Les statistiques médicales montrent que le nombre de maladies oncologiques ne cesse de croître. Les issues fatales sont de plus en plus enregistrées chaque année. Ce fait suscite de plus en plus d'inquiétudes et oblige les médecins à mener un travail préventif auprès de la population afin de limiter au moins légèrement cette croissance expansive agressive.
Syndrome carcinoïde: qu'est-ce que c'est ?
Les carcinoïdes sont les tumeurs les plus courantes des cellules du système neuroendocrinien. Ces cellules peuvent être trouvées dans n'importe quel organe et tissu du corps. Leur fonction principale est la production de substances protéiques hautement actives. Environ quatre-vingts pour cent de tous les carcinoïdes sont situés dans le tractus gastro-intestinal, suivi des poumons. Beaucoup moins souvent, dans seulement cinq pour cent des cas, les néoplasmes se retrouvent dans d'autres organes et tissus.
Le syndrome carcinoïde et la tumeur carcinoïde sont inséparables l'un de l'autre, puisque le syndrome est un ensemble de symptômes qui apparaissent dans le contexte de la croissance et de l'activité d'une tumeur maligne. Après tout, le corps réagit à l'ingestion d'hormones sécrétées par la tumeur dans le sang. Les carcinoïdes intestinaux peuvent être "silencieux", c'est-à-dire qu'ils ne se manifestent d'aucune façon jusqu'à ce que des métastases apparaissent et que la maladie passe au stade terminal.
Raisons
Les chercheurs ne disposent pas encore de suffisamment d'informations pour comprendre pourquoi le syndrome carcinoïde et la tumeur carcinoïde se développent. Les scientifiques peuvent émettre des hypothèses sur l'étiologie de la maladie, mais tout le monde s'accorde à dire que le système immunitaire cesse à un moment donné de reconnaître les cellules mutées du système APUD (acronyme des premières lettres des mots "amines", "précurseur", "assimilation", "décarboxylation").
Une cellule maligne suffit pour développer une tumeur à part entière qui produira des hormones et modifiera tous les processus biochimiques du corps humain pour répondre à ses propres besoins.
Pathogenèse
Comment se développe le syndrome carcinoïde ? Qu'est-ce que c'est et comment le prévenir ? Étant donné que les cellules neuroendocrines sont situées dans tout le corps et que la tumeur ne donne pratiquement pas de manifestations cliniques, les médecins ne sont pas en mesure d'arrêter ce processus.
À un moment donné dans la cellule, il y a une "rupture" de l'ADN, qui est mal restauré ou continue de fonctionner avec un fragment endommagé. Cela conduit à un dysfonctionnement de la cellule et à sa division incontrôlée. Si le corps est en bonne santé, le système immunitaire répondra à la mutation et se débarrassera de l'élément suspect. Si cela ne se produit pas, la cellule se multipliera, créera des millions de copies d'elle-même et commencera à se distribuersubstances toxiques et hormones dans tout le corps.
Souvent, les médecins sont incapables de localiser la tumeur malgré un syndrome carcinoïde cliniquement apparent.
Carcinome des poumons
Seulement dans dix pour cent des cas, une tumeur peut se développer dans le système respiratoire et, par conséquent, un syndrome carcinoïde. Les signes dans les poumons seront non spécifiques, et parfois ils ne le seront pas du tout. Cela est dû à la taille relativement petite du néoplasme et à l'absence de métastases. Les patients demandent de l'aide pour une maladie déjà avancée et, en règle générale, non pas à un oncologue, mais d'abord à un médecin généraliste. Il peut traiter longtemps et sans succès une bronchiolite, un asthme ou une insuffisance respiratoire jusqu'à ce qu'il suspecte la présence d'un processus oncologique.
Les symptômes dans ce cas sont atypiques:
- rythme cardiaque rapide et fort;
- dyspepsie;
- sensation de chaleur et afflux de sang vers la moitié supérieure du corps;
- toux, essoufflement;
- bronchospasme.
Avec un tel ensemble de troubles, il est difficile de suspecter un carcinoïde. Il n'y a pas d'épuisement, de perte de poids soudaine, d'immunité réduite, de fatigue et d'autres symptômes caractéristiques du processus oncologique.
Tumeur de l'intestin grêle
Dans l'intestin grêle, une tumeur et le syndrome carcinoïde qui l'accompagne sont enregistrés un peu plus souvent que dans les poumons. Ses symptômes sont très faibles. Souvent, seules des douleurs abdominales non spécifiques sont présentes. Cela est dû à la petite taille de la tumeur. Parfois, il ne peut pas être détecté même pendant l'opération. Souvent l'éducationremarqué par hasard lors d'une radiographie.
Seulement environ dix pour cent de toutes les tumeurs de l'intestin grêle de cette étiologie sont la cause du syndrome carcinoïde. Pour le médecin, cela signifie que le processus est devenu malin et s'est propagé au foie. De telles tumeurs peuvent provoquer une obstruction de la lumière intestinale et, par conséquent, une obstruction intestinale. Le patient vient à l'hôpital avec des crampes, des nausées, des vomissements et des troubles des selles. Et la raison de cette condition ne sera découverte que sur la table d'opération.
L'obstruction peut être causée à la fois directement par la taille de la tumeur et par la torsion de l'intestin due aux phénomènes de fibrose et d'inflammation de sa membrane muqueuse. Parfois, la cicatrisation perturbe l'apport sanguin à une zone de l'intestin, entraînant une nécrose et une péritonite. Chacune de ces conditions met la vie en danger et peut entraîner la mort du patient.
Tumeur de l'appendice
Les tumeurs de l'appendice sont rares en elles-mêmes. Parmi eux, les carcinoïdes occupent une première place honorable, mais ne provoquent pratiquement pas de syndrome carcinoïde. Leurs signes sont extrêmement rares. En règle générale, ce sont des découvertes de pathologistes après une appendicectomie. La tumeur n'atteint même pas un centimètre et se comporte très "silencieusement". Les chances que la tumeur apparaisse à un autre endroit après le retrait de l'appendice sont négligeables.
Mais si le néoplasme détecté avait une taille de deux centimètres ou plus, il faut se méfier des métastases aux ganglions lymphatiques locaux et de la dissémination des cellules tumorales vers d'autres organes. Dans ce cas, une appendicectomie ordinaire ne fera pas face à tous les abandons et les oncologues devront être impliqués pour un traitement complexe.
Tumeur carcinoïde rectale
Une autre localisation dans laquelle le syndrome carcinoïde n'est pratiquement pas exprimé. Il n'y a aucun signe et des tumeurs sont découvertes accidentellement lors de procédures diagnostiques telles que la coloscopie ou la sigmoïdoscopie.
La probabilité de malignité (malignité) et l'apparition de métastases à distance dépend de la taille de la tumeur. Si son diamètre dépasse deux centimètres, le risque de complications est d'environ quatre-vingts pour cent. Si le néoplasme n'atteint même pas un centimètre de diamètre, vous pouvez être sûr à quatre-vingt-dix-huit pour cent qu'il n'y a pas de métastases.
Par conséquent, l'approche du traitement dans ces deux cas sera différente. Une petite tumeur est généralement enlevée par une résection intestinale économique, et s'il y a des signes de malignité, alors tout le rectum sera enlevé, ainsi que la chimiothérapie.
Carcinoïde gastrique
Il existe trois types de tumeurs carcinoïdes gastriques qui causent le syndrome carcinoïde. Signes de tumeurs de type 1:
- petites tailles (jusqu'à 1 cm);
- évolution bénigne.
Propagation peut-être difficile de la tumeur, lorsque le processus capture tout l'estomac. Ils sont associés à une anémie percynos ou à une gastrite chronique chez le patient. Le traitement de telles tumeurs consiste à prendre des somatostatines, une inhibition de la production de gastrine ou une résectionestomac.
Les tumeurs du deuxième type se développent lentement, deviennent rarement malignes. Ils prédominent chez les patients atteints d'une maladie génétique telle qu'une néoplasie endocrinienne multiple. Non seulement l'estomac peut être touché, mais aussi l'épiphyse, la glande thyroïde, le pancréas.
Le troisième type de tumeur est une grosse tumeur qui se développe dans un estomac sain. Ils sont malins, pénètrent profondément dans la paroi de l'organe et donnent de multiples métastases. Peut provoquer des perforations et des saignements.
Tumeurs du côlon
Le gros intestin est l'endroit où le syndrome carcinoïde et la tumeur carcinoïde sont le plus souvent diagnostiqués. Une photo de la muqueuse lors de l'examen de ce segment de l'intestin montre la présence de grosses tumeurs (cinq centimètres ou plus). Ils métastasent dans les ganglions lymphatiques régionaux et sont presque toujours malins.
Les oncologues conseillent dans de tels cas une chirurgie radicale avec une chimiothérapie adjuvante et néoadjuvante pour obtenir le meilleur effet. Mais le pronostic de survie de ces patients reste médiocre.
Syndrome carcinoïde: symptômes, photos
Les manifestations du syndrome carcinoïde dépendent des substances libérées par la tumeur. Ceux-ci peuvent être la sérotonine, la bradykinine, l'histamine ou la chromogranine A. Les signes les plus typiques de la maladie sont:
- Rougeur du visage et du haut du corps. Il survient chez presque tous les patients. Accompagné d'une augmentation locale de la température. Les crises surviennent spontanémentdéclenchée par l'alcool, le stress ou l'exercice. Dans le même temps, une tachycardie est observée, la pression chute.
- Troubles des selles. Présent chez ¾ des patients. En règle générale, cela se produit en raison d'une irritation de la membrane muqueuse du tube digestif, d'une obstruction intestinale.
- Les troubles cardiaques sont inhérents à la moitié des patients. Le syndrome carcinoïde contribue à la formation d'une sténose valvulaire et provoque une insuffisance cardiaque.
- La respiration sifflante dans les poumons est une conséquence du bronchospasme.
- La douleur dans l'abdomen est associée à l'apparition de métastases dans le foie, à une obstruction intestinale ou à la croissance de tumeurs dans d'autres organes.
La crise carcinoïde est une affection caractérisée par une chute soudaine de la pression artérielle pendant une intervention chirurgicale. Par conséquent, la somatostatine est prescrite aux patients avant de telles manipulations.
Diagnostic
Le syndrome carcinoïde peut-il être détecté ? Signes, photos, traitement de symptômes disparates ne donnent pas de tableau clinique clair ni de résultats visibles. Le plus souvent, une tumeur est une découverte accidentelle par un chirurgien ou un radiologue. Afin de confirmer la présence d'un néoplasme, vous devez biopsier la zone touchée et examiner les tissus.
Vous pouvez toujours utiliser des tests pour détecter des niveaux élevés d'hormones, mais ces données peuvent indiquer plusieurs maladies, et le médecin n'a pas encore déterminé à laquelle il a affaire. Le plus spécifique est le test de la quantité d'acide 5-hydroxyindoleacétique. Si son niveau est élevé,alors la probabilité de carcinoïde est de près de 90 %.
Chimiothérapie
Est-il judicieux de traiter le syndrome carcinoïde par chimiothérapie ? Des signes, des photos de la muqueuse pendant le FGDS, une biopsie des ganglions lymphatiques régionaux et des modifications des niveaux hormonaux peuvent donner au médecin une idée des complications que la présence d'une tumeur a provoquées dans le corps du patient. Si le pronostic du patient est défavorable même si la tumeur est retirée, les experts conseillent de recourir à la chimiothérapie.
Le plus souvent, les médecins utilisent des cytostatiques pour supprimer la croissance et le développement des néoplasmes. Mais en raison du grand nombre d'effets secondaires, il est recommandé d'utiliser cette méthode uniquement en cas d'urgence. De plus, son efficacité n'est que de 40 %.
Traitement symptomatique
Il y a des sensations inconfortables qui sont observées dans le contexte de pathologies telles que le syndrome carcinoïde et la tumeur carcinoïde. Les symptômes sont généralement étroitement liés au type d'hormone que la tumeur libère. S'il s'agit de sérotonine, le patient se voit prescrire des antidépresseurs. Si le principal "agresseur" est l'histamine, les bloqueurs des récepteurs de l'histamine sont alors mis en avant dans le traitement.
Les analogues synthétiques de la somatostatine réduisent les symptômes de près de 90 %. Ils suppriment la production de plusieurs hormones à la fois et s'assurent ainsi une place de choix dans le traitement de cette maladie.
Traitement chirurgical
Une étape importante du traitement est l'ablation de la tumeur du corps, la recherche et la résection des métastases, la ligature des artèresfoie.
L'emplacement et la taille du néoplasme, la présence ou l'absence de métastases affectent le volume de la chirurgie. Le plus souvent, les chirurgiens enlèvent la partie affectée de l'organe et les paquets de ganglions lymphatiques régionaux. En règle générale, cela suffit pour débarrasser définitivement une personne du carcinoïde. Dans les cas avancés, lorsqu'un traitement radical n'est pas possible, on propose au patient de subir une embolisation de l'artère hépatique pour éliminer les symptômes de la maladie.
Prévisions
À quoi s'attendre pour les patients diagnostiqués avec un syndrome carcinoïde et une tumeur carcinoïde ? Les bouffées de chaleur, les palpitations cardiaques et l'essoufflement resteront probablement avec eux pour le reste de leur vie, mais deviendront moins prononcés après le traitement.
La médecine connaît des cas où les patients ont vécu plus de dix ans après une intervention chirurgicale et un traitement symptomatique. Mais en moyenne, leur espérance de vie est d'environ 5 à 10 ans. Les tumeurs situées dans les poumons ont le pire pronostic, et celles de l'appendice ont le meilleur pronostic.
