La polymyosite est assez rare, mais grave. Cette pathologie appartient au groupe des maladies systémiques. La maladie se caractérise par des lésions des muscles lisses et squelettiques, souvent associées à des lésions de la peau (dans ce cas, la maladie est appelée dermatomyosite). Cet article est consacré aux symptômes de la polymyosite, au diagnostic et au traitement de cette pathologie.
Causes de la maladie
L'étiologie de la maladie est peu étudiée. Jusqu'à présent, la principale cause de polymyosite reste malheureusement inconnue.
Il existe une opinion selon laquelle le principal facteur déclenchant est une infection virale passée. La probabilité de développer une polymyosite (dont les symptômes sont décrits dans cet article) est beaucoup plus élevée si le patient souffre d'affections causées par des parasites. On pense que l'un des facteurs "causaux" est une réaction indirecte des défenses immunitaires de l'organisme aux antigènes viraux.
De plus, les éléments suivants peuvent provoquer des manifestations de la maladie:
- Blessures diverses.
- Allergies médicamenteuses.
- Hyporefroidissement/surchauffe.
- Exposition prolongée à la lumière intense du soleilrayonnement.
- Grossesse.
Chez environ un tiers des patients, la maladie s'accompagne de la formation de divers néoplasmes et peut être une conséquence des effets toxiques des cellules cancéreuses sur les muscles. Une autre option pour l'apparition de la maladie est le résultat de réactions immunopathologiques dues à la similitude des myocytes et des antigènes tumoraux, que le corps perçoit de la même manière et tente de détruire.
Groupes à risque
Théoriquement, n'importe qui peut tomber malade avec une polymyosite, indépendamment du sexe et de l'âge. Cependant, selon les statistiques, les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Il a été établi que la majorité des cas sont des enfants âgés de 5 à 15 ans et des adultes âgés de 40 à 60 ans.
Classement
Selon la localisation du processus et les symptômes présents, la polymyosite est divisée en plusieurs types:
- Forme primaire (idéopathique) de polymyosite. Il se développe lentement, il est plus typique pour les femmes. Dans ce cas, les muscles proximaux du cou et des membres sont endommagés. Les patients se plaignent de difficultés à monter les escaliers, à se peigner, à avoir des tensions musculaires et des douleurs. Parfois, une arthralgie est également présente. Dans les cas graves, une atrophie musculaire et une dysphagie se développent.
- Myosite à inclusions. Cette variété est rarement diagnostiquée. Accompagné de dommages aux segments distaux des membres.
- Formulaire juvénile (enfants). La principale manifestation est la calcification (dépôt de sels de calcium) dans et sous la peau. Avec la progression du processus, une atrophie et des contractures apparaissent, les vaisseaux sont touchés (jusqu'à la vascularite et la thrombose) et le tractus gastro-intestinal, un syndrome douloureux prononcé, des ulcérations, des perforations et des saignements se produisent.
- En combinaison avec des pathologies systémiques auto-immunes. Dans ce cas, la polymyosite agit comme une complication du LES, de la PR, de la maladie de Sjögren ou de la sclérodermie.
- Dermatomyosite primaire (idéopathique). La symptomatologie de cette forme est représentée par la survenue de diverses éruptions cutanées (dermatite, érythème) sur le visage, au niveau des articulations des doigts, du dos et des membres. Stomatite, conjonctivite et pharyngite sont souvent présentes.
- Polymyosite dans les tumeurs malignes. Le plus souvent retrouvé deux ans après la malignité du processus. Cette forme est typique pour les patients âgés atteints d'un cancer des testicules, de la prostate ou du sein, des poumons, des intestins, ainsi que pour ceux qui souffrent de lymphomes.
Photo clinique
Cette pathologie (à la fois pour les adultes et les enfants) se caractérise par un début subaigu du processus. Dans le même temps, les manifestations de lésions des muscles des épaules et du bassin sont considérées comme les premiers symptômes de la polymyosite.
En outre, les symptômes de lésions des organes internes (poumons, tractus gastro-intestinal et cœur) se rejoignent. Environ 15 % des patients ont un syndrome articulaire.
Les patients sont souvent intéressés par le symptôme le plus caractéristique de la polymyosite. En règle générale, les manifestations du syndrome musculaire se manifestent dans cette maladie. Parlons-en plus en détail.
Syndrome musculaire
Caractérisédouleur musculaire qui survient pendant le mouvement, la palpation et, dans certains cas, au repos. Parallèlement à la douleur, la faiblesse musculaire augmente, empêchant le patient d'effectuer activement et pleinement les mouvements élémentaires. Le patient est incapable de s'asseoir, de tenir des objets dans ses mains, de se lever, d'arracher sa tête de l'oreiller, etc.
Les muscles touchés par la maladie s'épaississent et gonflent. Plus tard, ils subissent une atrophie, une myofibrose et, dans certaines formes, une calcification. De tels changements peuvent conduire à une immobilisation complète du patient.
Le syndrome musculaire implique la présence de lésions et de muscles lisses de l'œsophage, du larynx, du pharynx. Dans ce cas, des troubles de la déglutition (dysphagie) et des modifications de la parole (dysarthrie) surviennent. Si le processus se propage aux muscles mimiques, le visage du patient devient semblable à un masque, aux muscles des yeux - l'apparition de ptose, de strabisme et de diplopie.
Syndrome articulaire
Indique des dommages aux articulations de la main et du poignet.
Les articulations de la cheville, de l'épaule, du genou et du coude sont beaucoup moins souvent blessées. Dans le même temps, des signes caractéristiques évidents du processus inflammatoire dans l'articulation sont observés: hyperémie et gonflement de la peau (on y trouve parfois des calcifications), restriction des mouvements. Cependant, la déformation de l'articulation avec polymyosite ne se produit pas.
Changements dans les organes internes
Lorsque la polymyosite survient le plus souvent, des lésions du tube digestif se manifestent par les symptômes suivants: anorexie,occlusion intestinale, diarrhée/constipation, douleurs abdominales, érosions hémorragiques, perforations ou ulcères.
Le résultat d'une défaillance des muscles respiratoires et du rejet de nourriture dans les voies respiratoires pendant l'étouffement est une hypoventilation et, par conséquent, le développement d'une pneumonie.
Les dommages aux organes du système cardiovasculaire se manifestent sous la forme d'arythmie, d'hypotension, du syndrome de Raynaud, d'insuffisance cardiaque et de myocardite.
Évolution de la maladie
L'évolution de la polymyosite peut être aiguë, subaiguë (le plus souvent) et chronique.
En cas d'évolution aiguë, la maladie se manifeste par une intoxication et de la fièvre, des lésions musculaires progressent rapidement, une dysarthrie et une dysphagie surviennent. En peu de temps, le patient s'immobilise. Si le traitement n'est pas effectué, l'état se détériore rapidement. Il y a aussi une issue fatale.
La polymyosite à évolution subaiguë se caractérise par des modifications ondulantes de l'état du patient: des périodes de détérioration alternent avec des améliorations. Malgré l'amélioration périodique apparente, la faiblesse musculaire augmente et les dommages aux organes internes se rejoignent.
L'évolution chronique de la maladie est considérée comme la plus favorable et se caractérise par la défaite de certains groupes musculaires seulement, grâce à laquelle les patients restent capables de travailler pendant une longue période.
Mesures de diagnostic
Si une polymyosite est suspectée (avec les symptômes décrits ci-dessus), le patient doit consulter un rhumatologue, un neurologue, un gastro-entérologue, un pneumologue et un cardiologue.
Résultats des études cliniquesle sang indique la présence d'inflammation (leucocytose et ESR accélérée). La biochimie sanguine révèle des signes de tissus musculaires endommagés (augmentation des niveaux d'aldolase, CPK, ALT, AST). Avec la polymyosite, ces données sont utilisées pour déterminer le degré d'activité inflammatoire dans les tissus musculaires. Environ 20 % des patients ont des anticorps antinucléaires. Encore plus rarement, le facteur rhumatoïde est détecté dans le sang des patients.
Afin d'exclure la présence d'autres pathologies neuromusculaires, l'électromyographie est prescrite. La confirmation des changements pathologiques dans les tissus musculaires sera:
- Potentiel d'action de faible amplitude.
- Fibrillations spontanées.
- Excitation accrue.
La technique la plus informative confirmant la présence d'une polymyosite est l'histologie des fibres musculaires. Pour prélever le matériel, une biopsie du quadriceps ou du biceps de l'épaule est utilisée. Parallèlement, des modifications caractéristiques de la polymyosite sont détectées: infiltration du tissu musculaire et des parois vasculaires par les lymphocytes, présence de vacuoles (cavités) entre les fibres, modifications dégénératives ou nécrotiques.
Pour le diagnostic de l'état des organes somatiques, une radiographie des poumons, une échographie du cœur et du tractus gastro-intestinal, une gastroscopie et un ECG sont prescrits.
Thérapie pathologique
Le traitement de la polymyosite consiste à éliminer le processus inflammatoire et à maintenir une rémission stable.
Thérapie de base - glucocorticostéroïdes. Au début du traitement, la posologie de "Prednisolone" est de 40-60 mg/jour,encore réduit à 10-20 mg/jour.
Dans les cas où le traitement n'apporte pas l'effet souhaité (c'est-à-dire qu'il n'y a pas d'amélioration de l'état et de la numération globulaire), des immunosuppresseurs sont prescrits (par exemple, le méthotrexate). Ces médicaments peuvent être administrés par voie orale ou intramusculaire. Les contre-indications à l'utilisation de "Méthotrexate" sont: insuffisance rénale / hépatique, modifications pathologiques de la coagulation sanguine.
Les immunosuppresseurs "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" sont moins populaires pour la polymyosite, mais ils sont également prescrits dans certains cas.
Avant que les réactions inflammatoires ne disparaissent, l'activité physique du patient est fortement limitée.
Si la polymyosite est associée à une vascularite, le patient se voit prescrire une lymphocyto- et une plasmaphérèse.
Prévisions
Le pronostic le plus défavorable est la forme aiguë de la polymyosite, dont nous avons discuté ci-dessus des causes et des symptômes. La pneumonie par aspiration ou l'insuffisance cardiopulmonaire qui en résulte est le plus souvent la cause du décès.
L'enfance du patient aggrave le pronostic de la polymyosite (les symptômes et le traitement pour cette catégorie de patients sont les mêmes que pour les adultes). La différence réside dans la posologie des médicaments, qui doit être déterminée par le médecin traitant. La progression régulière et rapide de la pathologie conduit presque toujours à l'immobilisation de l'enfant.
L'évolution chronique est la plus favorable à la fois pour la vie et la capacité de travail ultérieure.
