Le sarcome d'Ewing est une maladie oncologique dangereuse dans laquelle des cellules cancéreuses se développent dans le tissu osseux. Le plus souvent (dans 70% des cas), cette maladie affecte les os des membres inférieurs. Code du sarcome d'Ewing selon la CIM - 10 C40, C41.
La maladie tire son nom du nom du docteur James Ewing, qui a découvert cette pathologie en 1921. Dans ses écrits, James a décrit la maladie comme une tumeur qui survient principalement dans les os longs tubulaires.
Sarcome d'Ewing: qu'est-ce que c'est ?
De toutes les maladies oncologiques existantes, cette pathologie est considérée comme l'une des plus dangereuses. Cela s'explique par la forte agressivité de la tumeur: elle progresse rapidement et donne de multiples métastases.
Le principal groupe de patients avec ce diagnostic sont les enfants âgés de 10 à 20 ans. Chez l'adulte, le sarcome d'Ewing est également diagnostiqué, mais beaucoup moins fréquemment. Ce type de tumeur est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. À ce jour, les médecins ne peuvent pas expliquer cette dépendance sexuelle.
Les symptômes cliniques et morphologiques du cancer des os sont très similairesavec la manifestation d'une tumeur à cellules rondes des tissus mous, la seule différence est la localisation des cellules pathologiques. Pour cette raison, une tumeur affectant le squelette est appelée sarcome d'Ewing classique, et celle qui se produit dans les tissus mous de la poitrine, de la colonne vertébrale et de l'espace rétropéritonéal est appelée sarcome extrasquelettique.
Causes de la maladie
Les raisons exactes du développement de ce type de sarcome n'ont pu être trouvées. Cependant, d'éminents oncologues ont avancé un certain nombre d'hypothèses basées sur l'analyse des statistiques sur les maladies.
- Prédisposition génétique. Le sarcome d'Ewing chez les enfants est souvent diagnostiqué chez plusieurs frères et sœurs, ce qui a conduit à la théorie d'une prédisposition au sarcome osseux.
- Blessures osseuses. Dans environ 40 % des cas, le foyer tumoral se situe à l'endroit où se trouvait la blessure auparavant (fracture, contusion grave).
- Certaines anomalies squelettiques. Il a été suggéré que la présence d'anomalies squelettiques, y compris le kyste osseux anévrismal et l'enchondrome, affecte le risque de développer un sarcome.
- Pathologies et anomalies du système génito-urinaire. Parmi eux: reduplication du système rénal ou hypospadias.
Il est important de noter que la présence de l'un ou l'autre facteur ne signifie pas du tout qu'une personne développera une tumeur cancéreuse avec le temps. La présence de ces signes ne fait qu'augmenter le risque de développer la maladie.
Facteurs de risque
Il existe également plusieurs facteurs de risque qui nécessitent une attention accrue:
- masculin - Le sarcome d'Ewing est beaucoup moins fréquent chez les filles et les femmes;
- âges 10-20 - la plupartles patients (64 %) appartiennent à ce groupe d'âge;
- race - les personnes à la peau blanche souffrent beaucoup plus souvent de sarcome osseux que les noirs.
Pathogenèse (ce qui se passe pendant la maladie)
La tumeur de ce cancer est représentée par de petites cellules arrondies qui se divisent en couches fibreuses. Les caractéristiques distinctives de la structure cellulaire comprennent la forme correcte, la présence de noyaux ovales ou arrondis avec des nucléoles basophiles et de la chromatine. La tumeur ne produit pas de nouveau tissu osseux.
Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing et comment se développe-t-il ? La croissance du néoplasme se produit principalement en raison d'une division cellulaire incontrôlée. Selon les scientifiques, une telle pathologie est provoquée par un type particulier de dommage génétique. Parmi ces dommages figure une mutation du gène responsable du codage de la production d'un récepteur capable de transformer un facteur de croissance. En conséquence, la division accrue des cellules pathologiques n'est pas bloquée.
Types de maladies
En médecine, le sarcome d'Ewing est divisé en 2 types:
- localisé - un néoplasme qui affecte une certaine zone du tissu osseux et se propage éventuellement aux ganglions lymphatiques et aux tendons voisins;
- métastatique - un sarcome qui s'est propagé dans tout le corps et a affecté les os, le système lymphatique, les vaisseaux sanguins et les organes internes distants.
Étapes de progression de la maladie
De plus, pour la commodité de la différenciation,découpage en étapes. Lors du diagnostic, cet indicateur doit être indiqué, car il donne aux médecins l'image la plus complète de la maladie.
- 1 étape. Le tout début du développement de la maladie. Les cellules pathologiques à ce moment ne sont situées qu'à la surface des os et ne pénètrent pas profondément. La taille de la tumeur n'atteint que quelques millimètres. Il est assez simple de se débarrasser du néoplasme à ce stade, cependant, la maladie au stade 1 est extrêmement rare. La raison en est l'absence de symptômes.
- 2 étape. Le sarcome d'Ewing augmente de diamètre et commence en même temps à pénétrer dans les couches profondes du tissu osseux. Le pronostic du traitement dans ce cas est également optimiste. Avec un traitement approprié, environ 60 à 65 % des patients sont guéris de la pathologie.
- 3 étape. Non seulement le tissu osseux est impliqué dans le processus oncologique, mais également les tissus mous voisins, les ganglions lymphatiques situés à proximité. Les chances de succès du traitement sont un peu plus faibles - environ 40 %.
- 4 étape. Le sarcome se propage dans tout le corps et donne lieu à des foyers secondaires de cancer. Un taux de survie à 5 ans pour le sarcome d'Ewing et l'obtention d'une rémission est possible dans 7 à 10 % des cas. Avec une bonne sensibilité tumorale et en tenant compte de la greffe de moelle osseuse au stade 4, il est possible d'augmenter les chances du patient jusqu'à 30 %.
Une différence importante entre le sarcome d'Ewing et de nombreux autres types de cancer peut être appelée le développement rapide.
Tableau clinique (symptômes)
Dans les premiers stades du développement du sarcome d'Ewing, les symptômes ne se manifestent pratiquement pas, ce qui empêche un diagnostic précoce de la maladie. De plus, lors de la description des symptômes, il faut garder à l'esprit:chaque cas, les symptômes peuvent varier légèrement en fonction de l'emplacement de la tumeur.
Douleur. Les sensations douloureuses peuvent être incluses parmi les premiers symptômes qui apparaissent dans les tumeurs osseuses. Initialement, la douleur est caractérisée comme non permanente à court terme. Au cours de la progression de la maladie, ils augmentent, mais les patients confondent souvent ces symptômes avec des manifestations d'autres pathologies. Contrairement à la douleur de nature inflammatoire, la douleur dans le sarcome d'Ewing ne s'atténue pas au repos et avec une fixation rigide du membre. Particulièrement souvent, les patients se plaignent d'une douleur accrue la nuit.
Immobilisation de l'articulation. Environ 3 à 4 mois après les premières manifestations des symptômes, l'articulation adjacente commence à mal fonctionner. Cela se manifeste par la difficulté de flexion et d'extension du membre, l'apparition de douleurs jusqu'à l'immobilisation complète.
Rougeurs et douleurs dans les tissus mous. Une tumeur osseuse progressive implique progressivement le processus et les tissus mous situés à proximité. La peau dans cette zone devient rouge, il y a un gonflement. Lors de la palpation, les patients remarquent une douleur dans les tissus.
Augmentation des ganglions lymphatiques. Aux stades 1 et 2 du sarcome, seuls les ganglions lymphatiques situés près de la tumeur peuvent augmenter. Aux stades 3 et 4, il y a une augmentation et une douleur des ganglions lymphatiques cervicaux, inguinaux et autres.
Détérioration de l'état général. Au cours de la transition vers le stade de la métastase, les patients éprouvent une forte perte de poids, un manque d'appétit, une apathie complète, unefatigue. Augmentation possible de la température corporelle, fièvre.
Symptômes caractéristiques
Il existe également certains symptômes du sarcome d'Ewing, qui ne sont caractéristiques que lorsque certains os sont touchés:
- os du bassin et des membres inférieurs - développement de la boiterie;
- colonne vertébrale - lésions de la moelle épinière, radiculopathie, apparition de réflexes retardés et inhibition musculaire;
- poitrine - sang dans les crachats, essoufflement, insuffisance respiratoire.
Tests en laboratoire
Au cours des procédures de diagnostic, les médecins poursuivent plusieurs objectifs à la fois: identifier le foyer de la maladie et sa nature, ainsi que vérifier la présence de métastases dans d'autres organes et tissus. Pour ce faire, plusieurs types de tests de laboratoire et de diagnostics matériels sont utilisés à la fois.
Test sanguin. Lors de l'étude de la composition quantitative du sang, les médecins prennent en compte les indicateurs des érythrocytes, des plaquettes et des leucocytes. Les différences par rapport à la norme indiquent des processus pathologiques dans le corps et la propagation de la tumeur.
Biopsie. Ce terme médical désigne le prélèvement d'un échantillon de tissu tumoral ou de moelle osseuse. Cette procédure est réalisée à l'aide d'une longue aiguille. Ce n'est qu'après un examen histologique de ces tissus que les médecins peuvent confirmer la nature maligne du néoplasme.
Diagnostics matériels
Grâce aux méthodes de diagnostic matérielles, les médecins reçoivent des informations sur la taille du néoplasme, sa localisation exacte etle nombre d'épidémies.
Rayons X. Les rayons X sont considérés comme l'un des moyens les plus importants de diagnostiquer le cancer des os. S'il est nécessaire de vérifier l'état de la substance osseuse interne, une solution de contraste est utilisée avec les rayons X. L'os sain est gris sur la radiographie, tandis que l'os cancéreux est sombre.
Tomodensitométrie. Cette procédure détermine la taille de la tumeur et la présence (ou l'absence) de métastases.
Imagerie par résonance magnétique. Il agit comme un outil de diagnostic efficace.
Traitement de chimiothérapie
Il existe plusieurs méthodes de traitement à la fois. Le choix de l'une ou l'autre approche est basé sur le stade de la maladie, la localisation de la tumeur, les maladies concomitantes et l'âge du patient.
Dans le même temps, le traitement du sarcome d'Ewing suit un scénario légèrement différent de celui des autres types de cancer. Alors que de nombreuses autres formes de cancer nécessitent une intervention chirurgicale en premier lieu, le sarcome est plus souvent traité par chimiothérapie. Mener un tel cours avant la chirurgie aide à réduire la taille de la tumeur.
Le principe de la chimiothérapie est l'utilisation de médicaments très puissants. Ils peuvent se présenter sous différentes formes (comprimés, injections). Une fois dans le corps humain, ces substances médicinales ont un effet néfaste sur la formation du cancer, détruisent la structure de ses cellules et bloquent le développement du sarcome d'Ewing. Un pronostic avec de fortes chances de guérison est possible s'il ne reste pas plus de 5 % de la tumeur dans le corps du patient après la chimiothérapie.
Ce traitement est effectué enplusieurs approches toutes les 2 ou 4 semaines. Les médicaments les plus couramment utilisés en chimiothérapie sont: le vepezid, le phosphamide, le cyclophosphamide, la vincristine, l'étoposide et quelques autres.
Chirurgie
Le plus souvent, les opérations chirurgicales sont incluses dans un traitement complexe. Après avoir réduit la taille de la tumeur sous l'influence de la chimiothérapie, les chirurgiens enlèvent la partie affectée des tissus (mous et osseux). Lorsque de grands volumes d'os sont retirés, cette zone est remplacée par des greffons. Très rarement, une amputation d'un membre (ou une amputation partielle) est nécessaire pour éliminer la tumeur.
Si nécessaire, une cure supplémentaire de chimiothérapie ou de radiothérapie est prescrite après l'opération. Cela permettra de détruire les restes de cellules pathologiques (le cas échéant) et ainsi de prévenir la récurrence (re-propagation) du cancer.
Radiothérapie
Le faisceau ou la radiothérapie est un autre moyen efficace de traiter le sarcome d'Ewing. Au cours de cette procédure, le corps du patient est exposé à des radiations qui ont un effet destructeur sur les cellules cancéreuses. Cette méthode d'élimination de la pathologie est souvent utilisée dans la période postopératoire pour détruire les cellules cancéreuses qui restent dans le corps du patient.
Chacune des méthodes de traitement répertoriées est assez difficile pour les patients. Après la chirurgie, il s'agit d'une longue période de récupération, après la radiothérapie et la radiothérapie, il y a une période d'effets secondaires. Cela s'explique par le fait que les émissions radio et les médicaments puissants ont un effet négatif non seulement sur les cellulestumeurs, mais aussi sur des tissus absolument sains (seulement dans un plus petit volume). À ce stade, les patients peuvent éprouver de fréquents épisodes de nausées et de vomissements, une forte baisse de l'immunité, un risque accru de contracter diverses maladies et une perturbation de nombreux systèmes corporels.
Dans le même temps, un traitement complexe correctement prescrit vous permet de vous débarrasser même d'une maladie aussi terrible et grave que le sarcome d'Ewing. La durée de vie de ces patients dépend des caractéristiques individuelles, mais un effet positif peut être obtenu même au stade 4 de la maladie.
