La polycythémie est une maladie qui ne peut être détectée qu'en regardant le visage d'une personne. Et si vous effectuez toujours un examen diagnostique, il n'y aura aucun doute. Dans la littérature médicale, on peut trouver d'autres noms pour cette pathologie: érythrémie, maladie de Wakez. Quel que soit le terme choisi, la maladie représente une grave menace pour la vie humaine. Dans cet article, nous parlerons plus en détail du mécanisme de son apparition, des principaux symptômes, des stades et des traitements proposés.
Informations générales
La polycythémie vraie est un cancer du sang myéloprolifératif dans lequel la moelle osseuse produit des globules rouges en quantité excessive. Dans une moindre mesure, il y a une augmentation d'autres éléments enzymatiques, à savoir les leucocytes et les plaquettes.
Les globules rouges (autrement dit les érythrocytes) saturent toutes les cellules du corps humain en oxygène, le transportant des poumons vers les systèmes des organes internes. Ils sont également responsables de l'élimination du dioxyde de carbone des tissus et de son transport vers les poumons pour l'exhalation.
Les érythrocytes sont produits en continu dans la moelle osseuse. Il estune collection de tissus spongieux, localisée à l'intérieur des os et responsable du processus d'hématopoïèse.
Les leucocytes sont des globules blancs qui aident à combattre diverses infections. Les plaquettes sont des fragments de cellules non nucléaires qui sont activés lorsque l'intégrité des vaisseaux sanguins est violée. Ils ont la capacité de se coller les uns aux autres et de boucher le trou, arrêtant ainsi le saignement.
La polyglobulie essentielle se caractérise par une production excessive de globules rouges.
Prévalence des maladies
Cette pathologie est généralement diagnostiquée chez les patients adultes, mais peut survenir chez les adolescents et les enfants. Pendant longtemps, la maladie peut ne pas se faire sentir, c'est-à-dire qu'elle peut être asymptomatique. Selon les études, l'âge moyen des patients varie de 60 à 79 ans environ. Les jeunes tombent beaucoup moins souvent malades, mais la maladie est beaucoup plus grave pour eux. Selon les statistiques, les représentants du sexe fort sont plusieurs fois plus susceptibles de recevoir un diagnostic de polyglobulie.
Pathogenèse
La plupart des problèmes de santé associés à cette maladie sont dus à l'augmentation continue du nombre de globules rouges. En conséquence, le sang devient excessivement épais.
D'autre part, sa viscosité accrue provoque la formation de caillots (caillots sanguins). Ils peuvent interférer avec le flux sanguin normal dans les artères et les veines. Cette situation provoque souvent des accidents vasculaires cérébraux et des crises cardiaques. Le tout est quele sang épais coule plusieurs fois plus lentement dans les vaisseaux. Le cœur doit travailler plus fort pour littéralement le faire passer.
Le ralentissement du flux sanguin ne permet pas aux organes internes de recevoir la quantité d'oxygène requise. Cela entraîne le développement d'insuffisance cardiaque, de maux de tête, d'angine de poitrine, de faiblesse et d'autres problèmes de santé qu'il est recommandé de ne pas ignorer.
Classification des maladies
Je. Étape initiale
- Dure 5 ans ou plus.
- Rate de taille normale.
- Les tests sanguins montrent une augmentation modérée du nombre de globules rouges.
- Les complications sont extrêmement rares.
II A. Stade polycythémique
- Durée 5 à 15 ans environ.
- Il y a une augmentation de certains organes (rate, foie), des saignements et des thromboses.
- Il n'y a pas de zones du processus tumoral dans la rate elle-même.
- Les saignements peuvent provoquer une carence en fer dans le corps.
- Dans le test sanguin, il y a une augmentation persistante des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes.
II B. Stade polycythémique avec métaplasie myéloïde de la rate
- Les tests montrent des niveaux élevés de toutes les cellules sanguines à l'exception des lymphocytes.
- Il y a un processus tumoral dans la rate.
- Le tableau clinique montre une émaciation, une thrombose, des saignements.
- La moelle osseuse est peu à peu cicatrisée.
III. Stade anémique
- Dans le sang il y a une fortediminution des globules rouges, des plaquettes et des globules blancs.
- Il y a une augmentation prononcée de la taille de la rate et du foie.
- Ce stade se développe généralement 20 ans après la confirmation du diagnostic.
- La maladie peut se transformer en leucémie aiguë ou chronique.
Causes de la maladie
Malheureusement, à l'heure actuelle, les experts ne peuvent pas dire quels facteurs conduisent au développement d'une maladie telle que la polycythémie vraie.
La plupart penchent pour la théorie génétique des virus. Selon elle, des virus spéciaux (il y en a environ 15 au total) sont introduits dans le corps humain et, sous l'influence de certains facteurs qui affectent négativement la défense immunitaire, pénètrent dans les cellules de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques. Puis, au lieu de mûrir, ces cellules commencent à se diviser et à se multiplier rapidement, formant de plus en plus de nouveaux fragments.
D'autre part, la cause de la polycythémie peut être cachée dans une prédisposition héréditaire. Les scientifiques ont prouvé que les proches parents d'une personne malade, ainsi que les personnes présentant des violations de la structure des chromosomes, sont plus sensibles à cette maladie.
Facteurs prédisposant à la maladie
- Exposition aux rayons X, rayonnement ionisant.
- Infections intestinales.
- Virus.
- Tuberculose.
- Interventions chirurgicales.
- Stress fréquent.
- Utilisation à long terme de certains groupes de médicaments.
Photo clinique
À partir de la deuxième étapedéveloppement de la maladie, littéralement tous les systèmes d'organes internes sont impliqués dans le processus pathologique. Ci-dessous, nous énumérons les sentiments subjectifs du patient.
- Faiblesse et fatigue obsédante.
- Transpiration excessive.
- Dégradation notable des performances.
- Maux de tête sévères.
- Détérioration de la mémoire.
La polyglobulie essentielle peut également s'accompagner des symptômes suivants. Dans chaque cas, leur gravité varie.
- Expansion des veines et changement du teint de la peau. Les patients notent la présence de veines dilatées clairement définies. Avec cette maladie, la peau se distingue par une teinte rouge cerise, elle est particulièrement visible sur les parties ouvertes du corps (langue, mains, visage). Les lèvres deviennent bleues, les yeux semblent se remplir de sang. Un tel changement d'apparence s'explique par le débordement de vaisseaux sanguins superficiels et un ralentissement notable de sa progression.
- Démangeaisons cutanées. Ce symptôme survient dans 40 % des cas.
- Érythromélalgie (douleur brûlante de courte durée au bout des doigts et des orteils, accompagnée d'une rougeur de la peau). La survenue de ce symptôme est associée à une augmentation du nombre de plaquettes dans le sang et à la formation de microthrombi.
- Élargissement de la rate.
- L'apparition d'ulcères dans l'estomac. En raison de la thrombose des petits vaisseaux, la membrane muqueuse de l'organe perd sa résistance à Helicobacter pylori.
- Formation de caillots. Les raisons de leur apparition s'expliquent par une augmentation de la viscosité du sang et des modifications des parois vasculaires. Typiquement, cette situationentraîne des troubles circulatoires dans les membres inférieurs, les vaisseaux cérébraux et coronaires.
- Douleur dans les jambes.
- Gomme qui saigne abondamment.
Diagnostic
Tout d'abord, le médecin recueille un historique complet. Il peut poser un certain nombre de questions d'éclaircissement: quand est apparu exactement le malaise / l'essoufflement / l'inconfort douloureux, etc. Il est également important de déterminer la présence d'affections chroniques, de mauvaises habitudes, d'éventuels contacts avec des substances toxiques.
Ensuite, un examen physique est effectué. Le spécialiste détermine la couleur de la peau. Par palpation et tapotement, il révèle une hypertrophie de la rate ou du foie.
Les tests sanguins sont obligatoires pour confirmer la maladie. Si le patient a cette pathologie, les résultats du test peuvent être les suivants:
- Augmentation du nombre de globules rouges.
- Hématocrite élevé (pourcentage de globules rouges).
- Hémoglobine élevée.
- Niveaux faibles d'érythropoïétine. Cette hormone est responsable de la stimulation de la moelle osseuse pour produire de nouveaux globules rouges.
Le diagnostic comprend également l'aspiration cérébrale et la biopsie. La première version de l'étude consiste à prélever la partie liquide du cerveau et une biopsie - la partie solide.
La polycythémie est confirmée par des tests de mutation génique.
Quel devrait être le traitement ?
Surmonter complètement la maladie comme la polycythémievrai, impossible. C'est pourquoi la thérapie se concentre uniquement sur la réduction des manifestations cliniques et la réduction des complications thrombotiques.
Les patients sont d'abord saignés. Cette procédure implique le prélèvement d'une petite quantité de sang (de 200 à environ 400 ml) à des fins thérapeutiques. Il est nécessaire de normaliser les paramètres quantitatifs du sang et de réduire sa viscosité.
Les patients reçoivent généralement de l'"aspirine" pour réduire le risque de développer divers types de complications thrombotiques.
La chimiothérapie est utilisée pour maintenir un hématocrite normal en cas de démangeaisons sévères ou d'augmentation de la thrombocytose.
La greffe de moelle osseuse dans cette maladie est extrêmement rare, car cette pathologie n'est pas mortelle en cas de traitement adéquat.
Il convient de noter que le schéma thérapeutique spécifique à chaque cas est sélectionné individuellement. La thérapie ci-dessus est à titre informatif seulement. Il n'est pas recommandé d'essayer de faire face à cette maladie par vous-même.
Complications possibles
Cette maladie est assez grave, alors ne négligez pas son traitement. Sinon, la probabilité de complications désagréables augmente. Ceux-ci incluent les éléments suivants:
- Formation de caillots. Les causes de ce processus pathologique peuvent être cachées dans une augmentation de la viscosité du sang, une augmentation du nombre de globules rouges, ainsi que des plaquettes.
- Lithiase urinaire et goutte.
- Saignement même après une intervention chirurgicale mineure. En règle générale, un tel problème survient après une extraction dentaire.
Prévisions
La maladie de Wakez est une maladie rare. Les symptômes qui apparaissent dans les premiers stades de son développement devraient être la raison d'un examen immédiat et d'un traitement ultérieur. En l'absence de traitement adéquat, si la maladie n'a pas été diagnostiquée à temps, la mort survient. La principale cause de décès est le plus souvent des complications vasculaires ou la transformation de la maladie en leucémie chronique. Cependant, une thérapie compétente et le strict respect de toutes les recommandations du médecin peuvent prolonger considérablement la vie du patient (de 15 à 20 ans).
Nous espérons que toutes les informations présentées dans l'article vous seront vraiment utiles. Restez en bonne santé !
