L'encéphalopathie hépatique est l'une des complications possibles des maladies du foie telles que la cirrhose, l'hépatite virale, l'insuffisance aiguë ou chronique. Cet état pathologique est une lésion du cerveau et du système nerveux par l'ammoniac et d'autres produits intestinaux toxiques. Dans la plupart des cas, les patients éprouvent une diminution de l'intelligence, des troubles mentaux, des troubles émotionnels et hormonaux, ainsi que des symptômes neurologiques. L'encéphalopathie hépatique n'est pas curable, le pronostic des patients est plutôt pessimiste: dans huit cas sur dix, les patients tombent dans le coma, ce qui entraîne inévitablement la mort.
Pourquoi la maladie se développe
L'encéphalopathie hépatique fait référence à un groupe de maladies inflammatoires qui surviennent dans le contexte d'un affaiblissement des fonctions de filtration du foie. Causes et mécanismeLe développement de cette pathologie n'est pas entièrement compris, ce qui explique le taux de mortalité élevé chez les patients. Compte tenu des facteurs étiologiques, plusieurs de ses formes sont classées:
- Type A: se développe dans le contexte d'une insuffisance hépatique aiguë.
- Type B: Survient dans la cirrhose.
- Type C: causée par des neurotoxines intestinales pénétrant dans le sang.
Les causes de l'insuffisance hépatique à l'origine de l'encéphalopathie de type A comprennent les effets de l'hépatite, de la dépendance à l'alcool à long terme et du cancer du foie. En outre, la maladie peut survenir dans le contexte d'un empoisonnement par des drogues, des stupéfiants et des substances chimiques. Les facteurs les plus rares pouvant provoquer une pathologie de type A sont:
- Syndrome de Budd-Chiari;
- conséquences de la chirurgie;
- dégénérescence graisseuse chez les femmes enceintes;
- Syndrome de Westphal-Wilson-Konovalov.
Le deuxième type d'encéphalopathie hépatique est la cirrhose de l'organe, qui se caractérise par la mort des hépatocytes, suivie d'un remplacement par du tissu fibreux. Le résultat de tels changements est un dysfonctionnement des organes. Le processus pathologique peut se développer dans le contexte de:
- saignements fréquents dans le tractus gastro-intestinal;
- constipation chronique;
- médicaments à long terme;
- infection;
- présence de parasites dans le corps;
- insuffisance rénale;
- brûlures, blessures.
Déclencheurs pour émergerL'encéphalopathie hépatique de type C n'est pas causée par des pathologies hépatiques de fond, mais par des pathogènes intestinaux et des neurotoxines. Avec cette forme de la maladie, des symptômes neurologiques graves sont observés. La principale cause de ce type d'encéphalopathie hépatique est la croissance et la division rapides du microbiote intestinal, qui s'expliquent par:
- consommation excessive d'aliments à base de protéines animales;
- conséquences du shunt portosystémique;
- évolution active d'une duodénite chronique, colite, gastroduodénite.
Pathogenèse de la maladie
Pour comprendre ce qu'est l'encéphalopathie hépatique chez l'homme, il faut se tourner vers les caractéristiques physiologiques du corps humain. Comme vous le savez, l'ammoniac est produit dans nos muscles, nos reins, notre foie et notre gros intestin. Chez une personne en bonne santé, cette substance, avec la circulation sanguine, est transportée vers le foie, où elle est convertie en urée. Ce processus métabolique empêche l'absorption d'éléments toxiques dans la circulation sanguine. Avec l'encéphalopathie hépatique, le métabolisme est perturbé et l'ammoniac, pénétrant dans la circulation sanguine, affecte le système nerveux central.
L'intoxication est due à la destruction de la barrière hémato-encéphalique. Les substances toxiques stimulent la production de glutamine, ralentissent le taux d'oxydation des sucres. En conséquence, un œdème se forme, une famine énergétique des cellules cérébrales se produit. De plus, en plus de l'ammoniac, les acides aminés pénètrent dans les tissus cérébraux, qui se concentrent dans ses structures, provoquant une inhibition du système enzymatique et une dépression des fonctions du système nerveux central. Au fur et à mesure que la maladie progresse,le rapport des acides aminés dans le sang et le liquide céphalo-rachidien diminue. Normalement, cet indicateur se situe dans les 3,5 unités, et avec l'encéphalopathie hépatique, il atteint à peine 1,5.
Quand une attaque toxique augmente également la concentration de chlore, ralentit la conduction de l'influx nerveux. Tout cela conduit à une insuffisance hépatique aiguë et à des modifications de la composition acido-basique du sang (augmentation de la quantité d'ammoniac, d'acides gras, de glucides, de cholestérol), à un déséquilibre électrolytique. Ces troubles ont un effet catastrophique sur l'état des cellules astrocytaires, qui sont la principale barrière protectrice entre le cerveau et la circulation sanguine qui neutralise les toxines. En conséquence, il y a une augmentation significative du volume de LCR, ce qui entraîne une augmentation de la pression intracrânienne et un gonflement du tissu cérébral.
Il convient de noter qu'une maladie telle que l'encéphalopathie hépatique peut être chronique ou survenir épisodiquement, entraînant une issue spontanée. Souvent, la forme chronique de la pathologie dure plusieurs années chez les patients atteints de cirrhose.
Les stades initiaux et leurs symptômes
Au début du développement de la maladie, il n'y a pas de symptômes évidents. Le premier degré de sous-compensation peut s'accompagner de troubles psycho-émotionnels périodiques, de légers tremblements des extrémités, de troubles du sommeil, d'un jaunissement à peine perceptible de la peau et des muqueuses. Les patients remarquent souvent qu'ils deviennent distraits, inattentifs, perdent la capacité de se concentrer sur quelque chose, mais n'attachent pas beaucoup d'importance à ces symptômes. À propos de l'encéphalopathie hépatique du premier degré, beaucoup mêmeils ne soupçonnent pas, estimant que la fatigue, les maladies récentes, le béribéri et d'autres facteurs sont à l'origine de la déficience intellectuelle.
La prochaine étape de l'encéphalopathie a une plus grande gravité clinique. La décompensation hépatique du second degré se manifeste par un astérixis (incapacité à maintenir une certaine posture, tremblements des membres) et des symptômes tels que:
- troubles de la journée, caractérisés par une somnolence stable le jour et des insomnies la nuit;
- fixation prolongée du regard en un point;
- élocution monotone et brouillée;
- hallucinations visuelles;
- oubli;
- perte progressive des compétences en écriture;
- douleur dans l'hypochondre droit;
- irritabilité accrue;
- changements d'humeur: l'euphorie peut soudainement se transformer en apathie.
Au deuxième stade de l'encéphalopathie hépatique, le patient devient léthargique, renfermé, parle indistinctement et donne des réponses concises proches du "oui", du "non" à toutes les questions. Dans le contexte de la maladie, la coordination motrice souffre, la désorientation dans l'espace se développe.
Une autre manifestation spécifique de cette maladie est le balayage de secousses incontrôlées, les tics musculaires. L'activité motrice inconsciente se produit avec une forte tension des muscles du corps, des membres. Pour vérifier si le patient présente un tel symptôme, on lui demande d'étirer ses bras devant lui: le test est considéré comme positif si la flexion-mouvements réflexes extenseurs dans les articulations des doigts et des mains. Au cours de la pathologie, le patient cesse de reconnaître la forme des objets, il développe une incontinence urinaire et fécale.
Changements irréversibles dans les dernières étapes
L'encéphalopathie hépatique de grade 3 est considérée comme incurable. Il n'y a pratiquement aucune chance de succès chez ces patients. Sopor est caractéristique de cette étape du développement de la pathologie - cette condition se caractérise par une profonde dépression de la conscience avec la perte de l'activité volontaire, mais la présence de réflexes conditionnés et de certains réflexes acquis.
Dans le troisième degré d'encéphalopathie hépatique, les manifestations cliniques suivantes sont observées:
- hyperventilation des poumons (le patient respire fortement);
- lenteur, engourdissement;
- une douce odeur sort de la bouche;
- convulsives, les crises d'épilepsie surviennent souvent dans un contexte d'augmentation du tonus musculaire.
Un patient souffrant de cette pathologie se fige souvent dans une position, tombe dans la stupeur. Il est possible de sortir une personne de la stupeur uniquement par une influence physique, après quoi de faibles contractions faciales apparaissent en réponse à la douleur. À l'avenir, la stupeur peut mener au coma.
La dernière étape de l'encéphalopathie hépatique progressive est le coma du patient. Une personne perd conscience et réflexes, ne répondant pas aux stimuli. Dans des cas isolés, un clonus musculaire est possible, caractérisé par une manifestation inconsciente de réflexes primitifs (succion,saisir). Les pupilles du patient ne réagissent pas à la lumière, les sphincters deviennent paralysés, des convulsions et un arrêt respiratoire se produisent. La cause immédiate de décès dans l'encéphalopathie hépatique est l'hydrocéphalie cérébrale, l'œdème pulmonaire, le choc toxique.
Classification des maladies
Selon la gravité des symptômes de l'encéphalopathie hépatique, la maladie peut survenir ouvertement et de manière latente. La nature cachée de la pathologie est la plus dangereuse pour le patient. Soit dit en passant, selon les statistiques, l'encéphalopathie hépatique asymptomatique est diagnostiquée dans 60 % des cas de cirrhose.
Il existe également des encéphalopathies hépatiques aiguës et chroniques. Le premier progresse rapidement, peut se développer quelques jours avant le stade du coma. Les signes d'encéphalopathie hépatique chronique sont moins prononcés, l'évolution de la maladie peut être à long terme.
Le coma sur fond d'encéphalopathie peut être vrai (endogène) ou faux. Dans le premier cas, nous parlons de dommages causés par la foudre au système nerveux central chez les personnes souffrant d'insuffisance hépatique ou de cirrhose du foie. Avec l'encéphalopathie hépatique à évolution chronique, un faux coma (exogène) survient plus souvent. Cette condition est moins dangereuse pour le patient et, avec une thérapie intensive opportune, les médecins parviennent à ramener le patient à la conscience. Mais malgré cela, le pronostic ne laisse aucun espoir: dans 90 % des cas, les patients meurent dans le premier mois.
Examen
Pour établir un diagnostic, un neurologue doit examiner le patient, vérifier ses réflexes, mener une enquête, écouter les plaintes, évaluer l'adéquation des réponses et du comportement. Souvent, les patients sont envoyés voir un médecin avec des proches qui pourraient compléter la description de l'évolution de la maladie, aider le médecin à établir une anamnèse sur les maladies antérieures, les dépendances du patient aux mauvaises habitudes, la prise de médicaments, l'hérédité, etc.
Le diagnostic en laboratoire et instrumental de l'encéphalopathie hépatique est un complexe de procédures de recherche complexes:
- Test sanguin biochimique pour les tests hépatiques. L'étude vous permet d'évaluer le degré d'activité des aminotransférases, de déterminer le niveau d'acide gamma-aminobutyrique, de bilirubine, d'ammoniac. Avec l'encéphalopathie dans le sang, il y a une diminution de l'hémoglobine, de l'albumine, de la prothrombine, de la cholinestérase.
- Analyse du LCR. Une présence accrue de protéines se trouve dans le liquide céphalo-rachidien.
- Échographie du foie, de la vésicule biliaire et des organes abdominaux. L'étude est réalisée pour déterminer les causes de l'insuffisance hépatique. Si le dépistage s'avère non informatif, une ponction hépatique est effectuée.
- Électroencéphalogramme du cerveau. La procédure vous permettra d'avoir une idée réelle de la fonctionnalité du système nerveux central.
- IRM, CT. Ces méthodes de recherche donnent une réponse détaillée sur la localisation des zones touchées, la pression intracrânienne et la gravité du patient.
En plus du diagnostic de base, il est important de mener une étude différentielle avec l'encéphalopathie hépatique afin d'exclure les accidents vasculaires cérébraux, la rupture d'anévrisme, la méningite, l'alcoolretrait.
Traitement de l'encéphalopathie hépatique aiguë
Commencer la lutte contre la maladie le plus tôt possible. Le traitement de la maladie repose sur trois étapes principales:
- recherche et élimination du facteur provoquant l'insuffisance hépatique;
- diminution des taux sanguins d'ammoniac, de chlore et d'autres substances toxiques;
- stabiliser le rapport des neurotransmetteurs cérébraux.
Dans le syndrome d'encéphalopathie hépatique aiguë, le traitement commence par l'utilisation de diurétiques. Pour soulager l'enflure du corps et des organes internes, le cerveau, le furosémide, le Lasix sont administrés par voie parentérale.
Si les troubles mentaux du patient sont trop prononcés, des sédatifs sont prescrits. Les teintures de valériane et d'agripaume peuvent ne pas donner l'effet escompté, comme alternative, des médicaments plus puissants sont recommandés (Halopéridol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Si une infection bactérienne est la cause de l'insuffisance hépatique, des antibiotiques sont prescrits pour soulager l'inflammation. Pour le traitement de l'encéphalopathie, en règle générale, des agents antibactériens à large spectre sont prescrits, qui sont actifs dans la lumière du gros intestin en relation avec divers micro-organismes:
- Néomycine.
- Vancomycine.
- Métronidazole.
- Rifaximin.
Parallèlement aux antibiotiques, des solutions de détoxification sont administrées par voie intraveineuse. Dès que l'état se stabilise, ils sont remplacés par des solutions nutritives de glucose, de bicarbonate de sodium, de potassium afin de reconstituerle corps est déficient en oligo-éléments importants.
L'encéphalopathie hépatique de type C est traitée avec des lavements de nettoyage à haute teneur en lactulose. Pour nettoyer les intestins, grâce à quoi la formation d'ammoniac est réduite, son absorption est empêchée, le patient se voit prescrire des médicaments du groupe des disaccharides ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Avec les matières fécales, le microélément toxique quitte rapidement le corps.
Afin de prévenir l'œdème cérébral aux premiers stades de la maladie, des médicaments hormonaux systémiques "Dexamethasone", "Prednisolone" sont utilisés. Si l'état général du patient s'aggrave, le patient est hospitalisé en unité de soins intensifs.
En cas d'encéphalopathie hépatique sur fond d'insuffisance hépatique aiguë, le patient est référé en urgence pour une transplantation hépatique. Une greffe d'organe augmentera les chances de survie (les statistiques indiquent qu'environ 70 % des personnes opérées ont dépassé le seuil de cinq ans). Cependant, en raison du risque élevé de complications et de décès, une consultation précoce dans un centre médical spécialisé est nécessaire pour la sélection des donneurs et l'examen du receveur.
Régime et alimentation
Dans l'encéphalopathie hépatique aiguë, un jeûne de 1 à 2 jours est recommandé, après quoi le patient se voit prescrire un régime pauvre en protéines. Avec l'encéphalopathie hépatique, l'utilisation de protéines végétales et animales est limitée à 0,5 g pour 1 kilogramme de poids corporel par jour. En plus des produits protéinés, la consommation de sel de table n'est pas autorisée. Pour stabiliser l'état, on prescrit au patient des complexes d'acides gras oméga-3. Avec une dynamique positive, la quantité quotidienne de protéines progressivementaugmenter. Le volume est augmenté tous les cinq jours de 5 à 10 g, mais le patient maximum est autorisé à ne pas manger plus de 50 g de viande diététique maigre (lapin, poulet, dinde).
Il convient de noter que le jeûne dans les premiers jours de l'encéphalopathie aiguë n'est pas une condition préalable. Si l'état du patient et les résultats des tests se situent dans des limites acceptables, il suffit d'exclure les aliments protéinés de l'alimentation, en préférant les aliments faits maison faibles en gras - soupes, céréales, salades, pâtisseries. Dans le même temps, vous devez faire attention aux aliments et aux boissons dont l'utilisation est inacceptable dans les formes aiguës et chroniques de la maladie:
- pommes, raisins, choux et autres légumes qui provoquent une fermentation dans les intestins;
- produits laitiers fermentés;
- lait entier;
- alcool;
- boissons gazeuses sucrées;
- café;
- thé fort.
L'encéphalopathie hépatique dans la cirrhose du foie s'accompagne de changements destructeurs dans l'organe. Avec un traitement réussi de la maladie, malgré la capacité du parenchyme hépatique à se rétablir rapidement, vous devez constamment suivre un régime alimentaire pour éviter les rechutes, car les cellules hépatiques réagissent fortement à l'exposition à des substances nocives.
Thérapie de l'encéphalopathie hépatique chronique
Dans l'évolution chronique de la maladie, respectez les principes de la thérapie symptomatique. Avec une exacerbation de la maladie, il est immédiatement nécessaire d'ajuster le régime alimentaire et de passer à un régime pauvre en protéines.
Identique à la maladie hépatique aiguëencéphalopathie, le traitement implique l'élimination des éléments toxiques du corps. Le plus souvent, un nettoyage intestinal en deux étapes est nécessaire à l'aide de médicaments qui réduisent le degré de concentration d'ammoniac dans le sang. Pour fournir de l'énergie au patient, une solution de glucose est administrée par voie intraveineuse. En combinaison avec l'utilisation de médicaments, l'encéphalopathie hépatique est traitée par des procédures de plasmaphérèse.
Quelles sont les chances que les patients soient prédits
Le succès du traitement dépend en grande partie de la gravité de l'état du patient. Par exemple, le coma entraîne presque inévitablement la mort du patient. Le pronostic s'aggrave avec un taux élevé de protéines totales, d'albumine, ainsi que le développement d'ascites, d'ictère.
Parmi les patients atteints d'encéphalopathie hépatique aux derniers stades, moins de 25 % survivent, avec un degré initial de maladie - plus de 60 %. Les chances de guérison augmentent après la greffe. Mais si le patient a subi des lésions cérébrales irréversibles, il ne pourra pas reprendre une vie normale.
L'efficacité du traitement de cette maladie est déterminée par plusieurs facteurs, notamment la cause de la maladie et l'âge du patient. Pour les enfants de moins de 10 ans et les patients de plus de 40 ans, le pronostic est le moins optimiste.
