La cholangite sclérosante est une maladie des voies biliaires hépatiques, dans laquelle une inflammation chronique commence dans leurs parois. Le résultat de son apparition sont les processus de la sclérose, c'est-à-dire le remplacement par du tissu cicatriciel. Cette pathologie n'a pas de lien de causalité avec d'autres maladies du foie, mais entraîne souvent des complications au niveau de cet organe. Dans l'article d'aujourd'hui, nous vous dirons pourquoi la cholangite sclérosante se développe. Les symptômes et le traitement de la maladie seront également présentés à votre attention.
Référence anatomique
La bile est une partie importante du processus digestif. Il participe à la dégradation des graisses, augmente l'activité des enzymes pancréatiques et stimule la motilité intestinale. La bile est produite en continu par les cellules hépatiques - les hépatocytes. En une journée, grâce à leur travail intensif, environ 1 litre de liquide est obtenu. La bile pénètre ensuite dans la vessie et le duodénum.
La sortie du secret est organisée par des canaux spéciaux. Selon l'emplacement, ils sontintrahépatique et extrahépatique. À la suite de processus stagnants, de la pénétration de la flore pathogène ou pour un certain nombre d'autres raisons, les conduits peuvent s'enflammer. En même temps, ils parlent du développement d'une maladie telle que la cholangite. Le processus pathologique a toujours une étiologie différente. Par conséquent, on en distingue les types suivants: toxique, bactérien, helminthique, sclérosant. Ce dernier est extrêmement rare, mais se caractérise par une évolution sévère.
La cholangite sclérosante se divise en deux formes: primaire et secondaire. Chacun d'eux est caractérisé par un certain ensemble de signes et de parcours. Dans le premier cas, une maladie chronique est impliquée, qui s'accompagne d'une stagnation de la bile et d'une inflammation non purulente des conduits, de leur destruction et de leur remplacement par du tissu conjonctif. La forme secondaire de la pathologie se développe sous l'influence de substances toxiques. Dans de rares cas, son apparition est due à un apport sanguin insuffisant. Dans cet article, nous nous attarderons plus en détail sur la variante primaire de la maladie.
Brève description de la maladie
La cholangite sclérosante primitive appartient à la catégorie des pathologies rares du système biliaire. Selon les statistiques, il est diagnostiqué chez une personne sur quatre pour 100 000 habitants. Le mécanisme du développement de la maladie est réduit à l'apparition d'un processus inflammatoire dans les petits canaux hépatiques. Dans ce cas, leur sclérose se produit. Les conduits par lesquels la bile pénètre dans la vessie se chevauchent et se déforment progressivement. Les processus congestifs se sont propagés à l'espace intercellulaire du foie, entraînant une cirrhose.
Même à la fin du siècle dernier, il n'était possible de diagnostiquer la maladie qu'après une intervention chirurgicale ou une autopsie. Grâce au développement de la médecine aujourd'hui, la maladie peut être détectée beaucoup plus tôt. Dans une plus large mesure, elle touche le sexe fort âgé de 25 à 40 ans environ. Ces frontières sont très arbitraires, car la maladie peut être longtemps asymptomatique. Parfois, les manifestations de l'inflammation sont confondues avec des maladies auto-immunes, la colite ulcéreuse ou la fibrose kystique.
Causes de l'angiocholite
Les causes exactes du développement de la maladie sont inconnues. Les médecins identifient un groupe de facteurs qui augmentent la probabilité de son apparition. Ceux-ci incluent:
- prédisposition héréditaire;
- activité virale dans le corps;
- sujet aux maladies auto-immunes;
- exposition à des substances toxiques.
Parmi ces facteurs, les mécanismes génétiques sont de première importance. Une confirmation de poids de ce fait est les nombreuses études de la maladie parmi les membres de la même famille.
Photo clinique
Pendant de nombreuses années, la maladie peut être asymptomatique ou présenter des signes bénins. Souvent, les patients ne peuvent pas dire exactement quand les symptômes indiquant une cholangite sclérosante sont apparus. La pathologie est généralement détectée accidentellement lors d'une visite chez le médecin pour d'autres problèmes de santé. Lors du diagnostic, le premier signe de la maladie est détecté - une augmentation des enzymes hépatiques.
Selon la mesureAu fur et à mesure que la maladie progresse, le tableau clinique change également. Parmi ses principaux symptômes, il convient de souligner les suivants:
- faiblesse, somnolence constante;
- manque d'appétit;
- jaunissement des muqueuses, de la peau;
- augmentation de la température jusqu'à des valeurs subfébriles;
- douleur douloureuse dans la région de l'hypochondre droit, irradiant vers le cou ou l'omoplate;
- démangeaisons cutanées;
- xanthomes multiples;
- gêne dans l'hypochondre gauche due à une hypertrophie de la rate;
- augmentation de la pigmentation de la peau.
Parfois, la cholangite sclérosante primitive s'accompagne de pathologies intestinales inflammatoires. Ceux-ci incluent la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn.
Méthodes de diagnostic
Si vous soupçonnez une maladie, vous devez immédiatement demander l'aide d'un médecin. L'examen du patient commence par une étude de son anamnèse, de ses plaintes et de ses symptômes primaires. Après cela, passez à l'examen physique. Le patient peut avoir des égratignures sur la peau, une jaunisse sévère. La palpation révèle généralement une hypertrophie du foie et de la rate.
Afin de confirmer le diagnostic préliminaire, le patient est envoyé pour un examen plus approfondi. Il comprend les activités suivantes:
- test sanguin (un excès de leucocytes et de RSE indique un processus inflammatoire);
- Échographie de la cavité abdominale;
- élastographie hépatique (permet d'évaluer l'élasticité de l'organe);
- cholangiopancréatographie rétrograde (examen radiographiqueen utilisant le contraste);
- biochimie du sang (avec la cholangite sclérosante primitive, des taux élevés d'enzymes hépatiques sont observés);
- IRM;
- biopsie hépatique (cette méthode de recherche aide à identifier les zones de fibrose).
Les méthodes d'examen listées permettent de confirmer la cholangite sclérosante primitive. Le diagnostic de cette maladie aide également à déterminer la gravité du processus pathologique. Il y en a quatre au total:
- Portail. Elle se caractérise par l'apparition d'une fibrose et d'un gonflement des canaux hépatiques.
- Périportail. Les symptômes de la première étape sont complétés par une fibrose plus prononcée et la destruction des conduits.
- Septale. À ce stade du développement de la maladie, les premiers signes de cirrhose apparaissent.
- Cirrotique. Elle se caractérise par le développement complet de la cirrhose biliaire du foie.
Sur la base des résultats d'un examen approfondi, le médecin prescrit un traitement.
Principes de traitement
Le traitement de cette maladie vise à arrêter le processus inflammatoire, à rétablir le flux biliaire et à détoxifier le corps. À cette fin, des méthodes de traitement conservatrices et chirurgicales sont utilisées dans la médecine moderne. Dans le premier cas, cela signifie prendre des médicaments et suivre un régime strict. L'intervention chirurgicale est indiquée dans des situations particulièrement graves lorsque le traitement conservateur est inefficace. Le choix d'une méthode de traitement spécifique appartient au médecin.
Candidaturemédicaments
Selon la gravité de la maladie, le repos au lit peut être prescrit et toute activité physique exclue. Si le patient s'inquiète d'une douleur intense, on lui prescrit des antispasmodiques ("No-shpa", "Spasmobrew").
Les médicaments suivants aident à arrêter le processus inflammatoire:
- Immunosuppresseurs ("Azathioprine"). Ils suppriment l'activité du système immunitaire.
- Agents antifibrogènes. Leur action principale vise à éliminer la fibrose et à prévenir leur développement ultérieur.
- Hormones glucocorticostéroïdes ("Prednisolone"). Ils aident à réduire l'inflammation.
L'utilisation des médicaments énumérés vous permet de surmonter la cholangite sclérosante primitive au stade initial de développement. Les symptômes de cette maladie interfèrent souvent avec le mode de vie normal des patients. Démangeaisons cutanées, problèmes de tractus gastro-intestinal et troubles dyspeptiques - tous ces troubles affectent négativement leur bien-être. Par conséquent, un traitement symptomatique est également prescrit. Il comprend la prise d'hépatoprotecteurs (Essentielle), d'enzymes gastriques (Créon) et de médicaments pour éliminer les démangeaisons. Les médicaments sont toujours sélectionnés individuellement, en tenant compte du tableau clinique global et de l'état du patient.
Caractéristiques du régime
Le patient se voit attribuer la nourriture "numéro de table 5". Avec ce régime, vous devez limiter la consommation d'aliments gras, frits et épicés. Il est préférable de remplacer les graisses animales par des graisses végétales. De plus, il est nécessaire d'éliminer complètementun régime de muffins et de sucreries, de fruits et de baies acides, de chocolat, d'alcool, de viandes fumées et de marinades.
Viande / poisson faible en gras, certains types de pain, bouillie sur l'eau sont autorisés. Vous pouvez aussi manger des laitages, du miel, des soupes de pâtes au bouillon de légumes.
Lorsqu'un diagnostic de cholangite sclérosante primitive est diagnostiqué, le traitement médicamenteux et diététique ne donne un résultat positif qu'au stade initial. Si ce temps est manqué, une intervention chirurgicale sera nécessaire.
Chirurgie
Les méthodes thérapeutiques conservatrices sont utilisées pour les formes non compliquées du processus pathologique. Même une visite opportune chez le médecin ne donne pas toujours un résultat positif dans la thérapie ultérieure. Lorsque le traitement médicamenteux ne conduit pas à la normalisation de l'état ou qu'il n'est pas possible de rétablir le flux normal de la bile, ils ont recours à une intervention chirurgicale.
Aujourd'hui, les médecins préfèrent les opérations endoscopiques. Ils consistent à effectuer toutes les manipulations par de petites incisions sur la peau. Cependant, dans la plupart des cas, de telles procédures ont un effet à court terme et sont lourdes de complications. Une dilatation par ballonnet avec stenting des conduits est également réalisée. Au cours de la procédure, le médecin élargit les canaux avec des ballons spéciaux et installe des mailles qui empêchent leur rétrécissement. En cas de cholangite sclérosante avancée, le traitement implique une greffe de foie.
Complications possibles
Maladiecaractérisée par un débit lent. Il est difficile à traiter et l'abondance de manifestations systémiques ne fait qu'aggraver le processus. Parmi ses complications les plus courantes figurent les suivantes:
- Hypertension portale. Il s'agit d'une pathologie accompagnée d'une augmentation de la pression dans la circulation hépatique. L'ascite est considérée comme sa principale manifestation.
- Syndrome de cholestase. Dans le contexte de la sclérose, les voies biliaires se rétrécissent progressivement et leur perméabilité est altérée. Ceci explique l'apparition de la jaunisse et des démangeaisons cutanées. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la lumière se rétrécit de plus en plus. Une stéatorrhée se produit, qui s'accompagne d'ostéoporose.
- cholangite sclérosante bactérienne du foie.
- Pancréatite chronique.
- Cholangiocarcinome (tumeur des voies biliaires).
- Cholélithiase.
De telles complications se développent à 3-4 stades du processus pathologique.
Prévisions et mesures préventives
La cholangite sclérosante primitive est classée comme une maladie à évolution lente. Son résultat dans la plupart des cas est une insuffisance hépatique chronique. Le pronostic est significativement aggravé par l'âge avancé du patient, la présence de pathologies intestinales concomitantes et la survenue de complications. En règle générale, à partir du moment où les premiers symptômes apparaissent jusqu'au stade final de la maladie, cela prend de 7 à 12 ans.
Peut-on prévenir la cholangite sclérosante primitive ? Les commentaires des médecins indiquent qu'en raison d'une étude insuffisante de la maladie, aucune prévention spécifique n'a été développée.
