Certains problèmes au niveau génétique provoquent une violation du métabolisme de la bilirubine. Pour cette raison, une hépatose pigmentaire peut survenir. Ces maladies sont considérées comme assez dangereuses. Cela est dû au fait que le patient a la jaunisse, mais il n'y a pas de problèmes avec le foie de type viral et infectieux. Les troubles du métabolisme de la bilirubine sont différents, conformément à eux, et le groupe principal de maladies est divisé en plusieurs types.
Description
Dans le corps humain, les érythrocytes vivent jusqu'à 120 jours. Après cela, ils se sont séparés. L'un des produits de dégradation est la bilirubine. Elle est directe et indirecte. Cette substance, après excrétion, est traitée dans le foie et pénètre dans les intestins sous forme de bile. Si l'une des étapes est violée, une substance non transformée reste dans le sang. De ce fait, la peau d'un patient atteint d'hépatose pigmentaire devient jaune.
Causes de la maladie
Le problème décrit est héréditaire. Il se produit en raison de défaillances dans le traitement de la bilirubine, qui sont transmises àniveau génétique. Actuellement, quatre types de problèmes sont connus. Ils sont associés à des caractéristiques étiologiques:
- Si la bilirubine est envoyée dans le sang, et non dans la bile, alors nous parlons de la survenue du syndrome de Dubin-Johnson.
- Le syndrome de Rotor a les spécificités ci-dessus, mais ses symptômes sont plus faibles.
- L'hépatose pigmentaire de Gilbert est due au fait qu'une personne n'a pas assez d'une substance qui vous permet de capturer et d'éliminer la bilirubine. La peau devient jaune. La concentration de bilirubine dans le sang augmente.
- Avec le syndrome de Crigler-Najjar, une personne n'a pas l'enzyme glucuronyl transférase dans le corps. Il y a beaucoup de bilirubine dans le sang.
Symptomatiques
Quels sont les symptômes de l'hépatose pigmentaire, dépend entièrement de l'échange de bilirubine. Les manifestations courantes sont des douleurs dans le foie, un jaunissement de la peau et des dysfonctionnements dans la production de bile. Considérez les symptômes caractéristiques de chaque type de pathologie:
- Lorsque le syndrome de Dubin-Johnson se développe, le patient aura une sclère jaune. Pendant la grossesse ou lors de la prise de contraceptifs oraux chez la femme, cette manifestation peut être aggravée. La sécrétion de la bile est perturbée.
- Avec la maladie de Rotor, un jaunissement de la sclérotique se produit.
- Le syndrome de Julbert est une hépatose pigmentaire, qui se manifeste par une douleur sourde dans l'abdomen. La peau est jaune et le foie est hypertrophié.
- La maladie de Crigler-Najjar est rare. Le plus souvent diagnostiqué immédiatement après la naissance. Il y a la jaunisse. Si la pathologie est grave, les problèmes commencent parsystème nerveux central. Cela conduit souvent au décès du patient. Si l'enfant a une forme bénigne, la peau devient un peu jaune.
L'hépatose pigmentaire héréditaire peut se manifester de différentes manières. Regardons quelques autres symptômes. Le sommeil est perturbé, il y a de la douleur et de la lourdeur dans le foie, l'urine est plus foncée, un syndrome asthénique apparaît, se manifestant par des étourdissements et de la fatigue, l'appétit est perdu, des nausées surviennent, les intestins commencent à mal fonctionner, la peau jaunit et commence à démanger intensément.
Pour poser un diagnostic, il est également nécessaire de recueillir une anamnèse des proches.
Processus de diagnostic de la maladie
Lors du diagnostic d'un problème, il est important de connaître les véritables causes du jaunissement de la peau, ainsi que de distinguer l'hépatose pigmentaire d'un certain nombre de maladies similaires. Il est nécessaire d'effectuer un test sanguin biochimique. Cela vous permettra de comprendre quel est le niveau de bilirubine dans le sang. Vous devez collecter l'anamnèse. La personne devrait parler de stress, de nutrition, de symptômes. Des études génétiques sont nécessaires. Étant donné la similitude du problème avec l'hépatite virale, des tests doivent être effectués pour réfuter ou confirmer sa présence. Grâce à l'échographie, vous pouvez comprendre l'état du foie et savoir s'il a des dimensions normales. Parfois, une biopsie du foie est effectuée. Cela confirmera le diagnostic.
Méthodes de diagnostic différentiel
Lors du diagnostic, il est important de distinguer les autres problèmes de l'hépatite pigmentaire. Photo de personnes souffrantesce problème, sont disponibles dans l'article. La pathologie peut être confondue avec la cirrhose du foie, l'hépatite virale (survenant à la fois dans les formes aiguës et chroniques), l'hépatite persistante (dans une forme chronique légère). Parfois, les symptômes ressemblent à ceux de l'anémie hémolytique.
Traitement du problème
Étant donné que la pathologie est héréditaire, il n'est pas possible de guérir complètement. Les patients doivent éviter les efforts physiques, le stress et choisir le bon lieu de travail. Vous devez ajouter périodiquement de nouveaux légumes et fruits à l'alimentation afin de fournir au corps toutes les réserves des substances nécessaires. Chaque année, vous devrez suivre deux fois une cure de vitamines. En particulier, vous devez faire attention aux vitamines B. Elles sont plus nécessaires que toutes les autres.
Diet 5 doit être suivi à vie. Qu'est ce qu'elle veut dire? Vous devez abandonner l'alcool, gras, acide, frit, ainsi que les pâtisseries, le café, le thé. Si nécessaire, le médecin peut prescrire un traitement avec des agents hépatoprotecteurs. Le nombre de cours par an ne doit pas dépasser 4, d'une durée de 1 mois.
Traiter un syndrome spécifique
Le traitement de l'hépatose pigmentée dépend non seulement des symptômes d'une personne, mais aussi du type de problème:
- Syndrome de Crigler-Najjar. La maladie est du 1er et du 2ème type. Au début, il est nécessaire de faire une transfusion sanguine, ainsi que d'effectuer une photothérapie. Le deuxième type implique l'utilisation de médicaments contenant du phénobarbital. La photothérapie est rarement prescrite. Si une femme a la jaunisselait maternel, il est préférable de passer au lait maternisé pendant l'allaitement du bébé.
- Le syndrome de Julbert est une hépatose pigmentaire (selon la CIM-10 code E80.4), qui ne nécessite pas de traitement particulier. Le plus souvent, chez les patients, le traitement de la bilirubine est restauré après un certain temps. S'il y en a vraiment beaucoup dans le sang, alors le phénobarbital est prescrit. Les médecins assurent qu'une telle thérapie n'affecte pas négativement la condition humaine. Cependant, le moral commence à se détériorer. Le plus souvent, les patients qui doivent prendre ce médicament à vie commencent à se sentir très malades et la dépression se développe dans ce contexte.
Il faut se rappeler que le traitement ne doit être prescrit qu'après un diagnostic complet.
Restrictions dans le syndrome de Gilbert
Étant donné que le problème n'est généralement pas traité par des médicaments, certaines restrictions doivent être respectées. Cela éliminera les symptômes.
Vous ne pouvez pas manger beaucoup d'aliments qui surchargent l'estomac. Cela s'applique aux aliments gras, ainsi qu'à l'alcool. N'autorisez pas de longues pauses pour manger. Il provoque également des problèmes gastro-intestinaux. Il est interdit de faire du sport de manière professionnelle et de s'exercer intensément. L'insolation est interdite. Cela est dû au fait qu'ils améliorent le teint de la peau. La physiothérapie qui chauffe la région du foie est interdite. Cela peut entraîner une aggravation de la condition. Le syndrome peut commencer à progresser rapidement.
Si ces recommandations sont suivies, les conditions de vie du patient ne se détérioreront pas beaucoup.
Ursosan
"Ursosan" est considéré comme l'un des moyens les plus efficaces dans le traitement du problème décrit. Il vous permet de stabiliser l'état des membranes du foie. Cela réduira la perméabilité, ainsi que l'impact sur eux de facteurs externes. Le remède affecte la quantité de bile qui est libérée dans l'intestin. La quantité de bilirubine dans le sang diminue. Le médicament aide à prévenir la destruction des cellules hépatiques en affaiblissant les effets des toxines. Permet en présence de plaques de cholestérol de les dissoudre. Ils peuvent guérir l'hépatite C et B de type viral, forme chronique et aiguë de la maladie associée aux calculs biliaires et à l'cholangite.
Avis positifs sur ce médicament. C'est un excellent outil, sans contre-indications et performant en thérapie. Le plus souvent, il est prescrit dans le traitement de l'hépatose Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prévisions et mesures préventives
Malheureusement, étant donné que l'hépatose pigmentaire (selon le code CIM-10 K76.9) est une maladie héréditaire, il est impossible de la prévenir. Le pronostic est le plus souvent favorable. Les patients peuvent vivre pleinement leur vie. La seule nuance pouvant apporter une gêne est la teinte jaune de la peau et de la sclérotique. Cependant, il est facile de s'y habituer.
Un pronostic défavorable n'existe que dans le cas de l'hépatose de Crigler-Najjar. En raison de l'énorme quantité de bilirubine chez l'homme, l'intoxication commence. Cela affecte le corps dans son ensemble, ainsi que le cerveau. Souvent, les patients meurent dansla phase initiale du problème.
Résultats
Comme mentionné ci-dessus, en raison de l'augmentation du taux de bilirubine dans le sang, du jaunissement des yeux et d'autres muqueuses, la peau du patient devient inconfortable. Les conséquences peuvent être très différentes: graves, entraînant la mort, modérées, dans lesquelles les symptômes peuvent être temporairement arrêtés, et légères, ne nécessitant pas de traitement particulier. Cependant, dans tous les cas, l'hyperbilirubinémie sera considérée comme un diagnostic à vie.
Les personnes atteintes du syndrome de Gilbert ne sont pas considérées comme à risque, mais elles doivent constamment subir des examens et contrôler le taux de bilirubine dans le sang. Le traitement n'apportera le meilleur effet que si vous diagnostiquez rapidement et commencez le traitement à temps.
