Selon les statistiques de l'OMS, le neurinome de l'acoustique est diagnostiqué en moyenne chez une personne sur 100 000 examinés. Cette pathologie occupe environ 12% de toutes les tumeurs cérébrales. Cette maladie survient à la fois chez les jeunes patients et chez les personnes âgées, mais récemment, cette maladie a été de plus en plus diagnostiquée chez les personnes âgées de 30 à 40 ans. De plus, il a été noté que le névrome ne survient presque jamais chez les enfants, mais les femmes sont diagnostiquées trois fois plus souvent que les hommes.
Qu'est-ce que c'est
Les neuronomes sont des tumeurs du nerf auditif, qui sont des néoplasmes bénins formés à partir des cellules de la gaine de Schwann. C'est pourquoi leur deuxième nom est schwannomes. Malgré son nom spécifique, cette pathologie n'affecte pas le nerf auditif, qui se compose d'une paire de racines à des fins physiologiques différentes: le nerf cochléaire est responsable de la transmission des signaux auditifs au cerveau, et le nerf vestibulaire est responsable du sens de l'équilibre.. C'est dans les tissus de la racine vestibulaire que se forme le schwannome.
Selon les rapports médicaux, les neurinomes de l'acoustique ont l'apparence d'un tissu denseformation nodulaire avec une surface bosselée. Parfois, dans les tissus d'une telle formation, il y a de petites cavités kystiques avec du liquide à l'intérieur.
Malgré le fait que les neurinomes se développent lentement et ne se propagent pas aux organes voisins, l'apparition de ces pathologies peut aggraver considérablement la qualité de vie et l'état du patient. Ils entraînent une perte auditive et une altération du fonctionnement de l'appareil vestibulaire. Très souvent, cette maladie affecte le nerf facial (trijumeau).
Bien que les neurinomes de l'acoustique ne soient pas cancéreux, ils peuvent présenter un risque pour la santé humaine. En augmentant à une grande taille, un ou plusieurs néoplasmes à la fois commencent à exercer une pression sur le tronc cérébral. En conséquence, le patient commence à ressentir des maux de tête constants (dans des cas extrêmement rares, des troubles de la clarté de la conscience sont possibles).
Raisons de l'apparition
Les causes exactes du développement de cette pathologie n'ont pas encore été établies, ainsi que les facteurs affectant le développement du neurinome de l'acoustique. Cependant, selon de nombreux chercheurs, l'une des causes de la tumeur est une prédisposition génétique.
Facteurs de risque
Le seul facteur de risque scientifiquement prouvé, les experts appellent une pathologie génétiquement déterminée - la neurofibromatose de type II. Pour cette maladie, la formation de processus tumoraux bénins dans divers tissus du système nerveux est typique (par exemple, l'apparition de neurofibromes, de gliomes, de méningiomes ou de neurinomes).
Morphologienévromes
Macroscopiquement, un neurinome de l'acoustique ressemble à une formation nodulaire arrondie ou de forme irrégulière avec une surface bosselée. À l'extérieur, il est recouvert de tissu conjonctif et à l'intérieur, on trouve souvent des formations kystiques remplies d'un liquide brunâtre. La couleur de la coupe est déterminée par la qualité de l'apport sanguin: dans des conditions normales - rose pâle, avec congestion - bleuâtre, avec des hémorragies dans le tissu du nœud formé - marron.
Lorsqu'il est examiné au microscope, il se compose de cellules dont les noyaux ont la forme de bâtonnets. Avec la croissance d'un névrome, des dépôts de fibrose et d'hémosidérine sont observés à l'intérieur.
Symptômes du neurinome de l'acoustique
Le développement de cette maladie peut se produire selon différents scénarios. Dans certains cas, la tumeur se développe jusqu'à un centimètre et demi de diamètre, mais en même temps n'empêche pas une personne de vivre une vie familière. Avec une telle évolution de la maladie, l'ablation du neurinome de l'acoustique n'est pas nécessaire: ici, il suffit de contrôler son état en visitant un spécialiste une fois par an.
Dans d'autres cas, la tumeur se développe de manière significative et commence à affecter la racine du nerf auditif ou même le tronc cérébral. Dans ce cas, les changements suivants se produisent dans le corps du patient:
- perte auditive progressive ou soudaine d'une oreille;
- bourdonnement dans l'oreille (acouphènes);
- se sentir bouché dans l'oreille;
- les problèmes d'équilibre commencent (instabilité et vertiges);
- il y a un sentimentengourdissement et picotements sur le visage (du côté de la zone touchée);
- dans les cas graves, une paralysie du nerf facial ou abducens peut survenir;
- des troubles visuels peuvent commencer, ainsi que des difficultés à mastiquer et à avaler les aliments;
- mal de tête sourd ou douloureux (habituellement observé aux stades avancés du névrome).
Avec ces symptômes de neurinome de l'acoustique, le traitement est souvent une étape vitale, mais de nombreuses personnes les associent à tort à des changements liés à l'âge et ignorent ces manifestations.
Au fil du temps, les schwannomes qui grossissent entraînent une perte complète des fonctions du nerf auditif du côté de la lésion et des troubles de l'appareil vestibulaire.
De plus, des manifestations irréversibles d'une coupure du nerf facial (trijumeau) sont possibles. Les douleurs qui accompagnent ce processus finissent par devenir permanentes. Dans certains cas, le patient les prend pour un mal de dents. Cependant, à mesure que le néoplasme se développe dans les tissus de la racine vestibulaire, des lésions périphériques des nerfs trijumeau et abducens se produisent, se manifestant par:
- parésie des muscles impliqués dans les expressions faciales;
- asymétries faciales;
- strabisme;
- perte de goût et autres symptômes.
Pathogenèse du néoplasme
Les spécialistes distinguent trois étapes du processus tumoral se produisant dans les tissus de la racine vestibulaire:
- Étape initiale. Le diamètre du néoplasme ne dépasse pas 2,0 cm. Dans le même temps, le patient note des troubles auditifs et vestibulaires.appareil. Le nerf facial peut être légèrement endommagé.
- Deuxième étape. L'éducation devient plus grande et atteint la taille d'une noix. Les manifestations cliniques du neurinome s'accentuent: les troubles de l'audition et de la coordination s'aggravent, des maux de tête sévères s'y ajoutent. Parfois, ces symptômes s'accompagnent de nausées et de vomissements.
- La dernière étape. La tumeur atteint la taille d'un œuf de poule. En raison de la pression sur le cerveau ou son tronc, il y a une compression de ses structures cérébrales, une hydrocéphalie et une déficience visuelle. De tels changements entraînent des conséquences irréversibles dans le cerveau, de sorte que l'opération d'élimination du neurinome acoustique à ce stade est impossible. Pour cette raison, les formes avancées de la maladie sont mortelles.
Diagnostic de la maladie
Un otoneurologue peut diagnostiquer cette maladie. Dans certaines situations, des consultations supplémentaires d'un vestibulologue, d'un ophtalmologiste et d'un dentiste peuvent être nécessaires. Le patient doit subir un examen neurologique, une audiométrie, une otoscopie, une électrocochléographie, une électronystagmographie, une étude auditive EAP, une vestibulométrie et une stabilographie.
Un diagnostic plus précis d'un néoplasme peut être fourni par des techniques de radiographie et de neuroimagerie. Le neurinome de l'acoustique est difficile à diagnostiquer même à l'aide de la tomodensitométrie (TDM), de sorte que le patient subit une radiographie du crâne avec une image ciblée de la région temporale de la tête. Si l'image montre clairement l'expansionconduit auditif interne, cela indique la formation d'une tumeur. Les schwannomes sont détectés lorsque la maladie est diagnostiquée par IRM (imagerie par résonance magnétique).
Traitement du neurinome acoustique
Aujourd'hui, il existe deux méthodes de traitement radical du schwannome: la chirurgie et les méthodes radiochirurgicales. De plus, il est parfois conseillé d'utiliser la radiothérapie. Le choix de l'une ou l'autre méthode d'influence est déterminé dans chaque cas individuellement et dépend de:
- taille du néoplasme;
- catégorie d'âge du patient;
- état général du patient;
- niveau d'audition;
- préférences du patient.
Si les symptômes du neurinome de l'acoustique ne causent pas beaucoup d'inquiétude au patient (la tumeur est petite et ne comprime pas les nerfs voisins), la prise en charge en attente est choisie. L'opération peut également être abandonnée en raison de l'affaiblissement du corps du patient ou de son âge avancé. Dans ce cas, le médecin recommande un suivi annuel et une étude IRM.
Interventions chirurgicales
L'ablation d'un neurinome de l'acoustique est une opération très compliquée. Il est pratiqué uniquement chez les jeunes, lorsque le néoplasme grossit et inquiète en même temps le patient.
Ces interventions chirurgicales sont réalisées sous anesthésie générale, alors qu'il s'agit d'une craniotomie. De telles opérations peuvent être réalisées de différentes manières: par l'apophyse mastoïdienne (voie translabyrinthique), derrière l'oreille (voie rétrosigmoïdienne) ouà travers une trépanation au-dessus de l'oreille (à travers la fosse moyenne).
La période de récupération après une chirurgie du neurinome de l'acoustique est un long processus qui nécessite une surveillance médicale régulière et dure de 6 à 12 mois.
Radiochirurgie
Les techniques de radiochirurgie stéréotaxique sont possibles pour retirer des schwannomes relativement petits qui ne dépassent pas 2,5 à 3 cm de diamètre. Cependant, de telles procédures ne donnent pas toujours l'effet thérapeutique attendu. Les opérations de radiochirurgie sont effectuées pour préserver l'activité des organes de la vision, de l'ouïe et du nerf facial. En règle générale, la radiochirurgie stéréotaxique est prescrite aux personnes âgées avec une évolution prolongée après des interventions chirurgicales sous-totales dans les cas où les risques de résection sont beaucoup plus importants en raison de pathologies somatiques.
Radiothérapie: Gamma Knife
Cette technique est une technique sans effusion de sang (non invasive) pour le traitement du neurinome acoustique. Son objectif est d'arrêter la tumeur avec un risque minimal de dommages aux structures neurales voisines. L'efficacité de cette méthode repose sur la destruction de l'ADN tumoral et le blocage des vaisseaux sanguins qui alimentent le néoplasme.
Cette opération est indiquée pour les patients atteints de petits schwannomes, dont la taille ne dépasse pas 3 cm de diamètre, ainsi que pour ceux présentant des phénomènes résiduels et récurrents après résection.
Les avantages de cette technique sont qu'une telle irradiation ponctuelle permet de sauvegarder les fonctions du nerf facial (dans 95% des cas) et des organes auditifs (dans 79%). Après la procédure, il n'y a jamais de complications associées aux interventions ouvertes (par exemple, méningite ou liquorrhée).
Cette procédure est réalisée en une seule séance et le lendemain, le patient peut reprendre une vie normale.
Radiochirurgie: Cyberknife
L'utilisation de cette technique n'a aucune restriction sur la taille des néoplasmes, bien que le principe d'utilisation d'un cyber-couteau soit similaire à la méthode d'irradiation précédente. Après avoir utilisé cette technique, les patients ne présentent plus de croissance tumorale dans 95 % des cas.
Tactique d'attente
Bien que la taille du néoplasme soit petite ou si la tumeur est localisée dans des zones qui n'affectent pas la compression des nerfs voisins, un traitement en attente est recommandé. Aucune mesure thérapeutique n'est prise également dans les cas où une intervention chirurgicale n'est pas possible en raison de l'âge avancé du patient ou de la faiblesse générale du corps.
Dans ce cas, le patient doit se rendre régulièrement dans un établissement médical pour contrôler la taille de la tumeur et recevoir un traitement symptomatique en cas de manifestations du tableau clinique de la maladie.
Prévisions
L'issue du neurinome de l'acoustique est largement déterminée par la rapidité avec laquelle contacter un spécialiste pour diagnostiquer la maladie. Un pronostic favorable pour l'évolution et le traitement de cette pathologie peut être dit avec une thérapie adéquate des schwannomes au premier ou au deuxième stade. Avec des interventions radiochirurgicales stéréotaxiques aux stades initiaux du développementnévromes dans 90% des cas, il y a un arrêt du développement du néoplasme et une guérison complète du patient. Les interventions chirurgicales ont un pourcentage élevé de perte d'audition et de fonction du nerf facial.
Au dernier stade du neurinome de l'acoustique, le pronostic est défavorable: en raison de la compression des structures cérébrales vitales du cerveau, une issue fatale est possible.
