Parfois, dans la pratique clinique, il existe un phénomène tel que la dystrophie parenchymateuse. L'anatomie pathologique les réfère à des troubles métaboliques dans les cellules. En termes simples, le processus de nutrition et d'accumulation de substances utiles est perturbé dans le corps, ce qui entraîne des changements morphologiques (visuels). Vous pouvez identifier une telle pathologie sur la section ou après une série de tests très spécifiques. Les dystrophies parenchymateuses et stromales-vasculaires sont à la base de nombreuses maladies mortelles.
Définition
Les dystrophies parenchymateuses sont des processus pathologiques qui entraînent des modifications de la structure des cellules des organes. Parmi les mécanismes de développement de la maladie, on retrouve les troubles de l'autorégulation cellulaire avec déficit énergétique, la fermentopathie, les troubles dyscirculatoires (sanguin, lymphatique, interstitiel, liquide intercellulaire), les dystrophies endocriniennes et cérébrales.
Il existe plusieurs mécanismes de dystrophie:
- infiltration, c'est-à-dire transport excessif de produits métaboliques du sang vers la cellule ou l'espace intercellulaire, en raison d'un dysfonctionnement des systèmes enzymatiques de l'organisme;
- la décomposition, ou phanérose, représenteest une dégradation des structures intracellulaires, qui entraîne des troubles métaboliques et l'accumulation de produits métaboliques sous-oxydés;
- synthèse pervertie de substances que normalement la cellule ne reproduit pas;
- transformation des nutriments entrant dans la cellule pour construire un type de produits finaux (protéines, lipides ou glucides).
Classement
Les pathologistes distinguent les types suivants de dystrophies parenchymateuses:
1. En fonction des changements morphologiques:
- purement parenchymateux;
- stromal-vasculaire;
- mixte.
2. Par type de substances accumulées:
- protéines ou dysprotéinoses;
- graisses ou lipidoses;
- glucides;
- minéral.
3. Par prévalence de processus:
- système;
- local.
4. Au moment de l'apparition:
- acheté;
- congénital.
L'anatomie pathologique détermine certaines dystrophies parenchymateuses non seulement par l'agent destructeur, mais aussi par les spécificités des cellules affectées. Le passage d'une dystrophie à une autre est théoriquement possible, mais seule une pathologie combinée est pratiquement possible. Les dystrophies parenchymateuses sont l'essence du processus qui se produit dans la cellule, mais seulement une partie du syndrome clinique, qui recouvre l'insuffisance morphologique et fonctionnelle d'un organe particulier.
Dysprotéinoses
Le corps humain est principalement constitué de protéines et d'eau. Les molécules de protéines sontcomposant des parois cellulaires, des membranes des mitochondries et d'autres organites, de plus, ils sont à l'état libre dans le cytoplasme. En règle générale, ce sont des enzymes.
La dysprotéinose est autrement appelée une pathologie telle que la dystrophie des protéines parenchymateuses. Et son essence réside dans le fait que les protéines cellulaires changent leurs propriétés, ainsi que subissent des changements structurels, tels que la dénaturation ou la colliquation. Les dystrophies parenchymateuses protéiques comprennent les dystrophies hyalines, hydropiques, cornées et granulaires. Les trois premiers seront écrits plus en détail, mais le dernier, granuleux, se caractérise par le fait que les grains de protéines s'accumulent dans les cellules, grâce à quoi les cellules s'étirent et l'organe augmente, devient lâche, terne. C'est pourquoi la dystrophie granulaire est également appelée gonflement terne. Mais les scientifiques doutent qu'il s'agisse d'une dystrophie parenchymateuse. La pathanatomie de ce processus est telle que les structures cellulaires élargies compensatoires peuvent être confondues avec des grains, en réponse à un stress fonctionnel.
Dégénérescence du goutte-à-goutte hyalin
Avec ce type de dystrophies, de grosses gouttes hyalines apparaissent dans les cellules, qui finissent par fusionner les unes avec les autres et remplissent tout l'espace interne de la cellule, déplaçant les organites ou les détruisant. Cela conduit à une perte de fonction et même à la mort cellulaire. Le plus souvent, la maladie survient dans le tissu rénal, moins souvent dans le foie et le cœur.
Lors d'un examen cytologique après une biopsie rénale, en plus de l'accumulation d'hyaline dans les néphrocytes, destruction de touséléments cellulaires. Ce phénomène apparaît si le patient développe une insuffisance vacuo-lysosomale, ce qui entraîne une diminution de la réabsorption des protéines de l'urine primaire. Le plus souvent, cette pathologie survient avec un syndrome néphrotique. Les diagnostics les plus courants de ces patients sont la glomérulonéphrite et l'amylose des reins. L'apparence de l'organe atteint de dystrophie hyaline ne change pas.
La situation est quelque peu différente dans les cellules de cookies. Au cours de la microscopie, on y trouve des corps de Mallory, constitués de fibrilles et d'acide hyalin alcoolique. Leur apparence est associée à la maladie de Wilson-Konovalov, à l'hépatite alcoolique, ainsi qu'à la cirrhose biliaire et indienne. Le résultat de ce processus est défavorable - nécrose des cellules hépatiques, perte de sa fonction.
Dystrophie hydropique
Ce type de dystrophie diffère des autres en ce que de nouveaux organites remplis de liquide apparaissent dans les cellules affectées. Le plus souvent, ce phénomène peut être observé dans la peau et les tubules des reins, dans les cellules du foie, des muscles et des glandes surrénales.
Au microscope, les cellules sont agrandies, leur cytoplasme est rempli de vacuoles à contenu liquide transparent. Le noyau est déplacé ou lysé, les structures restantes sont éliminées. En fin de compte, la cellule est un "ballon" rempli d'eau. Par conséquent, la dystrophie hydropique est parfois appelée montgolfière.
Macroscopiquement, les organes ne changent pratiquement pas. Le mécanisme de développement de cette maladie est une violation de la pression osmotique colloïde dans la cellule et dans l'espace intercellulaire. De ce fait, la perméabilité des cellules augmente, leurs membranes se désintègrent et les cellules meurent. Les causes de tels changements chimiques peuvent être la glomérulonéphrite, le diabète sucré, l'amylose rénale. Les hépatites virales et toxiques contribuent aux changements cellulaires dans le foie. Sur la peau, la dystrophie hydropique peut être causée par le virus de la variole.
Ce processus pathologique se termine par une nécrose focale ou totale, de sorte que la morphologie et la fonction des organes se détériorent rapidement.
Dystrophie cornée
La kératinisation pathologique des organes est une accumulation excessive de substance cornée dans les couches superficielles de la peau, par exemple une hyperkératose ou une ichtyose, ainsi que l'apparition d'une substance cornée là où, en règle générale, elle ne devrait pas être - sur les muqueuses (leucoplasie, carcinome épidermoïde). Ce processus peut être à la fois local et total.
Les causes de ce type de maladie peuvent être des troubles du bourgeon ectodermique au cours de l'embryogenèse, des modifications tissulaires inflammatoires chroniques, des infections virales et une carence en vitamines.
Si le traitement est commencé immédiatement après l'apparition des premiers symptômes, les tissus peuvent encore récupérer, mais dans les cas avancés, la récupération n'est plus possible. Des zones de longue date de dégénérescence cornée peuvent dégénérer en cancer de la peau et l'ichtyose congénitale est incompatible avec la vie fœtale.
Dystrophies héréditaires
La dystrophie parenchymateuse héréditaire est due à une fermentopathie congénitale. Ces maladies sont autrement appelées maladies de stockage, car en raison de troubles métaboliques, les produits métaboliques s'accumulent dans les cellules etfluides corporels, l'empoisonner. Les membres les plus connus de ce groupe sont la phénylcétonurie, la tyrosinose et la cystinose.
Les organes cibles de la PCU sont le système nerveux central, les muscles, la peau et les fluides (sang, urine). Les produits métaboliques de la tyrosinose s'accumulent dans les cellules du foie, des reins et des os. La cystinose affecte également le foie et les reins, mais aussi la rate, les globes oculaires, la moelle osseuse, le système lymphatique et la peau.
Lipidoses
Les lipides sont contenus dans chaque cellule, ils peuvent être à la fois séparément et en combinaison avec des protéines et être des unités structurelles de la membrane cellulaire, ainsi que d'autres ultrastructures. De plus, le glycérol et les acides gras se trouvent dans le cytoplasme. Afin de les détecter dans les tissus, des méthodes spéciales de fixation et de coloration sont utilisées, par exemple, le noir ou le rouge du Soudan, l'acide osmique, le sulfate de bleu du Nil. Après une préparation spécifique, les préparations sont soigneusement examinées au microscope électronique.
La dégénérescence graisseuse parenchymateuse se manifeste par une accumulation excessive de graisses là où elles devraient être, et l'apparition de lipides là où elles ne devraient pas être. En règle générale, les graisses neutres s'accumulent. Les organes cibles sont les mêmes que dans la dystrophie protéique - le cœur, les reins et le foie.
La dégénérescence parenchymateuse graisseuse du myocarde commence par l'apparition de très petites gouttelettes de graisse dans les myocytes, les soi-disant. obésité poussiéreuse. Si le processus ne s'arrête pas à ce stade, les gouttes fusionnent avec le temps et grossissent,jusqu'à ce qu'ils occupent tout le cytoplasme. Dans le même temps, les organites se désintègrent, la strie des fibres musculaires disparaît. La maladie se manifeste localement près du lit vasculaire veineux.
Macroscopiquement, la dégénérescence graisseuse parenchymateuse se manifeste de différentes manières, tout dépend du stade du processus. Au tout début, le diagnostic ne peut être posé qu'au microscope, mais avec le temps, le cœur grossit en raison de l'expansion des cavités, ses parois deviennent fines et flasques, des rayures jaunes sales sont visibles lorsque le myocarde est coupé. Les physiopathologistes ont trouvé un nom pour cet organe: "cœur de tigre".
La dégénérescence graisseuse des organes parenchymateux se développe selon trois mécanismes principaux.
- Augmentation de l'apport d'acides gras libres aux cellules du myocarde.
- Dégradation du métabolisme des graisses.
- Décomposition des structures lipoprotéiques à l'intérieur de la cellule.
Le plus souvent, ces mécanismes sont déclenchés lors d'hypoxie, d'infection (diphtérie, tuberculose, septicémie) et d'intoxication de l'organisme au chlore, au phosphore ou à l'arsenic.
En règle générale, la dégénérescence graisseuse est réversible et les violations des structures cellulaires sont restaurées au fil du temps. Mais si le processus est fortement lancé, alors tout se termine par la mort du tissu et de l'organe. Les cliniciens font la distinction entre les maladies suivantes associées à l'accumulation de graisse dans les cellules:
- Maladie de Gaucher;
- Maladie de Tay-Sachs;
- Maladie de Niemann-Pick et autres.
Dystrophies glucidiques
Tous les glucides présents dans le corps peuvent être divisés en polysaccharides (dont le plus courantest le glycogène), les glycosaminoglycanes (mucopolysaccharides: acides hyaluronique et chondroïtine sulfurique, héparine) et les glycoprotéines (mucines, c'est-à-dire mucus et mucoïdes).
Afin de détecter les glucides dans les cellules du corps, un test spécifique est effectué - la réaction CHIC. Son essence est que le tissu est traité avec de l'acide iodique, puis de la fuchsine. Et tous les aldéhydes deviennent rouges. S'il est nécessaire d'isoler le glycogène, de l'amylase est ajoutée aux réactifs. Les glycosaminoglycanes et les glycoprotéines sont colorées au bleu de méthylène. Les dystrophies glucidiques parenchymateuses sont généralement associées à une altération du métabolisme du glycogène et des glycoprotéines.
Perturbation du métabolisme du glycogène
Le glycogène est la réserve du corps pour une "journée de faim noire". Il en stocke l'essentiel dans le foie et les muscles et dépense cette énergie avec parcimonie. La régulation du métabolisme des glucides se fait par le système neuroendocrinien. Le rôle principal est attribué, comme d'habitude, au système hypothalamo-hypophysaire. Il produit des hormones tropiques qui contrôlent toutes les autres glandes endocrines.
La violation du métabolisme du glycogène est une augmentation ou une diminution de sa quantité dans les tissus, ainsi que l'apparence où il ne devrait pas être. Plus clairement, de tels changements se manifestent dans le diabète sucré ou les glycogénoses héréditaires. La pathogenèse du diabète sucré est assez bien comprise: les cellules du pancréas cessent de produire de l'insuline dans la quantité requise et les réserves énergétiques des cellules s'épuisent rapidement, car le glucose ne s'accumule pas dans les tissus, mais est excrété parcorps avec de l'urine. Le corps "révèle" ses réserves, et tout d'abord, la dystrophie parenchymateuse du foie se développe. Des lacunes lumineuses apparaissent dans les noyaux des hépatocytes et deviennent légères. Par conséquent, ils sont également appelés "noyaux vides".
Les glycogénoses héréditaires sont causées par un manque ou une absence d'enzymes impliquées dans l'accumulation de glycogène. Actuellement, 6 de ces maladies sont connues:
- Maladie de Gierke;
- Maladie de Pompe;
- Maladie de McArdle;
- Maladie de Hers;
- Maladie de Forbes-Corey;
- La maladie d'Andersen.
Leur diagnostic différentiel est possible après une biopsie hépatique et l'utilisation de l'analyse des histoenzymes.
Perturbation du métabolisme des glycoprotéines
Ce sont des dystrophies parenchymateuses causées par l'accumulation de mucines ou de mucoïdes dans les tissus. Sinon, ces dystrophies sont aussi appelées muqueuses ou mucus-like, en raison de la consistance caractéristique des inclusions. Parfois, ils s'accumulent sur de vraies mucines, mais uniquement sur des substances similaires à celles-ci, qui peuvent être compactées. Dans ce cas, nous parlons de dystrophie colloïde.
La microscopie tissulaire vous permet de déterminer non seulement la présence de mucus, mais également ses propriétés. Du fait que les restes de cellules, ainsi qu'un secret visqueux, empêchent l'écoulement normal du liquide des glandes, des kystes se forment et leur contenu a tendance à s'enflammer.
Les causes de ce type de dystrophie peuvent être très différentes, mais il s'agit le plus souvent d'une inflammation catarrhale des muqueuses. De plus, s'il s'agit d'une maladie héréditaire, le tableau pathogéniquece qui correspond bien à la définition de la dégénérescence muqueuse. C'est la fibrose kystique. Le pancréas, le tube intestinal, les voies urinaires, les voies biliaires, les glandes sudoripares et salivaires sont touchés.
La résolution de ce type de maladie dépend de la quantité de mucus et de la durée de sa libération. Moins de temps s'est écoulé depuis le début du processus pathologique, plus il est probable que la muqueuse se rétablira complètement. Mais dans certains cas, on observe une desquamation de l'épithélium, une sclérose et un dysfonctionnement de l'organe atteint.
