Si la formation du système circulatoire est perturbée au cours du développement embryonnaire, une malformation vasculaire se forme. Il s'agit d'une connexion incorrecte des veines et des artères, qui se manifeste à la puberté. Tout commence par des maux de tête, des migraines et des convulsions. Dans les cas graves, les enfants ont des crises d'épilepsie.
Définition
La structure des vaisseaux sanguins est différente dans tout le système circulatoire. Certains d'entre eux sont plus épais, certains ont une paroi musculaire, certains ont des valves, mais ils sont tous reliés entre eux dans un certain ordre. Si, pour une raison quelconque, la séquence établie par la nature est violée, des conglomérats de vaisseaux contournés, appelés malformations, se forment.
En règle générale, il s'agit d'une pathologie congénitale dont les causes sont inconnues. Il survient chez dix-neuf sur cent mille nouveau-nés chaque année. Les malformations peuvent provoquer un syndrome de vol, comprimer les tissus de la moelle épinière et du cerveau, former des anévrismes et provoquer des accidents vasculaires cérébraux et des hémorragies sous les méninges. Le plus souvent, les complications surviennent dansâge moyen, après quarante ans.
Classement
Il existe plusieurs formes que peut prendre une malformation vasculaire. Pour leur systématisation, la classification américaine ISSVA adoptée en 1996 est utilisée. Sa différence fondamentale avec les autres classifications est la division de toutes les anomalies en tumeurs et malformations.
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Tumeurs vasculaires:
- hémangiome infantile (apparaît dans l'enfance);
- hémangiome congénital;
- hémangiome fasciculaire;
- hémangioendothéliome fusiforme;
- hémangioendothéliome kaposiforme;- tumeurs acquises.
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Malformations:
- capillaires (télangiectasies, angoikératomes);
- veineux (sporadiques, glomangiomes, syndrome de Mafucci);
- lymphatiques;
- artériel;
- artério-veineux;- combiné.
Malformation des vaisseaux veineux
La malformation veineuse est un développement anormal des veines avec leur expansion pathologique ultérieure. C'est la plus fréquente parmi tous les types de malformations. Cette maladie est congénitale, mais elle peut se manifester aussi bien dans l'enfance qu'à l'âge adulte. L'emplacement des vaisseaux altérés peut être n'importe quoi: le système nerveux, les organes internes, la peau, les os ou les muscles.
Les malformations veineuses peuvent être localisées en surface ou dans l'épaisseur de l'organe, être isolées ou s'étendre sur plusieurs parties du corps. De plus, plus ils sont proches de la surface de la peau, plus la couleur devient intense.
À cause dede forme et de couleur inhabituelles, ils peuvent être confondus avec des hémangiomes. Pour le diagnostic différentiel, il suffit d'appuyer légèrement sur la zone modifiée. Les malformations sont douces et changent facilement de couleur. En cas d'apparition de vaisseaux anormaux au plus profond du corps humain, la pathologie peut ne se manifester d'aucune façon.
Avec la croissance de l'enfant, la malformation augmente également, mais sous l'influence de facteurs déclencheurs, tels que la chirurgie, les traumatismes, les infections, les médicaments hormonaux, la maternité ou la ménopause, il y a une croissance expansive rapide des vaisseaux sanguins.
malformation de Chiari
Il s'agit d'une malformation vasculaire caractérisée par une localisation basse des amygdales cérébelleuses. La maladie a été décrite à la fin du XIXe siècle par le médecin autrichien Hans Chiari, qui a donné son nom au phénomène. Il a identifié plusieurs des types les plus courants de cette anomalie. En raison de l'emplacement bas des amygdales, il est difficile pour la sortie de liquide du cerveau vers la moelle épinière, ce qui crée une augmentation de la pression intracrânienne et provoque le développement de l'hydrocéphalie.
La malformation de type 1 de Chiari décrit le déplacement des amygdales du cervelet vers le bas et les pousse à travers le foramen magnum. Cette disposition provoque une expansion du canal rachidien, qui se manifeste cliniquement pendant la puberté. Les symptômes les plus courants sont les maux de tête, les acouphènes, la marche instable, la diplopie, les problèmes d'articulation, la difficulté à avaler et parfois les vomissements. Les adolescents se caractérisent par une diminution de la sensibilité à la douleur et à la température dans la moitié supérieure du corps etmembres.
La malformation de Chiari du deuxième type se développe si la taille du foramen magnum est agrandie. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses ne descendent pas, mais y tombent. Cela conduit à une compression de la moelle épinière et du cervelet, respectivement. Dans le même temps, des symptômes de stagnation des fluides dans le cerveau, des malformations cardiaques, des troubles de l'embryogenèse du tube digestif et du système génito-urinaire sont possibles.
Moelle épinière
La malformation de la moelle épinière est une maladie rare qui entraîne une myélopathie progressive. Les malformations artérioveineuses préfèrent se situer entre les feuillets de la coque dure ou se situer à la surface de la moelle épinière dans les régions thoracique ou lombaire. Plus souvent, la pathologie survient chez les hommes adultes.
La maladie en termes de symptômes ressemble à la sclérose en plaques et peut tromper un neurologue. Une forte détérioration de l'état se produit après la rupture des vaisseaux sanguins et des hémorragies dans l'espace sous-arachnoïdien. Les patients présentent des troubles des sphères sensitives et motrices, des troubles du fonctionnement des organes pelviens. Si les symptômes corticaux se rejoignent, la maladie ressemble alors davantage à la SLA (sclérose latérale amyotrophique).
Si un patient se plaint de deux troubles neurologiques différents, le médecin doit suspecter une malformation vasculaire et procéder à un examen visuel de la colonne vertébrale. Les signes de la présence de vaisseaux altérés seront des lipomes et des zones de pigmentation accrue. Une telle personne devrait être envoyée pour une IRM ou un scanner. Cela vérifieradiagnostic.
Symptômes
Une malformation vasculaire est comme une bombe à retardement ou un pistolet armé entre les mains d'un enfant - personne ne sait quand la catastrophe commencera. Malgré le fait que la maladie soit une anomalie congénitale, elle commence à se manifester beaucoup plus tard. Il existe deux types d'évolution des malformations vasculaires:
- hémorragique (dans 70% des cas);- torpide (dans les 30% restants%).
Aucune des options ne peut être qualifiée d'attrayante pour une personne ayant ce diagnostic. Dans le cas d'une évolution hémorragique, le patient souffre d'hypertension artérielle et le nœud vasculaire lui-même est petit et situé à l'arrière de la tête. La moitié des personnes atteintes d'une malformation de type hémorragique subissent un accident vasculaire cérébral, qui entraîne une invalidité ou la mort. Le risque d'hémorragie augmente avec l'âge, et pour les femmes, la grossesse et l'accouchement sont un facteur supplémentaire.
Si une personne a réussi son premier AVC, avec une probabilité de 1:3, il y aura une deuxième hémorragie dans l'année. Et puis le troisième. Malheureusement, après trois épisodes, peu survivent. Environ la moitié des patients présentent des formes complexes d'hémorragies avec formation d'hématomes intracrâniens, intrathécaux ou mixtes et de tamponnade des ventricules cérébraux.
La deuxième variante du cours est causée par une grande malformation vasculaire située profondément dans le cortex cérébral. Ses symptômes sont assez caractéristiques:
- préparation convulsive ou présence de crises épileptiformes;
- maux de tête sévères;- présence desymptômes ressemblant à des tumeurs cérébrales.
Syncope
Pratiquement toutes les personnes atteintes de malformations vasculaires situées dans le cerveau développent tôt ou tard une syncope (c'est-à-dire un évanouissement). Cela est dû à une diminution temporaire du volume de la circulation cérébrale. Pendant la syncope, le patient est pâle, couvert d'une sueur froide, ses mains et ses pieds sont froids, son pouls est faible et sa respiration est superficielle. La crise dure une vingtaine de secondes, et à la fin de la crise, le patient ne se souvient de rien.
Chaque année, il y a plus d'un demi-million de nouveaux cas de syncope, et seule une petite fraction d'entre eux ont une relation causale claire. La syncope peut être causée par une irritation excessive du sinus carotidien, une névralgie du trijumeau ou du glossopharynx, un dérèglement du système nerveux autonome, des arythmies cardiaques et, bien sûr, des malformations vasculaires. Les artères et les veines anormales assurent la dérivation du sang et l'accélération de son flux sanguin. Pour cette raison, le cerveau ne reçoit pas suffisamment de nutrition, ce qui se manifeste par une altération de la conscience.
Complications
Avant même qu'une malformation ne se manifeste cliniquement, une personne développera secrètement des phénomènes pathomorphologiques irréversibles. Cela est dû à l'hypoxie du tissu cérébral, à sa dégénérescence et à sa mort. Selon l'emplacement de la zone touchée, des symptômes focaux caractéristiques sont observés (troubles de la parole, de la marche, des mouvements volontaires, de l'intelligenceetc.), il peut y avoir des crises d'épilepsie.
Les complications graves commencent déjà à l'âge adulte. Les vaisseaux anormaux ont une paroi mince et sont plus susceptibles de se rompre, de sorte que les AVC ischémiques sont plus fréquents chez les patients présentant des malformations. De grands conglomérats d'artères et de veines compriment les tissus qui les entourent, provoquant une hydrocéphalie. Le plus dangereux est l'hémorragie à la suite de la rupture de plusieurs vaisseaux à la fois. Cela peut avoir des conséquences mortelles ou se terminer sans presque aucune conséquence. Tout dépend de la quantité de sang versé. L'AVC hémorragique a un pronostic beaucoup moins prometteur et peut se reproduire avec le temps.
Diagnostic
L'examen neurologique initial peut ne révéler aucune anomalie chez les personnes atteintes de malformations vasculaires. En règle générale, un examen ciblé et très approfondi est nécessaire pour identifier les violations. Si un patient se plaint de maux de tête sévères fréquents, de tremblements, de troubles intermittents de la conscience et d'une vision ou d'une démarche altérée, c'est une raison pour l'envoyer en neuroimagerie. Autrement dit, sur un ordinateur ou une imagerie par résonance magnétique du cerveau.
L'angiographie de contraste montre la structure la plus détaillée et la plus précise des vaisseaux. Pour ce faire, le patient est injecté dans l'artère carotide commune avec un liquide radio-opaque et une série d'images est prise. Cette méthode a un certain nombre de complications et d'effets secondaires, elle n'est donc utilisée qu'en cas de difficulté à établir un diagnostic.
Pour voir la vitesse, la direction et le niveauflux sanguin dans la zone altérée, l'échographie Doppler est utilisée. Cette méthode vous permet de voir le shunt de sang entre les artères et les veines, de déterminer le type de vaisseaux, de déterminer la présence d'anévrismes et d'autres complications.
Traitement
Peut-on corriger une malformation vasculaire ? Les méthodes de traitement dépendent du type d'anomalie, de sa localisation, de la taille du foyer et de la présence d'antécédents d'AVC.
Il existe trois principales méthodes de thérapie:
- chirurgie ouverte;
- embolisation mini-invasive;- traitement radiochirurgical non invasif.
Pour chacun d'eux il y a des indications, des contre-indications et une liste de complications possibles.
Le plus traumatisant est une opération à ciel ouvert. Pour se rendre au foyer, le crâne est ouvert, les vaisseaux sont coupés et croisés. Cette option est possible si la malformation est située à la surface du cerveau et est petite. Les tentatives d'atteindre un foyer profond peuvent entraîner des dommages aux centres vitaux et la mort.
Que faire si le patient a une malformation profonde ? Le traitement consiste en une embolisation endovasculaire. Il s'agit d'une procédure plutôt douce, au cours de laquelle un mince cathéter est inséré dans un gros vaisseau qui alimente le conglomérat anormal et, sous contrôle radiographique, le médecin se rend à la malformation. Ensuite, un médicament hypoallergénique est injecté dans la lumière des vaisseaux, qui remplit tout l'espace disponible et recouvreflux sanguin dans cette zone. Malheureusement, cette technique ne donne pas une garantie absolue que le vaisseau soit complètement effacé. Par conséquent, il est le plus souvent utilisé comme traitement supplémentaire.
La méthode la plus avancée de traitement des malformations vasculaires est considérée comme la chirurgie au couteau (radiochirurgie). L'essence de la méthode est de traiter le foyer anormal à partir de différents points avec des faisceaux radioactifs étroits. Cela vous permet de détruire rapidement les vaisseaux altérés sans endommager les tissus sains. Le processus de sclérose des vaisseaux sanguins prend en moyenne plusieurs mois. L'avantage est l'absence totale de complications du système nerveux. Mais il y a des limites à l'utilisation de cette méthode:
1. Le diamètre total des vaisseaux ne doit pas dépasser trois centimètres.2. Il ne devrait y avoir aucun antécédent d'accident vasculaire cérébral ou d'autres hémorragies. Étant donné que la paroi mince peut ne pas résister et se briser dans l'intervalle entre la procédure et la sclérose finale de la malformation.
