L'hémosidérine est un pigment qui s'accumule dans le sang en raison de la dégradation des globules rouges, qui sont des cellules sanguines qui transportent l'oxygène vers les tissus et les organes internes. Leur durée de vie est de 120 jours, après quoi ils se désintègrent. Par conséquent, la destruction des globules rouges se produit à l'état normal. Mais si trop de cellules sanguines se décomposent, il y a une accumulation excessive de pigment d'hémosidérine dans le sang. En savoir plus sur les causes, les symptômes, les caractéristiques du diagnostic et du traitement de cette pathologie plus loin dans l'article.
Causes de la pathologie
L'hémosidérine est une substance qui, lorsqu'elle s'accumule de manière excessive dans l'organisme, provoque le développement d'une maladie appelée hémosidérose. Il existe deux groupes de causes de cette pathologie: exogènes et endogènes. Dans le premier cas, l'influence de facteurs externes sur le corps est notée. Dans le second cas, la maladie se développe en raison d'une violation de l'environnement interne du corps.
À endogèneles facteurs qui entraînent une augmentation du dépôt d'hémosidérine comprennent:
- maladies inflammatoires aiguës d'origine infectieuse - paludisme, brucellose;
- intoxication toxique;
- effet de certains médicaments;
- apport excessif de fer dans le corps avec des médicaments en contenant ("Sorbifer", "M altofer");
- transfusion sanguine avec un groupe ou un facteur Rh incompatible.
Parmi les facteurs exogènes, la plus grande attention est portée à l'hérédité. Il existe certaines maladies génétiques caractérisées par un dépôt excessif d'hémosidérine dans le cerveau, le foie et d'autres organes internes. Ce sont, tout d'abord, de telles pathologies:
- thalassémie - altération de la synthèse de l'une des chaînes de l'hémoglobine;
- anémie falciforme - un trouble congénital de la forme des globules rouges;
- enzymopathies - un groupe de maladies dans lesquelles il n'y a pas assez d'enzyme pour former l'hémoglobine;
- membranopathie - troubles congénitaux de la structure des globules rouges.
Distinguer séparément les maladies auto-immunes comme cause du développement de l'hémosidérose.
Formes de maladies
L'hémosidérine est une substance qui peut s'accumuler à la fois partout dans le corps, dans presque tous les organes internes, et de manière isolée, c'est-à-dire à un endroit particulier. Dans le premier cas, ils parlent d'une forme généralisée ou générale de la maladie. Dans le second cas, une hémosidérose locale ou locale se développe.
L'émergence du communl'hémosidérose survient dans le contexte de toute pathologie systémique. Ensuite, l'hémosidérine s'accumule dans le cerveau, le foie et d'autres organes. Sous la forme locale, le pigment est collecté dans des zones localisées du corps humain. Par exemple, dans la cavité d'un organe tubulaire ou dans un hématome.
Selon la cause du développement, on distingue deux autres groupes de la maladie:
- primary - les raisons de ce formulaire n'ont pas encore été clarifiées;
- secondaire - se développe dans le contexte d'autres maladies.
Les principales causes d'hémosidérose secondaire peuvent être les états pathologiques suivants:
- leucémie - une lésion maligne de la moelle osseuse;
- cirrhose du foie;
- maladies infectieuses;
- maladies de la peau: pyodermite, eczéma, dermatite;
- hypertension avec évolution sévère;
- transfusions sanguines fréquentes;
- anémie hémolytique.
En fait, il existe de nombreuses autres raisons pour le développement de l'hémosidérose secondaire, donc seules les principales sont présentées dans la section précédente et ci-dessus.
Facteurs de risque de développement de la maladie
Attribuer séparément les facteurs qui n'entraînent pas directement une augmentation du dépôt d'hémosidérine, mais augmentent le risque de cette condition pathologique. Ceux-ci incluent:
- hypothermie permanente du corps;
- stress chronique;
- exercice excessif;
- prise incontrôlée de diurétiques, paracétamol, certains antibiotiques.
Quels organes sont affectés par l'hémosidérose ?
Hémosidérineest un pigment qui peut s'accumuler dans presque tous les organes internes. Mais le plus souvent il y a une défaite:
- foie;
- rein;
- rate;
- peau;
- moelle osseuse;
- glandes salivaires ou sudoripares;
- cerveau.
Hémosidérose de la peau: manifestations
La manifestation la plus frappante est l'accumulation d'hémosidérine dans la peau. Chez presque tous les patients, le principal symptôme est la formation de taches brun foncé sur les jambes. Habituellement, les zones de pigmentation ont un grand diamètre, mais parfois il y a de petites éruptions cutanées presque ponctuées. Certains patients développent une éruption cutanée hémorragique, causée par des dommages aux capillaires de la peau.
La teinte de l'éruption peut varier du rouge brique au brun foncé ou au jaune. En plus des taches, d'autres éléments de l'éruption apparaissent: nodules, papules, plaques. Le patient est préoccupé par les démangeaisons des zones touchées de la peau.
Hémosidérose du foie: symptômes
Le dépôt d'hémosidérine dans le tissu hépatique se manifeste tout d'abord par une augmentation de la taille de l'organe. Cela conduit à l'étirement de la capsule entourant le foie. Le patient le ressent comme une douleur sourde à droite sous la côte. Avec une augmentation significative, il y a une asymétrie de l'abdomen et son renflement à droite. La palpation de l'abdomen dans ces zones est également douloureuse.
Avec un processus à long terme, la fonction du foie est progressivement altérée. Cela se manifeste par une augmentation de l'abdomen due à l'accumulation de liquide dans celui-ci,varices de l'estomac et de l'œsophage, veines hémorroïdaires, jaunissement de la peau et de la sclère, éruptions cutanées hémorragiques.
Hémosidérose des reins: symptômes
L'accumulation de pigment dans les reins entraîne non seulement des modifications de l'urine, mais également certaines manifestations cliniques. L'hémosidérine affecte les tubules rénaux et les glomérules, ce qui entraîne une altération de la filtration du sang et la libération de protéines et de glucides. En conséquence, une hypoprotéinémie se développe - une diminution de la concentration de protéines dans le sang.
Le patient se plaint d'œdème. Ils apparaissent d'abord sur le visage et, dans les cas avancés, couvrent tout le corps. Le patient s'inquiète de la faiblesse générale et de la fatigue.
Des dommages prolongés à la fonction rénale entraînent un dysfonctionnement d'autres organes et systèmes.
Lésions cérébrales
Le dépôt d'hémosidérine dans le cerveau a des manifestations cliniques très variables. Tout dépend du département dans lequel la lésion est localisée.
L'accumulation d'hémosidérine provoque la mort des cellules nerveuses, la destruction de la gaine de myéline des nerfs. Souvent, les patients atteints d'hémosidérose cérébrale ont une hémorragie antérieure dans le parenchyme, l'ablation de tumeurs, des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques.
Les manifestations cliniques typiques de l'accumulation d'hémosidérine dans le cerveau sont:
- trouble de l'équilibre - ataxie;
- perte auditive par type de surdité neurosensorielle;
- troubles mentaux;
- dysarthrie - troubles de l'élocution;
- troubles du mouvement.
Diagnostic
Le diagnostic de l'hémosidérose doit être complexe. Souvent, le travail coordonné de médecins de diverses spécialités est nécessaire: un dermatologue, un neurologue, un pneumologue, un infectiologue et autres. Tout dépend de l'organe qui est le plus touché.
La recherche diagnostique commence par un interrogatoire détaillé du patient sur ses plaintes, leur évolution dans la dynamique, la présence de maladies antérieures. Ce n'est qu'après cela que des méthodes d'examen supplémentaires sont prescrites.
Quelle que soit la forme de la maladie, les méthodes de diagnostic suivantes sont prescrites:
- Numération sanguine complète - un nombre réduit de globules rouges et d'hémoglobine est déterminé.
- Détermination de la présence d'hémosidérine dans l'urine.
- Déterminer le niveau de fer dans le sérum sanguin.
- Analyse de la capacité de liaison du fer dans l'organisme.
- Biopsie du tissu affecté avec examen histologique pour détecter les dépôts d'hémosidérine.
Seul un examen histologique de la biopsie peut poser un diagnostic d'hémosidérose avec une certitude absolue. Lors de l'examen d'un morceau de tissu au microscope, on trouve des macrophages contenant de l'hémosidérine, car ce sont ces cellules qui sont les premières à "manger" le pigment supplémentaire.
En outre, selon l'organe suspecté par le médecin, il prescrit les méthodes d'examen suivantes:
- imagerie par résonance magnétique du cerveau;
- TDM;
- échographie;
- radiographie;
- bronchoscopie.
Un de plusune méthode de diagnostic de laboratoire efficace est le test de desferal. Pour sa mise en œuvre, le patient reçoit 500 mg de Desferal. Au minimum 6 heures et au maximum 24 heures après l'injection du médicament, l'urine du patient est recueillie et la quantité de fer qu'elle contient est examinée.
Traitement de la maladie
Étant donné qu'au stade actuel, la plus grande attention est accordée à l'évolution auto-immune de l'hémosidérose, les médicaments du groupe des corticostéroïdes sont considérés comme des médicaments prioritaires. Ils dépriment le système immunitaire, réduisant ainsi la production d'anticorps dirigés contre leurs propres globules rouges. Ces médicaments comprennent "Dexamethasone", "Prednisolone". Mais les glucocorticoïdes n'aident que dans 40 à 50% des cas. En l'absence de leur efficacité, le patient se voit prescrire des cytostatiques ("Methotrexate", "Azathioprine").
Également prescrit des médicaments qui améliorent le trophisme tissulaire, le métabolisme cellulaire, en augmentant leur apport en oxygène. Ces médicaments comprennent:
- Venotoniques. Ils augmentent l'élasticité des parois vasculaires, améliorent le flux sanguin dans les tissus cérébraux - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamines du groupe B. Améliorer la conductivité de l'influx nerveux, l'état du tissu du cordon.
- Vitamine C. Augmente la résistance de la paroi vasculaire.
- Angioprotecteurs. Ils ont un effet similaire à la vitamine C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropiques. Améliorer le flux sanguin dans le cerveau et accélérer le métabolisme cellulaire - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptiques. Ils ne sont prescrits de manière symptomatique que si le patient souffre de troubles mentaux - "Aminazine".
En cas d'hémosidérose des reins et d' altération significative de leur fonction, une plasmaphérèse ou une hémodialyse est prescrite.
Ainsi, l'accumulation excessive d'hémosidérine est une pathologie grave. Cela nécessite le diagnostic le plus précoce possible et un traitement rapide, car dans les cas avancés, l'hémosidérose entraîne un dysfonctionnement grave des organes internes. Ces dommages sont souvent irréversibles.
