La lipomatose est l'accumulation de cellules graisseuses dans une certaine zone du corps. Les foyers lipomateux sont uniques ou multiples, mais il s'agit toujours d'une formation localisée, avec ou sans capsule. La pathologie peut se former à la fois dans le tissu sous-cutané et dans les organes internes (par exemple, les reins, le cœur, le pancréas sont endommagés). La lipomatose - qu'est-ce que c'est et quelles sont ses manifestations - est décrite en détail dans cet article.
Causes de maladie
L'étiologie de la maladie, malheureusement, n'est pas connue, cependant, il existe des données indiquant la relation entre les changements dans le type de lipomatose avec un trouble du métabolisme des glucides et des lipides, le stress, la charge héréditaire (génétique) et externe facteurs défavorables.
Il a été prouvé que la base de la maladie de Derkum est l'endocrinopathie polyglandulaire, qui est l'obésité, dont la genèse n'est pas connue. La lipomatose du septum interauriculaire se développe dans 80% des cas dans le contexte de l'obésité générale et dans 20% - dans le contexte du diabète de type 2. De plus, presque tous les patients atteints de lipomatose sont des patients au profil cardiologique, c'est-à-dire qu'ils souffrent de diversespathologies cardiaques (anévrismes, maladie coronarienne, etc.).
La lipomatose congénitale, le syndrome de Madelung, la maladie de Lery-Roche et la forme plasmatique de la maladie sont des maladies héréditaires caractérisées par un trouble congénital du métabolisme des lipides.
Formes de lipomatose
Il existe plusieurs variétés de la maladie:
option diffuse;
- forme noueuse - caractérisée par la formation de nœuds gras denses, bien définis et douloureux;
- forme mixte (diffuse-nodulaire).
De plus, la maladie est classée selon la localisation du processus: lipomatose du pancréas et des glandes thyroïdiennes, du foie, de la peau, des ganglions lymphatiques, etc.
Il existe également des formes particulières de la maladie qui ont une localisation caractéristique des formations:
- Syndrome de Derkum. Elle s'accompagne de l'apparition de multiples lipomes douloureux (ou démangeaisons coupantes), se développant dans la région lombaire et les membres, dépression et impuissance. La pathologie est héréditaire.
- Lipomatose épidurale. Accompagné par l'accumulation de cellules graisseuses entre le périoste vertébral et la dure-mère. La cause du processus est souvent la prise de corticostéroïdes ou l'obésité générale. Cette forme de lipomatose se développe souvent avec des tumeurs hypophysaires (prolactinome) et le syndrome de Cushing.
- Syndrome de Gram. Il est considéré comme une variante du syndrome de Derkum et est la formation de lipomes multiples chez les femmes de 45 à 70 ans qui sont obèses et qui ont un fardeau.hérédité. Dans ce cas, les formations sont situées sur les articulations du genou et le bas du dos.
- Lipomatose des sinus rénaux. Cette forme s'accompagne d'une croissance pathologique du tissu adipeux dans les reins (leurs sinus et leurs parties périphériques), entraînant une atrophie du parenchyme rénal et une fibrose des tissus de l'organe. Le plus souvent, une telle lipomatose est associée à une lithiase urinaire et se manifeste par une hyperthermie prolongée (jusqu'à 37-38 degrés) et des maux de dos.
- Syndrome de Roche-Lerry. Une telle lipomatose est le lot des patients âgés de 40 à 60 ans. Il survient rarement chez les enfants. La caractéristique de cette forme est la formation de néoplasmes sur les fesses et les bras. Dans certains cas, des lipomes peuvent également survenir sur les organes internes (principalement digestifs). La maladie se développe en raison de changements trophiques ou en présence d'une prédisposition génétique.
Lipogranulomatose sous-cutanée hypertensive. Cette forme est très rare, et donc peu étudiée. Les femmes obèses atteintes de GB souffrent de cette maladie. La maladie se manifeste par la formation de nœuds denses à croissance rapide sur les cuisses et les jambes, subissant souvent une décomposition centrale avec un ramollissement préliminaire
Autres types de maladies
- La lipomatose diffuse des enfants - cette maladie affecte exclusivement les enfants. Dans le même temps, des formations pathologiques se trouvent sur les avant-bras et les cuisses et s'accompagnent souvent d'une augmentation pathologique du volume musculaire, de plus, les lipomes sont localisés dans le tissu conjonctif, le parenchyme des organes et n'ont pas de limites claires, le coursrapide. Dans la plupart des cas, la pathologie est héréditaire.
- Forme hypertrophique. Il s'agit d'une accumulation généralisée symétrique de tissu adipeux entre des fibres musculaires atrophiées, donnant au patient l'apparence d'Hercule.
- Lipomatose de Poten-Verneuil. Manifesté par la formation de lipomes nodulaires dans les fosses supraclaviculaires.
- Forme limitée symétrique. Accompagné de l'apparition de ganglions graisseux jusqu'à 4 cm sur les bras, l'abdomen, les hanches, le bas du dos. En règle générale, il se développe chez les patients âgés de 35 à 40 ans et extrêmement rarement chez les enfants.
- Lipomatose de Pasteur et forme palmaire.
- Forme segmentaire.
Lésion pancréatique
La lipomatose glandulaire (qu'elle soit pancréatique ou thyroïdienne) est un processus bénin irréversible, à progression lente, dans lequel les cellules normales des organes sont remplacées par des cellules graisseuses, ce qui altère leur fonction.
Parmi les facteurs conduisant à la formation de cette maladie, on peut distinguer: le diabète sucré, diverses blessures et processus inflammatoires, les dommages aux organes par des toxines (alcool et autres). Un facteur important est l'hérédité accablée.
Étapes du processus
Pour une formulation plus facile du diagnostic et la nomination d'un traitement adéquat, les médecins utilisent la division du processus dans le pancréas en fonction du type de lipomatose en degrés:
- 1 degré. L'évolution est asymptomatique, le processus est compensé, les dommages n'affectent que 30 % de l'organe.
- 2 degrés. Les cellules graisseuses remplacent jusqu'à 60%tissu glandulaire. Il existe des symptômes non spécifiques d'indigestion.
- 3 degrés. Le tissu adipeux occupe plus de 60% des tissus de l'organe, ce qui nuit considérablement à son travail. C'est-à-dire que les cellules glandulaires ne produisent pas suffisamment d'hormones et d'enzymes, à la suite de quoi l'insuline cesse d'être synthétisée et, par conséquent, la quantité de glucose augmente de manière significative et des complications se développent.
Il existe une autre division de la lipomatose, selon laquelle on distingue les formes suivantes:
- petite focale (diffuse);
- île.
Diagnostic
Le diagnostic de cette maladie du pancréas se réduit à l'échographie et au scanner. Dans le même temps, une glande de taille normale est trouvée, mais sa structure a une échogénicité accrue.
La méthode de recherche la plus fiable est la biopsie, au cours de laquelle on trouve des cellules graisseuses à la place des tissus normaux.
Thérapie Conditionnelle
Les patients sont souvent intéressés par la question de savoir comment traiter la lipomatose pancréatique.
Le plus souvent, des méthodes conservatrices sont prescrites pour le traitement de cette maladie. Dans ce cas, le patient est invité à perdre du poids, à ajuster son alimentation et à se débarrasser de ses mauvaises habitudes. Parmi les médicaments, des médicaments enzymatiques et hormonaux sont prescrits pour éliminer les "dysfonctionnements" de la digestion et le déficit hormonal.
De plus, le traitement desmaladies (DM, hépatite, maladie thyroïdienne), le cas échéant.
Dans les cas où le traitement conservateur n'a pas l'effet escompté, les zones lipomateuses seront retirées rapidement.
Blessures à d'autres organes
Les lipomes peuvent se former n'importe où dans le corps, du médiastin aux reins.
La formation de lipomes dans les glandes mammaires est assez rare. La cause du processus pathologique dans ce cas peut être une perte de poids ou un gain de poids, une augmentation de la taille des glandes pendant la grossesse ou l'allaitement. Le diamètre du wen peut aller jusqu'à 10 cm, si le nœud est gros - une déformation de la poitrine est possible. Le processus est long, lentement progressif et asymptomatique (la seule exception est l'implication des nerfs dans le processus ou leur compression par un lipome, ce qui entraîne des douleurs). Il convient de noter que la lipomatose se produit rarement directement dans la glande mammaire, plus souvent ce processus est observé dans le tissu sous-cutané du sein.
Il est possible qu'une affection se produise également dans le tissu hépatique. Dans ce cas, le processus se produit à la suite de troubles métaboliques dans les tissus des organes, par exemple en raison d'une consommation excessive d'alcool. Les acides gras sont intensément fournis par le tissu adipeux environnant, puis les cellules graisseuses commencent à être produites par le foie lui-même. Les patients se plaignent de faiblesse, de douleurs de nature sourde sur le côté droit et d'une aggravation de l'appétit. La pathologie est diagnostiquée par CT ou échographie. Il existe des variétés à petites et grandes gouttes de la maladie.
La lipomatose cardiaque se trouve le plus souvent dans le septum auriculaire et se caractérise par une accumulationgraisse dans les myocardiocytes. En conséquence, le myocarde n'effectue pas de contractions complètes, des arythmies et des blocages peuvent survenir, les cavités sont étirées, le cœur grossit et une insuffisance cardiaque se développe.
La lipomatose rénale survient à la suite d'un diabète sucré, d'une amylose ou d'une glomérulonéphrite. Elle s'accompagne d'une augmentation de l'organe, d'un gonflement de la couche corticale et d'une accumulation de graisse dans les tubules et conduit finalement à la mort des néphrocytes. Les fonctions de l'organe sont perturbées jusqu'au développement de l'insuffisance rénale et à l'arrêt complet du travail du rein endommagé.
Principes généraux du traitement
Souvent, les patients s'intéressent à la question de savoir comment traiter la lipomatose.
Il convient de noter que le choix du traitement dépend de la forme de la maladie, de sa localisation et de sa gravité.
Le traitement de la lipomatose est souvent chirurgical, mais après cela, la maladie peut réapparaître. Dans le cas de formes nodulaires diffuses, l'opération peut être compliquée par des saignements dus à des dommages au réseau vasculaire développé dans la formation.
Le syndrome de Derkum implique un traitement symptomatique. Ainsi, en présence d'hypofonctionnement des glandes, une hormonothérapie est prescrite, avec une augmentation du poids corporel - un régime, et en cas de troubles mentaux - des médicaments spécifiques qui affectent l'état mental du patient. Les opérations dans ce cas sont inefficaces en raison des récidives fréquentes, cependant, le traitement chirurgical est toujours effectué avec une douleur intense ou si les nœuds gênent le mouvement ou le port de vêtements.
Lipomesles glandes mammaires sont observées, retirées chirurgicalement ou sans intervention (introduction de diprospan, laser, etc.).
Groupes à risque
Les groupes à risque de lipomatose comprennent les personnes qui ont des parents proches (parents) souffrant de cette maladie; patients atteints de diabète sucré, de surpoids, d'hypertension, de pathologies endocriniennes.
Mesures préventives
Il n'y a pas de prévention spécifique de la maladie. Cependant, dans une certaine mesure, la lipomatose peut être évitée en maintenant un poids normal, en éradiquant les mauvaises habitudes et en traitant rapidement les maladies.
