La pemphigoïde bulleuse est une maladie de peau relativement courante qui ressemble au pemphigus en apparence. La maladie se présente sous une forme chronique et, en l'absence de diagnostic et de traitement opportuns, peut entraîner des conséquences désagréables. Alors, qu'est-ce qui cause le développement d'une telle maladie? Quels symptômes manifeste-t-il ? Quels traitements la médecine moderne peut-elle proposer ? Les réponses à ces questions intéressent de nombreux lecteurs.
Qu'est-ce qu'une maladie ?
La pemphigoïde bulleuse dans la médecine moderne est connue sous de nombreux noms - il s'agit de la maladie de Lever, du pemphigus sénile et de la dermatite herpétiforme sénile. Il s'agit d'une maladie auto-immune chronique qui s'accompagne de l'apparition d'une importante éruption vésiculaire sur la peau (les symptômes externes ressemblent parfois à un vrai pemphigus).
Il convient de noter que la grande majorité des patients atteints de ce diagnostic sont des personnes âgées de 65 ans et plus. Naturellement, des exceptions sont connues de la médecine, car la maladie se retrouve parfois chez les enfants et les patients d'âge moyen. maladiecelle-ci se caractérise par une évolution bénigne, mais peut parfois entraîner des complications. Dans le tableau clinique, des périodes de bien-être relatif alternent avec des exacerbations. Bien sûr, pour beaucoup de gens, la question de savoir ce qui constitue la pemphigoïde bulleuse est intéressante. Symptômes et traitement de la maladie, causes de son apparition - ces informations doivent être lues plus attentivement.
Certaines maladies apparentées
Il convient de noter que la pemphigoïde bulleuse fait partie du groupe des dermatoses dites bulleuses. Ces affections diffèrent du vrai pemphigus, car elles ne s'accompagnent pas d'acantholyse. Le groupe des lésions cutanées comprend plusieurs autres affections dont le tableau clinique est assez similaire:
- Pemphigus non acantholytique bénin, dans lequel la maladie affecte exclusivement la membrane muqueuse de la bouche, sans provoquer d'éruption cutanée dans d'autres zones. La maladie se caractérise également par une évolution bénigne. Soit dit en passant, il a été décrit pour la première fois en 1959.
- La pemphigoïde cicatricielle est une maladie plutôt dangereuse qui affecte la membrane muqueuse des yeux et de la conjonctive, provoquant son atrophie. Des éruptions cutanées sur le corps sont possibles, mais sont relativement rares. Le principal groupe à risque est celui des femmes âgées de 50 ans, bien que parfois la maladie soit également enregistrée chez les patients masculins.
Causes et pathogenèse de la pemphigoïde bulleuse
Malheureusement, le mécanisme de cette maladie n'est pas encore entièrement compris. Néanmoins, les scientifiques ont réussi à découvrir que la maladie avait un caractère auto-immun. Pour une raison ou une autre, des pannes surviennentsystème immunitaire, entraînant une attaque des anticorps produits non seulement étrangers, mais aussi les propres cellules du corps.
Les preuves de cette théorie sont disponibles. Au cours d'études dans le sérum sanguin du patient, ainsi que dans le liquide prélevé dans les cloques, des anticorps spécifiques ont été trouvés qui endommagent la membrane basale des tissus de la peau et des muqueuses. Il a également été possible d'établir que plus la maladie se développe activement, plus le titre de ces anticorps est élevé.
On pense que les maladies auto-immunes sont génétiquement déterminées. Cependant, un facteur capable d'activer la maladie est nécessaire. Cela pourrait être:
- vaccination contre certaines maladies;
- lésions ou irritations cutanées graves;
- exposition aux rayons ultraviolets (bronzage prolongé, abus de lit de bronzage, etc.);
- brûlures cutanées thermiques;
- utilisation fréquente de certains médicaments, tels que le furosémide, le captopril, la phénacétine, l'amoxicilline et quelques autres;
- parfois, la maladie est activée après qu'un patient a subi une radiothérapie;
- rejet de greffe de rein, greffes d'organes répétées.
Pemphigoïde bulleuse: photos et symptômes
Bien sûr, tout d'abord, il est important de se familiariser avec les symptômes, car plus tôt le patient prête attention à la présence de troubles et consulte un médecin, plus le processus de traitement sera facile. La formation d'éruptions vésiculaires tendues sur la peau est le principal symptôme qui accompagne les bullespemphigoïde (la photo montre à quoi ressemble l'éruption cutanée). Le plus souvent, la peau des extrémités et du tronc est touchée. Des éruptions cutanées peuvent survenir dans la zone des grands plis naturels, sur la peau du visage et de la tête, mais cela se produit moins fréquemment.
Les principaux éléments des éruptions cutanées sont des vésicules et des cloques avec des pneus serrés. À l'intérieur, ils contiennent un liquide, généralement transparent, mais parfois vous pouvez voir des impuretés sanguines. Souvent, la peau autour des cloques devient rouge.
La "vie" des formations est de plusieurs jours. Après cela, ils s'ouvrent spontanément. Au site de l'éruption cutanée, des zones d'érosion et de petites plaies se forment. Les croûtes ne se forment pratiquement pas à la surface, car les zones érosives s'épithélialisent rapidement.
Les premières étapes du développement de la maladie chez 20 % des patients commencent par l'apparition de bulles sur la membrane muqueuse de la cavité buccale, puis seulement l'éruption cutanée passe à la peau. Les cloques sur la membrane muqueuse du nez, du pharynx, des organes génitaux et des yeux apparaissent extrêmement rarement.
Les patients se plaignent de démangeaisons, et après avoir ouvert les cloques et de quelques douleurs. Une augmentation de la température est possible, bien que cela soit rare. Les patients âgés, dont le corps est épuisé par des rechutes fréquentes, souffrent également d'une perte d'appétit, d'une perte de poids et d'une faiblesse progressive.
Histogenèse, histopathologie et pathomorphologie
La pathologie de la pemphigoïde bulleuse est assez intéressante. Premièrement, de nombreuses vacuoles se forment entre les processus cytoplasmiques des cellules basales. Peu à peu, ces formations fusionnent les unes avec les autres, formant de plus grandesstructures. Parallèlement à cela, il y a un gonflement aigu des tissus du derme.
La paupière de la vessie est un tissu épidermique. Ses cellules sont étirées, mais les ponts entre elles ne sont pas endommagés. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les cellules de l'épiderme meurent progressivement. Dans le même temps, de nouveaux tissus épidermiques remontent des bords de la bulle, capturent son fond - ainsi, la vésicule se déplace à l'intérieur de l'épiderme, et parfois dans le substrat.
À l'intérieur de la vessie se trouve un liquide qui contient des lymphocytes mélangés à des neutrophiles. Il existe des fils de fibrine, des molécules de protéines et d'autres composés.
Si nous considérons l'histogenèse de la pemphigoïde bulleuse, il convient d'abord de rappeler que la maladie est auto-immune. Lors de l'examen des tissus au microscope électronique, on constate que les antigènes dits BPAg1, qui sont libérés lors de la réponse immunitaire, sont localisés dans la couche basale, à savoir au niveau des sites de fixation des hémidesmosomes kératinocytaires. Un autre antigène, BPAg2, est également localisé dans la région des hémidesmosomes. On pense qu'il est formé par le collagène de type XII.
Également en cours de recherche, il a été constaté que les macrophages et les éosinophiles de cette maladie s'accumulent d'abord au niveau de la membrane basale, après quoi ils migrent à travers celle-ci et commencent à s'accumuler à l'intérieur de la vessie et entre les cellules basales. Il existe également une importante dégranulation des mastocytes.
Histologiquement, dans la maladie, il y a un détachement de l'épiderme du derme, entre lequel se forme une bulle sous-épidermique. Vaisseaux dans la peaules tissus sont également dilatés, on observe un gonflement de leurs couches internes (endothélium).
Méthodes de diagnostic modernes
En règle générale, il n'y a aucune difficulté à diagnostiquer une maladie telle que la pemphigoïde bulleuse: les symptômes ici sont très caractéristiques et, par conséquent, le médecin peut déjà suspecter la maladie lors d'un examen standard. Des cloques de tension se forment sur la peau du patient et le processus d'épithélialisation par érosion se déroule rapidement.
Test de pelage de l'épiderme négatif. De plus, le contenu interne des cloques est prélevé avec un examen histologique plus approfondi. Lors des tests de laboratoire, des vacuoles, des éléments histiocytaires, des éosinophiles et des lymphocytes peuvent être détectés dans le liquide.
D'autre part, le diagnostic différentiel est parfois difficile, car le tableau clinique ressemble légèrement à d'autres maladies de la peau, notamment l'érythème polymorphe exsudatif, le pemphigus vera et l'herpétiforme de Dühring.
Quel traitement est considéré comme efficace ?
Que faire si vous avez une pemphigoïde bulleuse ? Le traitement dans ce cas nécessite complexe. De plus, le choix des mesures et des médicaments améliorant la santé dépend de nombreux facteurs, notamment la gravité de la maladie, l'âge et l'état de santé général du patient, ainsi que la présence de pathologies concomitantes. Dans tous les cas, le schéma thérapeutique ne peut être établi que par le médecin traitant.
La base du traitement est les anti-inflammatoires stéroïdiens contenant des glucocorticostéroïdes. Le plus souvent, la prednisolone est utilisée à cette fin. Le médicament est injectépar voie intraveineuse, et la dose est progressivement réduite à mesure que les symptômes disparaissent.
Les cytostatiques et les immunosuppresseurs donnent également un bon effet, qui aide à normaliser le fonctionnement du système immunitaire. Très souvent, les patients se voient prescrire des médicaments tels que la cyclosporine A, le cyclophosphamide, l'azathioprine.
Naturellement, le traitement des éruptions cutanées, des érosions et des plaies sur la peau est également un point important. Vous devez garder votre peau propre. Les patients se voient prescrire des solutions contenant des colorants à l'aniline (par exemple, Furkotsin), qui agissent comme antiseptiques et dessèchent la peau. Dans les cas plus graves, des onguents stéroïdiens sont également nécessaires.
Traitement avec des remèdes populaires
La pemphigoïde bulleuse, ou maladie de Lever, est une pathologie qui nécessite un traitement compétent et qualifié. L'utilisation de divers médicaments faits maison est possible, mais uniquement avec l'autorisation d'un spécialiste. Avant d'utiliser un remède, assurez-vous de consulter votre médecin. Dans la médecine traditionnelle, de nombreux médicaments différents sont utilisés.
- On pense que la teinture d'éleuthérocoque aura un effet positif sur la santé du patient. Prenez-le deux fois par jour, 30 gouttes chacun.
- Pour le traitement externe des éruptions cutanées, on utilise du jus de feuilles d'aloès, qui aide à soulager les démangeaisons et les douleurs, prévient le développement du processus inflammatoire et accélère les processus de régénération. Humidifiez le pansement avec du jus, puis appliquez-le sur la zone endommagée de la peau et fixez-le avec un pansement. Pour un effet maximal, vous pouvez couvrircompresser avec une pellicule plastique.
- Dans le même but, on peut utiliser du jus frais ou une décoction de feuilles d'ortie. La compression se fait comme décrit ci-dessus.
- Pemphigoïde bulleuse, plus précisément, ses symptômes peuvent être atténués à l'aide d'une décoction spéciale à base de plantes. Pour le préparer, prenez une quantité égale (50 g chacune) de feuilles d'eucalyptus, de rhizomes de serpentine, de fruits de sophora japonais, de bourgeons de bouleau, d'achillée millefeuille, de bourse à pasteur et d'ortie. Versez deux cuillères à soupe du mélange d'herbes préparé le soir avec un verre d'eau bouillante et laissez reposer toute la nuit. Le matin, l'infusion doit être filtrée et divisée en trois portions - elles sont prises tout au long de la journée.
Il faut comprendre que les plantes médicinales pour chaque patient peuvent agir différemment. Même si le remède a un effet positif, vous ne devez en aucun cas refuser un traitement médicamenteux.
Pronostic pour les patients
La pemphigoïde est une maladie bénigne de la peau, et donc, dans la plupart des cas, elle ne se poursuit pas trop fort. De plus, dans presque tous les hôpitaux d'une grande ville, la maladie est traitée avec succès sous un nom aussi complexe - la pemphigoïde bulleuse. À Orenbourg, Moscou et dans toute autre ville, vous trouverez certainement un bon spécialiste. Seul le coût de la thérapie dépendra du lieu de résidence, puisque les prix de certains médicaments dans différentes pharmacies varient.
Avec le bon traitement, il est possible d'obtenir une rémission stable. De temps en temps, certains patients ont des rechutes, ce qui, bien sûr, est désagréable, mais aussipas mortel. D'autre part, en l'absence de traitement, les sites de formation d'éruptions cutanées peuvent devenir une porte d'entrée pour l'infection, qui, par conséquent, se termine par un processus inflammatoire plus massif, la suppuration des plaies et la pénétration de bactéries pathogènes dans les couches profondes de la peau.
Existe-t-il des mesures préventives ?
Malheureusement, il n'existe aucun remède spécifique pour la prévention d'une maladie telle que la pemphigoïde bulleuse de Lever. Naturellement, il est extrêmement important de demander de l'aide à temps, et comme la maladie est chronique, même en période de bien-être relatif, il faut surveiller attentivement l'état de santé.
N'oubliez pas que la maladie en médecine est considérée comme un marqueur possible de l'oncologie. Par conséquent, en présence d'une maladie, le patient doit nécessairement subir un examen complet afin de confirmer ou d'exclure un diagnostic oncologique. N'oubliez pas que toute maladie est beaucoup plus facile à traiter si vous commencez le traitement à un stade précoce.
