Le fibrome desmoïde est un type rare de tumeur des tissus conjonctifs. Il se développe à partir de la structure musculaire, fascia, tendons, aponévroses. C'est une option intermédiaire entre les tumeurs bénignes et malignes. Ce fibrome donne des métastases, mais il a tendance à une croissance agressive et à des rechutes fréquentes. Pour cette raison, en oncologie, il est considéré comme une tumeur conditionnellement bénigne. On l'appelle aussi fibromatose desmoïde, musculo-aponévrotique.
Caractéristiques de la tumeur
Le fibrome desmoïde est une tumeur du tissu conjonctif. Il a tendance à germer dans les tissus environnants, mais les métastases ne sont pas isolées. Il peut apparaître sur n'importe quelle partie du corps, mais dans la plupart des cas, il est situé sur la paroi abdominale antérieure, le dos ou les épaules. Il ressemble à un néoplasme ressemblant à une tumeur situé dans les muscles ou qui leur est associé. À l'avenir, il peut se développer dans les tissus osseux, les articulations, les vaisseaux sanguins, les organes internes.
L'analyse histologique des échantillons de tissus ne montre aucun signe de malignité. Desmoïde(photo) est considérée comme une étape intermédiaire entre la formation bénigne et maligne. Mais en même temps, des rechutes fréquentes et multiples après le retrait sont caractéristiques du desmoïde. La tumeur se développe de manière agressive et peut se propager et s'écraser dans les organes, les tissus et même les os voisins, les détruisant progressivement.
Desmoma ressemble à une masse solide indolore. A une forme ronde. De diamètre de 0,2 à 15 cm, bien que dans de rares cas, les tailles soient plus grandes. La surface est lisse, mais peut présenter de légères bosses.
L'intérieur contient une masse de teinte brune ou grise avec une consistance semblable à de la gelée. À l'intérieur, la surface est tapissée par l'épiderme. Sur les parois, il peut y avoir des tissus osseux ou cartilagineux, des zones de calcification. Le néoplasme se développe lentement, mais chez certaines personnes, au contraire, rapidement. Si la taille est grande, cela peut exercer une pression sur les organes internes voisins. Parfois, les processus inflammatoires commencent dans la substance à l'intérieur de la croissance. Il existe une forte probabilité de percée d'une masse purulente dans les tissus internes adjacents ou vers l'extérieur.
Le fibrome desmoïde est formé à partir de l'aponévrose ou du fascia des muscles. Dans tous les cas, il nécessite des coquilles de tissu conjonctif. De tels néoplasmes peuvent être localisés dans n'importe quelle zone.
Variétés
Les variétés suivantes se distinguent en fonction de l'emplacement:
- Desmoïdes abdominaux. Ils sont aussi appelés vrais. Ils se développent directement sur l'abdomen. De telles excroissancessurviennent dans 35 % des cas.
- Extra-abdominal. Cultivez dans d'autres endroits. Survient dans 65% des cas. En règle générale, on les trouve sur les bras, les épaules, les fesses. Dans des cas plus rares - sur la poitrine, les membres inférieurs. Chez les femmes, il peut se développer derrière l'utérus, et chez les hommes, derrière le scrotum.
Il existe plusieurs variétés de fibrome desmoïde extra-abdominal (desmoïde):
- Classique avec une seule lésion qui affecte les fascias voisins.
- Perte du fascia musculaire et des vaisseaux des jambes ou des bras avec compactage et épaississement uniformes.
- Tumeurs nodulaires multiples avec des localisations différentes.
- Transition vers une tumeur maligne, transformation en sarcome desmoïde.
Ce sont les principaux types qui diffèrent par leur emplacement, leur caractère et leur apparence.
Causes du fibrome desmoïde
Les médecins et les scientifiques n'ont pas encore réussi à établir exactement les causes d'une telle maladie. Mais il existe un certain nombre de facteurs qui, ensemble ou individuellement, augmentent la probabilité d'un tel néoplasme.
Ceux-ci incluent les éléments suivants:
- Hyperestrogénie. Ceci est confirmé par le fait que la régression se produit chez les femmes ménopausées, ainsi qu'avec une hormonothérapie correctement sélectionnée.
- Ruptures des fibres musculaires pendant le travail.
- Prédisposition génétique.
- Lésion des tissus mous.
Cette maladie touche aussi bien les hommes que les femmes. Mais en même temps dans ce dernier cela se produit 4 fois plus souvent. Et d'euxles femmes nullipares ne représentent que 6 %.
En règle générale, les femmes âgées de 20 à 40 ans se tournent vers des spécialistes en cas de plainte. Mais chez les hommes, ils sont généralement diagnostiqués à l'adolescence. Une explication possible est la croissance active de la masse musculaire ou une activité physique excessive, qui provoque des microtraumatismes au niveau des muscles et du tissu conjonctif. Chez les enfants, la maladie est extrêmement rare. Dans la pratique médicale, les cas avec une forme congénitale de fibrome desmoïde sont connus.
Symptômes
Les fibromes desmoïdes de petite taille ne provoquent pas de douleur, ni d'inconfort. Les néoplasmes sont caractérisés par les éléments suivants:
- Tumeur mobile dense. Situé sous la peau. Augmente progressivement. Dans ce cas, c'est le fibrome desmoïde qui peut être suspecté du fait qu'il se situe dans un endroit souvent soumis à des opérations ou à des blessures.
- Pousse progressivement et devient inamovible.
- Si c'est sur le membre inférieur, alors cette jambe gonfle. Cela se produit lorsque la tumeur se développe à travers le fascia veineux ou fusionne étroitement avec la paroi du vaisseau. De ce fait, l'écoulement de sang s'aggrave. Cela provoque un gonflement, des poches.
- Emplacement intra-abdominal, à la suite de quoi il peut y avoir des signes de dommages aux organes internes situés à proximité. Peut se développer à partir du mésentère. Lorsque la tumeur atteint une taille importante, elle provoque un déplacement ou une compression de l'intestin. Il y a des problèmes avec les processus digestifs - l'estomac grogne, tourmente les ballonnements, la constipation. Dans certainescas, des symptômes d'occlusion intestinale apparaissent.
- Si une femme se trouve près des glandes mammaires, alors à cause de cela, ses seins augmentent. Sa forme et la forme du mamelon peuvent changer.
- La tumeur peut être mobile ou connectée aux tissus adjacents.
- Si un fibrome desmoïde se développe près du scrotum chez un homme, alors le testicule est déplacé et semble agrandi.
- Si le néoplasme se développe jusqu'aux os, il peut provoquer leur atrophie, des fractures.
- Si le desmoïde est agrandi près de l'articulation articulaire, cela peut provoquer des contractures.
- Si l'inflammation commence dans le fibrome desmoïde et que la masse purulente pénètre dans les tissus et organes voisins, cela provoque un tableau clinique caractéristique de l'intoxication. Le patient a de la fièvre, des frissons, une faiblesse. Si du pus pénètre dans la cavité abdominale, des signes d'irritation péritonéale peuvent être remarqués, ce qui indique le développement d'une péritonite.
Il est nécessaire de distinguer un desmoïde d'un lipome ou d'un hématome (en particulier dans les endroits où une personne se blesse ou se blesse souvent).
Diagnostic
Le diagnostic comprend les activités suivantes:
- Inspection. Cela s'applique aux fibromes desmoïdes, qui sont situés à l'extérieur et constituent un néoplasme dense. La palpation ne provoque pas de douleur. Aux premiers stades de développement, il n'est pas soudé aux tissus et peut facilement être déplacé. S'il s'agit d'une croissance assez importante, elle s'adapte parfaitement en place. Il peut même se développer dans le périoste. La peau sur le néoplasme ne change pas. Souvent situés dans des zones proches des blessures ou des plaies après la chirurgie, comme indiqué par la cicatrisation.
- Échographie tumorale. Un tel examen indique que le néoplasme n'a pas de capsule. Il pousse dans le fascia. Un navire peut être localisé. C'est une cavité à chambre unique. À l'intérieur, il y a une substance ayant la consistance d'une gelée. Sur l'image échographique, cela ressemble à une cavité sombre. Parfois, des structures denses sont situées à côté - calcifications ou calcifications.
- Biopsie. La procédure est effectuée pour déterminer la structure des structures cellulaires. Ceci s'applique également aux fibres du tissu conjonctif entrelacées les unes avec les autres. On trouve souvent des cellules avec des mitoses - il s'agit d'une division incorrecte de la structure. Plus ils sont nombreux, plus la réapparition du néoplasme ou sa transition vers une tumeur maligne (dans ce cas, il s'agit d'un sarcome) est probable. Une biopsie est réalisée dans la zone située entre le fibrome desmoïde et les tissus sains. Cela aide à choisir la tactique de conduite de l'opération et les limites de la zone de tissu excisé.
- Imagerie par résonance magnétique. Grâce à cela, vous pouvez voir divers néoplasmes même avec les plus petites tailles, déterminer son emplacement, l'implication des tissus voisins dans le processus pathologique. Cette technique est totalement sans danger pour la santé humaine.
- Tomodensitométrie. Il s'agit d'une série de radiographies. Les photos sont prises sous forme de coupes de la zone étudiée. Pour les tissus mous, le contenu informationnel de la procédure est moindre, il est excellent pour les structures osseuses. Détecte la présence de calcifications.
Faites également de l'exercice avec de l'œstradiolsérum pour déterminer la nécessité d'une hormonothérapie. Une radiographie des os dans la zone où se trouve la croissance doit être prise pour déterminer s'ils sont affectés. Si les néoplasmes sont situés dans le bassin, une cystographie et une urographie excrétrice sont nécessaires.
Pour évaluer l'état général du patient et le préparer à la chirurgie, un examen général est effectué, qui comprend une analyse d'urine et de sang, un électrocardiogramme, un coagulogramme.
Traitement
En raison de la forte probabilité de récidive, il est recommandé d'effectuer un traitement complexe du fibrome desmoïde des tissus mous, qui comprend la chirurgie et la radiothérapie. De plus, un traitement chimique et hormonal peut être utilisé. Selon les statistiques, si seule la monométhodologie est utilisée, qui comprend exclusivement une intervention chirurgicale, des rechutes sont enregistrées dans 70% des cas. Si un traitement complexe est effectué, le risque de récidive de la tumeur est considérablement réduit.
Ablation chirurgicale
Implique l'excision de la tumeur le long des bords des tissus sains. Très souvent, tout le fascia sur lequel la tumeur est apparue est retiré. Ceci est fait pour réduire le risque de rechute.
Radiothérapie
Après l'ablation chirurgicale, une radiothérapie est effectuée. Cela est dû au fait que, selon les statistiques, la tumeur se développe à 30 cm du site principal. L'irradiation comprend plusieurs cours que le patient subit après la cicatrisation de la plaie de l'intervention chirurgicale.
Traiter d'abord une zone plus large. La dose totale est de 40 Gy. Après 3 mois, le cours est répété. Dans ce cas, seule la zone centrale est traitée, et la dose sera 2 fois moindre.
Antiestrogen
De plus, des anti-œstrogènes sont également utilisés. Cela est dû à l'activité accrue de la croissance du fibrome chez les femmes présentant des niveaux significatifs d'œstrogènes, ainsi qu'à la survenue d'une régression après la ménopause.
Ceci est devenu la base de l'utilisation du "tamoxifène". Le cours dure de 5 à 10 mois. De plus, Zoladex est utilisé une fois par mois. Il contient des substances similaires à l'hormone de libération des gonadotrophines.
Cette méthode de traitement desmoïde de la paroi abdominale est même autorisée à être utilisée comme méthode principale, mais uniquement dans les cas où il existe des contre-indications à une intervention chirurgicale.
Gestagènes
L'hormonothérapie comprend également l'utilisation de progestatifs, tels que le mégestrol, la progestérone. Ils réduisent les niveaux d'oestrogènes.
Extra
La chimiothérapie est également en cours. Ils utilisent des médicaments du groupe des cytostatiques - ce sont la vinblastine et le méthotrexate. Le cours dure de 3 à 5 mois. Assurez-vous de surveiller les paramètres biochimiques du sang.
Conclusion
En cas de desmoïde de la paroi abdominale antérieure, le pronostic thérapeutique est favorable si les tissus correspondants sont retirés, dans lesquels le fibrome peut se développer. Au cours des 3 prochaines années dans 60%les cas rechutent. Si plusieurs traitements sont combinés, cela peut conduire à l'élimination complète de la tumeur.
Quand vous vous demandez quoi manger avec le fibrome desmoïde, sachez éviter les aliments riches en calories et gras.
Le régime alimentaire doit contenir des aliments à activité antioxydante. Il est également recommandé de réduire la quantité de nourriture après le déjeuner et le soir. Vous devez manger uniquement des plats fraîchement préparés, sans conservateurs, colorants et arômes.
Les plats doivent être préparés en utilisant des technologies culinaires douces, c'est-à-dire bouillir, mijoter, cuire au four. Dans tous les cas, le médecin traitant donnera des recommandations spécifiques sur le régime alimentaire, en se concentrant sur la gravité de la maladie. Mais le régime ne sera qu'un complément au traitement médical du fibrome desmoïde.
