La médecine moderne est en constante évolution. Les scientifiques créent de nouveaux médicaments pour des maladies auparavant incurables. Cependant, aujourd'hui, les experts ne peuvent pas offrir un traitement adéquat contre tous les maux. L'une de ces pathologies est la maladie SLA. Les causes de cette maladie sont encore inexplorées et le nombre de patients ne fait qu'augmenter chaque année. Dans cet article, nous examinerons de plus près cette pathologie, ses principaux symptômes et ses méthodes de traitement.
Informations générales
La sclérose latérale amyotrophique (SLA, maladie de Charcot) est une pathologie grave du système nerveux, caractérisée par des lésions des neurones moteurs de la moelle épinière, ainsi que du cortex cérébral. Il s'agit d'une maladie chronique et incurable, entraînant progressivement la dégénérescence de tout le système nerveux. Dans les derniers stades de la maladie, une personne devient impuissante, mais en même temps, elle conserve sa clarté mentale et sa santé mentale.
La maladie de la SLA, dont les causes et la pathogenèse n'ont pas été entièrement étudiées, ne diffère pas dans les méthodes spécifiques de diagnostic et de traitement. Les scientifiques continuent de l'étudier activement aujourd'hui. Maintenant, on sait avec certitude que la maladie se développe principalement chez les personnes âgées de 50 ans et jusqu'à environ 70 ans, cependant, il existe des cas de lésions précoces.
Classement
Selon la localisation des manifestations primaires de la maladie, les experts distinguent les formes suivantes:
- Forme lombo-sacrée (il y a une violation de la fonction motrice des membres inférieurs).
- Forme bulbaire (certains noyaux du cerveau sont touchés, ce qui entraîne une paralysie du caractère central).
- Forme cervico-thoracique (les symptômes primaires apparaissent avec une modification de la fonction motrice habituelle des membres supérieurs).
D'un autre côté, les experts distinguent trois autres types de maladie de la SLA:
- Forme mariale (les premiers signes apparaissent très tôt, l'évolution de la maladie est lente).
- Type sporadique classique (95 % des cas).
- Type de famille (diffère par la manifestation tardive et la prédisposition héréditaire).
Pourquoi la SLA survient-elle ?
Les causes de cette maladie sont malheureusement encore mal connues. Les scientifiques identifient actuellement un certain nombre de facteurs, dont l'existence augmente la probabilité de tomber malade plusieurs fois:
- mutation de la protéine ubiquine;
- violation de l'action du facteur neurotrophique;
- mutations de certains gènes;
- augmentation de l'oxydation des radicaux libres dans les cellules neuronales elles-mêmes;
- présence d'un agent infectieux;
- Augmentation de l'activité des acides aminés dits excitateurs.
maladie de la SLA. Symptômes
Des photos de patients atteints de cette maladie peuvent être trouvées dans des annuaires spécialisés. Tous sont unis par une seule chose - les symptômes externes de la maladie dans les stades ultérieurs.
Quant aux signes cliniques primaires de pathologie, ils provoquent très rarement de la vigilance chez les patients. De plus, les patients potentiels les expliquent souvent par un stress constant ou un manque de repos de la routine de travail. Ci-dessous, nous énumérons les symptômes de la maladie qui apparaissent dans les premiers stades:
- faiblesse musculaire;
- dysarthrie (difficulté à parler);
- crampes musculaires fréquentes;
- engourdissement et faiblesse des membres;
- légères secousses musculaires.
Tous ces signes doivent alerter tout le monde et devenir une raison de contacter un spécialiste. Sinon, la maladie progressera, ce qui augmente plusieurs fois le risque de complications.
Évolution de la maladie
Comment se développe la SLA ? La maladie, dont les symptômes ont été énumérés ci-dessus, commence initialement par une faiblesse musculaire et un engourdissement des membres. Si la pathologie se développe à partir des jambes, les patients peuvent avoir des difficultés à marcher et trébucher constamment.
Si la maladie se manifeste parviolations des membres supérieurs, il y a des problèmes avec la mise en œuvre des tâches les plus élémentaires (boutonner une chemise, tourner la clé dans la serrure).
Comment la SLA peut-elle être reconnue autrement ? Les causes de la maladie dans 25% des cas résident dans la défaite de la moelle allongée. Au début, il y a des difficultés avec la parole, puis avec la déglutition. Tout cela entraîne des problèmes de mastication des aliments. En conséquence, une personne arrête de manger normalement et perd du poids. À cet égard, de nombreux patients deviennent déprimés, car la maladie n'affecte généralement pas les fonctions cognitives.
Certains patients ont des difficultés à former des mots et même à se concentrer normalement. Les violations mineures de ce type s'expliquent le plus souvent par une mauvaise respiration la nuit. Le personnel médical doit maintenant informer le patient des caractéristiques de l'évolution de la maladie et des options de traitement, afin qu'il puisse prendre à l'avance une décision éclairée sur son avenir.
La plupart des patients meurent d'une insuffisance respiratoire ou d'une pneumonie. En règle générale, le décès survient cinq ans après la confirmation de la maladie.
Diagnostic
Seul un spécialiste peut confirmer la présence de cette maladie. Dans ce domaine, le rôle principal est donné à l'interprétation compétente du tableau clinique existant chez un patient particulier. Le diagnostic différentiel de la SLA est extrêmement important.
- Électromyographie. Cette méthode vous permet de confirmer la présence de fasciculations à un stade précoce de son développement. Au cours de cette procédureun spécialiste examine l'activité électrique des muscles.
- L'IRM permet d'identifier les foyers pathologiques et d'évaluer le fonctionnement de toutes les structures nerveuses.
Quel devrait être le traitement ?
Malheureusement, la médecine d'aujourd'hui ne peut offrir une thérapie efficace contre cette maladie. Comment guérir la SLA ? Le traitement doit viser principalement à ralentir l'évolution de la pathologie. À ces fins, les activités suivantes sont utilisées:
- massage spécial des membres;
- en cas de défaillance des muscles respiratoires, une ventilation artificielle des poumons est prescrite;
- en cas de développement de la dépression, les tranquillisants et les antidépresseurs sont recommandés. Dans chaque cas, les médicaments sont prescrits sur une base individuelle;
- les douleurs articulaires sont stoppées par les anti-inflammatoires non stéroïdiens ("Finlepsin");
- aujourd'hui les spécialistes proposent le Riluzole à tous les patients. Il a un effet prouvé et est un inhibiteur de la libération de ce que l'on appelle l'acide glutamique. Lorsqu'il est ingéré, le médicament réduit les dommages aux neurones. Cependant, même ce remède n'est pas en mesure de guérir complètement le patient, il ne fait que ralentir l'évolution de la maladie de la SLA;
- Pour faciliter le mouvement du patient, des dispositifs spéciaux (cannes, chaises) et des colliers sont utilisés pour fixer complètement le cou.
Traitement des cellules souches
Dans de nombreux pays européens, les patients SLA subissent aujourd'huitraitement avec ses propres cellules souches, ce qui ralentit également le développement de la maladie. Ce type de thérapie vise à améliorer les fonctions primaires du cerveau. Les cellules souches transplantées dans la zone endommagée réparent les neurones, améliorent l'apport d'oxygène au cerveau et favorisent la formation de nouveaux vaisseaux sanguins.
L'isolement des cellules souches elles-mêmes et leur transplantation directe sont généralement effectuées en ambulatoire. Après le traitement, le patient reste à l'hôpital pendant 2 jours supplémentaires, où des spécialistes surveillent son état.
Au cours de la procédure proprement dite, des cellules sont injectées dans le liquide céphalo-rachidien par une ponction lombaire. En dehors du corps, ils ne sont pas autorisés à se reproduire par eux-mêmes et la réimplantation n'est effectuée qu'après un nettoyage minutieux.
Il est important de noter que ce type de thérapie peut considérablement ralentir la maladie de la SLA. Des photos de patients 5 à 6 mois après la procédure prouvent clairement cette affirmation. Cela n'aidera pas à se débarrasser complètement de la maladie. Malheureusement, il y a eu des cas où le traitement n'a eu aucun effet.
Conclusion
Le pronostic de cette maladie est presque toujours défavorable. La progression des troubles du mouvement entraîne inévitablement la mort (2 à 6 ans).
Dans cet article, nous avons parlé de ce qui constitue une pathologie telle que la SLA. La maladie, qui peut rester longtemps sans symptômes, est actuellement impossible à guérir complètement. Les scientifiques du monde entier continuentétudier activement cette maladie, ses causes et sa vitesse de développement, en essayant de trouver un médicament efficace.