La naissance d'un bébé est un moment tant attendu pour beaucoup. Mais il y a des moments où une bonne nouvelle s'accompagne d'événements auxquels les parents ne se sont pas préparés à l'avance. De telles surprises incluent les anomalies congénitales et les défauts qui éclipsent la naissance d'un enfant.
La fente labiale et palatine est la malformation faciale congénitale la plus courante. Chez l'humain, les anomalies sont appelées « bec de lièvre » (fente labiale) et « fente palatine » (fente palatine). Leur formation se produit au cours du premier trimestre de la grossesse, de 5 à 11 semaines de développement embryonnaire.
Étiologie
"Le bec de lièvre" est appelé une anomalie, qui se caractérise par une absence partielle ou complète de fusion des tissus de la lèvre supérieure. Il peut se développer comme une condition indépendante, ou il peut être combiné avec une fente palatine.
"gueule de loup" - lacune, non-fermeture du ciel dans sa partie centrale ou latérale. Il peut être situé dans une zone spécifique (tissu osseux antérieur ou tissus mous du palais postérieur) ou s'étendre sur toute la longueur.
Un certain nombre de facteurs peuvent affecter négativement le corps de la mère pendant la grossesse, entraînant l'apparition d'une anomalie telle qu'une fente labiale et palatine. Les causes de la pathologie sont les suivantes:
- Prédisposition héréditaire - Une personne née avec une fente a 7 à 10 % de chances de transmettre la maladie à son enfant.
- Maladies d'origine virale subies par la mère au cours du premier trimestre de la grossesse (rubéole, cytomégalovirus, infection herpétique, toxoplasmose).
- Situation environnementale et radiologique grave dans la zone de résidence d'une femme au moment de porter un enfant.
- Maladies chroniques et prise de médicaments tératogènes dans leur contexte.
- Mauvaises habitudes de la mère (abus d'alcool, tabagisme, consommation de drogue).
Classification des fentes labiales et palatines
Sur la base des caractéristiques anatomiques et physiologiques, une classification des fentes a été développée. Pour faciliter la perception, nous présenterons les informations sous forme de tableau.
| Groupe | Sous-groupes | Caractéristiques des sous-groupes |
| Fente labiale individuelle | Sous-muqueuse | 1 côté, 2 côtés |
| Incomplet (avec ou sans déformation du nez) | 1 côté, 2 côtés | |
| Complet | 1 côté, 2 côtés | |
| Fente palatine séparée | Ceux qui n'affectent que le voile du palais | Sous-muqueuse,incomplet, complet |
| Ceux qui affectent le palais mou et dur |
Sous-muqueux, incomplet, complet |
|
| Fente palatine complète et processus alvéolaire | 1 côté, 2 côtés | |
| Fentes du palais mou antérieur, de la lèvre supérieure et du processus alvéolaire | 1 côté, 2 côtés | |
| Fentes perforantes affectant la lèvre supérieure, le processus alvéolaire, le palais dur et mou | Sur 1 côté | Main droite, main gauche |
| 2 faces | ||
| Fente labiale et palatine (photo ci-dessous) de nature atypique | ||
Diagnostic
La pathologie est déterminée pendant la grossesse. La fente labiale et palatine congénitale est visualisée dès 16 à 20 semaines de développement embryonnaire. Si lors des 3 examens échographiques principaux, le bébé se détourne du capteur de l'appareil de sorte qu'il est difficile de voir les structures, il peut y avoir un faux résultat de l'examen.
Les avis de parents qui ont ensuite eu des enfants atteints d'anomalies congénitales confirment la possibilité de faux résultats, et dans les deux sens. On a dit à certains que le bébé naîtrait malade, mais à la fin, l'enfant n'était pas différent de ses pairs. Ou, au contraire, les parents étaient confiants dans la bonne santé du bébé, et il est né avec une pathologie.
Nourrir un bébé avec une anomalie
Avant de résoudre le problème, vous devez résoudre le problème de l'alimentation du bébé. L'alimentation des enfants atteints de fente labiale et palatine a ses propres caractéristiques, les mères doivent donc respecter les règles, qui varient en fonction de la forme de la pathologie.
Si un bébé n'a qu'une anomalie dans la structure de la lèvre, alors il n'aura pas de problèmes de saisie et de succion des lèvres. La fente labio-palatine ou uniquement palatine nécessite une certaine modification de l'alimentation du bébé, car le lait peut s'écouler dans le trou entre les cavités nasale et buccale, et il n'y a pas non plus de pression nécessaire pour le processus de succion.
Lorsque le lait pénètre dans la cavité nasale, l'air pénètre également dans la bouche et, par conséquent, dans l'estomac. Les tout-petits ont besoin d'une longue position horizontale après avoir mangé, afin que les bulles d'air en excès sortent. Les premiers mois de la vie s'accompagnent de coliques fréquentes, de régurgitations et parfois même de vomissements.
Règles d'alimentation:
- Utilisez l'allaitement ou l'alimentation au biberon (pas besoin d'utiliser une tasse ou une cuillère).
- Masser les glandes mammaires avant de nourrir. Cela augmentera la quantité de flux réflexe de lait et le bébé n'aura pas à faire beaucoup d'efforts.
- Suivez les règles d'alimentation à la demande. Allaiter plus souvent.
- Effectuez une pression du doigt sur l'aréole pour augmenter la saillie du mamelon. Si nécessaire, utilisez des coussinets spéciaux en sélectionnant la taille de la bouche de l'enfant.
- Lorsque le bébé se sent insatisfait, recueillez le reste du lait avec un tire-lait etnourrir au biberon. Le mamelon est également sélectionné individuellement, en tenant compte des caractéristiques anatomiques.
Principes de traitement
Les enfants avec une fente labiale et palatine ont besoin d'une intervention chirurgicale. Cela est nécessaire non seulement pour éliminer un défaut esthétique, mais également pour restaurer la fonction du tube digestif et du système respiratoire.
Le moment des opérations, leur nombre, le volume d'intervention est déterminé directement par le chirurgien. Les fentes labio-palatine sont corrigées par les méthodes suivantes:
- cheiloplastie;
- rhinocheiloplastie;
- rhinocheilognatoplastie;
- vélo en plastique;
- palatoplastie;
- greffe osseuse.
Toutes ces interventions sont classées comme chirurgie primaire pour les fentes congénitales. À l'avenir, des opérations secondaires pourraient être nécessaires, qui font partie de la correction de l'apparence et des effets résiduels.
Rhinochéiloplastie
Il s'agit d'une intervention chirurgicale visant à restaurer les caractéristiques anatomiques et physiologiques du nez et de la lèvre supérieure. Une fente labiale et palatine n'est pas réparée par une telle intervention, mais pour la correction de la rhinochéiloplastie en « bec de lièvre », elle est considérée comme l'opération de choix.
Tâches du chirurgien:
- restauration de l'appareil musculaire de la lèvre supérieure;
- correction de la bordure rouge;
- formation de la taille normale du vestibule de la bouche;
- restaurer la position correcte des ailes du nez;
- correction de symétrie;
- formationle fond des voies nasales.
Dans la plupart des cas, de telles techniques sont utilisées pour que les cicatrices et les cicatrices soient aussi peu visibles que possible. Une technique d'intervention correctement sélectionnée, le degré de déformation primaire des tissus et du cartilage et la bonne gestion de la période postopératoire sont des facteurs qui déterminent la nécessité d'une chirurgie secondaire après la guérison complète du patient.
Le processus pathologique unilatéral permet d'effectuer l'opération lorsque l'enfant atteint l'âge de 3 mois, bilatéral - après six mois. Après la chirurgie plastique, l'enfant est nourri soit à la cuillère, soit par sonde nasogastrique, en fonction de l'état général et de l'âge du patient. Après 3-4 jours, vous pouvez revenir à la méthode qui est constamment utilisée.
Rhinocheilognatoplastie
Les enfants avec une fente labiale et palatine peuvent se débarrasser de la pathologie à l'aide d'une telle intervention. Cette opération vise à éliminer les troubles anatomiques du nez, de la lèvre supérieure et du processus alvéolaire. Permet de corriger les défauts traversants. La fente labio-palatine bilatérale est l'une des indications de la rhinocheilognatoplastie.
La période optimale pour l'opération est l'âge des enfants, alors que la morsure permanente n'est pas encore complètement formée et que l'éruption des canines supérieures ne s'est pas encore produite.
Cycloplastie
La fente labiale et palatine est restaurée en utilisant plusieurs techniques chirurgicales simultanément. Les spécialistes combinent des éléments de cheilorhinoplastie et de véloplastie (correction du palais mou). L'intervention est réalisée avec les objectifs suivants:
- restauration de la fonction de déglutition;
- correction des processus respiratoires;
- restauration de la phonation et de la parole.
Si un enfant peut apprendre à manger de manière à ce que la nourriture ne passe pas de la cavité buccale au nez, alors les choses sont pires avec l'appareil de la parole. Les changements graves dans le discours ne se prêtent pas à l'autocorrection. C'est un moment important des premières années où l'enfant apprend à parler et développe ses capacités individuelles (chant, récitation de poésie).
La véloplastie est pratiquée dès l'âge de 8 mois. Habituellement, l'opération est bien tolérée et après 1 à 2 jours, le bébé peut manger tout seul.
Palatoplastie
Les enfants atteints de fente labiale et palatine (le handicap de ces bébés est en cause) peuvent avoir besoin de plusieurs étapes de l'opération, qui sont effectuées à certains intervalles. Si une anomalie congénitale a affecté non seulement la lèvre, le processus alvéolaire et le palais mou, mais aussi le palais dur, cette affection est une indication de palatoplastie.
Après avoir corrigé l'anatomie du palais mou, l'écart du palais dur se rétrécit automatiquement. À l'âge de 3-4 ans, il devient si étroit qu'il est possible de restaurer l'intégrité sans troubles traumatiques importants. Cette correction en deux étapes présente les avantages suivants:
- rétablissement précoce des conditions pour le développement normal de la fonction de la parole;
- Barrière pour les troubles dans les zones de croissance de la mâchoire supérieure.
La récupération en une étape est possible, mais dans ce cas, le risque de sous-développement de la partie supérieuremâchoire.
Greffe osseuse
Cette opération est réalisée par un chirurgien mais coordonnée avec un orthodontiste. Il est effectué pendant la période de changement d'occlusion temporaire à permanente (7-9 ans). Au cours de l'intervention, une autogreffe est prélevée sur le tibia du patient et transplantée dans la zone de la fente du processus alvéolaire. La greffe vous permet de restaurer l'intégrité de l'os de la mâchoire supérieure et de créer des conditions optimales pour l'éruption des dents permanentes.
Chirurgie secondaire
La fente labiale et palatine est une anomalie congénitale qui peut laisser une marque sur le visage d'une personne tout au long de sa vie. La plupart des patients ont besoin d'une chirurgie plastique secondaire, dont le but est:
- correction d'apparence;
- restauration de la fonction vocale;
- élimination des messages anormaux entre deux cavités (nasale, buccale);
- déplacer et stabiliser la mâchoire supérieure.
1. Lèvre supérieure
La plupart des patients qui souhaitent corriger la lèvre supérieure se concentrent sur le fait qu'après l'intervention initiale, il y avait une cicatrice. Le désir de l'éliminer et conduit au chirurgien. Il faut se rappeler que toute cicatrice ou cicatrice peut être rendue moins visible, de taille réduite, mais il est impossible de s'en débarrasser complètement.
Déformations fréquentes:
- courbure non naturelle de la bordure rouge;
- asymétrie;
- violation des fonctions de l'appareil musculaire;
- anormalement plein.
2. Nez
Les anomalies de la lèvre supérieure sont associées à la déformation du nez. La chirurgie nasale secondaire est nécessaire pour presque tous les patients. Le degré de déformation dépend de la gravité de la pathologie primaire. Afin de corriger l'asymétrie, l'aspect esthétique et de restaurer la cloison nasale, une rhinoplastie est pratiquée.
Des changements mineurs nécessitant une correction peuvent être apportés dès la petite enfance. Les interventions étendues ne sont autorisées qu'après l'âge de 16-17 ans, lorsque le squelette facial est complètement formé.
3. Ciel doux
L'insuffisance vélopharyngée peut résulter de fentes complexes et de leur chirurgie primaire. Il s'agit d'un état pathologique, accompagné d'une voix nasale, d'un trouble de l'élocution. Les manipulations chirurgicales visent à éliminer le défaut d'élocution.
La chirurgie est autorisée à tout âge, mais avant cela, il est préférable de consulter un orthophoniste et de confirmer l'impossibilité de corriger la parole par d'autres moyens.
Il est impossible d'évaluer prématurément le résultat de l'opération du palais mou, car l'appareil musculaire de cette zone est très sensible aux interventions extérieures, ce qui signifie que les modifications cicatricielles après la chirurgie primaire sont toujours importantes. Pour restaurer les fonctionnalités, les manipulations suivantes sont effectuées:
- plasticité musculaire répétée sans ou avec allongement simultané;
- plastie du palais mou par lambeau pharyngé.
Une caractéristique de la période postopératoire tardive est le travail avec un orthophoniste et un audiologiste qualifiés.
4. Fistules oronasales
Il s'agit d'un problème courant chez les patients opérés d'une fente palatine et labiale. Une fistule est une ouverture entre deux cavités. Localisation fréquente - la zone du processus alvéolaire, palais dur. À un âge précoce, de tels trous font entrer de la nourriture dans le nez, mais les enfants apprennent à contrôler la maladie. Il en résulte également une voix nasillarde et pâteuse.
Les fistules oronasales sont éliminées par greffe osseuse avec la formation du fond des voies nasales.
Conclusion
La fente labiale et palatine, un handicap qui reste en cause, fait référence à des affections congénitales. En cas d'association d'une pathologie grave bilatérale avec d'autres anomalies, une invalidité peut être obtenue.
La présence d'une seule pathologie sans anomalies concomitantes de nature congénitale est indiquée comme telle qui n'empêche pas une personne de se servir de manière autonome et ne s'accompagne pas de déviations dans d'autres domaines (mental, psychique, sensoriel). Dans de tels cas cliniques, le patient n'est pas reconnu comme handicapé.
