Le pemphigus du nouveau-né est une maladie très rare et dangereuse, qui repose sur les mécanismes d'une attaque auto-immune de la peau tégument. Sous l'influence de facteurs inconnus, le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre des substances qui assurent l'intégrité de la peau. Ils agissent sur les cellules épithéliales, à la suite desquelles des ulcères apparaissent sur la peau, qui s'infectent de streptocoques ou de staphylocoques.
Description
Le nom officiel de la maladie est le pemphigus, dont les symptômes sont la présence d'anticorps destructeurs dans le sang.
Le pemphigus peut toucher des personnes de tout âge et de tout sexe. La maladie est très dangereuse pour les nouveau-nés chez qui l'immunité locale ne s'est pas encore formée. Le pemphigus est sujet à progression et, avec des lésions étendues, le corps perd rapidement du liquide. Le risque d'infection est extrêmement élevé, car les bactéries et les champignons peuvent entraîner le développement d'une septicémie.
Variétés
À l'espècele pemphigus des nouveau-nés (sur la photo, vous pouvez voir à quoi ressemblent les manifestations de la maladie) comprend:
- Pemphigus vulgaris.
- Pemphigus végétatif.
- En forme de feuille.
- Érythémateux.
- Séborrhéique.
Le pemphigus vulgaire est considéré comme le plus courant. Dans ce cas, des vésicules apparaissent sur la peau, qui sont remplies de liquide séreux. Ils se cassent facilement et guérissent rapidement. Les premières cloques apparaissent le plus souvent autour de la bouche et des lèvres.
Ces ampoules au fil du temps apparaissent de plus en plus largement et se propagent dans tout le corps, et après leurs percées restent un eczéma rose. Si cette maladie n'est pas traitée, l'enfant peut mourir dans les six mois.
Lorsque la forme végétative commence la formation de bulles isolées dispersées. Après leur éclatement, les papillomes gris (végétations) restent sur la peau, sujets à la croissance.
Forme de la feuille
La forme en forme de feuille du pemphigus du nouveau-né se caractérise par la formation de croûtes qui se produisent après la rupture des cloques. La particularité de la maladie est qu'elle se développe rapidement. Les croûtes se forment très grosses, après quoi elles commencent à se décoller en gros morceaux comme des feuilles. Il est possible d'attacher un pemphigus érythémateux à cette forme. Il n'y a pas de différence significative entre eux, puisque les symptômes et le pronostic sont similaires.
Forme séborrhéique
La forme séborrhéique commence à se développer à partir du cuir chevelu, du visage. La maladie progressetrès lentement, des cloques commencent à apparaître sur le dos, les membres, l'abdomen. Lorsque la croûte est retirée, un eczéma suintant se forme.
Il existe d'autres formes de pemphigus:
- virale;
- syphilitique.
Le pemphigus viral du nouveau-né est causé par le virus Coxsackie, ainsi que par 71 espèces d'entérovirus. La maladie peut prendre des proportions grandioses et devenir épidémique. Chez les enfants, il apparaît principalement sur les paumes et les pieds, bien que des cloques puissent apparaître sur les organes génitaux.
Le pemphigus syphilitique des nouveau-nés se développe à la suite d'une infection intra-utérine par la syphilis. Les enfants peuvent développer des cloques remplies de pus qui s'ouvrent assez rapidement, laissant un eczéma rosé.
Le pemphigus para-tumoral présente les signes cliniques les plus frappants. En règle générale, il accompagne souvent des maladies telles que la leucémie ou le lymphome et peut indiquer l'apparition d'un processus malin.
Regardons les principales causes de pemphigus chez les nouveau-nés.
Causes de pathologie chez les bébés
L'apparition de la maladie coïncide avec la production d'anticorps auto-immuns contre les protéines de desmogléine, qui sont à la base de la connexion des cellules épidermiques. Les protéines sont décomposées et l'intégrité de la peau en souffre, et les bactéries, lorsqu'elles pénètrent sur la peau affectée, provoquent la formation de cloques.
Les facteurs qui peuvent provoquer un tel processus pathologique sont encore inconnus de la science. La raison principale est la génétique et la prédisposition héréditaire à un tel processus auto-immun. Les perturbations dans le travail du système nerveux central sont également considérées comme un facteur possible provoquant le développement du pemphigus. Des infections, des virus ou d'autres agents pathogènes peuvent également déclencher l'apparition de la maladie.
Facteurs provoquants
Les éléments suivants sont également indiqués comme facteurs possibles de survenue d'une pathologie:
- Prendre des médicaments du groupe des thiols.
- Brûle.
- Herpesvirus.
- Contact avec des pesticides.
- Fort stress.
Pemphigus dans les premiers stades ne cause aucune inquiétude. Les enfants se sentent bien et à part quelques vésicules sur la peau, aucun autre changement n'est observé. La détérioration de l'état se développe en fonction de l'augmentation de la surface des zones touchées de la peau. La zone de la lésion se développe lorsqu'une infection bactérienne pénètre dans la peau, et le développement de suppurations locales et de grands foyers inflammatoires commence. Cette maladie se caractérise par l'absence d'épithélialisation tissulaire après rupture de la vessie. Les érosions s'étendent progressivement et fusionnent les unes avec les autres. Comment diagnostique-t-on le pemphigus néonatal ?
Diagnostic
La maladie est très rare, donc les pédiatres ont souvent du mal à déterminer le diagnostic. Avant toute chose, il est recommandé de distinguer la maladie des autres pathologies dermatologiques pouvant s'accompagner de manifestations cutanées similaires.
Pour cela, le test de Nikolsky est utilisé. Le médecin frotte la peau de l'enfant à proximitéavec la bulle et loin d'elle, appuie sur le blister. Le test est positif s'il y a des signes d'exfoliation cutanée:
- Lorsqu'on appuie dessus, le liquide se répand dans les couches de la peau.
- Si vous appuyez sur la peau au-dessus de l'ampoule, elle se décolle comme un ruban.
- Dans une zone saine, on remarque un mélange des couches supérieures de l'épiderme.
Une analyse est également prescrite pour la teneur en anticorps contre les protéines de desmogléine dans le sang. Si de tels anticorps sont trouvés, cela indique la présence de pemphigus. Parfois, des échantillons de liquide sont prélevés sur les vésicules et des études générales ou cytologiques supplémentaires sont demandées.
Traitement du pemphigus chez les nouveau-nés
L'essentiel dans le traitement de la pathologie est d'empêcher la formation de nouvelles cloques et d'obtenir la guérison des cloques existantes. Les principaux médicaments dans le traitement du processus pathologique sont les glucocorticostéroïdes. Quel que soit l'âge de l'enfant, on lui prescrit une cure de glucocorticostéroïdes systémiques, qui sont administrés à fortes doses. Cela permet de réduire l'intensité de la formation de nouvelles bulles et de démarrer le processus de récupération de l'érosion. Cette thérapie est effectuée pendant environ deux semaines, après quoi un traitement hormonal d'entretien avec le même médicament à petites doses est nécessaire.
Prednisolone
Le médicament le plus efficace dans le traitement du pemphigus est la Prednisolone, qui est administrée à fortes doses, qui sont systématiquement réduites. Malheureusement, pour la plupart des enfants, ce traitement dure toute la vie et la prednisolone est injectée tous lesjour.
En plus des hormones, on prescrit à l'enfant du calcium, de la vitamine D, des médicaments immunosuppresseurs qui suppriment l'activité du système immunitaire. Ces médicaments comprennent:
- "Azathioprine";
- "Cyclophosphamide";
- Mielosan;
- Cyclophosphamide.
Dans les premiers stades de la thérapie, l'enfant est recommandé des procédures pour purifier le sang des anticorps agressifs. Ceux-ci comprennent l'hémodialyse et la plasmaphérèse. Pour réduire le risque d'infection, un traitement de haute qualité de la peau avec des onguents avec des antiseptiques et des corticostéroïdes est prescrit.
Il faut bien comprendre que le traitement du pemphigus durera toute la vie. Dans de rares cas - avec des pauses mineures entre les rechutes.
Soin bébé
La santé des enfants diagnostiqués avec un pemphigus staphylococcique du nouveau-né nécessite une attention particulière et des soins quotidiens. L'espérance de vie d'un tel enfant en dépend. Il est très important de s'assurer qu'il prend tous les médicaments prescrits par les médecins.
Les parents devront apprendre à faire des injections, car cela devra être fait tous les jours. Il est également nécessaire de traiter les cloques sur la peau avec des colorants à l'aniline ("Fukortsin", Zelenka), qui sont très efficaces contre les microbes. Les onguents corticostéroïdes sont recommandés pour les érosions et les croûtes. En règle générale, "Celestoderm", "Garamycin" et "Gyoksizon" sont prescrits.
Lorsque des signes d'infection apparaissent - pus, gonflement - il est nécessaire d'utiliser des onguents antibactériens pendant le traitement -"Baneocin" ou "Levomekol". Si de grandes surfaces sont touchées, il est préférable de les protéger avec un pansement stérile.
Anti-inflammatoires
En cas de douleur, il est parfois permis de donner à l'enfant des anti-inflammatoires Ibuprofène ou Nurofen. Si l'anesthésie échoue, vous devez consulter un médecin qui vous dira quels analgésiques sont autorisés pour l'enfance. Les bains dans lesquels vous pouvez ajouter une solution de "Chlorhexidine" en bénéficieront. Il est nécessaire de donner à l'enfant des préparations vitaminées et minérales contenant de l'acide folique, de la vitamine E, etc.
