Cette pathologie est largement connue en raison de son origine dans le système nerveux central, mais elle peut se former n'importe où dans le corps. La prédisposition génétique à la MAV et les faits de sa transmission par héritage sont inconnus. On pense qu'il ne s'agit pas d'une maladie héréditaire.
La malformation artério-veineuse est une pathologie vasculaire - un développement anormal des vaisseaux du système nerveux. Pour être plus précis, on parle d'une anomalie congénitale de la structure vasculaire du cerveau ou de la moelle épinière. Le terme "malformation" lui-même, traduit du latin, signifie "mauvaise formation", c'est-à-dire que tout écart par rapport au développement physique sain avec un changement grossier dans la structure et les fonctions d'un organe ou d'un tissu est implicite. Un tel défaut peut être congénital ou acquis à la suite d'une blessure ou d'une maladie. Une déviation similaire se développe sur la peau, dans les poumons, les reins, mais se produit le plus souventprécisément dans le système nerveux.
Quelle est l'essence de la maladie ?
Cette déviation est plus fréquente dans le cerveau, dans les régions postérieures des hémisphères, la colonne thoracique ou cervicale est souvent touchée. Dans la moelle épinière, une anomalie se produit également, mais cela arrive rarement. La malformation artério-veineuse varie d'un centimètre à une très grande taille dans la cavité crânienne.
Le défaut qui en résulte ressemble généralement à un enchevêtrement de vaisseaux fins, amincis et tortueux, dans lequel les artères rencontrent directement les veines, ce qui se produit sans la participation des capillaires. Ainsi, le sang artériel n'enrichit en aucune façon les tissus et les organes.
Cette maladie est chronique et survient principalement chez les hommes à un jeune âge. Dans une famille, une telle pathologie se manifeste parfois chez plusieurs membres à la fois, mais elle n'est pas considérée comme héréditaire. Pour la première fois, la pathologie se manifeste à l'âge de dix à trente ans, et son apogée survient à vingt ans. La violation de la formation vasculaire se produit au cours du deuxième mois du développement fœtal et les causes exactes d'une telle anomalie n'ont pas été établies. L'incidence de la maladie dans le monde est d'une personne pour cent mille habitants.
Mécanisme de développement
Normalement, le sang oxygéné circule du cœur vers divers tissus et organes. Au début, il passe par les artères. Ensuite, l'artère passe dans l'artériole, à travers laquelle le sang pénètre déjà dans les capillaires. Voici le lit capillaire, dans lequel s'effectuent les échanges cellulaires. Les cellules prélèvent l'oxygène des artèresdéchets contenant du dioxyde de carbone. Ensuite, le sang coule plus loin dans les veines, de là remontant vers le cœur.
En présence d'une malformation artério-veineuse, le sang des artères pénètre dans les veines par un tube appelé fistule, et l'hypoxie se développe directement dans les tissus dans ce contexte. Une pression accrue s'accumule dans les veines qui transportent le sang.
Avec le temps, les fistules peuvent progressivement se dilater et augmenter, et les parois artérielles s'épaissir. Si la malformation est très développée, le flux sanguin y est fort et, en même temps, le débit cardiaque augmente également. Dans de tels cas, les artères et les veines ressemblent à des vaisseaux pulsés géants. Ils ne sont pas capables de résister à une telle pression, car ils ne sont pas adaptés à cela, ils s'étirent donc et se cassent souvent. Un état similaire des vaisseaux sanguins peut être observé dans n'importe quelle partie du corps. Dans le cas où la malformation ne touchait que les veines, on parle alors de la présence d'un angiome veineux.
Variétés
Les variétés suivantes se distinguent par leur structure:
- Malformation, dans laquelle il n'y a pas de veines dans la boule des vaisseaux sanguins, il n'y a que des artères.
- Un type fistuleux de malformation artério-veineuse peut survenir dans la dure-mère.
- La malformation ramifiée racémeuse survient dans 75 % des cas.
- La malformation caverneuse survient dans 11 % des cas. Il ne contient que de petits capillaires, et les artères et les veines sont complètement absentes ici, alors que la pression n'est pas perturbée. La sous-espèce dans ce cas est la télangiectasie.
Distinguer par taille:
- La micromalformation est considérée comme la plus petite en taille.
- Malformations mineures de moins d'un centimètre.
- Petites malformations, dont la taille est de un à deux centimètres.
- Jusqu'à quatre centimètres sont des malformations moyennes. Le risque de rupture est assez élevé.
- Jusqu'à six centimètres sont de grosses malformations très dangereuses.
- Plus de six centimètres sont déjà gigantesques, alors qu'ils cassent moins souvent, mais il est difficile de les guérir.
La malformation artério-veineuse est subdivisée selon la nature du drainage et sa localisation. Il peut être situé dans le cortex cérébral, c'est-à-dire directement à sa surface. À cet égard, ils sont également appelés corticaux. D'autres formes sont des malformations internes, souvent localisées dans le tronc cérébral ou l'hypothalamus. Une fistule artério-veineuse peut être située à l'intérieur de la dure-mère.
Manifestation symptomatique d'une malformation cérébrale
La malformation artério-veineuse des vaisseaux cérébraux, également appelée cérébrale, s'accompagne des principaux symptômes suivants:
- L'apparition de céphalées d'intensité variable, sans aucune caractéristique de régularité et de durée. Dans ce cas, la douleur ne coïncide pas avec la localisation de la malformation et son intensité est différente.
- Présence de convulsions. Dans ce cas, des convulsions générales ou partielles sont observées dans diverses parties du corps. La perte de conscience n'est pas observée.
- Apparenceétourdissements et évanouissements.
- Développement d'une faiblesse musculaire accompagnée d'une parésie des membres.
- Dans le cas où le cervelet est affecté, la démarche est perturbée. Un échelonnement et un manque de coordination sont observés.
- Il peut y avoir une perte de vision dans les lobes frontaux.
- L'apparition de la dysarthrie.
Les symptômes de malformation artério-veineuse du lobe pariétal droit peuvent ne pas apparaître pendant très longtemps et parfois, ils sont détectés accidentellement lors d'examens.
Symptômes névralgiques
Pendant la croissance de la malformation, lorsque la pression sur le cerveau commence, des symptômes neurologiques apparaissent. Les manifestations suivantes peuvent être présentes:
- La pression intracrânienne augmente, il y a des douleurs persistantes dans la tête de nature pressante ou pulsatoire.
- L'apparition d'apathie, de léthargie, de diminution des performances.
- Coordination altérée des mouvements.
- Réduction de l'intelligence.
- L'apparition de troubles de la parole sous forme d'aphasie motrice.
- Échec de l'innervation de certaines zones du corps.
- Démarche vacillante avec chutes soudaines sur le dos.
- Apparition de convulsions et d'hypotension musculaire.
- Parésie des membres.
- Problèmes de vision sous forme de strabisme ou de cécité.
Dans le contexte du développement progressif de la malformation artério-veineuse des vaisseaux cérébraux, les symptômes neurologiques peuvent augmenter séquentiellement. Après avoir atteint l'âge mûr, la maladie se stabilise et les nouveaux troubles ne surviennent plus. Les femmes peuvent se sentir plus mal etde nouveaux symptômes apparaissent en cas de grossesse. L'AVC hémorragique chez la femme enceinte est causé par cette maladie dans 23 % des cas.
Malformation artério-veineuse de la moelle épinière
Dans ce cas, les symptômes seront les suivants:
- Problèmes de sensation dans les membres, par exemple, la douleur ou le toucher peuvent ne pas être ressentis.
- L'apparition d'une douleur intense.
- L'apparition d'une paralysie progressive soudaine des membres inférieurs. La malformation artério-veineuse est une maladie très grave.
- Apparition de picotements dans les membres.
- Échec de l'activité sphinctérienne et de l'urodynamique, lorsqu'il est impossible de contrôler la défécation ou la miction.
La plupart des gens se rétablissent presque complètement de leur première crise, mais il existe un risque de symptômes récurrents. En l'absence de traitement, avec le temps, le patient peut devenir impuissant et être complètement dépendant de ses proches.
Symptômes de rupture vasculaire
La rupture des vaisseaux sanguins sur fond de malformation est possible chez un patient sur deux. L'augmentation de la charge de travail, le stress et la consommation d'alcool jouent un rôle important à cet égard. L'hémorragie survient soudainement. Il est souvent de nature sous-arachnoïdienne. Les symptômes ressemblent à ceux d'un accident vasculaire cérébral. Le patient se plaint d'un mal de tête sévère, à partir duquel il peut même perdre conscience. Sans conditions préalables visibles, des vomissements se produisent et, après avoir nettoyé l'estomac, aucun soulagement n'apparaît. Il y a un état d'évanouissement. Il y a une irritation avec douleur dans les yeux, ce quicausée par une lumière vive, la vision est altérée, une cécité complète se développe, des troubles de la parole sont notés.
Les convulsions et la perte auditive ne sont pas exclues. Des troubles visuels peuvent survenir, une paralysie des membres se développe. Lorsque des hématomes apparaissent, le syndrome méningé est souvent diagnostiqué, tandis que la pression est augmentée. Le lendemain la température remonte. Avec un traitement approprié, après cinq jours, la santé s'améliore. Après une hémorragie la première année, le risque de récidive demeure. De plus, si le traitement n'est pas effectué, le risque est multiplié par trois.
Diagnostic
Les personnes malades demandent le plus souvent de l'aide après une hémorragie. Le médecin procède à un examen détaillé du patient, découvre la présence de blessures et de maladies, détermine l'état neurologique. Ensuite, un scanner et une IRM et une angiographie sont programmés.
Ces méthodes de diagnostic des MAV permettent une étude couche par couche de la structure cérébrale, tout en déterminant la présence d'une malformation avec sa taille, et en évaluant l'état général du cerveau. Avec la tomodensitométrie, grâce aux rayons X, il est possible de déterminer l'anomalie à l'intérieur du parenchyme. Lors de l'exécution d'une angiographie CT, les artères du cerveau sont encore plus détaillées. La tomodensitométrie est la méthode la plus rapide, mais pas la plus efficace, elle ressemble plus à la détection d'une hémorragie.
L'IRM des malformations artério-veineuses est plus informative. Grâce à cela, cette maladie est facilement détectée et la gravité de l'état du patient est déterminée. Trèsune angiographie cérébrale évalue avec précision l'état du patient, mais il s'agit d'un examen assez coûteux. Dans le cadre de sa conduction, un cathéter est inséré dans l'artère périphérique, qui avance vers les vaisseaux du cerveau. Après cela, des photos des navires sont prises. Bien qu'il existe un risque de complications après cette manipulation, seule cette méthode permet de déterminer avec précision les causes de l'hémorragie.
L'électroencéphalographie détermine les foyers d'excitation, trouvant la zone de sa localisation. Lors de l'échographie Doppler, les médecins déterminent la vitesse du flux sanguin et tiennent compte de la position spatiale des vaisseaux dans la zone touchée. Une angiographie est également réalisée. Mais cette procédure prend beaucoup de temps et se fait sous anesthésie. L'angiographie est indispensable s'il est nécessaire de déterminer l'augmentation de la pression veineuse, elle est très importante dans le choix du traitement chirurgical de la malformation artério-veineuse (CIM Q28.2.).
Traitement
Il y a trois options lors du choix d'une méthode de traitement. Nous parlons de la méthode d'intervention chirurgicale, de l'embolisation des malformations artério-veineuses et du traitement radiochirurgical. Il est important de déterminer le degré de risque de l'opération et d'évaluer les conséquences possibles. L'objectif principal de toute technique dans ce cas est d'obtenir une oblitération absolue afin d'éviter d'autres hémorragies possibles dans la cavité crânienne.
Traitement chirurgical
Dans le cadre de cette méthode, une élimination complète d'une malformation est réalisée avec ses volumes jusqu'à 100 millilitres. La technique chirurgicale consiste à ouvrir le crâne enpour la détection des malformations. De plus, sa cautérisation ultérieure avec un laser ou à l'aide d'autres outils est effectuée. La zone cautérisée est complètement retirée des tissus. Si l'opération réussit, le patient récupère complètement. Mais des complications sont toujours possibles sous la forme d'accidents vasculaires cérébraux.
Après l'opération, un cours complet de rééducation est effectué pendant une semaine. Après la sortie du patient, on lui recommande un traitement avec des nootropes et des angioprotecteurs. Dans le cadre de la prévention, il est nécessaire d'être examiné périodiquement par un chirurgien vasculaire et un neuropathologiste, et vous devez également subir une imagerie par résonance magnétique.
Embolisation ou chirurgie endovasculaire
La chirurgie endovasculaire consiste à retirer une malformation de la circulation générale en collant des vaisseaux sanguins. Dans ce contexte, le collage complet des vaisseaux est réalisable chez trente pour cent des patients, chez d'autres patients, il s'avère partiel. Cette technique est très souvent utilisée, et elle prévient efficacement les hémorragies. La technique d'embolisation en chirurgie endovasculaire implique la fourniture d'un élément adhésif spécial à travers le cathéter.
Réaliser un traitement radiochirurgical
Lors de l'utilisation de cette méthode, l'oblitération d'une malformation est possible si sa taille est inférieure à trois centimètres. Quatre-vingt-cinq pour cent des patients récupèrent après une telle opération pour malformation artério-veineuse. Cette méthode est utilisée lorsque la localisation de la malformation n'est pas disponible pour réaliser une opération classique. Dans le cadre de cette techniquele rayonnement est focalisé, qui est dirigé vers le lieu de l'anomalie, cette procédure dure exactement une heure. De plus, les vaisseaux se sclérosent d'eux-mêmes dans les deux ans et sont remplacés par du tissu conjonctif. L'inconvénient de cette technique est qu'avant le développement de la sclérose, une hémorragie dans cette zone est possible.
Actuellement, divers types d'opérations sont activement combinés. Cela vous permet d'élargir les possibilités d'approches radicales, en réduisant le pourcentage de complications.
Le traitement de la malformation artério-veineuse de la moelle épinière est réalisé à l'aide d'une intervention chirurgicale. Il est également possible d'utiliser la méthode interventionnelle. Cette dernière méthode est moins invasive. Cela implique l'introduction d'un élément adhésif spécial, qui durcit immédiatement, obstruant le vaisseau. Lors de l'utilisation de cette méthode, il existe un risque d'endommagement des vaisseaux sains. A cet égard, l'introduction de la substance s'effectue au plus près de l'anomalie.
Parfois, des microcoils spéciaux sont introduits, qui sont adjacents aux vaisseaux anormaux et bloquent l'accès du sang à ceux-ci. De plus, les bobines détachables aident ensuite au développement de collatéraux. Le blocage des vaisseaux sanguins est effectué avec une substance qui ressemble à des particules de sable. Mais de telles particules peuvent conduire à une nouvelle recanalisation. À cet égard, à des fins de prévention, une angiographie doit être effectuée chaque année. Dans le cas où une malformation a été découverte, l'embolisation est refaite. Elle est généralement réalisée sous anesthésie et la durée de la procédure est de trois à six heures. Dans le cas où le patient après la procédure a un petitdouleur dans la zone d'incision, des analgésiques sont prescrits.
Mise en œuvre des mesures préventives
La malformation artério-veineuse des vaisseaux est le résultat d'une embryogenèse incorrecte et perturbée. À cet égard, la prévention doit être réduite uniquement à la prévention des ruptures, qui sont provoquées par un certain nombre de facteurs sous forme d'effort physique intense, de stress, de tabagisme, de consommation d'alcool, d'hypertension artérielle, etc. Les personnes qui ont déjà subi la chirurgie doit subir régulièrement une imagerie par résonance magnétique.
