Les anomalies du cerveau se forment souvent lorsqu'une personne est dans l'utérus. Dans ce cas, le problème peut affecter à la fois les régions cérébrales individuelles et le cerveau dans son ensemble. Les symptômes cliniques sont atypiques. Le plus souvent, il y a un retard de développement, à la fois psychologique et mental, et un syndrome épileptique se forme également. La force des manifestations dépendra entièrement de la gravité de la lésion. Le diagnostic se fait par échographie avant la naissance. Après cela, l'EEG, l'IRM du cerveau et la neurosonographie sont utilisés. Le traitement est symptomatique, car il est impossible de se débarrasser complètement des anomalies cérébrales.
De toutes les maladies congénitales, des problèmes cérébraux surviennent dans 1/3 des cas. Souvent, ce problème entraîne la mort du fœtus. Seul un quart de tous les enfants survivent. De plus, chez les nouveau-nés, il n'est pas toujours possible de détecter une anomalie immédiatement après la naissance, donc les complications sont plutôt tristes.
Description du problème
Qu'est-ce que c'est - une malformationcerveau chez les enfants? C'est une maladie dans laquelle la structure anatomique des structures cérébrales est perturbée. La perceptibilité des symptômes dans tous les cas dépend du degré de dommage. La mort fœtale prénatale survient dans jusqu'à 75 % de tous les cas. Le moment de la manifestation est toujours différent. En règle générale, les symptômes d'anomalies apparaissent déjà dans les premiers mois après la naissance. Mais du fait que le cerveau se forme avant l'âge de huit ans, la plupart des défauts ne sont activés qu'après un an. Il n'est pas rare que des anomalies surviennent avec des problèmes d'autres organes, par exemple une fusion des reins, une atrésie de l'œsophage, etc. Aujourd'hui, la médecine s'efforce de diagnostiquer le problème avant la naissance d'un enfant dans 100% des cas. Ceci est fait par des gynécologues et des obstétriciens. En règle générale, des pédiatres, des neurologues, des neurochirurgiens et des néonatologistes sont impliqués dans le traitement.
Formation du cerveau
Afin d'avoir une idée des structures cérébrales affectées par le défaut chez un nouveau-né, vous devez comprendre exactement comment cet organe humain est formé.
La construction du système nerveux commence dès la première semaine de grossesse. Le tube neural est finalement formé au 23e jour de gestation. Si son infection ne se produit pas jusqu'au bout, des anomalies cérébrales se produisent. La vessie cérébrale antérieure, se divisant en deux latérales, forme la base des hémisphères cérébraux. Formé par le 28e jour de grossesse. Après cela, le cortex, les circonvolutions, les structures basales du cerveau, etc. se forment.
Séparation des cellules nerveusesau stade embryonnaire, il forme la matière grise, ainsi que les cellules gliales, qui constituent le cerveau humain. La matière grise est responsable du fonctionnement du système nerveux. Les cellules gliales constituent la substance blanche. Il est responsable de la connexion de toutes les structures cérébrales. Si un enfant est né à terme, alors au moment de la naissance, il a le même nombre de neurones qu'un adulte. Au cours des trois mois suivants, le cerveau se développe intensément.
Causes des anomalies
Les causes des malformations cérébrales peuvent être différentes. L'échec peut survenir à n'importe quel stade de la formation des organes. Si cela a eu lieu au cours des six premiers mois de la grossesse, l'enfant subit une hypoplasie des sections du cerveau et le nombre de neurones produits diminue également. Même si la substance cérébrale est déjà complètement formée, elle peut mourir à cause d'une défaillance. Le plus souvent, la cause d'un tel problème est considérée comme l'effet sur la femme enceinte et, par conséquent, sur le fœtus de substances nocives ayant un effet tératogène. Sinon, une malformation du cerveau fœtal survient dans 1 % des cas.
Une autre raison influente est exogène. De nombreux composés chimiques sont tératogènes. Elle est également causée par une contamination radioactive et certains facteurs biologiques. L'écologie problématique peut avoir un effet néfaste, en raison de laquelle des substances nocives pénètrent dans le corps d'une femme enceinte. Le tabagisme, l'alcoolisme et la toxicomanie peuvent également entraîner la formation d'anomalies. Le diabète sucré, l'hyperthyroïdie conduisent au même effet. Certains médicaments sont également tératogènes. Les médecins ne prescrivent pas aux femmes enceintes de tellesmédicaments, mais il y a des cas où, à un stade précoce, on ne sait rien de l'existence du fœtus. Une seule dose suffit pour former un défaut. Les infections transmises par une femme enceinte peuvent entraîner des anomalies. La rubéole, la cytomégalie et autres sont considérées comme particulièrement dangereuses.
Types d'anomalies
Malheureusement, la malformation congénitale du cerveau a un grand nombre de variétés. Considérez brièvement chacun d'eux:
- Anencéphalie. C'est l'absence du cerveau et des os du crâne. Au lieu d'un organe important, l'enfant a de nombreuses excroissances conjonctives et des kystes. Il y a des cas où le "cerveau" est exposé ou recouvert de peau. Une telle pathologie est considérée comme fatale dans tous les cas.
- Hétérotopie. Lors de la migration neuronale, certains neurones peuvent être retardés et ne pas atteindre le cortex. Ces clusters peuvent être uniques ou multiples. La forme est rubanée et nodale. Elle diffère de la sclérose tubéreuse en ce que le contraste ne s'accumule pas. Une malformation similaire du cerveau chez les enfants se manifeste par une oligophrénie. La sévérité des symptômes dépend de la taille et du nombre d'hétérotopions. Si le cluster est unique, les premières manifestations peuvent apparaître après 10 ans.
- Encéphalocèle. La pathologie affecte les os du crâne, ils ne se connectent pas à certains endroits. Dans ce cas, une déformation des tissus cérébraux et des membranes est observée. La maladie se forme sur la ligne médiane. Certains enfants ont un problème asymétrique. Parfois, la maladie peut imiter un céphalhématome. Telcas, les rayons X sont utilisés pour établir un diagnostic précis. Quel pronostic dépend entièrement de la taille et du contenu de l'encéphalocèle. Si la saillie est petite et qu'il y a du tissu nerveux dans la cavité, la chirurgie peut être utilisée.
- Dysplasie corticale focale, ou FCD. Cette malformation du cerveau s'accompagne de la présence d'énormes neurones et d'astrocytes anormaux dans l'organe. En règle générale, ils sont localisés dans les parties frontale et temporale du crâne. Dans un premier temps après le développement de la maladie, l'enfant peut éprouver des phénomènes moteurs démonstratifs. Ils sont sous forme de gestes. Un exemple est de marquer le temps et ainsi de suite.
- Microcéphalie. Le problème se caractérise par une diminution du volume et de la masse du cerveau. Cela se produit en raison du sous-développement de l'organe. Il survient une fois sur 5 000 nouveau-nés. Dans le même temps, le tour de tête de l'enfant est réduit et le crâne a des proportions perturbées. L'oligophrénie survient chez 11 % de tous les patients atteints de microcéphalie. Parfois, l'idiotie se développe. De plus, l'enfant accuse un retard dans son développement physique.
- Hypoplasie du corps calleux. Le plus souvent accompagné du développement du syndrome d'Aicardi. Les filles sont à risque. Des défauts ophtalmiques, des foyers dystrophiques et d'autres problèmes peuvent survenir. Cette malformation du cerveau peut être détectée par ophtalmoscopie.
- Macrocéphalie. Elle se caractérise par une augmentation du volume du cerveau. La microcéphalie est moins fréquente. Manifesté par un retard mental. Certains patients développent des convulsions. Il y a macrocéphalie partielle, lorsque le volume et la masse d'un seul deshémisphères du cerveau. La moelle du crâne est asymétrique.
- Micropolygyrie. À la surface du cortex, il existe un grand nombre de petites circonvolutions. Normalement, il devrait y avoir 6 couches de cortex chez les patients - pas plus de quatre. Elle peut être locale et diffuse. Cette dernière se manifeste par une épilepsie, qui se développe après un an, un retard mental, des problèmes au niveau des muscles pharyngés et masticateurs.
- Dysplasie cérébrale kystique. Cette malformation du cerveau s'accompagne de la formation de cavités kystiques dans l'organe. Ils se connectent au système ventriculaire. Les kystes peuvent être de tailles complètement différentes. Dans certains cas, ils se développent dans un seul hémisphère. L'apparition de kystes peut se manifester par l'épilepsie, qui n'est pas traitable avec un traitement anticonvulsivant. Si les kystes sont uniques, ils disparaissent avec le temps.
- Pachygyrie. Les circonvolutions principales sont renforcées, mais les tertiaires et secondaires sont totalement absentes. Les sillons se raccourcissent et commencent à se redresser.
- Holoproencéphalie. Les hémisphères ne sont pas séparés, étant un seul hémisphère. Les ventricules latéraux sont également considérés comme un seul. La forme du crâne est sensiblement perturbée, il peut y avoir des défauts somatiques. En règle générale, ces enfants sont soit mort-nés, soit meurent le premier jour.
- Agyrie. Absence de circonvolutions ou leur sous-développement. De plus, l'architectonique de la croûte est perturbée. L'enfant présente un trouble du développement mental et moteur, ainsi que des convulsions. En règle générale, ces enfants meurent au cours de la première année de leur vie.
Vues supplémentaires
De plus, il existe des malformations phylontogénétiquement déterminées du cerveau humain. Ils se caractérisent par l'absence de séparation des hémisphères. Dans certains cas, le cerveau antérieur n'est pas divisé du tout ou partiellement en hémisphères. Un autre type de maladie est le développement correct du crâne, mais l'absence d'hémisphères cérébraux.
Il existe des malformations phylogénétiquement déterminées du cerveau humain. En bref, ce sont les anomalies qui ne se trouvent plus dans les conditions modernes, mais qui étaient inhérentes aux ancêtres. Il existe trois types de tels défauts. Le premier est lié au sous-développement des organes. Si on ne parle que du cerveau, alors c'est l'absence de circonvolutions, de cortex, de non-séparation des hémisphères. Parfois, il y a une petite quantité de circonvolutions épaissies. Le deuxième type est associé à la préservation des structures embryonnaires qui étaient auparavant caractéristiques des ancêtres. Le troisième type est caractérisé par des défauts ataviques, en raison desquels les organes ne se trouvent pas à l'endroit où ils devraient être, mais là où ils se trouvaient auparavant dans des conditions normales parmi les ancêtres.
Méthodes de diagnostic
Si nous parlons de malformations graves du cerveau, un examen externe suffira comme diagnostic. Dans d'autres cas, vous devez faire attention à l'état de l'enfant au cours de la première année de vie. Il peut y avoir des convulsions, une hypotension musculaire. Pour exclure le caractère hypoxique ou traumatique de la lésion, il est nécessaire de considérer l'anamnèse. En règle générale, s'il n'y a pas eu d'asphyxie chez un enfant à la naissance, d'hypoxie fœtale ou de traumatisme pendantmoment de l'accouchement, alors très probablement la pathologie est congénitale. Pendant la grossesse, le diagnostic est effectué à l'aide d'une échographie. Déjà au premier trimestre, en utilisant cette méthode, il est possible d'empêcher la naissance d'un enfant atteint d'une grave anomalie cérébrale.
Méthodes de diagnostic supplémentaires
Un autre type de diagnostic est la neurosonographie. Elle s'effectue par la fontanelle. Après la naissance, vous pouvez faire une IRM du cerveau. Cela vous permettra d'étudier à 100% le problème, de comprendre quelle est la nature de la maladie, où se situe l'anomalie, s'il y a des kystes, quelle taille, etc. S'il existe un syndrome convulsif, la sélection du traitement est effectuée après l'EEG. Dans le cas où nous parlons de cas familiaux d'anomalies cérébrales, alors avant et pendant la grossesse, il est nécessaire d'être observé par un généticien. Une analyse ADN et un examen généalogique sont effectués. Afin d'identifier les problèmes avec d'autres organes, des ultrasons, des rayons X, etc. sont effectués.
Traitement
La thérapie vise principalement à réduire les symptômes. Avec une malformation congénitale du cerveau (selon la CIM-10, le code Q04 est attribué), l'enfant doit être observé par un pédiatre, un néonatologiste, un neurologue et un épileptologue. S'il existe un syndrome convulsif, il est nécessaire de prescrire un traitement anticonvulsivant. La plupart des anomalies cérébrales s'accompagnent du développement de l'épilepsie. Il n'est pas traitable avec une monothérapie anticonvulsivante. Par conséquent, deux médicaments sont utilisés à la fois, par exemple, le lévétiracétam et la lamotrigine. En cas d'hydrocéphalie, le médecin procède à une thérapie de déshydratation. Àun pontage est nécessaire. Pour améliorer le métabolisme du corps et restaurer la fonctionnalité normale des tissus cérébraux, il est nécessaire de prendre des vitamines B, de la glycine, etc. Les nootropiques ne sont autorisés que s'il n'y a pas d'épisyndrome.
Traitement des malformations légères
Si un enfant présente une légère malformation du cerveau (selon le code ICD-10 - Q04), une correction neuropsychologique est effectuée. Les médecins recommandent à l'enfant de consulter un psychologue et de suivre une thérapie par l'art. Les enfants doivent être envoyés dans des écoles spécialisées. Si de telles méthodes de thérapie sont appliquées, l'enfant pourra se servir lui-même. Cela réduira également le niveau de retard mental et aidera l'enfant à s'adapter à la société.
Prévisions
Le pronostic est généralement défavorable, mais il dépend aussi du degré du défaut. Si l'épilepsie se développe à un âge plus jeune, ce qui ne se prête pas à un traitement standard, les médecins considèrent alors qu'un tel symptôme est défavorable. Le défaut du cerveau, associé à des problèmes somatiques, ne donne pas non plus de grandes chances de prolonger la vie. Par conséquent, il est important de comprendre avant la naissance de l'enfant qu'il a des problèmes de développement cérébral.
Résultats
En conclusion, il faut souligner que le problème décrit ne peut pas être guéri. Toute thérapie vise à soulager les symptômes. La plupart des enfants malades meurent au cours des 3 premières années de vie. De plus, un petit pourcentage des personnes touchées atteignent cette période. Le plus souvent, les enfantssont nés morts ou meurent le premier jour ou la première année.
Malheureusement, il est impossible d'identifier toutes les causes des dysfonctionnements de l'organisme qui entraînent des malformations cérébrales. Mais il convient de noter qu'une femme enceinte doit surveiller attentivement sa santé et se débarrasser de toutes les mauvaises habitudes. Il n'y a aucune garantie que le tabagisme apparemment ordinaire ne provoquera pas une défaillance dans la formation du cerveau du fœtus.
Ces enfants qui sont nés et qui vivent jusqu'à au moins 10 ans prennent des pilules toute leur vie. Il leur est difficile de marcher, de faire des choses par eux-mêmes, de parler. Bien sûr, tout dépend du degré de destruction du cerveau. Il y a ces enfants qui ont une légère déviation. Une tâche importante du parent est de passer tout le temps avec l'enfant et de le développer. Un petit pourcentage d'enfants est capable de s'intégrer parfaitement dans la société et d'exister tranquillement par lui-même. La chance est faible, mais elle existe.
