L'hyperparathyroïdie primaire est une maladie endocrinienne grave caractérisée par une augmentation de la sécrétion des glandes parathyroïdes. La pathologie affecte principalement l'appareil osseux et les reins. Quelles sont les raisons de cette infraction ? Et comment reconnaître les premiers signes de la maladie ? Nous répondrons à ces questions dans l'article.
Description de la pathologie
Sur la face postérieure de la glande thyroïde se trouvent deux paires de glandes parathyroïdes. Ils produisent l'hormone parathyroïdienne (PTH). Cette substance est responsable du métabolisme du calcium et du phosphore. La PTH a les effets suivants sur le corps:
- Favorise la libération de calcium des os et augmente sa concentration dans le sang.
- Améliore l'excrétion du phosphore dans l'urine.
Si l'hormone PTH est produite en quantité accrue, les médecins appellent cette condition hyperparathyroïdie. Cette violation peut être due à diverses raisons. Si l'augmentation de la production d'hormone parathyroïdienne est causée par des modifications pathologiques des glandes parathyroïdes (tumeur ouhyperplasie), alors les experts parlent d'hyperparathyroïdie primaire. Si ce trouble endocrinien est provoqué par des maladies d'autres organes (le plus souvent les reins), il est alors secondaire.
L'augmentation de la production d'hormone parathyroïdienne a un effet extrêmement néfaste sur tout le corps, et surtout sur le système squelettique et les reins. L'augmentation de la sécrétion de PTH entraîne l'élimination du calcium des os et une augmentation de sa concentration dans le plasma (hypercalcémie). Cela provoque les perturbations système suivantes:
- formation de changements fibreux dans les os;
- malformations squelettiques;
- dépôts de calcium dans les reins et sur les parois des vaisseaux sanguins;
- ralentir la transmission de l'influx nerveux;
- hypertension;
- augmentation de la sécrétion de suc gastrique;
- apparition d'ulcères dans le tube digestif.
De plus, l'excrétion de phosphore par les reins du patient augmente considérablement. Cela conduit à l'apparition de calculs dans les organes excréteurs.
L'hyperparathyroïdie primaire est beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Souvent, les symptômes de la maladie apparaissent pendant la ménopause. Cette pathologie est également appelée ostéodystrophie parathyroïdienne ou maladie d'Engel-Recklinghausen. Ce trouble endocrinien est assez courant. C'est la troisième cause la plus fréquente après le diabète et le dysfonctionnement thyroïdien.
Raisons
Les causes de l'hyperparathyroïdie primaire sont les modifications pathologiques suivantes des glandes parathyroïdes:
- adénome;
- hyperplasie;
- malingonflement.
Dans 90 % des cas, l'hyperparathyroïdie se développe en raison de la formation d'un adénome sur une ou plusieurs glandes parathyroïdes. Cette tumeur bénigne est le plus souvent diagnostiquée chez les patients âgés, en particulier chez les femmes ménopausées.
Beaucoup moins souvent, la cause de l'hyperparathyroïdie est la prolifération de tissus (hyperplasie) des glandes. Cette pathologie est généralement héréditaire et survient chez des patients jeunes. L'hyperplasie s'accompagne souvent d'un dysfonctionnement d'autres organes endocriniens.
Le cancer des glandes parathyroïdes est extrêmement rare, seulement 1 à 2 % des cas. Des tumeurs malignes se forment après une exposition aux radiations du cou ou de la tête.
Il est important de se rappeler qu'environ 15 à 20 % des personnes ont des glandes parathyroïdes supplémentaires situées dans le médiastin. C'est une variante de la norme. Cependant, d'autres organes peuvent également subir des modifications pathologiques. Il y a des cas où les glandes du cou sont complètement saines, mais le patient a une hormone PTH élevée. Cela peut indiquer une tumeur ou une hyperplasie dans d'autres organes, ce qui rend le diagnostic difficile.
Variétés de pathologie
Comme déjà mentionné, l'augmentation de la production d'hormone parathyroïdienne affecte négativement la fonction de divers organes. En fonction de la localisation de la lésion et des symptômes, les médecins distinguent les formes suivantes d'hyperparathyroïdie primaire:
- Os. Avec ce type de pathologie, de graves dommages au système musculo-squelettique sont notés.appareil. Les os deviennent extrêmement cassants et déformés. Les patients souffrent de blessures fréquentes. Les fractures se produisent même en l'absence d'ecchymoses et grandissent ensemble pendant très longtemps.
- Viscéral. Avec cette forme de pathologie, ce sont principalement les organes internes qui sont touchés. À la suite de l'hypercalcémie, les patients développent des calculs rénaux et vésiculaires, et il y a des signes d'athérosclérose. De plus, des ulcères apparaissent dans le tractus gastro-intestinal, la vision se détériore et la sphère neuropsychique en souffre. Les modifications pathologiques du tissu osseux sont bénignes.
- Mixte. Les patients subissent simultanément des dommages aux os et aux organes internes dus à l'hypercalcémie.
CIM: classification de la pathologie
L'hyperparathyroïdie primaire selon la CIM-10 est considérée comme une violation de la fonction des glandes parathyroïdes. Cette classe de maladies est désignée par le code E21. Ce groupe de pathologies comprend tous les troubles endocriniens, accompagnés d'une augmentation de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne. Le code complet de la CIM-10 pour l'hyperparathyroïdie primaire est E21.0.
Premiers symptômes
À un stade précoce, la maladie peut évoluer sans symptômes graves. Au début de la pathologie, la sécrétion de PTH est légèrement augmentée. En conséquence, une violation de la fonction des glandes parathyroïdes est détectée tardivement, lorsque le patient a déjà eu une lésion grave des os et des organes internes. Le diagnostic de la maladie à un stade précoce n'est possible qu'à l'aide d'un test sanguin pour les hormones.
Les premiers signes d'un trouble endocrinien apparaissent avec une augmentation significative de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne. Symptômes et traitement du primairel'hyperparathyroïdie chez les femmes et les hommes dépend de la forme de la maladie. Cependant, il est possible d'identifier les premiers signes communs de pathologie:
- Fatigue et faiblesse musculaire. Une concentration accrue de calcium entraîne une faiblesse musculaire. Les patients se fatiguent rapidement, ont du mal à marcher pendant longtemps. Il devient souvent difficile pour les patients de se lever d'une chaise sans soutien ou d'entrer par la porte des transports en commun.
- Douleurs musculo-squelettiques. C'est le premier signe de lessivage du calcium des tissus. La douleur la plus courante est dans les pieds. Démarche caractéristique en "canard". En raison du syndrome douloureux, les patients marchent en se dandinant d'un pied sur l'autre.
- Miction et soif fréquentes. Chez les patients atteints d'hyperparathyroïdie primaire, l'excrétion de calcium dans l'urine est augmentée. Cela conduit à des dommages aux tubules rénaux. Les tissus de l'organe excréteur perdent leur sensibilité à l'hormone hypophysaire - la vasopressine, qui régule la diurèse.
- Détérioration des dents. Cette manifestation précoce de la pathologie est associée à une carence en calcium. Souvent, le premier signe de maladie est le déchaussement et la perte des dents, ainsi que la progression rapide des caries.
- Minceur, changement de couleur de peau. Le poids des patients dans les premiers mois de la maladie peut diminuer de 10 à 15 kg. Une diurèse accrue entraîne une déshydratation sévère, ce qui entraîne une perte de poids. La peau des patients devient excessivement sèche et grisâtre ou terreuse.
- Troubles neuropsychiatriques. L'hypercalcémie entraîne une détérioration du tissu cérébral. Les patients présentent des maux de tête fréquents, des sautes d'humeur,augmentation de l'anxiété et de la dépression.
Les patients n'associent pas toujours ces symptômes à des troubles endocriniens. Par conséquent, une visite chez le médecin est souvent retardée.
Au stade avancé de la pathologie, la clinique de l'hyperparathyroïdie primaire se caractérise par une lésion prononcée du tissu osseux, des vaisseaux sanguins et des organes internes. Une augmentation de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne entraîne une forte détérioration de l'état du patient. Ensuite, nous examinerons en détail les manifestations pathologiques de divers organes et systèmes.
Tissu osseux
L'hyperparathyroïdie primaire est caractérisée par des modifications pathologiques du tissu osseux. Les signes suivants de dommages au système musculo-squelettique sont notés:
- Diminution de la densité osseuse. Le lessivage du calcium et du phosphore entraîne une raréfaction et une fragilité du tissu osseux (ostéoporose). La fibrose et les kystes se forment dans les os.
- Déformations du squelette. Les os deviennent mous et se plient facilement. Il y a une courbure du bassin, de la colonne vertébrale et, dans les cas graves, et des membres. La poitrine devient en forme de cloche.
- Syndrome douloureux. Les patients souffrent de douleurs dans le dos et les membres. Il y a souvent des attaques qui ressemblent à des manifestations de goutte. Cela est dû à la fois aux déformations osseuses et au dépôt de sels de calcium et de phosphore dans les articulations.
- Fractures fréquentes. Les patients sont blessés non seulement par des chutes et des ecchymoses, mais même par des mouvements maladroits. Parfois, les fractures surviennent spontanément lorsque le patient est complètement au repos. ÀDans l'hyperparathyroïdie, le traumatisme ne s'accompagne pas toujours de douleurs intenses. Il y a des moments où les patients ne remarquent pas les fractures. Dans ce cas, la guérison est très lente, car les os ne grandissent pas bien ensemble.
- Réduction de hauteur. En raison de déformations du squelette, la taille des patients peut être réduite de 10 à 15 cm.
Des fractures multiples peuvent entraîner une invalidité du patient. Dans les cas avancés, le patient perd la capacité de se déplacer de manière autonome et de se servir.
Organes d'excrétion
Avec l'augmentation de la production de l'hormone PTH, les reins deviennent le deuxième organe cible après le système squelettique. L'excrétion accrue de calcium dans l'urine endommage les tubules. Dans les premiers stades, cela se manifeste par des mictions fréquentes et la soif. Au fil du temps, des calculs se forment dans l'organe, qui s'accompagnent d'épisodes de coliques néphrétiques.
Plus les signes de lésions rénales sont forts, plus le pronostic de la maladie est défavorable. Dans les cas graves, les patients développent un gonflement et une insuffisance rénale, ce qui est irréversible.
Navires
L'excès de calcium se dépose dans les parois des vaisseaux sanguins. Cela conduit à une détérioration de la circulation sanguine et de la nutrition de divers organes. Les patients présentent des symptômes compatibles avec une maladie cardiovasculaire:
- maux de tête;
- arythmie;
- hypertension;
- crises d'angine.
Les dépôts de calcium peuventse former dans le myocarde, ce qui provoque souvent une crise cardiaque.
Système nerveux
Plus la concentration de calcium dans le plasma sanguin est élevée, plus les troubles du système nerveux et de la psyché sont prononcés. Les patients se plaignent des manifestations pathologiques suivantes:
- apathie;
- la lenteur;
- maux de tête;
- humeur maussade;
- anxiété;
- somnole;
- diminution de la mémoire et des capacités mentales.
Dans les cas graves, les patients développent des troubles psychotiques avec troubles de la conscience, délires et hallucinations.
Organes gastro-intestinaux
Comme déjà mentionné, l'hormone PTH affecte la sécrétion du suc gastrique. De nombreux patients atteints d'hyperparathyroïdie souffrent d'hyperacidité. Cela s'accompagne des symptômes suivants:
- douleurs abdominales de diverses localisations;
- nausée;
- production élevée de gaz;
- constipation fréquente.
Dans le contexte d'une acidité accrue, des processus ulcératifs se développent. Le plus souvent, ils sont localisés dans le duodénum, moins souvent dans l'estomac et l'œsophage. Les ulcères s'accompagnent de douleurs et de saignements fréquents.
Les sels de calcium peuvent également se déposer dans la vésicule biliaire. Cela conduit à une inflammation de l'organe (cholécystite), puis à une lithiase biliaire. Il y a des accès de douleur dans l'hypochondre droit et des nausées.
Les calcifications se déposent souvent dans le pancréas. Cela provoque une pancréatite. Les patients se plaignent de douleurs abdominales sévères de type ceinture. Avec pancréatite parathyroïdienned'origine dans le sang, la concentration de calcium est généralement quelque peu réduite.
Yeux
Des dépôts de calcium sont notés dans les vaisseaux de l'organe de la vision, ainsi que dans la cornée. À un stade précoce, les patients ressentent une rougeur des yeux. Les patients souffrent fréquemment de conjonctivite.
Plus tard, une kératopathie en bande se développe. Il s'agit d'une maladie dans laquelle les sels de calcium s'accumulent au centre de la cornée. Elle s'accompagne de douleurs oculaires et d'une vision floue.
Crise hypercalcémique
La crise hypercalcémique est une conséquence redoutable de l'hyperparathyroïdie primaire. Ce que c'est? Il s'agit d'une affection potentiellement mortelle, accompagnée d'une augmentation forte et rapide de la concentration de calcium dans le sang. Le plus souvent, il apparaît dans les derniers stades de la maladie en l'absence de traitement adéquat. Cependant, il existe des cas où la crise hypercalcémique survient à un stade précoce. La complication peut se développer soudainement sur fond de bonne santé.
Les facteurs suivants peuvent provoquer une crise:
- maladie infectieuse;
- grossesse;
- empoisonnement;
- fractures de gros os;
- déshydratation;
- manger des aliments riches en calcium;
- prendre des diurétiques et des antiacides.
La crise hypercalcémique survient toujours de manière aiguë. L'état du patient se détériore rapidement. Cette condition dangereuse s'accompagne des symptômes suivants:
- douleurs abdominales insupportables (comme dans le cas d'une péritonite);
- fièvre (jusqu'à +39 - +40 degrés);
- continuvomir;
- constipation;
- douleur osseuse;
- agitation psychomotrice;
- coma (dans les cas graves).
Cette complication est mortelle dans environ la moitié des cas. Une hypercalcémie sévère provoque la coagulation du sang dans les vaisseaux. Les patients meurent d'un arrêt cardiaque ou d'une paralysie du centre respiratoire.
Que faire en cas de complication d'hyperparathyroïdie primaire ? Les directives cliniques indiquent que les patients présentant une crise hypercalcémique sont soumis à une hospitalisation d'urgence. Il est impossible de fournir une assistance à domicile par vous-même, vous devez donc immédiatement appeler une équipe d'ambulance. Ces patients sont indiqués pour une intervention chirurgicale urgente sur les glandes parathyroïdes. Si la chirurgie n'est pas possible, les patients reçoivent des antagonistes du calcium.
Diagnostic
Cette pathologie est traitée par un endocrinologue. Si une intervention chirurgicale est nécessaire, la consultation d'un chirurgien peut être nécessaire.
L'hypercalcémie et l'ostéoporose sont également caractéristiques d'autres pathologies. Par conséquent, il est important de faire un diagnostic différentiel de l'hyperparathyroïdie primaire avec les maladies et affections suivantes:
- tumeurs osseuses;
- excès de vitamine D dans le corps;
- hypercalcémie due à d'autres troubles endocriniens ou à des diurétiques.
Les patients se voient prescrire un test sanguin pour l'hormone parathyroïdienne. Une concentration élevée de PTH indique la présence d'une hyperparathyroïdie.
Ensuite, vous devez distinguerla forme primaire de la pathologie du secondaire. À cette fin, des analyses de sang et d'urine sont prescrites pour la teneur en calcium et en phosphore. Dans la forme primaire de la maladie, la concentration de calcium est augmentée à la fois dans le plasma et dans l'urine. Dans le même temps, le niveau de phosphates dans le sang est réduit et dans l'urine, il est augmenté. Si l'hyperparathyroïdie est secondaire, la teneur en calcium dans le sang reste dans la plage normale.
Après avoir détecté un taux élevé de PTH et d'hypercalcémie, un diagnostic instrumental d'hyperparathyroïdie primaire est effectué. Cela aide à établir l'étiologie de la maladie. Les patients se voient prescrire une échographie, une IRM ou une TDM des glandes parathyroïdes. De tels examens permettent de détecter la présence de tumeurs et d'hyperplasie de l'organe.
Parfois, chez les patients, l'examen instrumental ne montre pas de changements pathologiques dans les glandes parathyroïdes. Mais en même temps, les patients présentent tous les signes d'hyperparathyroïdie primaire. Les directives cliniques indiquent que dans de tels cas, il est nécessaire de réaliser une IRM du médiastin. Des glandes parathyroïdes supplémentaires peuvent être situées dans cette zone, sur laquelle se forment souvent des adénomes.
Chirurgie
Cette pathologie ne fait pas l'objet d'un traitement médicamenteux. Actuellement, il n'existe pas de médicaments suffisamment efficaces pour réduire la production d'hormone parathyroïdienne. De plus, les adénomes et l'hyperplasie des glandes parathyroïdes progressent souvent. Par conséquent, le moyen le plus efficace de traiter l'hyperthyroïdie primaire est la chirurgie.
Les indications chirurgicales sont des symptômes graves de la maladie:
- lourdostéoporose;
- concentration plasmatique de calcium supérieure à 3 mmol/l;
- troubles rénaux;
- formation de calculs dans les voies urinaires;
- Excrétion de calcium dans l'urine en quantité supérieure à 10 mmol/jour.
Si l'hyperparathyroïdie est provoquée par un adénome ou une tumeur maligne, le médecin excisera le néoplasme. Avec l'hyperplasie, le chirurgien enlève complètement trois glandes parathyroïdes et une partie de la quatrième. Cette opération est appelée parathyroïdectomie subtotale. Actuellement, les interventions chirurgicales sur les glandes parathyroïdes sont souvent réalisées par des méthodes endoscopiques.
Après l'opération, les manifestations de l'hyperparathyroïdie primaire disparaissent progressivement. Les recommandations du médecin pendant la période de récupération après l'intervention doivent être suivies attentivement. Dans les 1,5 à 2 mois suivant l'ablation de la tumeur ou de la parathyroïdectomie, il faut s'abstenir de tout effort physique intense et de toute activité sportive. Chez les patients opérés, des rechutes de la maladie sont observées dans 5 à 7 % des cas.
Suivi des patients
Dans les formes bénignes de la maladie et en l'absence d'indications chirurgicales, une surveillance dynamique est prescrite. Toutes les personnes diagnostiquées avec une hyperparathyroïdie primaire sont soumises à un enregistrement médical. Le registre des patients est tenu au dispensaire endocrinologique. Les patients doivent consulter régulièrement un médecin et subir les examens suivants:
- tests sanguins et urinaires pour le calcium et le phosphore;
- mesurer la tension;
- Échographie des reins;
- test de niveau sanguinhormone parathyroïdienne;
- IRM ou échographie des glandes parathyroïdes.
Les médecins prescrivent un régime spécial aux patients. Les aliments riches en calcium, principalement le lait et les produits laitiers, sont exclus de l'alimentation. Le patient doit boire au moins 2 litres de liquide par jour. Cela aidera à réduire la concentration de calcium dans le sang et à éviter la déshydratation.
L'alimentation est une partie importante du traitement de l'hyperparathyroïdie primaire. Les recommandations du médecin concernant les règles de nutrition doivent être strictement suivies. Manger des aliments riches en calcium peut déclencher une crise hypercalcémique.
Les patients sont catégoriquement contre-indiqués dans la prise de diurétiques et de glycosides cardiaques. Ces médicaments peuvent aggraver la situation. Si l'hyperparathyroïdie survient chez une femme dans le contexte de la ménopause, après consultation d'un gynécologue, une thérapie de remplacement des œstrogènes peut être prescrite.
Prévisions
Avec un traitement rapide de l'hyperparathyroïdie primaire, le pronostic de la maladie est favorable. Après une intervention chirurgicale sur les glandes parathyroïdes, la santé du patient revient progressivement à la normale. Les manifestations pathologiques des vaisseaux, du système nerveux et des organes du tractus gastro-intestinal disparaissent dans un délai d'un mois après l'ablation de la tumeur ou de la parathyroïdectomie. La structure osseuse est entièrement restaurée 1 à 2 ans après l'opération.
Le pronostic se dégrade considérablement en cas de lésions rénales. De tels changements sont irréversibles. Les signes d'insuffisance rénale persistent après la chirurgie.
Peut faireconclusion que l'hyperparathyroïdie est une maladie grave et dangereuse qui perturbe les fonctions de nombreux organes et systèmes. Il est très important de ne pas manquer les premiers signes de pathologie et de commencer le traitement à temps.
