La plupart des gens sont des copies exactes de leurs parents. Certains ont les yeux bleus de papa, d'autres les cheveux magnifiques de maman. Bien sûr, l'inverse se produit aussi. Cependant, nous grandissons tous comme le résultat le plus intéressant de l'imbrication des gènes de nos proches parents. Très souvent, avec de grands yeux, des cheveux bouclés et de longues jambes, les parents transmettent à leurs enfants un ensemble de maladies diverses. Ils ne le font pas exprès, même sans leur propre consentement. La pathologie peut ne pas se manifester tout au long de la vie, mais le plus souvent, la situation est différente. Une personne devient l'otage de maux et de maux familiaux. L'un de ces "dons" est la maladie de Darier. Ce que c'est? Pourquoi cette pathologie se développe-t-elle ?
Informations générales
La maladie de Dariaer désigne une dermatose héréditaire, se manifestant par des éruptions cutanées sous forme de nodules bruns ou bruns. Ils ont une forme conique et sont recouverts de croûtes denses. Des nodules localisés sur les plis du corps se confondent et forment des plaies suintantes. Selon la localisation des éruptions cutanées et leur aspect, la maladie de Darier se divise enquatre formes:
- Localisé. Elle se caractérise par une disposition linéaire des lésions qui ne couvrent que des zones limitées du corps.
- Classique. L'éruption est principalement localisée sur le cuir chevelu, la poitrine et derrière les oreilles.
- Isolé. En plus des nodules standard, des papules à multiples facettes apparaissent qui ressemblent à des verrues. En règle générale, ils sont situés sur le dos des mains et des pieds.
- Vésiculaire-bulleuse. Cette forme de la maladie est très rare. Il se caractérise par de nombreuses éruptions cutanées avec un secret transparent. Ils apparaissent sur le côté du cou, dans la zone des grands plis cutanés.
Les foyers primaires de papules sont diagnostiqués chez des patients âgés de huit à quinze ans. La maladie affecte extrêmement rarement les adultes.
Causes de maladie
La principale cause de cette maladie est la présence d'un gène anormal, et le principal facteur de risque est une prédisposition héréditaire. En conséquence, la vitamine A n'est pas entièrement absorbée par l'organisme, l'activité de certaines enzymes et la teneur en zinc de l'épiderme diminuent. La conséquence de ces processus pathologiques est une violation du mécanisme de kératinisation de la peau.
Si maman ou papa sont porteurs d'un gène anormal, dans 50% des cas un enfant naît avec un diagnostic de maladie de Darier. Cependant, si un bébé en parfaite santé est né de parents malades, cette pathologie ne dérangera pas ses futurs enfants. La maladie ne se transmet pas par des gouttelettes en suspension dans l'air ou par contact sexuel.
Cliniqueimage
Le processus pathologique commence par l'apparition de nodules plats folliculaires, autrement appelés papules. Leur taille peut varier de 1 à 3 mm. Les papules sont recouvertes d'une croûte brune dure. En dessous se trouvent des évidements en forme d'entonnoir. Les nodules sont localisés dans la bouche des follicules pileux, ce qui conduit parfois au développement d'une autre maladie - la folliculite. Par conséquent, un diagnostic différentiel doit être posé avant de commencer le traitement.
Les éruptions cutanées sont situées de manière symétrique, capturant la région sous-clavière et les surfaces de flexion des articulations. Sur le cuir chevelu, les papules ressemblent à des plaques verruqueuses avec des croûtes squameuses. Après leur élimination, des foyers de calvitie apparaissent dans les lésions. Au fur et à mesure que la maladie progresse, de nouvelles éruptions cutanées apparaissent et les anciennes fusionnent en un seul point.
Examen médical
Le diagnostic de la maladie repose sur le tableau clinique et l'historique complet du patient. Au cours de l'examen, le médecin examine les symptômes de la pathologie, les cas antérieurs d'éruptions cutanées chez les proches parents. Pour confirmer la maladie, une analyse histologique d'une biopsie cutanée est prescrite. Le diagnostic différentiel est celui du pemphigus familial, de la papillomatose et de la dermatite séborrhéique.
Principes de thérapie
Le traitement de cette affection se fait généralement en ambulatoire. Avec une exacerbation du processus pathologique ou l'apparition de lésions étendues, le patient doit être hospitalisé dans un hôpital dermatologique.
Le patient reçoit un traitement symptomatique. Tout le mondeles patients, sans exception, se voient prescrire de la vitamine A par voie orale ou sous forme d'injections intramusculaires. La posologie du médicament est calculée individuellement, en tenant compte de l'âge du patient. La durée du traitement est généralement de 3 mois, puis faites une pause et répétez la thérapie.
Un résultat positif dans la maladie de Darya est donné par des bains de perles en combinaison avec des applications de pommade kératolique. En présence de lésions étendues, une intervention chirurgicale ou une électrocoagulation est indiquée. Lorsque la maladie de Darier s'accompagne d'une infection bactérienne, des antibiotiques sont prescrits.
Prévision et prévention
Cette maladie est transmise exclusivement par héritage. C'est pourquoi, en prévention primaire, les experts recommandent une consultation chez un généticien pour les couples qui envisagent de concevoir un enfant dans un avenir proche. Cela est particulièrement vrai pour les futurs parents dont la famille a déjà reçu un diagnostic de maladie de Darier.
Les traitements décrits ci-dessus donnent généralement de bons résultats. De nombreux patients parviennent à obtenir une rémission stable pendant plusieurs années. Cependant, il ne faut pas s'attendre à un rétablissement complet.
