapie peut également être indiquée chez les jeunes patients avec l'inefficacité des méthodes de traitement conservatrices. Le mécanisme de cette procédure est assez simple: sous l'influence des radiations, les cellules tumorales sont simplement détruites.
La cryochirurgie peut être utilisée si l'hémangiome est à l'extérieur. Pour éliminer la tumeur dans ce cas, les températures les plus basses possibles sont utilisées, ce qui conduit à la destructioncellules.
Prévisions
L'hémangiome (code CIM-10 - P83) est une pathologie qui peut être complètement guérie. La seule conséquence dangereuse de la maladie est le développement d'une DIC et d'une hémorragie subséquente dans le cerveau ou les organes vitaux. Après tout, dans le contexte d'une telle pathologie, ils peuvent complètement refuser.
De plus, les enfants qui ont souffert du syndrome de Kasabach-Merritt développent souvent des maladies chroniques.
Donc, il est très important d'effectuer le traitement à temps et, en l'absence de l'effet souhaité, de procéder à la neutralisation radicale de l'hémangiome.
