La vasculite cryoglobulinémique est une pathologie grave survenant dans un contexte d'éruption hémorragique, d'insuffisance rénale et de syndrome de Raynaud. Selon les statistiques, les cryoglobulines dans le sang sont présentes chez 40 % de la population mondiale, bien qu'elles ne provoquent pas nécessairement des processus pathologiques dans l'organisme.
La maladie se caractérise par le dépôt de cryoglobulines sur les parois des vaisseaux de petit diamètre. Les cryoglobulines se trouvent également dans le sang lui-même et se dissolvent lorsqu'elles sont chauffées.
Épidémiologie
La vascularite cryoglobulinémique est classée dans la catégorie D89.1 de la CIM-10 sous le nom de Cryoglobulinémie.
Il n'y a pas de statistiques sur l'incidence de la vascularite elle-même. Cependant, 40 % de tous les habitants de notre planète ont des cryoglobulines dans leur sérum sanguin.
Il n'y a pas de statistiques sur l'incidence de la vascularite chez les patients atteints d'hépatite C. Mais on suppose que nous parlons de 11 à 23 % des personnes atteintes d'hépatite, en tout cas, c'est le nombre de personnes qui ont symptômes caractéristiques de la vascularite.
La maladie peut apparaître à tout âge, aussi bien chez une personne de 20 ans que chez une personne de 70 ans. Cependant, il a déjà été établi que la maladie survient plus souvent chez les femmes, environ 1,3 à 1,5 fois. La probabilité de développer la maladie augmente à mesure que le corps vieillit.
Symptomatiques
La pathologie se caractérise par une liste assez large de symptômes. Mais la manifestation la plus caractéristique de la maladie comprend les manifestations cutanées, également appelées triade de Meltzer. Les symptômes secondaires incluent une faiblesse sévère et des douleurs articulaires.
Au stade initial, la peau devient moins sensible, puis une éruption apparaît sous forme de violet. Ce sont de petites et multiples hémorragies à la surface de la peau. L'éruption cutanée est causée par de petits vaisseaux touchés.
Le plus souvent, l'éruption cutanée apparaît sur les membres inférieurs. En plus du fait qu'il est bien visible, il est aussi parfaitement palpable. Après la disparition de l'éruption cutanée, la peau ne devient pas claire, il reste des taches brunes - ce sont les restes de globules rouges.
Chez certains patients, la vascularite cryoglobulinémique ne se termine pas par la disparition de l'éruption cutanée, mais la nécrose commence, des ulcères apparaissent. Des signes vifs de troubles circulatoires peuvent apparaître sur le bout des doigts, le nez et les oreilles, ces manifestations sont appelées syndrome de Raynaud. Cette condition est dangereuse car il existe un risque élevé de développer une gangrène.
Presque toujours, les patients remarquent des douleurs articulaires, et non seulement les grosses, mais aussi les petites articulations. L'exacerbation commence généralement après l'hypothermie. Peut se développerarthrite.
Il n'est pas rare que des organes internes soient impliqués dans le processus inflammatoire. S'il s'agit de poumons, un essoufflement et une toux peuvent apparaître. La vasculite cryoglobulinémique est la plus sévère, si les reins sont impliqués dans le processus, une forme sévère de glomérulonéphrite ou une forme aiguë d'insuffisance rénale peut débuter.
Les nerfs périphériques peuvent être touchés. Si les vaisseaux cérébraux sont touchés, une paralysie motrice ou des problèmes d'élocution peuvent apparaître.
Étiologie
La vascularite peut être une maladie primaire indépendante, et elle est appelée vascularite cryoglobulinémique essentielle. Mais cette forme est très rare, et le plus souvent il n'est pas possible d'établir la cause de son apparition. Cette forme est observée chez seulement 10 % de tous les patients.
La forme secondaire la plus fréquente est la vascularite cryoglobulinémique dans l'hépatite C, bien que souvent cette pathologie ne soit pas la seule provocatrice de vascularite. D'autres infections ou collagénose peuvent provoquer le développement de la maladie.
Diagnostic
Le plus souvent, le diagnostic principal peut être posé lors de l'examen du patient. Pour le confirmer, des études immunologiques en laboratoire sont réalisées. En particulier, la quantité de cryoglobulines dans le sang est déterminée. Sans faute, si une vascularite est suspectée, une analyse est effectuée pour la présence d'hépatite C, le sang est vérifié pour la présence d'autres infections bactériennes et virales.
Pour en savoir plusS'il y a des changements structurels dans les organes internes, les médecins peuvent prescrire une échographie, une IRM, une radiographie.
Traitement
La vascularite cryoglobulinémique peut être traitée de différentes manières, en fonction des symptômes et de la nature de son origine. La plasmaphorèse peut être utilisée pour purifier le sang.
Pour réduire le processus inflammatoire sur les parois des vaisseaux sanguins, des hormones glucocorticoïdes sont prescrites.
Si la maladie se prolonge et évolue sous une forme aiguë, des médicaments sont alors prescrits pour déprimer le système immunitaire - les cytostatiques. Naturellement, en présence d'hépatite C, tout d'abord, la maladie primaire est traitée.
Cependant, il faut comprendre que la vascularite cryoglobulinémique est une maladie incurable. Cependant, les méthodes de traitement modernes peuvent supprimer son développement et réduire le risque d'exacerbations. L'objectif principal du traitement est d'augmenter la durée et la qualité de vie du patient.
Si la gangrène des extrémités a commencé, une intervention chirurgicale peut être recommandée.
Évolution de la maladie
À ce jour, il n'existe aucun système généralement accepté pour évaluer la gravité de cette maladie. Cependant, il existe plusieurs états:
- Patient en danger de mort. Ce groupe comprend les patients qui ont de gros ulcères, une glomérulonéphrite à progression rapide, la maladie a affecté le système nerveux central, il y a une nécrose du bout des doigts.
- Forme sévère. Les patients présentent un syndrome néphrotique, des lésions cutanéescaractère non ulcéreux.
- Degré modéré. Elle se caractérise par un purpura palpable, des myalgies et une polyneuropathie légère.
Après que le patient entre dans une période de rémission, il doit se voir prescrire une thérapie antivirale combinée, qui dure de 2 à 4 mois.
Évaluation de l'efficacité du traitement
Le médecin évalue l'efficacité du traitement prescrit en fonction de l'état général du patient. Les indicateurs de phase aiguë sont vérifiés: CRP et ESR. Les manifestations cliniques sont évaluées, s'il y a une diminution des symptômes. Les reins sont vérifiés, en particulier, la concentration de créatinine et le DFG sont spécifiés.
La rémission virologique en présence d'hépatite C est vérifiée en déterminant la présence ou l'absence d'ADN viral dans le sérum sanguin.
Complications possibles
La vascularite cryoglobulinémique (ICD-10 D89.1) est une maladie assez grave nécessitant un traitement sérieux. Naturellement, les médicaments ont de nombreux effets secondaires. En particulier, les glucocorticoïdes couramment utilisés et le "cykylophosmamide" peuvent rendre l'hépatite C chronique.
Les glucocorticoïdes à fortes doses peuvent provoquer des catastrophes vasculaires, par exemple la même thrombose. Et de multiples transfusions de plasma de donneur peuvent provoquer d'autres infections dans le corps.
Cependant, il convient de rappeler que ce type de vascularite, si elle n'est pas traitée, a un mauvais pronostic, il n'y a pas de mesures préventives pour éviter une telle pathologie à l'avenir.
