Syndrome d'Arlequin : symptômes, caractéristiques et traitement

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Syndrome d'Arlequin : symptômes, caractéristiques et traitement
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Anonim

Les nouveau-nés sont très sans défense. Même dans l'utérus, ils peuvent être influencés par divers facteurs négatifs qui provoquent des pathologies dans le développement des miettes. En conséquence, étant né, le petit a de nombreux problèmes. L'une des déviations les plus terribles est le syndrome d'Arlequin. La maladie a été nommée d'après un personnage de la comédie italienne des masques, qui portait un costume composé de pièces de tissu multicolores.

Syndrome d'Arlequin chez un nouveau-né

Les médecins détectent le problème immédiatement après la naissance du bébé. Selon eux, le syndrome d'Arlequin peut s'expliquer par l'imperfection du développement du système autonome, qui cesse de contrôler le bon tonus vasculaire. La maladie peut aussi être déclenchée par simple gravité. Pourquoi cela arrive-t-il? Les médecins ne peuvent donner une réponse sans équivoque à une question passionnante. L'éventail des raisons est très large: d'un simple échec dans le développement du fœtus au mauvais mode de vie qu'une femme enceinte mène.

syndrome d'arlequin
syndrome d'arlequin

Le syndrome peut se manifester à la fois dans tout le corps et seulement dans certaines parties du corps. De tels bébés, disent les médecins, seront constammentsouffrent de rhumes, car leur thermorégulation est altérée. Une cacahuète à tout moment de l'année transpirera abondamment, puis fortement supercool, à la suite de quoi il sera constamment infecté par des virus. De plus, le syndrome cause beaucoup d'inconfort, donc l'enfant pleure souvent, il est agité et irritable.

Symptômes

Selon certains rapports, le syndrome peut être la conséquence d'une asphyxie fœtale ou d'une lésion intracrânienne lors de l'accouchement. Il est également diagnostiqué en cas de lésion de l'hypothalamus ou du bulbe rachidien. Dans tous les cas, un neurologue est immédiatement appelé pour une consultation. La détection de la maladie est assez simple: son principal symptôme est le rougissement de la peau lorsque le bébé est couché sur le côté. Dans ce cas, la bordure du changement de couleur s'étend exactement le long de la ligne du dos.

photo du syndrome d'arlequin
photo du syndrome d'arlequin

La couleur inégale des parties du corps se produit quelques minutes après que le bébé est allongé. C'est ainsi que se manifeste le syndrome d'Arlequin. Les photos de jeunes enfants dans les encyclopédies médicales montrent une image disgracieuse - la partie supérieure de leur corps a une couleur normale, celle sous-jacente devient rouge vif, parfois avec une teinte bleuâtre. Le phénomène est perceptible pendant plusieurs minutes. Certains experts disent que le syndrome peut être un signe de prématurité.

Manifestations cutanées

Si des termes médicaux sont utilisés pour décrire la maladie, alors le syndrome d'Arlequin se manifeste par une kératinisation compacte de la peau. Il n'y a pas de couche dite granuleuse dessus, mais des plaques sont visibles qui se forment lors de la fissurationépiderme. Ces formations sont hexagonales, souvent séparées par des fissures rouges profondes. La couleur de la peau est grise ou ictérique.

Les enfants nés avec ce syndrome ont souvent d'autres anomalies: ils peuvent avoir une bouche déformée (on dirait des lèvres de poisson), une éversion des paupières, des oreilles mal développées, trop plates. Dans certains cas, la microcéphalie est diagnostiquée lorsque le crâne du bébé est sous-développé: en conséquence, il naît avec un très petit cerveau. Ces enfants meurent pendant la période néonatale ou à leur naissance.

Caractéristiques de la maladie

Les bébés ne meurent pas toujours s'ils ont la pathologie Arlequin. Le syndrome n'est pas une phrase. La maladie peut ne pas être prononcée, de plus, si elle est diagnostiquée rapidement et correctement, il est possible d'atténuer l'état des miettes avec des préparations spéciales. Chez ces enfants, non seulement le transfert de chaleur est perturbé, mais également l'équilibre électrolytique. La peau kératinisée rend la respiration et les mouvements difficiles. L'infection peut pénétrer dans de larges fissures et une septicémie peut se développer.

syndrome d'arlequin chez le nouveau-né
syndrome d'arlequin chez le nouveau-né

Heureusement, la maladie n'est pas très courante. Dans le même temps, le sexe du bébé n'a pas d'importance: les garçons et les filles sont sensibles à la pathologie. Les médecins disent que le syndrome est souvent sévère. Dans ce cas, le pronostic dans la plupart des cas est assez défavorable. L'étiologie du syndrome n'a pas encore été établie.

Thérapie

Le bébé se voit prescrire un traitement visant à maintenir une température corporelle normale et à stabiliser l'équilibre hydrique et électrolytique. De plus, un tel patientune nutrition normale, un traitement anti-inflammatoire et antibactérien est nécessaire. L'utilisation de rétinoïdes sous forme de pommades et de capsules orales augmente considérablement le taux de survie si le bébé est diagnostiqué avec le syndrome d'Arlequin. Le traitement implique l'utilisation de médicaments, où les ingrédients actifs sont l'isotrétinoïne et l'acitrétine. Malgré cela, les défauts restent sur la peau jusqu'à la fin des jours. La qualité de vie de ces patients est considérablement réduite.

traitement du syndrome d'arlequin
traitement du syndrome d'arlequin

Si le syndrome n'est pas prononcé, vous pouvez vous passer de médicaments. Il suffit aux parents de maintenir une température normale dans la chambre des enfants - environ +20 degrés. Il est nécessaire d'habituer progressivement le bébé aux changements climatiques: il doit d'abord s'adapter au froid et ensuite seulement à la chaleur. Ainsi, vous entraînerez le système végétatif et les parois des vaisseaux du bébé. N'oubliez pas: si le bébé transpire, vous devez changer de vêtements immédiatement. De telles procédures donneront certainement un résultat positif.

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